3. Артериялық гипертензия және оның салдары

Дата: 2025-06-14; Просмотры: 1

Оценка:

0.00 из 5.00 — оценок

Скачиваний: 0

Скачать

4. Гидронефроз

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың түрін (бірінші, екінші ретті);

2) қабыну процесінің орнын (бір жақты, екі жақты);

3) аурудың фазасын (қайталауы, ремиссия);

4) даму барысын;

5) басты синдромдар мен асқынуларды.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Екінші ретті екі жақты созылмалы пиелонефрит. Қайталау фазасы. Қайталамалы даму. Симптоматикалық артериялық гипертония. СБЖ І сатысы. Бүйрек поликистозы.

2. Екінші ретті сол жақтың созылмалы пиелонефриті. Тұрақсыз ремиссия фазасы. Латентті даму. Нефролитиаз, сол жақ бүйректің тасы.

3. Бірінші ретті екі жақты созылмалы пиелонефрит. Қайталау фазасы. Үдемелі даму. Екінші ретті артериялық гипертония. СБЖ ІІ сатысы.

Емі. Созылмалы пиелонефритті емдеудің басты принциптері:

1) емді ерте бастау;

2) аурудың емін табылған ауру қоздырғышына сәйкес іске асыру;

3) ем комплексінде уросептиктермен қатар емдік диетаны, тиімді су режимін, физиотерапияны пайдалану;

4) ауруды сатылап емдеу: а) пиелонефриттің қайталауын тоқтату;

б) рецидивке қарсы жоспарлы ем.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдардың еміне науқастың режимі, диета, дәрімен және дәрісіз емдеу тәсілдері жатады.

Науқастың режимі. Пиелонефриттің латентті дамуында артериялық қан қысымы қалыпты күйде, немесе шамалы көтерілген күйде, бүйрек функциясы бұзылмаған жағдайда ауру адам еркін (бос) режим ұстайды. Ауру өршіген кезде режим шектелген болуы керек, аурудың жоғарғы активтілігі мен қызба синдромында төсек режимі болуы керек. Артериялық гипертензия мен бүйрек жетіспеушілігінде – дене қызметі шектелуі қажет.

Диета. Артериялық гипертензия мен бүйрек жетіспеушілігі жоқ жағдайда тағамның құрамындағы белоктың, майлардың, көмірсулар мен витаминнің мөлшері жеткілікті деңгейде болуы керек. Ішке қабылдаған сұйықтық көлемі жеткілікті диурезді қамтамасыз етуі керек. Ол үшін тәулік бойы қабылдайтын сұйықтық көлемі тәуліктік диурезден 350-500 мл (бүйректен тыс бөлінетін сұйықтық көлемі) артық болуы керек. Натрий хлоридының тәуліктік мөлшері 7-6 г құрайды. Артериялық гипертензия болғанда тәулік көлемінде қабылдайтын натрий хлоридының мөлшері 4-5 г дейін азайтылады. Бүйрек жетіспеушілігі бой көрсетіп, үдей түскенде рациондағы белок мөлшері азайтылады, гиперазотемия жағдайында аз белокты диета беріледі.

Негізгі ем шараларына антибактериялық препараттарды қолдану мен несептің пассажын (ағуын) қалпына келтіру жатады. Несептің жүруін қалпына келтіру үшін көбіне операция қолданылады: несепағардың стриктурасын (бітелуін) жою, рефлюксті жою, нефропиелолитотомия, аденэктомия және басқалары.

Ем екі сатыға бөлінеді: 1) аурудың өршуін (қайталауын) басу; 2) рецидивке қарсы ем.

Созылмалы пиелонефриттің өршуін емдеуді ауру қоздырғышының ерекшеліктері мен олардың антибиотикке сезімталдығын ескеріп отырып іске асырады.

Аурудың қоздырғышын тапқанға дейін пиелонефриттің ең жиі себебі E.coli жоғары активті әсер ететін «сөрелік» антибактериялық ем белгіленеді.

Созылмалы пиелонефриттің жеңіл түрлерін (субфебриллитет, интоксикация белгілері жоқ, бүйрекке байланысты симптомдарға қарағанда цистит симптомдары басым) амбулаториялық жағдайда ішке қабылдайтын дәрілермен емдейді (төсек режимін сақтау жағдайында).

Стационарда емдеу көрсетпелері: ауыр жалпы интоксикация, АҚҚ өте көтеріліп кетуі, СБЖ белгілерінің пайда болуы және 1-2 апта бойында емге көнбейтін тұрақты лейкоцитурия.

Созылмалы пиелонефриттің жеңіл және орташа ауыртпалықты түрлерінде аурудың өршуі кезінде қолданылатын таңдамалы дәрілерге ішке қабылданатын фторхинолондар (норфлоксацин, офлоксацин, пефлоксацин, цифрофлоксацин), амоксициллин/клавуланат жатады. Альтернативті препараттар: ішке қабылданатын цефалоспориндердің ІІ-ІІІ буыны (цефуроксим аксетил, цефаклор, цефтибутен), ампициллин + аминогликозид (гентамицин), ко-тримексазол. Ем 10-14 күнге созылады.

Пиелонефриттің ауыр өршуінде және оның асқынуларында спектр жағынан грам оң және грам теріс қоздырғыштарды бірдей қамтитын антибиотиктердің құрама емін қолданады:

1) ампиокс (ішке 2-4 г/тәул.) пен септрин (венаға, 480 мг/тәул.);

2) цефалоспориндер (цефтазидим, венаға, 4-6 г/тәул.) мен аминогликозидтер (тобрамицин б/етке, 3-5 мг/кг тәулігіне және гентамицин б/етке, 5 мг/кг тәулігіне);

3) макролидтер (сумамед ішке, 500 мг/тәул.) немесе клиндамицин (б/етке, 2,7-4,8 г/тәул.) мен метациклин (ішке, 600 мг/тәул.);

4) фторхинолондарды (ципробай, венаға, 200-400 мг/тәул.) беталактамдармен (азлоциллин б/етке, 200-300 мг/кг тәул.) қосып қолдану немесе ванкомицин (венаға, 2 г/тәул.);

5) карбенициллинді (венаға, 30-40 мг/тәул.) метранидазолмен (венаға 1-2 г/тәул.) қосып егу.

Ауыр пиелонефриттің альтернативті емі ретінде қолданылады:

1) карбапенемдер қолданатын монотерапия: тиенам (венаға, 1-3 г/тәул.) немесе меропенем (венаға, 1-2 г/тәул.);

2) ІІ-IV буынның парентеральды цефалоспориндері (цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксом, цефоперазон, цефепим);

3) ампициллин + аминогликозидтер (гентамицин, нетилмицин, амикацин).

Емнің ұзақтығы: антибиотиктерді парентеральды егуді қызба жойылғанға дейін созады, одан кейін антибиотиктерді ішке қабылдауға көшеді. Антибактериальдық емнің жалпы ұзақтығы 14 күннен аз болмауы керек.

Эмпириялық ем 3 күннен кейін анықталған микробтың түріне және оның антибиотикке сезімталдығына негізделген емге ауыстырылуы керек.

Аурудың этиологиясына сай жүргізілетін ем 39-кестеде келтірілген.

39-кесте

Созылмалы пиелонефриттің этиотропты емі

Антибактериялық емнің клиникалық жағдаятқа байланысты өзіндік ерекшеліктері болады. Екіқабаттылықтың тұсында пайда болған созылмалы пиелонефритте, оның бірінші триместрінде пенициллин, ампициллин, оксациллин беруге болады, екінші триместрінде цефалоспориндер, фурагин, невиграмон, 5-НОК, линкомицин, уросульфан, аминогликозидтер (қысқа курстар) беріледі.

Созылмалы пиелонефритпен асқынған қант диабетінде аминогликозидтерді, тетрациклиндер, цефалексин, цефрадин, сульфаниламидтерді беруге болмайды.

Созылмалы алкоголизмде гепатотоксикалық антибиотиктер (тетрациклин, фторхинолондар, амфотерицин В, сульфаниламидтер, бисептол) берілмейді.

Қарт адамдарда клиндамицин, рифампицин, доксициклин ырғақтың бұзылысы мен жүрек әлсіздігін тереңдете түсулері мүмкін. Сонымен қатар бұл адамдарға гепато- және нефротоксикалық антибиотиктерді де (аминогликозидтер, метициклин, полимиксин, ванкомицин) беруге болмайды.

Антибактериальдық емнің тиімділігіне несептің рН әсер етеді. Сілтілі несепте (рН 7,5-8,0) макролидтар, аминогликозидтер, линкомицин жақсы әсер етеді. Қышқылды ортада (рН 5,0-5,5) пенициллиндерді, рифампицинді, фуродонинді, 5-НОК, невиграмонды қолданған тиімді. рН барлық мәнінде өзінің активтілігін левомицетин, цефалоспориндер, тетрациклин, бисептол, сульфаниламидтер, ристомицин, фторхинолондар сақтайды.

СБЖ-де көптеген беталактамдардың, аминогликозидтердің, фторхинолондардың, ванкомициннің, бисептолдың дозасы азайтылуы керек.

Қайталауға қарсы емді созылмалы пиелонефриттің активтігі басылғаннан кейін, ауру адамды емдеудің амбулаторлық – поликлиникалық (емханалық) сатысында іске асырады. Ол кем дегенде 1 жылға созылуы керек. Рецидивке қарсы емнің 1 айлық курсі бір апталық антибактериялық емнен және 3 апталық фитотерапия курсынан тұрады. Созылмалы пиелонефриттің қайталауының алдын алу үшін микроб денесінің белогі мен нуклеин қышқылының синтезіне қарсы әсер көрсететін антибиотиктер – ингибиторлар қолданылады: синтетикалық тетрациклиндер, бисептол, фторхинолондар, линкомицин, левомицетин, жартылай синтетикалық макролидтер, 5-НОК, нитрофурандар, невиграмон. Фитотерапия үшін дәрілік өсімдіктердің әр түрлі қайнатпалары (дала қырықбуыны, арша дәні, аюқұлақ, тырнақшагүл, мия түбірі, ит бүлдірген мен қайың жапырақтары), мүк жидек морсы қолданылады.

Еңбекке қабілеттік критерийлері: басты клиникалық симптомдардың жойылуы (қызба, дизурия және басқалары), активті қабыну фазасының ремиссия фазасына көшуі.

МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың үздіксіз қайталап дамуы, қатерлі гипертензия синдромы және СБЖ ІІ-ІІІ сатысы.

Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімі. Латентті пиелонефриттің қайталауында (қабынудың лабораториялық белгілері болғанда) науқас адам жұмыстан 3-4 аптаға босатылады, жедел қабыну белгілері бар қайталауда ауру адам жұмыстан 4-6 аптаға босатылады.

Диспансерлеу. Аурудың жедел фазасынан өткен және одан кейін екі жыл бойы аурудың белгісі болмаған адамдар сау адамдар деп есептеліп, диспансерлік есептен шығарылады.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдар емханада диспансерлік есепте тұрулары керек. Екінші ретті пиелонефритпен ауыратын адамдарды нефролог пен уролог бақылаулары керек, бірінші ретті пиелонефритпен ауыратындарды терапевт бақылайды.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын науқастар жүйелі түрде тексеріліп тұрады, аурудың қайталауына қарсы ем алады. Оларды окулист, невропатолог және басқа мамандар қарап тұрулары керек.

Созылмалы пиелонефритпен ауыратын адамдарға несеп жолдарының өткізгіштігі бұзылмаған және бүйрек жетіспеушілігі белгілері жоқ жағдайда курорттық емге жолдама беруге болады (Трускавец, Ессентуки, Железноводск, Байрам – Али). Курорттарда табиғи факторлар, минералдық сулардан басқа физиотерапиялық емдер қолданылады. Олар бүйрек қан айналысын жақсартады, бүйрек функциясын, уродинамиканы қалпына келтіруге көмектеседі.

Созылмалы пиелонефриттің болжамы патологиялық процестің сатысына, зақымданудың бір немесе екі жақтылығына және асқынуларға тәуелді болады. Екі жақты созылмалы пиелонефриттің болжамы аурудың қай сатысында диагноз қойылғанына байланысты болады. Аурудың ерте сатысында компенсация күйін ұзартуға мүмкіндік болады. Аурудың соңғы сатыларындағы болжам шумақтық фильтрацияның сақталу ұзақтығына байланысты болады.

Артериялық гипертензия мен СБЖ бой көрсеткенде ауру адам еңбекке жарамсыз болады.

Профилактика. Бірінші ретті профилактика шаралары: 1) организмдегі ірің ошағын мезгілінде жою керек; 2) урологиялық ауруларды мезгілінде емдеу керек; 3) несеп жолдарымен несеп жүруіне кедергі тудыратын себептерді жою.

Екінші ретті профилактика шараларына жедел процесті тоқтату, жедел қабыну процестің созылмалы түрге ауысуының алдын алу, аурудың қайталауының алдын алу жатады.

Бүйрек амилоидозы

Бүйрек амилоидозы – белок текті күрделі өнім болып табылатын ерекше зат – амилоидтың ішкі мүшелерде клеткадан тыс жиналуымен сипатталатын ауру.

Бірінші рет амилоидоздың сипаттамасын Rokitansky берген, ол бүйректе, бауырда және талақта балауызға ұқсас зат тауып, ауруды «майлы ауру» деп атауды ұсынған. Кейін R.Virchow бұл затты крахмалға ұқсатып, оны амилоид (amylum – крахмал) деп атаған. Кейін бұл заттың крахмал еместігі анықталды, бірақ амилоидоз деген атау медицинада сақталып қалды.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан бірінші, екінші ретті, тұқым қуалайтын (әулеттік) және кәрілік амилоидоз түрлерін ажыратады.

Аурудың себебін анықтай алмаған жағдайда бірінші ретті амилоидоз деп атайды. Екінші ретті амилоидоз басқа аурулардың салдарынан туындайды. Амилоидоз тудыратын ауруларды төмендегідей топтауға болады:

1. Созылмалы қабыну аурулары: ревматоидты артрит, анкилоздаушы спондилит, Шегрен синдромы, Рейтер синдромы, Уиппл ауруы, ішектің қабынуы, ЖҚЖ (сирек).

2. Созылмалы инфекциялық аурулар: туберкулез, остеомиелит, өкпе бронхоэктаздары, лепра, мерез, нашақорлық және созылмалы іріңдік аурулар.

3. Ісіктер: көптеген миелома, лимфогранулематоз, бүйрек рагі, қалқанша без рагі (медулярлық), Вальденстрем макроглобулинемиясы.

Кәрілік амилоидоз 70-80 жастан кейін байқалады.

Амилоидоздың патогенезі өте күрделі болып келеді. Амилоидоздың дамуында белок алмасуы өзгерісінің, белок фракцияларының арасындағы қатынастың бұзылуының (диспротеиноз), аномальдық белоктар – парапротеиндердің пайда болуының маңызы бар деп есептелінеді. Гендер мутациясының (екінші ретті және кәрілік амилоидозда), иммунологиялық өзгерістердің де белгілі бір мәні болады деген пікірлер де бар.

Амилоидоздың әр түрінің даму механизмі бірдей емес. Мысалы, екінші ретті амилоидоз негізгі ауруға тәуелді дамиды. Негізгі аурудың нәтижесінде мононуклеарлы фагоциттер активтеніп, интерлейкин – 1 бөліне бастайды, оның өзі жіті фазалық белоктардың (SAA) қалыпты синтезін бұзады. Оның нәтижесінде қан сарысуында SAA белок өте көбейіп кетеді. Қандағы SAA – белоктардың сапасыз протеолиздік ыдырауына байланысты АА – пептидтер пайда болады. Бұдан кейін амилоидтық фибрилдердің синтезделуіне жағдай туады; бұл синтездің өзі мембрана бекітуші ферменттер әсерінен макрофагтардың үстінде іске асады. АА – амилоидозы дамудың міндетті шарты – амилоид синтезін үдететін фактордың активтенуі.

Гемодиализдік амилоидоздың (ДАА dialisis associated amiloidosis) даму механизмі басқаша болып келеді. Гемодиализ жасағанда b₂-макроглобулин синтезі күшейеді, оның себебі - қолданылатын мембраналардың нашар биосиымдылығы. Синтетикалық мембраналары бар диализаторларды қолдану амилоидоз дамуын азайтатыны байқалған. Гемодиализде амилоидоз дамуына қолданылатын су ішіндегі темір мен алюминий де жағдай жасайды. Амилоидоз дамуда науқас адамның жасы белгілі бір роль атқарады, адамның жасы неғұрлым жоғары болса, амилоидоз соғұрлым ерте дамиды.

Амилоидоз дамудың жалпы схемасы (Н.А.Мухин, 1995):

Сергітуші Амилоид Организмнен Амилоид Амилоид

фактор және ® ізашарының ® бөлінуі ® ізашарының ® фибрилдерінің

генетикалық түзілуі организмнен түзілуі

кемістік бөлінуінің

бұзылуы

Амилоидтық фибрилдер әр түрлі белок конденсациясының өнімі болып табылады. Амилоид құрамындағы мөлшері 80% жететін негізгі фибрилярлық белок амилоидоздың әр түріне ізашар белоктан түзіледі.

Амилоидтың құрамына белок фракциялары, полисахаридтер, хондриатин және гепаринсульфат кіреді. Одан басқа амилоид құрамына липидтер мен кейбір басқа заттар кіреді. Амилоидтың түзілуінің негізі – амилоид фибрилдерінің тіндердің гликозаминогликандарымен қосылуы болып табылады. Бұл процесс клеткадан тыс, дәнекер тінінің талшықтары – ретикулярлық және коллагендік талшықтармен өте тығыз байланыста іске асады. Осыған байланысты амилоид периретикулярлық және коллагендік болып келеді.

Амилоид тіндерге жиналғанда олардың қызметтік элементтері азайып, бұл органның жетіспеушілігі бой көрсетеді.

Классификациясы 1993 ж. ДДҰ ұсынған классификация негізгі белок – ізашардың амилоидтың белгілі бір клиникалы – морфологиялық типіне сәйкес келетініне негізді құрылған (40-кесте). Бұл классификацияда амилоидтың әр типі әріппен белгіленген, ондағы бірінші А әрпі «амилоидты» көрсетеді, кейінгілері – амилоидтың негізгі фибриллярлы белогінің қысқаша атын көрсетеді. Амилоидоздың жүйелі (жайылмалы) және жергілікті түрлері бөледі.

40-кесте

Жүйелі амилоидоздың классификациясы (ДДҰ 1993, қысқартып алынған)

АА – амилоидозға екінші ретті амилоидоз, периодикалық ауру көлеміндегі амилоидоз және Мак-Уэлс синдромы жатады. АА – амилоидтың ізашары – қабыну процесіне реакция түрінде әр түрлі клеткада (гепатоциттер, нейтрофильдер, фибробласттар) өндірілетін жіті фазалық сарысулық SAA белок. Зақымданатын нысана – органдар: бүйректер, бауыр, талақ, ішек, бүйрек безі.

AL – амилоидозға бірінші ретті (идиопатиялық) амилоидоз, миелома ауруында болатын амилоидоз, В-клеткалық ісіктерде болатын (Вальденстрем ауруы және басқалары) амилоидоз жатады. AL – амилоидының ізашарлары – моноклонды иммуноглобулиндердің l (жиі), – k (сирек) типтерінің жеңіл тізбектерінің өзгермелі бөліктері. Негізгі нысана – органдар: жүрек, тіл, асқазан-ішек жолы, нерв жүйесі, тері және бүйректер.

ATTR амилоидозға әулеттік амилоидтық полинейропатия (сирегірек кардиопатия және нефропатия) және жүйелі кәрілік амилоидоз жатады. Сарысулық ізашар белогі болып тироксин мен ретинолды тасымалдайтын транстиретин белогі табылады. Тұқым қуалайтын әулеттік амилоидоз транстиретин молекуласының синтезіне жауапты ген мутациясының нәтижесі деп есептеледі. Жүйелі кәрілік амилоидоздың негізін мутанттық емес транстиретин құрайды. Кәрілік әулеттік амилоидоздағы нысана – органдарға жүрек, тамырлар жатады, амилоидоз жиі атеросклерозбен қоса кездеседі.

Аb₂М (диализдік) – амилоидоз ұзақ уақыт гемодиализ алатын адамдарда дамиды. Ізашар белок - b₂ макроглобулин (b₂М). Негізгі нысана – органдар сүйектер мен периартикулярлық тіндер.

Бүйрек амилоидозы. Бүйректер жайылмалы амилоидоздың барлық түрінде әр дәрежеде қатысады, олардың ішіндегі клиникалық тұрғыдан маңыздылары – АА және AL-амилоидоз. Амилоидтық нефропатия – АА амилоидозының негізгі көрінісі. AL-амилоидозында бүйректің зақымдану жиілігі жүректің зақымдануымен бірдей.

АА және AL-амилоидозында амилоид бүйректің барлық бөлігінде жиналады, бірақ оның ең басым жиналатын жері – бүйрек шумақтары.

Бүйрек амилоидозының клиникасы амилоидоздың әр түрінің клиникасы көлемінде сипатталады.

Клиникасы.

Бірінші ретті (идиопатиялық) амилоидоз. Аурудың жүйелі сипаты болады. Бірақ аурудың клиникасында, оның түріне байланысты кейбір органдар мен жүйелердің зақымдану белгілері басым болып келеді.

Ауру еркектер мен әйелдерде бірдей кездеседі, көбіне мосқал жастағы адамдарды зақымдайды. Ауру әдетте үдемелі әлсіздіктен, тез шаршаудан басталады. Қызба мен жүдеу жиі кездеседі.

30-70% жағдайда терінің қышуы, сирек уртикарлық (есекжемдік) бөртпе болады. Шеткі нерв жүйесі зақымданатындықтан науқас адамның барлық денесінің құрысуы, қозғалыстың қиындауы байқалады, кей науқас адамда парестезия, саусақ және башпай ұштарының ұйыған сезімі болады. Ауру жас адамда басталса, белсіздік (импотенция) белгілері болады.

Жүректің зақымдануы науқас адамдардың 70-80% кездеседі, кардиомегалия мен жүрек әлсіздігінің белгілері бой көрсетеді. АҚҚ әдетте төмендеген, ол көбіне бүйрек безі зақымдануымен байланысты болады.

Асқазан-ішек жолының өзгерістері барлық ауру адамда кездеседі. Макроглоссия анықталады, тілдің түсі көкшіл-қызғылт немесе қызыл, үстінде тіліктер мен жаралар болады. Дизартрия мен жұтыну бұзылысы байқалады. Саливация (сілекей бөліну күшейеді). Жиі іш өту болады, іштің қатуы сирек кездеседі. Бауыр мен талақ 50% жағдайда ұлғайған, сарғыштық болуы мүмкін.

Өкпенің өзгерістері ауру адамдардың жартысында кездеседі, ентігу, қан қақыру белгілерімен қатар пневмонияның басқа да белгілері болады.

Бүйректің зақымдануы 20-70% жағдайда кездеседі, әдетте протеинурия байқалады. Нефроз синдромы өте сирек кездеседі.

Ауру үдемелі дамиды, өлімнің ең жиі себебі – жүрек әлсіздігі.

Екінші ретті АА – амилоидоз. Екінші ретті амилоидоздың дамуында үш сатыны ажыратады. Аурудың алғашқы сатысында негізгі аурудың белгілері болады. Микропротеинурия болуы мүмкін, ол денеге күш түскенде және салқын тигенде күшейе түседі. Бүйрек функциясы өзгермеген. Ісіну болмайды. АҚҚ өзгермеген.

Аурудың екінші сатысында амилоидозға тән белгілер пайда болады. Ісіну пайда болады, олар тұрақты күйге көшеді. Ісінуде бүйрек ауруларына тән ісінудің барлық белгілері болады. Кейін ісіну сұйықтығы сероздық қуыстарда пайда болады. Аурудың бұл кезеңінде нефроз синдромының барлық белгілері көрініс береді. АҚҚ қалыпты күйде немесе төмендеген. Жүрек аздап ұлғаяды. Науқас адамның барлығында дерлік гепато- және спленомегалия болады. Диурез сақталған.

Аурудың үшінші сатысы созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен сипатталады. Объективті тексергенде жүрек әлсіздігінің белгілері анықталады. АҚҚ көтерілуге бейімділігі болады. Бауыр мен талақ ұлғайған.

АА – амилоидоз даму барысы баяу және тез үдемелі болады, көбіне оның үдеу жылдамдығы негізгі ауруға тәуелді болып келеді. Аурудың ұзақтығы 2 жылдан 10 жылға дейін созылады.

Ең жиі кездесетін асқынулары – бүйрек тамырларының тромбозы және фибринозды – іріңді перитонит.

Тұқым қуалайтын AF (amylum + family) амилоидоздың бірнеше түрі болады. Олардың ішінде ТМД елдерінде ең жиі кездесетіні периодикалық ауру. Ол көбіне армяндарда, еврейлерде, арабтарда кездеседі.

Аурудың алғашқы белгілері балалық кезде басталады, қызба, іш пен кеуденің ауыруы болады. Артралгия болуы мүмкін. Көрсетілген белгілер бірнеше күннен бірнеше аптаға созылады, одан кейін ауру қойып кетеді. Белгілі бір уақыт өткеннен кейін симптомдар қайталап отырады. Соңында протеинурия пайда болады. Одан кейін нефроз синдромы көрініс береді.

Аурудың клиникасындағы басым симптомға қарап оның абдоминальдық, торакальдық, буындық және қызбалық варианттарын ажыратады.

Аурудың ақырғы сатысында созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қалыптасады, ол науқас адамның өлімінің себебі болады. Ауру үдемелі дамиды.

AS - амилоидоз (s – senily – кәрілік) кәрі адамдарда кездеседі. AS – амилоидозда амилоидтық массаларды мидың, жүректің, ұйқы безінің тамырларынан табады. Бауырдың зақымдануы сирек кездеседі. Амилоидтың көрсетілген органдарда жиналуы жас ұлғайған сайын күшейе түседі, 80-90 жастағы адамдардың 80% амилоид табылады.

Клиникалық тұрғыдан AS – амилоидоз зияттың төмендеуімен және кемақылдылықтың дамуымен сипатталады.

AH - амилоидоз (H.hemodialisis) 4-8 жыл бойы гемодиализ алған адамдарда кездеседі. Білезіктік жалғама аймағында амилоид жиналып, ортаңғы нервті қысып тастайтындықтан науқас адамдарда білезік өзегі синдромы кездеседі. Қолбасының бірінші үш саусағының ауыруы мен ұюы байқалады, бұл белгілер білекке тарайды, кейін тенордың бұлшық еттері семеді.

Ірі буындарда – иық, шынтақ және тізе буындарында деструктивті артропатия белгілері байқалады. Буын ішіне сұйықтық жиналып, буын анкилозы дамуы мүмкін. Остеопатия сүйектердің зақымданып, патологиялық сынуларымен сипатталады.

Терінің АД – амилоидозы (Д – derma) теріде амилоидтың жиналуымен сипатталады.

Қосымша тексерулер. Лабораториялық мәліметтер нефроз синдромына сәйкес болады. Несепте протеинурия (жоғары селективті), цилиндрурия (гиалиндік, балауыз тәрізді, сирек түйіршікті цилиндрлер) болады. Гипопротеинемия, ЭТЖ өсуі анықталады. Анемия СБЖ байланысты туындайды.

Амилоидоз диагнозын қоюдағы ең дәл әдіс – биопсия, ол амилоидтық массаны табуға мүмкіндік береді. Ішек биопсиясы диагнозды 75% жағдайда, бауыр биопсиясы - 50%, қызыл иек биопсиясы – тек 20% жағдайда қоюға мүмкіндік береді, ал бүйрек биопсиясының көмегімен диагнозды 100% жағдайда қоюға болады.

АА және AL-амилоидоздарды бір-бірінен ажырату үшін сәйкес моноклондты антиденелер қолданылады. АН – амилоидозының диагнозын қою үшін кандағы b₂ – макроглобулин деңгейін анықтау керек (ол көбейеді).

УДЗ – бүйрек мөлшері ұлғайған немесе қалыпты күйде болады.

Бояулар қолданып орындалатын функциональдық сынамалар аз мағлұмат беретін болғандықтан қазіргі кезде қолданылмайды.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Қатерлі топқа жататын адамда (екінші ретті амилоидоз тудыратын патологиясы бар) протеинурия пайда болса, амилоидоз туралы күдік тууы керек. Тұқым қуалайтын - әулеттік синдромдар (шеткі нейропатия, нефропатия, кардиопатия) диагнозын қойған кезде де амилоидоз жөнінде күдік тууы керек. Жоспарлы гемодиализ алып жүрген адамдарда, иық-жауырын синдромында, білезік каналы синдромында да амилоидоз болуы мүмкін деген пікір болуы керек.

Амилоидты анықтаған жағдайда амилоидтық фибрилдің құрамын иммуногистохимиялық идентификация жолымен анықтау керек (аполипротеин А, моноклонды L-тізбектер, транстиретин т.б. анықтау).

Нефроз синдромы болған жағдайда негізгі аурудың диагнозын қою өте маңызды. Еске ұстау керек жағдай – амилоидозда СБЖ дамуына қарамастан нефроз синдромы жойылып кетпейді.

СБЖ қойғаннан кейін бүйректің мөлшерінің қалыпты немесе ұлғайған күйде болуының жоғарғы дәрежедегі протеинуриямен қоса кездесуі амилоидоз туралы күдік тудырады.

Емге төзімді (резистентті) жүрек әлсіздігінің болуы, әсіресе оның егде жастағы адамдарда болуы да амилоидоз туралы ой тудыруы керек.

Білезік каналының синдромы мен макроглоссия AL-амилоидозда да, гипотиреозда да кездеседі.

Қолбасы терісінің тығыз ісінуі склеродермияда және амилоидозда болады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда амилоидоздың себебін (егер мүмкін болса) және оның түрін ескеру керек.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Сол жақ үлкен жіліншік остеомиелиті. Бүйрек басым зақымданған АА-амилоидоз. СБЖ ІІ сатысы.

2. Периодикалық ауру. AF-амилоидоз. СБЖ І сатысы.

Емі. Этиотропты ем екінші ретті амилоидозда қолданылады; ол SAA өндіру көзі – ісікті міндетті түрде алып тастау, сүйек секвестрлерін алып тастау, ішек резекциясы, туберкулезді емдеу, басқа созылмалы инфекцияны емдеу т.с.с. түрінде іске асырылады.

Емнің патогенетикалық принциптері:

- амилоид ізашарының синтезін шегеру;

- амилоид синтезін ыдырату және амилоидтың тіндерде жиналуының алдын алу;

- тіндік амилоидтық құрылымдардың лизисін тудыру.

AL-амилоидозын (бірінші ретті амилоидозды) және миелома ауруында болатын амилоидозды емдеуде иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінің өндірілуін азайту мақсатында полихимиотерапия қолданылады. Ең таныс схема: мелфалан 0,15 мг/кг және преднизолон 0,8 мг/кг – 7 күн бойы беріледі. 4-6 апта үзіліс жасалады. Ем ұзаққа – кем дегенде 6 ай – 1 жылға созылады. Бүйрек жетіспеушілігі бар адамда мелфалан дозасы 50% азайтылады. Бұл әдіс тиімсіз болған жағдайда антрациклин мен иододоксорубицин (AL-амилоидпен байланысады және оның резорбциясына жағдай туғызады) қолданылады.

АА-амилоидозды емдеуде соңғы кезде колхицин қолданылып жүр – колхицинді 1,5-2 г/тәул. дозасында бірнеше жыл бойында қабылдау керек. Периодикалық ауруда болатын АА-амилоидозын емдеуде де колхицин қолданылады – 1,5-2 мг/тәул. дозасында өмір бойы қолдану керек.

Тарату қасиеті бар диметилсульфоксид (ДМСО) қолданылады. Бастапқы дозасы – ДМСО 1% ертіндісінің 10 мл тәулігіне 3 рет береді. Науқас адам препаратты жақсы көтерген жағдайда оның дозасын біртіндеп көтереді (3-5% ертіндінің 100-200 мл тәулігіне 3 рет беруге дейін).

Әулеттік ATTR-амилоидозын емдеуде ең басты бағыт – бауыр трансплантациясы (онда транстиретин өндіріледі).

АН-амилоидозын емдеуде ауырғанды азайту үшін симптоматикалық ем (хирургиялық немесе медикаментозды ем) қолданылады. Сонымен қатар бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер және глюкокортикоидтар қолданылады, олар да анальгетикалық әсер көрсетеді.

СБЖ дамыған кезде жоспарлы гемодиализге көшеді, ол тиімсіз болған жағдайда бүйрек трансплантациясын жасау керек.

Геморрагиялық синдромды жою үшін спленэктомия жасалады (Х фактормен ең көп байланысқа түсетін органды алып тастау).

Профилактикасы. Негізінен екінші ретті амилоидозға байланысты іске асырылады, қолданылатын ең басты бағыт – инфекциямен күрес.

Прогнозы жағымсыз. Өлімнің басты себептері – бүйрек жетіспеушілігі және жүрек әлсіздігі. Бірінші ретті амилоидозбен салыстырғанда екінші ретті амилоидоздың болжамы жайлылау болады. Амилоидоздың қай түрі де егде жастағы адамдарда ауыр дамиды.

Нефроз синдромы

Нефроз синдромы (НС) – аумақты протеинуриямен (тәулігіне 5 г және одан жоғары), белок-липид және су-тұз алмасуының бұзылуымен сипатталатын бейспецификалық симптомокомплекс.

НС деген термин 1949 ж. ұсынылды, қазір ол ескі «нефроз» деген терминді алмастырып, 1949 ж. ДДҰ аурулар номенкулатурасына енгізілді. Онымен көбіне 2-ден 5 жасқа дейінгі балалар мен 17-мен 35 жас ортасындағы ересектер ауырады.

Этиологиясы мен патогенезі. НС көбіне бүйректің өзіндік ауруларында дамиды. Мұндай ауруларға жедел және созылмалы гломерулонефрит, тез үдемелі гломерулонефрит, екіқабаттылар нефропатиясы, әулеттік нефроздық синдром, Альпорт синдромы, Гудпасчер синдромы т.б. жатады. НС басқа себептері:

- дәнекер тінінің жүйелі аурулары (ЖҚЖ, ЖСД, РА);

- инфекциялар мен инвазиялар (инфекциялық эндокардит, стафилококктік сепсис, іш сүзегі, мерез, безгек, шистосоматоз, трипаносомоз);

- аллергиялық аурулар (сарысу ауруы, тамаққа аллергия, полиноз);

- ісіктер (лимфогранулематоз, өкпе рагі, бүйрек, асқазан, қалқанша без рагі, жедел лейкоз, созылмалы миелолейкоз, созылмалы лимфолейкоз, миелома ауруы);

- зат алмасу бұзылуының аурулары (қант диабеті мен диабеттік гломерулосклероз, бірінші ретті амилоидоз, тұқым қуалайтын амилоидоз, екінші ретті амилоидоз);

- бүйректің қан айналысының бұзылуы (бүйрек артериялары мен веналарының тромбозы);

- бауырдың зақымданулары (жедел және созылмалы гепатит, бауыр циррозы, бауырдың алкогольдік зақымдануы);

- жүйелі васкулиттер (геморрагиялық васкулит, түйінді периартериит және басқалары);

- улану (ауыр металдар, жылан мен жәндіктердің шағуы, улы өсімдіктер);

- дәрілер (алтын, висмут және темір препараттары, сульфаниламидтер, аминогликозидтер, цефалоспориндер, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер).

НС тудыратын аурудың көбі иммундық негізде пайда болады, яғни органдарда (алдымен бүйректерде) иммундық комплекстердің, комплемент жүйесі фрагменттерінің шөгуінен, немесе антиденелердің шумақ капиллярларының базальды мембранасымен өзара әрекеттесуінен пайда болады. Бұған клеткалық иммунитеттің бұзылуы (арнайы органдық үстеме сезімталдықтың баяу реакциясы, Т-лимфоциттердің бақылаушы әсерінің әлсіреуі түрінде) жағдай туғызады. Иммундық механизмдер қабынудың гуморальдық және клеткалық буынын (тіндердің клеткалық инфильтрациясы, фагоцитоз, лизосомалық ферменттер мен лейкоциттер дегрануляциясының басқа өнімдерінің бөлінуі) белсендіреді. Бұл механизмдердің әсерінен шумақ фильтрларының (сүзгілерінің) өткізгіштігі күшейеді. НС шумақтар өткізгіштігінің күшеюі капилляр тұзағы қабырғасының тұрақты электр зарядының азаюымен байланысты екені анықталған. Мұның өзі қалыпты жағдайда жұқа қабат болып эндотелий және оның өсінділерін жауып жатқан және базальды мембрананың құрамына кіретін сиалпротеиннің азаюымен байланысты.

Шумақ өткізгіштігінің күшеюі аумақты протеинурияға әкеледі (альбуминдер, басқа да белоктар – церулоплазмин, трансферин, гаптоглобин, иммуноглобулиндер т.б.), одан кейін гипопротеинемия пайда болады. Гипопротеинемия белокты ішек арқылы жоғалтудың, белоктар катобализмінің күшеюінің, белоктардың тамыр сырты кеңістікке көшуінің, ішекте белок реабсорбциясының азаюының (бүйректің лимфа жүйесінің белоктық блокадасы мен бүйрек интерстицийінің ісінуі себепті) нәтижесінде күшейе түседі. Бұл механизмдер ісінудің негізін құрайды.

Плазманың онкотикалық қысымының азаюы және су мен электролиттердің интерстициальды тінге ауысуы гиповолемия тудырады, оның өзі компенсаторлы түрде процеске альдостерон жүйесін, мүмкін АДГ-да, қосады. Оның нәтижесінде бүйректе натрий мен судың реабсорбциясы күшейеді. Гипоальбуминемия сақталған жағдайда бұл реакциялар ісінудің күшейе түсуіне жағдай туғызады.

Протеинурия және гипопротеинемия нәтижесінде гипоальбуминемия (25 г/л дейін), гипер a₂-b-глобулинемия, кейде g-глобулинемия түрінде, ал нефриттің нефроздық түрінде – гипо-g-глобулинемия түрінде диспротеинемия туындайды.

Нефроз синдромында қан сарысуында холестериннің, триглицеридтердің, фосфолипидтердің көбеюі түрінде гиперлипидемия және дислипопротеидемия (көбіне Фредериксон классификациясы бойынша бірінші ретті гиперлипопротеидемияның көбіне ІІА, ІІБ және IV типтеріне сәйкес келетін) болады. НС-дағы гиперлипидемия жоғары молекулалы заттардың синтезінің күшеюі және липопротеидтердің қан арнасында сақталуының, бауырда холестерин синтезінің күшеюінің және оның катаболизмінің азаюының (несеппен өте көп бөлінетін лецитин-холестеринацетилтрансферазаның деңгейінің қанда өте азаюының салдары), липопротеидлипаза белсенділігінің азаюының және бүйректердің метаболизмдік функциясының бұзылуының нәтижесінде пайда болады.

Гиперлипидемиямен өте тығыз байланысты липидурия көрініс береді.

НС-да белок және липид алмасуының бұзылуымен қатар жиі қанның гиперкоагуляция күйі жиі кездеседі, ол бір жағынан қан сарысуы протеиназаларының антикоагулянттық және фибринлизистік факторлары активтілігінің азаюының (антитромбин ІІІ жоғалту), екінші жағынан кининкалликреин жүйесінің активтенуінің нәтижесінде туындайды.

НС су-электролиттік өзгерістерге қоса фосфор кальций алмасуының белгілері (гипофосфатемия, гипокальциемия, остеопороз) қосылады.

Патоморфология. Жоғарыда келтірілген себептердің бәрінде НС бүйректің екі түрлі зақымдануы арқылы (гломерулонефрит және амилоидоз) көрініс береді, ал екінші ретті НС-да бұл өзгерістерге спецификалық нефропатия (қызыл жегілік, ревматоидтық т.б.) қосылады.

Клиникасы. Басты клиникалық симптом – ісіну, ол баяу да, тез де пайда болуы мүмкін. Басында ісіну бетте, қабақ тұсында, бел маңында және жыныс мүшелері аймағында пайда болады, кейін барлық тері асты шелге тарайды. Бұл кезде анасарка көрініс береді. Үлкен ісінулерде қуқыл тартқан теріде керілу жолақтары (stria distensae), тері дериваттары – шаш, тырнақ дистрофиясының белгілері (терінің түлеуі, құрғақтығы, шаштың сынғыштығы) анықталады. Ісінуге қоса олигурия болады. Гидроторакс, гидроперикард және асцит белгілері көрініс береді.

Ісіну азая бастағанда қаңқа бұлшық етінің атрофия (сему) белгілері күшейе түседі.

НС клиникасы негізгі аурудың клиникасына тәуелді болады. Ішкі мүшелер жағынан зат алмасудың әр түрінің бұзылуымен байланысты функциональды өзгерістер байқалады.

Қосымша тексерулер. Ең жиі кездесетін лабораториялық белгі – жоғарғы дәрежелі протеинурия, ол тәулікке 20-50 г жетеді. Протеинурияның селективті (несеп арқылы салыстырмалы молекулярлық массасы 85000 төмен белоктардың бөлінуі – альбумин, сидерофилин, серомукоид, трансферин, a₁- және a₂ – гликопротеин) және селективті емес (несеп арқылы молекулярлық массасына тәуелді емес барлық плазма белоктарының өтуі) түрлерін ажыратады. Протеинурияның селективтілігі оның болжамының жағымдылығын көрсетеді.

Гипопротеинемия НС тұрақты белгісі. Жалпы белок 40-50 г/л дейін азаяды, бұл жағдайда онкотикалық қысым с.б. 30-40 мм-нен 10-15 мм-не дейін төмендейді.

Диспротеинемия қан сарысуында альбуминнің өте азаюы, a₂ - b - глобулин фракцияларының көбеюі түрінде анықталады. Гамма-глобулиндер көбіне азайған, бірақ кейбір нефропатияларда (ЖҚЖ, ТП, амилоидоз) көбеюі де мүмкін.

Ауыр нефроз синдромында қан сарысуындағы иммуноглобулиндердің басты кластарының арасындағы қатынас бұзылады – А және G класының иммуноглобулиндері азаяды, М класының иммуноглобулиндерінің деңгейі көтеріледі.

Гиперлипидемия да НС-на тән белгі, ол холестериннің, триглицеридтердің және фосфолипидтердің көбеюі, дислипопротеидемия (a-липопротеидтердің қалыпты немесе азайған жағдайында пре-b және b-липопротеидтердің көбеюі) түрінде анықталады.

Липидурия несепте май цилиндрларының пайда болуы, кейде бос жүрген май тамшылары түрінде немесе сылынған эпителий арасындағы май түрінде табылады.

НС-да қан ұю жүйесінің әр түрлі дәрежеде активтенуі түрінде қан гиперкоагуляциясы анықталады.

Қанда электролиттік өзгерістер (кальций, калий концентрациясының азаюы), гиповитаминоз (С және Д витаминдерінің жетіспеушілігі басым) болады.

Науқас адамның көбінде анемия, гипертромбоцитоз, ЭТЖ өсуі анықталады.

Даму барысына қарай НС үш вариантын ажыратады: 1) эпизодтық вариант (науқас адамдардың 20%-да) – негізгі аурудың басында көрініп, ремиссияға немесе қайталамалы түрге көшуі мүмкін, кейде рецидив 9-13 жетеді; ремиссия өздігінен немесе дәрі әсерінен болады;

2) персистенциялы вариант (науқас адамдардың 50%) – НС қатарынан 5-8 жыл бойы сақталады, емге көнбейді;

3) үдемелі (және тез үдемелі) вариант (науқас адамдардың 30%), 1-3 жыл ішінде СБЖ сатысына көшеді.

Асқынулары. НС асқынуларының ішіндегі ең жиі кездесетіні – инфекция (пневмония, плеврит, перитонит, сепсис). «Тілме» тәрізді эритемалар болуы мүмкін, олар әр жерде (іштің қабырғасы, аяқтар) орналасады, оларға қоса қызба, жергілікті ауыру байқалады. Себебі көбіне стрептококк инфекциясы. Инфекциялық асқынулар негізінен иммунодепрессивтік емнің нәтижесінде орын алады.

2) Тамыр тромбоздары. Тамыр тромбозында, әсіресе ірі тамырлар тромбозында өте күшті ауырғандық, геморрагиялық бөртпелер, тромбоцитопения, коагулограммада тиісті өзгерістер анықталады.

Тамыр тромбозының түрлеріне миокард инфарктісі, ми инсульті, бүйрек инфарктісі, ОАТЭ жатады.

3) Абдоминальдық нефроздық криз – гиповолемиялық шоктың бір түрі, анорексия, құсу, абдоминальдық ауырғандық, анасаркада диурездің азаюы және ауыр гиперпротеинемия белгілерімен сипатталады. Көптеген авторлар кинин жүйесінің белсенділігінің өте көтеріліп кетуімен байланыстырады.

4) Циркуляторлық бұзылыстар, ең алдымен гиповолемиялық (нефроздық) шок, оның нәтижесінде жедел бүйрек жетіспеушілігінің дамуы. Осы топқа мидың, көз торының ісінуі де жатады.

5) Аллергиялық асқынулар, кейбір дәрілер мен тағамдарды көтере алмаушылық түрінде көрініс береді.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Нефронның, алдымен бүйрек шумағының зақымдануы НС-да екі процесс арқылы іске асады – амилоидоз және нефрит. Сондықтан алдымен осы екі процесті бір-біріне айыра білу керек.

Амилоидоздың себебі болуы мүмкін аурудың болуы (созылмалы іріңдіктер, туберкулез, РА, периодикалық ауру және басқалары), әулеттік анамнез мәліметтері (периодикалық ауру ұстамаларының науқас адамның туыстарында болуы), НС гепатоспленомегалиямен қоса кездесуі, ішекте сіңірудің бұзылуы синдромының болуы, жоғарғы дәрежелі протеинурия мен НС басқа белгілерінің фонында созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуы, гиперфибриногенемия мен тромбоцитоздың болуы, қанда Т- және В-лимфоциттерінің азаюы амилоидоз туралы ой тудыруы керек. Бүйрек амилоидозының диагнозын қоюдағы ең дәл мәлімет беретін әдіс – бүйрек биопсиясы, кей жағдайда оны тік ішектің кілегей қабығының және қызыл иек тінінің биопсиясымен алмастыруға болады.

НС болатын өлім себептері:

а) тежеуге келмейтін негізгі аурудың белсенділігі;

б) бүйрек жетіспеушілігі (жедел және созылмалы);

в) инфекциялық асқынулар (пневмония, плевра эмпиемасы, сепсис, бұғана асты шунттан тараған сепсис, апостематозды нефрит);

г) тромбоздар, тромбоэмболиялар, миокард инфарктісі;

д) ятрогенді себептер (емдеудің нәтижесі): агранулоцитоз, асқазан-ішек жолынан қан кету, үдемелі сарысулық гепатит және басқалары.

Емі. Науқас адамды ерте стационарға жатқызу керек. Тұзы жоқ, калий көп, құрамындағы мал белогінің мөлшері ауру адамның дене массасының 1 кг 1 г есебінде келетін тағам тағайындалуы керек. Белокты көп беру протеинурияны күшейте түседі және қанның фибринолиз жүйесін тежейді.

Гипоальбуминемияда дәрілердің тәуліктік дозасы 1,5-2 есе артық болуы керек, бөлініп берілуі керек, ісіну бар жағдайында дәріні венаға еккен дұрыс.

Тәулік ішінде қабылданатын сұйықтық көлемі диурез көлемінен (тәуліктік диурез + 200-300 мл) артық болмауы керек. Майлардан өсімдік майы мен сары май қолданылады.

Стероидтық ем дәрілік, қызыл жегілік НС-да, мембранозды гломерулонефритте тағайындалады. Преднизолон дене массасының 1 кг 1-2 мг есебінде бөлшектеніп, 4-6 апта беріледі, одан кейін оның дозасы біртіндеп азайтылып, сүйемел дозаға дейін жеткізіледі. Осы дозада оны ұзақ (1-1 ½ жыл) қабылдайды. Кортикостероидтарды беруге болмайтын жағдайлар: аралас НС-да, диабеттік, ісіктік НС-да, тромбогендік нефропатияда, инфекцияларда (туберкулез, сифилис), амилоидозда.

НС-да кортикостероидтарға қарсы көрсетпелер болса немесе кортикостероидтармен емдеу тиімсіз болған жағдайда цитостатиктерді тағайындайды. Әсіресе түйінді периартериит пен Вегенер синдромында бүйрек зақымданып, НС пайда болғанда цитостатиктермен емдеу жақсы нәтиже көрсетеді. Имуран (азатиоприн) 2-4 мг/кг дозасында, циклофосфамид, лейкеран 0,2-0,4 мг/кг дозасында 6-8 айға және одан да ұзақ беріледі. Қарсы көрсетпелер: нефропатияның активтігі жоқ СБЖ, екіқабаттылық, ошақты инфекция, қауіпті тұқым қуалаушылық, цитопениялар.

Антикоагулянттар (гепариннің 20-50 мың ӘБ/тәул. 4-6 апта бойы беріледі, жиі курантилмен бірге, кейде тура емес антикоагулянттармен бірге) тамыр іші қан ұю механизмы бар НС-ң барлық морфологиялық және нозологиялық түрінде тағайындалады.

Симптоматикалық ем ретінде несеп жүргізетін дәрілер (салуретиктер мен альдостерон антогонистері) беріледі, олардың дозалары жеке таңдалады.

Әдеттегі диурездік емге төзімді (резистентті) ісінулер кездеседі. Олардың ең жиі себептері – екінші ретті гиперальдостеронизм, гипонатриемия, гиповолемия, ауыр гиповолемиялық гипергидратация және кейбір дәрілердің әсері (мысалы, глюкокортикоидтар, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер салуретиктер әсерін азайтады). Мысалы, рефрактерлік ісінулерді (гиповолемия нәтижесінде болған) емдегенде лазикске альбуминнің тұзсыз ертіндісін немесе реополиглюкин қосып, венаға еккенде жақсы нәтиже береді.

Олигурия бар резистенттік ісінулерде ультрафильтрация мен гемофильтрация қолдануға болады.

Санаторийлы-курорттық ем климаттық курорттарда (Байрам-Али, Бухара, Моха-Хоса) ремиссия кезінде Қырым жағасындағы курорттарда жүргізіледі. Курорттық ем көрсетпелері негізгі ауру мен бүйректің функциясына тәуелді болып келеді.

Профилактика. Арнайы профилактика шаралары белгісіз. Негізгі ауруларды ерте және нәтижелі емдеудің және бүйрек ауруының бастапқы белгісі бар барлық ауру адамды диспансерлік есепке алып, бақылаудың белгілі маңызы болады.

Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі

Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі (СБЖ) – бүйректің созылмалы үдеме ауруларының салдары түрінде дамитын, бүйректің шумақтық және өзектік функцияларының біртіндеп және үдемелі төмендеуі нәтижесінде бүйректің ішкі ортаның тұрақтылығын ұстап тұру қабілетінен айырылуымен аяқталатын синдром.

СБЖ бой көрсететін клиникалық және лабораториялық симптомдардың жиынтығы уремия деп аталады.

СБЖ сырқаттанушылық 100 000 тұрғынға 5-10 адам құрайды.

Этиологиясы және патогенезі. СБЖ ең жиі себептері:

1) Бірінші рет бүйрек шумақтарын зақымдайтын аурулар: созылмалы гломерулонефрит, жеделше гломерулонефрит;

2) Бірінші рет бүйрек өзекшелері мен интерстицийді зақымдайтын аурулар: созылмалы пиелонефрит, интерстициальды нефрит, балкандық нефропатия;

3) Обструкциялы нефропатиялар: тынжытас ауруы, гидронефроз, несеп-жыныс жүйесінің ісіктері;

4) Бірінші рет тамырлардың зақымдануы: қатерлі гипертония, бүйрек артерияларының стенозы, гипертония ауруы (эссенциальды гипертония);

5) Дәнекер тінінің жүйелі аурулары (ЖҚЖ, ЖСД) және жүйелі васкулиттер (түйінді периартериит, геморрагиялық васкулит);

6) Зат алмасу аурулары: қант диабеті, амилоидоз, подагра, кальций алмасудың бұзылуы (гиперкальциемия);

7) Бүйректің іштен туа болатын аурулары: поликистоз, бүйрек гипоплазиясы, Фанкони синдромы, Альпорт синдромы және басқалары.

Созылмалы гломерулонефрит пен созылмалы пиелонефрит СБЖ себептерінің 80% құрайды.

Қалған себептердің ішінде ең жиі кездесетіндері: амилоидоз, қант диабеті, бүйрек поликистозы.

СБЖ қызмет етуші нефрондар санының азаюы нәтижесінде дамиды. Нефрон саны 30-10% дейін азайғанда СБЖ айқын клиникалық көрінісі пайда болады, қалған нефрон саны 10% жеткенде СБЖ терминальды сатысының көрінісі орын алады.

Зақымданбай қалған нефрондарда нефрондардың гипертрофиясы, гиперфильтрация және шумақ ішілік гипертензия түрінде құрылымдық және функциональдық өзгерістер дамиды. Бұл процестер бүйрек ішілік (тіндік) ренинангиотензин жүйесінің активтенуі және процеске өсу факторының қатысуымен іске асады. Дейтұрғанмен нефрон санының азаю процесі жалғаса береді. Ақырында қызмет етуші нефрондар массасының азаюы бүйректердің гомеостазды ұстап тұру қабілетінен айырылуын тудырады. Гомеостаздың бұзылуының негізгі түрлеріне жататындар:

1. Бүйректен басқа жолдармен бөліне алмайтын белок алмасу өнімдерінің, азот шлактарының (мочевина, креатинин, несеп қышқылы және басқалар) организмде жиналуы. Ұзақ уақыт азот шлактары уремияның көптеген симптомдарын тудыратын «уремиялық» токсиндер деп аталып келді. Қазір бұл пікір дәлелін тапқан жоқ. Оған қарамастан азот шлактарының қанда көбеюі бүйрек жетіспеушілігінің айқын белгілері ретінде қолданылады.

2. Су-электролит тепе-теңдігінің бұзылуы:

а) СБЖ алғашқы сатыларында бүйректердің концентрациялау функциясы бұзылады. Қалған нефрондар өте жоғары осмотикалық жүктеме жағдайында жұмыс жасайды және бір минутта қалыпты нефрондармен салыстырғанда еріген заттарды анағұрлым көп бөлулері керек. Ол үшін нефрондар бөлінетін несеп көлемін көбейтулері керек, сондықтан полиурия пайда болады; несеп бөлудің ырғағы бұзылады – никтурия бой көрсетеді. Біртіндеп несептің салыстырмалы тығыздығы азаяды, изостенурия дамиды (несептің салыстырмалы тығыздығы плазманың белоксыз фильтратының салыстырмалы тығыздығына – 1,010-1,012 тең болады), кейін гипостенурия пайда болады (несептің салыстырмалы тығыздығы 1,008 аспайды). Концентрациялау функциясының бұзылуы өте ерте интерстициалдық нефритте, пиелонефритте, бүйрек поликистозында байқалады. Бүйрек жетіспеушілігінің ақырғы (терминальды) сатысында олигурия мен анурия бой көрсетеді.

б) натрий бөлінуінің (экскрециясының) бұзылуы. Қалыпты жағдайда бүйрек тәулік ішінде натрийдың 550-600 г (24 000 ммоль) сүзіп шығарады (фильтрат түрінде), оның тек 3-6 г (140-120 ммоль) несеппен сыртқа бөлінеді.

Организмге енген натрийды сол көлемде несеппен бөлу үшін бүйректер нефронның проксимальды және дистальды бөліктерінде оның реабсорбциясын өте азайту және натрий экскрециясын көбейту арқылы іске асырады.

Бүйрек жетіспеушілігінде натрийды сыртқа бөлу 15-20 есе азайған жағдайда оның бөлінуін қамтамасыз ету үшін компенсаторлық факторлар іске қосылады: 1) бүйрек өзекшелерінің альдостеронға сезімталдығы азаяды; 2) уремиямен ауыратын адам сарысуында суды интерстицийден проксимальды өзекшелерге секрециялауды күшейтетін қасиет пайда болады; 3) уремиямен ауыратын адам қанының сарысуында «натрийурездік фактордың» болуы; 4) уремияда натрийдың, фосфаттардың және судың реабсорбциясын бұзатын паратгормонның көбеюі.

СБЖ үдей түскенде бүйректер натрийды ұстап тұру қасиетін жоғалтады. Бүйректер несептегі натрий концентрациясын 40-50 ммоль/л төмендету қасиетін жойғанда «тұз тапшылық» күй (тұз жоғалтушы бүйрек) туындауы мүмкін. Бұл жағдай пиелонефритте, поликистозда, гиперхлоремиялық ацидозда байқалады. Тұз тапшылық күйде шөл, әлсіздік, гипотония, гематокриттің көбеюі, қан сарысуында жалпы белоктың көбеюі байқалады. СБЖ жетіспеушілігінің терминальды сатысында организмде натрий жиналып, ол гипертония дамуының себебі болады.

в) Калий экскрециясының бұзылуы. СБЖ калийдың қалыпты секрециясын (1-3 г/тәулігіне) медулярлық Na⁺, K⁺ тәуелді АТФ-аза белсенділігінің күшеюі мен альдостерон секрециясының күшеюі қамтамасыз етеді. Тәуліктік диурез 600 мл жоғары болған жағдайда қандағы калийдың мөлшері қалыпты күйде болады. СБЖ алғашқы (полиуриялық) сатысында гипокалиемия байқалады. Оған тән белгілер: бұлшық ет әлсіздігі, гипервентиляция, ентігу, құрысу. ЭКГ-да экстрасистолия, Т тісшесінің жадағайлануы және U тісшесінің пайда болуы.

Терминальдық бүйрек жетіспеушілігінің олигуриялық сатысында гиперкалиемия байқалады, оның белгілері – гипотония, брадикардия. Қаңқа бұлшық етінің құлдырама салдануы болуы мүмкін. Гиперкалиемияның ЭКГ белгісі – биік Т тісшесі, калий концентрациясы 7 ммоль/л жоғары көтерілгенде, QRS комплексі кеңиді.

3. Қышқыл – негіз күйінің бұзылуы. СБЖ метаболизмдік ацидоз дамиды, оның пайда болу себебі бикарбонаттардың несеппен көп бөлінуі (карбоангидраза активтігінің төмендеуі нәтижесінде бикорбонаттар реабсорбциясының бұзылуы салдарынан) және бүйрек өзекшелерінің Н⁺ және органикалық қышқылдарды бөлуінің (секреция) азаюы. Орташа дәрежелі ацидоздың клиникалық белгілері болмайды, ауыр ацидозда Куссмауль тынысы байқалады.

Метаболизмдік ацидоздың лабораториялық белгілері: қан плазмасы рН 7,35 төмендеуі, стандартты бикарбанаттың (SB) 20 ммоль/л төмендеуі (8-10 ммоль/л дейін), СО₂ азаюы, сілтілердің азаюы, несеп рН 4,8-5 дейін азаяды.

4. Фосфор-кальций алмасуды реттеудің бұзылуы. Бүйректерде Д витамині белсенді Д₃ түріне ауысады, соңғысы кальцийдің ішек пен сүйекте тасымалдауын реттейді. СБЖ Д₃ витаминінің түзілуінің бұзылуы ішекте кальцийдің сіңуін азайтып, гипокальциемия тудырады. Бүйрек қызметі бұзылғанда гиперфосфатемия орын алады. СБЖ кальций-фосфор алмасуының бұзылуы сүйек өзгерістерімен – остеомаляция (сүйектің ауыруы, проксимальды миопатия, қанда сілтілі фосфатазаның көбеюі), бүйректік фиброздаушы остит, остеопороз белгілерімен көзге түседі.

СБЖ ішкі орта тұрақтылығының бұзылуымен қатар бүйректе эритропоэтин өндірілуі бұзылады, оның нәтижесінде анемия дамиды.

СБЖ рениннің өндірілуі тоқтамайды, оның өзі тұрақты артериялық гипертензия тудырады. Кейбір науқас адамда АҚҚ жоғары болуына организмде натрийдың жиналғаны әсерін тигізеді.

Патоморфологиясы. СБЖ бүйректер біртіндеп бүрісіп, олардың мөлшері кішірейеді. Гистологиялық тексергенде шумақтар мен өзектердің склероздануымен қатар шумақтардың гиперторфиясы және өзекшелердің кеңігені, аралық тінде фиброз ошақтары анықталады. СБЖ-де сау адамда болатын 2 млн шумақ 200-400 мыңға дейін азаяды. Шумақтардың склерозында сәйкес өзектердің босап қалуы байқалады. Бүйректің аралық тіні көбейген, дәнекер тін қаулап өсіп, тыртықтар тудырады. Артериолдар қабырғаларының гиалинозы мен липоидозы, олардың ұсақ тармақтарының облитерациясы байқалады.

Классификациясы. СБЖ 3 сатысын ажыратады:

1. Бастапқы (латентті) сатысы – шумақ фильтрациясының жылдамдығы > 40 мл/мин. Полиурия, орташа дәрежелі анемия, артериялық гипертензия (50% жағдайда) анықталады.

2. Консервативті сатысы – шумақ фильтрациясының жылдамдығы 15-40 мл/мин. Полиурия, никтурия, анемия, артериялық гипертензия (науқас адам көпшілігінде) анықталады.

3. Терминальды сатысы – шумақтық фильтрация жылдамдығы < 15 мл/мин. Олигурия, уремия, гиперкалиемия, гипернатриемия, гипермагниемия, гиперфосфатемия, метаболизмдік ацидоз болады.

СБЖ басқа да классификациялары бар, олардың ішінде кең тарағаны С.И.Рябовтың классификациясы, онда СБЖ сатысы мен түрінің критерийлері ретінде креатинемия мен шумақ фильтрациясы алынған (41-кесте).

41-кесте

СБЖ классификациясы (С.И.Рябов)

Клиникасы. СБЖ бастапқы сатысында науқас адамдарда бүйрек жетіспеушілігіне тән шағымдар болмауы мүмкін. Бұл кезде науқас адамдарда негізгі ауруға тән шағымдар болады. Кейін әлсіздік, ұйқышылдық, жадының нашарлауы, тез шаршағыштық, апатия (уремиялық энцефалопатия), бұлшық ет әлсіздігі пайда болады. «Уремиялық токсиндердің» жиналуына байланысты терінің қышуы, мұрыннан, қызыл иектен, асқазан-ішек жолынан, жатырдан қан кетеді, тері асты қан құйылулар пайда болады. Несеп қышқылы ұзақ жиналған жағдайда уремиялық подагра және оған тән буындардың ауыруы, тофустар көрініс береді.

Диспепсиялық синдром белгілері бой көрсетеді: жүрек айну, құсу, ықылық ату, тәбеттің төмендеуі, тамаққа жиіркеніш болу, іш өту, кейде іш қату.

Бүйрек жетіспеушілігінің ерте белгілері полиурия және никтурия бой көрсетеді.

Қарағанда: беттің қуқыл-сарғыш тартқан түсі (анемия мен урохромның жиналуы), аяқ-қолда «көгерген жерлер» болады. Тері құрғақ, онда қасыған іздер көрінеді. Тіл құрғақ, қоңыр түсті. Уремияның ауыр түрінде ауыздан несептің иісі (несептің немесе аммиактың иісі, мочевинаның иісі емес, себебі мочевинаның иісі болмайды) шығып тұрады. Несеп өте ақшыл болып көрінеді (урохромның аз концентрациясының болуы, немесе оның болмауы).

Ауру адамның 80% артериялық гипертензия болады, жиі ретинопатия және қатерлі гипертензия белгілері табылады. Гипертония, анемия және электролиттік өзгерістер жүректің ауыр зақымдануын тудырады. Аурудың ақырғы сатысында фибринозды немесе экссудатты перикардит белгілері (төс артының ауыруы, ентікпе, перикард үйкелісінің шуы – «брайтиктерді жерлеу сазы») анықталады.

Уремия үдей түскенде неврологиялық симптоматика күшейе түседі, құрыспалы бұлшық ет тартулары, энцефалопатия күшейе келе, уремиялық кома тудырады. Кома кезінде ауыр ацидоздық шулы тыныс (Куссмауль тынысы) байқалады. Кейде өте ауыр миопатия нәтижесінде ауру адам баспалдақпен көтеріле алмайды, тік қалыпта тұра алмайды.

Біртіндеп сана күңгірттеніп, кома дамиды.

Инфекцияға бейімділік болады. Жиі пневмония кездеседі.

Қосымша тексерулер.

Зимницкий сынамасында гипоизостенурия анықталады.

Қанда қалдық азоттың, креатининнің, мочевинаның көбейгені анықталады.

Реберг сынамасында шумақ фильтрациясы (сүзуі) азаяды. Ол 40-50 мл/мин. дейін азайғанда СБЖ консервативтік сатысының, 15 мл/мин. төмен азайғанда – терминальдық сатысының диагнозы қойылады.

Шеткі қанда: гипохромды анемия, у әсерлі лейкоцитоз, тромбоцитопения, тромбоциттер агрегациясының азаюы мен қансырағыштық белгілері болады.

СБЖ кеш сатыларында – гиперурикемия (несеп қышқылының қалыпты мөлшері 0,147-0,472 ммоль/л), гиперкалиемия (қалыпты мөлшері 3,5-5,0 ммоль/л) анықталады. Метаболизмдік ацидоз белгілері (рН < 7,35 қан бикорбанатының азаюы), гипокальциемия, гиперфосфатемия, гипермагниемия табылады.

Көз түбінде – ауыр ретинопатия белгілері көрінеді.

Рентгенологиялық тексергенде өкпеде өзіндік өзгерістер байқалады: уремиялық өкпе белгілері - өкпенің қақпаларынан басталып, екі жақты жоғары көтерілетін ошақты көлеңкелер көрінеді, олар солқарыншалық жүрек жетіспеушілігінің белгілері немесе өкпе капиллярларының күшейген транссудациясының белгілері деп есептеледі.

Сүйек рентгенографиясында сүйектердің деминерализация белгілері анықталады.

ЭКГ-да сол жақ қарынша гипертрофиясы синдромы (артериялық гипертония), гиперкалиемияда – ST жоғары ығысуы мен Т тісшесінің биіктеуі тіркеледі.

Асқазан секрециясы азайған, гастроскопияда – асқазанның кілегей қабығының атрофиясы мен клеткалық өзгерістері табылады.

Диагнозын қою. СБЖ анықтау онша қиындық тудырмайды. СБЖ ерте клиникалық критерийлеріне бүйректің концентрациялық функциясының төмендеуі (гипоизостенурия, полиурия, никтурия), анемия, шумақтық фильтрацияның азаюы жатады. Кеш критерийлерін қанда қалдық азот компоненттері концентрациясының көбеюі (ең алдымен креатининнің), метаболизмдік ацидоз және эндотоксикоздың клиникалық белгілері құрайды.

СБЖ клиникалық диагнозын тұжырымдауда ескеру керек:

1) СБЖ тудырған ауруды (клиникалық түрін, морфологиялық вариантын);

2) Даму барысының сипаты мен процестің фазасын (өршуі, ремиссия);

3) СБЖ сатысын;

4) СБЖ басты синдромдарын.

Диагнозды тұжырымдау мысалдары:

1. Созылмалы гломерулонефрит, аралас түрі, қайталау фазасы. СБЖ ІІ сатысы. Гипохромды анемия.