4. Геморрагиялық тромбоцитемия.
5. Тромбогемолитикалық және тромбоцитопениялық пурпура (Мошкович ауруы).
ІІ. Қан ұюының бұзылуынан туындайтын геморрагиялық диатездер (коагулопатиялар):
1. Гемофилия А, В, С.
2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (тромбин түзілудің бұзылуы).
3. Механикалық сарғыштықта, бауыр зақымданғанда және т.б. жағдайларда болатын гипопротромбинемия.
4. Гипо-афибриногенемия (іштен туа болған, жүре пайда болған).
5. Фибринолотикалық пурпура.
ІІІ. Қан тамырларының қабырғасы зақымданғаннан болатын геморрагиялық диатездер (вазопатиялар):
1. Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы).
2. Геморрагиялық пурпуралар (инфекциялық, токсикалық, трофикалық және басқалары).
3. Дизовариальдық пурпура (геморрагиялық метропатия).
4. С-авитаминозы.
5. Геморрагиялық телеангиэктазиялар (Рандю-Ослер ауруы, тұқым қуалайтын ангиоматоз).
6. Ангиогемофилия (Виллебранд ауруы).
IV. Тамыріші себінді қан ұю синдромы (ТСҚҰ – синдромы).
Гемофилия
Гемофилия – қан ұюының VIII, IX және XI факторларының жетіспеушілігінен туындайтын, гені адам жынысы генімен тіркеспе болып келетін, рецессивті типті генетикалық ауру.
50 мың жас туған нәрестенің 1 гемофилиямен ауыратын жиілікте кездеседі. Барлық гемофилия кездесетін жағдайдың 85-90% гемофилия А үлесіне, 10-15% гемофилия В үлесіне, 1% - гемофилия С үлесіне тиеді.
Этиологиясы мен патогенезі. Гемофилияда болатын қансырағыштықтың себебі – қан ұюдың VIII, IX және XI факторларының жетіспеушілігі немесе осы факторлардың жеткіліксіз активтігі. VIII және IX факторлардың синтезіне жауапты ген Х-хромосомада орналасатындықтан гемофилиямен түгел дерлік еркектер ауырады. Гемофилия гені ауру әкеден оның барлық қыздарына беріледі, ал бұл қыздар өздерінің ұрпақтарына таратады. Ауру әкенің барлық ер балалары гемофилиямен ауырмайды, себебі олар сау шешеден жалғыз Х-хромосома алады. Ауру кондукторы - әйелдер, екінші қалыпты Х-хромосомалары болғандықтан қансырағыштықпен әдетте ауырмайды. Бұл әйелдердің ұлдарының жартысында гемофилия гені болатындықтан, гемофилиямен ауыратын мүмкіндіктері болады, ал бұл әйелдерден туған қыздардың жартысында гемофилияны таратушы болу мүмкіндігі болады. Гемофилиямен ауыратын еркек пен гемофилия кондукторы әйел некеге отырғанда олардан гемофилиямен ауыратын қыз тууы мүмкін.
Гемофилияда болатын қансырағыштықтың басты механизмі – VIII фактор (гемофилия А), ІХ фактор (гемофилия В), ХІ фактор (гемофилия С) жетіспеушілігінен қан ұю жүйесінің ішкі каскадасы қызметінің бұзылуы.
Классификациясы.
І Түрлері:
А гемофилиясы, В гемофилиясы, С гемофилиясы.
ІІ Ауырлығына қарай:
Ең ауыр, ауыр, орташа ауыртпалықты, жеңіл гемофилия.
ІІІ Сатылары:
Рецидив, ремиссия.
IV Асқынулары:
1. Созылмалы геморрагиялық-деструкциялы остеоартроздар (артропатиялар).