Патологическая гипербилирубинемия и патологические желтухи новорожденных.
Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи (более раннее (до 24 ч жизни) появление или более позднее (после 3–4 сут) нарастание, длительное сохранение (более 3-х нед), «волнообразное» течение), наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови (более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции билирубина должны рассматриваться как признаки патологии.
Физиологическая желтуха обусловлена транзиторным повышением концентрации билирубина в крови, связанным с физиологическими особенностями обмена веществ в раннем неонатальном периоде.
Клинические критерии:
Динамика желтухи:
- появляется спустя 24–36 ч после рождения;
- нарастает в течение первых 3–4 дней жизни;
- начинает угасать с конца первой недели жизни;
- исчезает на второй–третьей неделе жизни.
Особенности клинической картины:
- кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
- общее состояние ребенка – удовлетворительное;
- не увеличены размеры печени и селезенки;
- обычная окраска кала и мочи.
Лабораторные критерии:
- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль;
- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;
- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час;
- максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут. в периферической или венозной крови: =<256 мкмоль/л у доношенных, = <171 мкмоль/л у недоношенных;
- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;
- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%;
- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови.
Гипербилирубинемия, обусловленная гемолизом (гемолитические желтухи), в т.ч. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН):
Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являются:
- желтуха (при тяжелой форме – желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины);
- бледность (различной степени выраженности);
- пастозность или отечность;
- увеличение размеров печени и селезенки.
К ранним лабораторным признакам относятся:
- положительная прямая проба Кумбса*;
- снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 160 г/л;
- повышение концентрации билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л.
*В некоторых случаях тяжелой формы гемолитической болезни прямая проба Кумбса может быть ложно отрицательной.