2. Жедел гломерулонефрит, жеке несеп синдромы (латентті вариант).
3. Жедел гломерулонефрит, ұзара даму варианты (3 айдан артық).
Емі. Ем шараларына режим, диета, дәрімен емдеу және санаторийлы-курорттық ем жатады.
Асқынуы жоқ жедел гломерулонефритте науқас адамды стационарға жоспарлы түрде орналастырады, ал ЖГН-ң асқынулары болса, науқас адам шұғыл түрде стационарға жатқызылады.
Режим. Барлық экстраренальдық белгілер жойылғанға дейін науқас адам төсек тәртібін сақтауы керек. Төсекте дене түгел жылынады, тамырлар кеңиді, оның ішінде бүйрек тамырлары да кеңиді, оның нәтижесінде қан айналысы жақсарады, шумақтық сүзу (фильтрация) күшейеді, диурез көбейеді, ісіну мен гиперволемия азаяды, жүректің жұмысы жеңілдейді. Төсек тәртібін сақтау 2-4 аптаға, ауыр жағдайларда – 5-6 аптаға созылады. Тек қана несеп синдромы болған жағдайда төсек режимін 2 апта сақтайды. Науқас адам стационарда 4-8 апта болады, кейін олар үй жағдайында емделуге көшіріледі, үй жағдайында емделу 4 айға дейін созылады.
Диета. Бірінен кейін бірі №7а, 7б және 7 диета тағайындалады. Бұл диетаны берудің басты принципі – су мен тұзды шегеру. Науқас тәулік ішінде тәуліктік диурезге 400-500 мл қосылған көлемде сұйықтық қабылдауы керек. Тәулік бойы қабылдайтын ас тұзының мөлшері 3-5 г артық болмауы керек. Диетадағы тәуліктік белок мөлшері 0,5 г/кг деңгейіне дейін шегеріледі. Мұндай диета бүйректен тыс синдромдар толық жойылып, несеп синдромы күрт жақсарғанға дейін сақталады.
Дәрімен емдеу құрамы:
а) этиотропты емнен,
б) патогенетикалық емнен,
в) симптоматикалық емнен,
г) ЖГН асқынуларын емдеуден тұрады.
Этиологиялық ем стрептококк инфекциясының аурудың дамуында себеп екені дәлелденген жағдайда (мұрын-жұтқыншақ шайындысында стрептококкты табу, стрептококқа қарсы антиденелердің жоғарғы титры, стрептококк инфекциясымен айқын байланыс болуы) тағайындалады. Пенициллин, жартылай синтетикалық пенициллиндер, эритромицин беріледі. Тонзиллэктомияны ЖГН бастап 12 ай өткен соң жасайды.
Патогенетикалық емге иммунды депрессивті ем, антикоагулянттармен және антиагрегант-тармен емдеу жатады.
Иммунды депрессивті ем ретінде глюкокортикостероидтар, цитостатиктер қолданылады.
ЖГН-те глюкокортикостероидтар тағайындау көрсетпелері:
1) онша жоғары артериялық гипертония мен гематурия жоқ күйдегі ЖГН-ң нефроздық түрі;
2) АГ мен жүрек әлсіздігі жоқ жағдайдағы ЖГ-ң ұзара дамыған түрі;
3) жедел бүйрек жетіспеушілігі бой көрсеткенде.
Преднизолон 1 мг/кг тәулігіне дозасында 1 1/2 - 2 ай беріліп, кейін тәуліктік дозаны 5-7 күнде 2,5-5 мг қысқартып отырып, беруді тоқтатады.
ЖГН-те преднизолонды беруге қарсы көрсетпелер: артериялық гипертензия және бүйрек тамырларының тромбозы.
ЖГН-те цитостатикалық ем көрсетпелері:
1) глюкокортикостероидтармен емдеуге көнбейтін нефроз синдромы;
2) глюкокортикоидтар беруге қарсы көрсетпелер (АГ, қант диабеті, асқазан мен он екі елі ішек жарасы) болуы;
3) глюкокортикостероидтарға тәуелділік пайда болғанда және глюкокортикостероидтардың жағымсыз әсері бой көрсеткенде.
Азатиоприн мен меркаптопурин дене массасының кг-на 2-3 мг, циклофосфамид тәулігіне 1,5-2 мг/кг дозасында 4-8-10 апта бойы беріледі. Кейін 1/2 немесе 1/3 дозасы қолданылып, 4-6 ай бойы сүйемел ем қолданылады.
ЖГН-те гепарин беру керек:
1) аурудың нефроздық түрінде;
2) ЖБЖ дамыған жағдайда;
3) ТСҚҰ синдромында.
Гепарин микроциркуляцияны жақсартады, диурезді күшейтеді, гипотензивтік әсер көрсетеді. Гепаринді 25000-30000 ӘБ/күнге дозасында 6-8 апта бойы егеді, керек болған жағдайда 3-4 айға дейін қолдануға болады. Гепариннен кейін 1-2 ай бойы тікелей емес антикоагулянттар беруге болады, олардың дозасы протромбин индексін 40-50% деңгейінде ұстап тұратындай болуы керек.
Антиагреганттар (курантил, трентал) ауыр гематурия болмаған жағдайда ЖГН-ң барлық вариантында тағайындалады. Курантил тәулігіне 225-400 мг, трентал – 0,2-0,3 г дозасында 6-8 аптаға беріледі, кейін сүйемел дозаны 6-12 ай бойы беру керек.
Бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер қазіргі кезде ЖГН-ті емдеуде қолданылмайды.
Симптоматикалық ем жүргізу керек жағдайлар:
1) артериялық гипертензия;
2) ісіну синдромы;
3) гематурия синдромы.
Егер жоғарғы дәрежедегі АҚҚ төсек режимін сақтап, тұз бен суды шегергенде түспесе, онда антигипертензивтік ем қолданылады. Алдымен салуретиктер (гипотиазид, фуросемид) беріледі, нәтиже болмаған жағдайда гипотензивтік дәрілер беріледі: кальций антагонистері – нифедипин, верапамил, бета-адреноблокаторлар, атенолол, метапролол, бетаксолол, локрен, ААФ ингибиторлары – каптоприл.
Режим және диета нәтижесінде ісіну сақталған болса, нефротоксикалық әсері жоқ несеп жүргізетін дәрілер беріледі: гипотиазид, фуросемид, триампур – композитум (гипотиазид + триамтерен). Егер ісіну нефроз синдромының белгісі болатын болса, онда көрсетілген емдермен қатар, венаға плазма, альбумин жіберу керек, гепаринмен емдеу керек, иммунодепрессанттар тағайындау керек.
Ұзаққа созылған гематурияда аминокапрон қышқылы беріледі. 6 сағат сайын 3 г (шаймен, жеміс шырындарымен қосып ішу керек) 5-7 күн бойына, немесе венаға тамшылатып егіледі. 15% ертіндінің 150 мл күнге 1-2 рет 3-5 күн бойы. Одан басқа дицинон (этамзилат) тағайындалады; 12,5% - 2 мл бұлшық етке күнге 2 рет, 7-10 күн бойы; гематурия жалғасатын болса, оны кейін таблетка түрінде (0,25 3 рет күнге) қабылдайды. Аскорбин қышқылы мен аскорутин де қолданылады.
ЖГН-ң асқынуларын емдеуге жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігін емдеу, бүйрек эклампсиясын емдеу және ЖБЖ емдеу жатады.
Жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігін емдегенде қолданылады:
1) қан жіберу, 500 мл көлемінде;
2) венаға фуросемидтің (лазикстің) 120-140 мг егу;
3) ылғалды оттегімен тыныстау, өкпе шеменінде оттегін спирт немесе антифомпсилан арқылы жіберу керек;
4) строфантиннің 0,05% ертіндісінің 0,5 мл глюкозаның 40% ертіндісінің 20 мл қосып, баяу венаға егу;
5) ганглиоблокатор арфонадтың 25 мл 5% глюкозаның 500 мл қосып, минутына 20-25 мл жылдамдықпен венаға тамшылатып жіберу немесе натрий прусидін, нитроглицерин егу.
Бүйрек эклампсиясының даму негізін артериялық гипертензия, ми тамырларының күшті спазмы және мидың ісінуі екенін ескере отырып, оны емдегенде төмендегідей шаралар қолданылады:
1) қан жіберу, 500 мл көлемінде;
2) магний сульфатының 25% ертіндісінің 10 мл күнге 2-4 рет бұлшық етке егу;
3) лазикстің 80-120 мл глюкозаның 40% ертіндісінің 20-30 мл қосып, венаға егу;
4) дроперидолдың, седуксеннің 0,25% - 2 мл венаға егу, немесе аминазиннің 2,5% ертінді-сінің 1 мл бұлшық етке егу;
5) жоғарғы дәрежедегі АҚҚ сақталатын болса, өкпе шеменінің белгісі пайда болса, натрий нитропрусидінің 50 мл 5% глюкозаның 500 мл ерітіп, венаға 5-10 тамшы/минутына жылдамдығымен жіберу, 10-15 минут сайын егу жылдамдығы 10 тамшыға көбейтіліп отырады. АҚҚ алғашқы мөлшермен салыстырғанда 20-25% төмендегенде препараттың дозасын көбейтуді тоқтатады. Натрий нитропрусидінің орнына нитроглицериннің 1% ертіндісін қолдануға болады;
6) көрсетілген шаралардан нәтиже болмаған жағдайда жұлын пункциясы жасалады.
ЖБЖ-де гемодиализ жасалады.
Санаторийлық-курорттық ем ЖГН-ң қалдық белгілері (микрогематурия, микропротеинурия) болса, ұзарған жедел гломерулонефритте (6 айдан жоғары) қолданылады. Науқас адам курортқа ауру басынан кем дегенде 6 ай өткесін жіберіледі; климаттық курорттар қолданылады: Байрам – Али (Түркіменстан), Қырымның Оңтүстік жағасы (Ялта), Саратан – ахи – Хаса (Бұхара маңында), Янгантау (Башқырстан).
Уақытша еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімі дара несеп синдромында 25-30 күн, аурудың өріс алған белгілерінде 2-3-6 айға дейін (МӘСК рұқсаты бойынша). ЖГН-нен ауырғандардың бәрін еңбекке орналастыру қажет – ол адамдар салқын тиюмен, ылғалдылықпен, денеге күш түсумен, іс-сапарға барумен байланысты жұмыстардан босатылады.
Диспансерлеу. ЖГН-нен ауырған адамдар стационарлық емнен кейін 2 жыл бойы диспансерлік есепте болулары керек (учаскелік терапевт, немесе отбасы дәрігері бақылайды). Алғашқы 6 айда науқасты ай сайын 1 рет қарайды, қалған 1 1/2 жыл уақытта 3 айда 1 рет қарайды.
Прогнозы. ЖГН-те болжам жағымды, бірақ ұзарған жедел гломерулонефрит созылмалы гломерулонефритке ауысуы мүмкін.
Профилактикасы. Жедел гломерулонефриттің бірінші ретті профилактикасына денсаулықты шынықтыру мен нығайту, стрептококк инфекциясымен жанасуды болдырмау және стрептококк себепті аурулардың тиісті емін жасау жатады. Екінші ретті алдын алу шараларына ЖГН-ң қайталауын болдырмау және оның созылмалы гломерулонефритке ауысуының алдын алу жатады.
Созылмалы гломерулонефрит
Созылмалы гломерулонефрит (СГН) – бүйрек шумақтарының үдемелі ыдырауымен (талқандалуымен) сипатталатын және созылмалы бүйрек жетіспеушілігіне әкелетін бүйректердің созылмалы (бір жылдан жоғары) иммунды-қабыну ауруы.
10-20% СГН жедел гломерулонефрит нәтижесінде дамиды. Аурудың 80-90% баяу, науқас адам үшін белгісіз басталады. Көбіне 40 жасқа дейінгі еркектер ауырады.
Этиологиясы және патогенезі. Егер СГН бұрын дұрыс емделмеген немесе диагнозы мезгілінде қойылмаған ЖГН-ң салдары болатын болса, онда бұл аурулардың себептері бірдей.
Жедел гломерулонефриттің созылмалы гломерулонефритке көшуіне созылмалы стрептококк инфекциясының және басқа инфекцияның өршуі, қайтадан салқын тию, еңбек пен тұрмыстың жағымсыз факторлары, жарақаттар, ішімдік жағдай туғызады.
Даму барысында ЖГН-пен айқын байланыс жоқ созылмалы гломерулонефрит бірінші ретті СГН деп аталады. Бірінші ретті СГН-ң этиологиялық факторлары ЖГН-ң себептерімен бірдей болуы мүмкін, яғни инфекциялық (бактерия, вирус, паразиттер) және инфекциялық емес (алкоголь, подаградағы зат алмасудың бұзылуы, дәрілер, ісіктер, дәнекер тінінің жайылмалы аурулары) факторлар СГН-ң себебі бола алады.
СГН-ң даму негізін жедел гломерулонефриттегі сияқты иммунды патологиялық процесс құрайды; оның екі вариантын ажыратады (ЖГН-тегідей).
Одан басқа үшінші – клеткалық даму механизмі болуы мүмкін, бұл механизмі Т- және В-лимфоциттердің қатысуымен іске асады.
СГН дамуының иммундық емес механизмдерінен маңызы барларына гиперкоагуляция, тамыр іші қан ұюдың күшеюі; фибрин және оның ыдырауының өнімдерінің капиллярлар шумағына жиналуы, сонымен қатар қанда кининдердің, серотониннің, гистаминнің, рениннің, простагландиндердің концентрацияларының көбеюі жатады.
Патоморфологиясы. Патоморфологиялық өзгерістер аурудың түріне байланысты болады. Аурудың барлық түрінде бүйрек шумақтарында, өзектерінде және интерстицийде склероздың белгілері болады. Мезангий клеткаларының пролиферациясы мен активтенуі клеткадан тыс матрикстың құрылысын өзгертеді және процесс шумақтардың склероздануымен аяқталады.
Гломерулонефриттердің (жедел де, созылмалы да гломерулонефриттің) диагнозын қоюда ең маңызды рольді патоморфологиялық өзгерістер атқарады. Сондықтан аурудың диагнозын қою үшін әрқашан бүйрек тінінің биопсиясын жасау керек.
Аурудың түріне байланысты биоптаттарда төмендегідей морфологиялық өзгерістер болады.
Мезангиопролиферативті СГН-те мезангий клеткалары мен матрикстің пролиферациясы болады.
Мембранопролиферативті СГН-те мезангий клеткаларының жайылмалы пролиферациясы мен шумақтарда макрофагтардың инфильтрациясы байқалады; мезангий матриксі ұлғаяды, базальды мембрана қалыңдап, екі қабат күйге көшеді.
Ең аз өзгерісті СГН-те жарықты микроскопияда өзгеріс табылмайды, электронды микроскопияда – подоциттердің аяқтары жойылып кеткені көрінеді.
Фокальды-сегментарлық гломерулосклерозда – кем дегенде шумақтардың 50%-да капиллярлардың сегментарлы басылуы мен аморфты гиалин материалының шөккені көрінеді.
Мембранозды СГН-те шумақтардың базальды мембраналарының жайылмалы қалыңдағаны мен иммундық комплекстер жиналған жерлерді қоршап тұрған субэпителиальды шодырлар көрінеді (базальды мембрананың тісті түрі).
Фибропластикалық гломерулонефрит – созылмалы гломерулонефриттің барлық түрінің ақырғы сатысы болып табылады, айқын фиброзды өзгерістермен сипатталады.
Классификациясы.
Клиникалық түрлері:
Латенттік түрі.
Гематуриялық түрі (Берже ауруы).
Гипертониялық түрі.
Нефроздық түрі.
Аралас түрі.
Фазасына қарай: өршуі (активті фазасы) – несептегі өзгерістердің (протеинурия, гематурия) күшеюі, жедел нефриттік немесе нефроз синдромының бой көрсетуі, бүйрек функцияларының төмендеуі.
Ремиссия – экстраренальдық белгілердің (ісінудің, АГ), бүйрек функциясының және несептегі өзгерістердің жақсаруы немесе қалыпты күйге оралуы.
Патогенезіне қарай: Бірінші ретті (идиопатиялық) СГН.
Екінші ретті СГН, жалпы немесе жүйелі аурулармен біріккен ГН.
Морфологиялық классификациясы:
Мезангиальды – пролиферативті СГН.
Мембранозды СГН.
Мембранопролиферативті СГН.
Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз.
Фибропластикалық гломерулонефрит.
Клиникасы. Созылмалы гломерулонефриттің клиникалық белгілері аурудың даму фазасына, клиникалық вариантына және бүйректің функциональдық күйіне тәуелді болады.
СГН-тің өршу кезеңі саябыр кезеңмен ауысып отырады. Аурудың өршуі (қайталауы) ЖГН-ке ұқсас жеделнефриттік синдром белгілерін береді: ісіну, артериялық гипертония, несеп синдромы. Аурудың саябыр кезі (ремиссиясы) СГН-ң түріне байланысты болады.
Аурудың барлық клиникалық түрі (варианты) үдемелі дамып, созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қалыптасуымен аяқталады.
СГН-ң клиникалық варианттары: латентті, гипертониялық, нефроздық, аралас, гематуриялық СГН.
СГН-ң латентті (жасырын) варианты ең жиі кездесетін түрі, ұзаққа созылады, қатерсіз дамиды, клиникасы несеп синдромымен сипатталады. Несеп симптомдарының ішіндегі ең маңыздысы протеинурия, көп жағдайда оның деңгейі 1 г/тәул. аспайды. Эритроцитурия мен цилиндрурия онша көзге түсерліктей болмайды. СГН-ң латенттік вариантында экстраренальдық симптомдар не болмайды, немесе олар онша айқын болып кездеспейді.
Аурудың гипертониялық вариантында басты симптом – артериялық гипертония, ісіну және несеп симптомдары онша айқын болмайды. АҚҚ орташа дәрежеде көтеріледі (с.б. 160/100 мм дейін), сирек с.б. 180/110 мм жетеді. АГ-ға тән белгілер табылады: сол жақ қарынша гипертрофиясы, көз түбінде – көз торы тамырларының тарылуы, айқасу симптомдары, «мыс» және «күміс сым» симптомдары, қан құйылу, көз торының ажырауы, нейроретинопатия. Гипертониялық криздер, ми қан айналысының бұзылысы, жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі (жүрек тұншықпасы, өкпе шемені) және бүйрек эклампсиясының (ЖГН қарағанда сирек болады) ұстамасы болуы мүмкін. Гипертониялық варианттың үлесіне СГН-ң 1/5 бөлігі тиеді.
Нефроздық вариант СГН-ң 1/5 бөлігін алады, ол нефроз синдромының белгілерімен сипатталады. Нефроз синдромының басты симптомы – ісіну, оған бүйрек ауруларына тән ісінудің барлық белгілері (тез пайда болады, тез жойылып кетеді, дененің ауқымды ауданын қамтиды, көбіне беттен басталады, басқаннан кейін із қалдырады, терінің суреті қуқыл тартқан болады) болады. СБЖ бой көрсеткенде ісіну азаяды немесе жойылып кетеді. Ісінуден басқа протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, липидурия, гиперкоагуляция белгілері болады. Нефроз синдромына ауқымды протеинурия тән, оның деңгейі тәулігіне 3 г жоғары болады. Протеинурияның жоғары селективті (несеппен ұсақ молекулалы белоктар – альбуминдер және басқалары бөлінеді) және төмен селективті (барлық белок бөлінеді) түрлерін ажыратады. Протеинурияның селективтігі аурудың ұзақтығы мен ауырлық дәрежесін көрсетеді. Жоғары селективті протеинурия аурудың басында және жеңіл түрінде кездеседі. Гиперхолестеринемияның пайда болуын гиперальбуминемиямен байланысты деп есептейді, бұл жағдайда басқа да липидтер, оның ішінде триглицеридтер де көбейеді. Гиперлипидемия липидурия тудырады.
СГН артериялық қан қысымы қалыпты күйде болады, ол созылмалы бүйрек жетіспеушілігі қосылғанда көтеріле бастайды.
Несепте ауқымды протеинуриядан басқа цилиндрурия (гиалиндік, түйіршікті, балауыз тәрізді цилиндрлер) анықталады. Эритроцитурия не болмайды, немесе болмашы дәрежеде кездеседі.
СГН-ң нефроздық вариантының даму барысында нефроздық криз және гиповолемиялық шок түрінде асқынулар болады; олар айналымдағы қан көлемінің күрт азаюымен, тамыр қабырғасы өткізгіштігінің артуымен, плазморрагиямен және олармен бір мезгілде клеткадан тыс сұйықтықтың көбеюімен байланысты туындайды. Криздің алғашқы белгілері – анорексия, жүрек айну, «себепсіз құсу», кейін іштің ауыруы, қыдырмалы тілме тәрізді эритема қосылады. Дене қызуы көтеріледі, қанда – лейкоцитоз, іш қуысы пунктатында – транссудат табылады. Криздің кеш белгілері: адинамия, гипотермия, үдемелі гипотония, олигурия.
СГН-ң аралас варианты нефроз синдромымен, артериялық гипертензиямен және аурудың тез үдемелі дамуымен сипатталады. Болжам тұрғысынан алғанда аурудың бұл варианты ең қауіпті түрі болып табылады.
СГН-ң гематуриялық варианты 6-10% шамасында кездеседі, гематуриямен, кейде микрогематуриямен сипатталады. Аурудың бұл вариантының диагнозын гематурияның басқа мүмкін себептерін жоққа шығарғаннан кейін қояды.
СГН-ң соңғы сатысы созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен аяқталады.
Науқас адамның күйін анықтауда патологиялық процестің активтілігінің дәрежесін (өршуі және ремиссия) анықтау маңызды болып табылады.
Аурудың өршуі (активті фазасы) нефрит немесе нефроз синдромының бой көрсетуімен және бүйрек функциясының төмендеуімен сипатталады; ремиссия (активті емес фазасы) экстроренальды белгілердің (ісіну, АГ), бүйрек функциясының және несептегі өзгерістердің жақсаруымен немесе қалыпты күйге келуімен сипатталады.
СГН-ң морфологиялық түрлеріне байланысты клиникалық көрініс ерекшеліктері
Мезангиопролиферативті СГН аурудың ең кең тараған түрі (гломерулонефриттің барлық морфологиялық вариантының 70% жуығы) болып табылады, ол идиопатиялық және екінші ретті (ЖҚЖ, Шенлейн-Генох ауруында, Альпорт синдромында) болып бөлінеді.
Клиникасында жеке несеп синдромы, жедел нефрит синдромы немесе нефроз синдромы болады. СБЖ баяу дамиды.
Мезангио-пролиферативті гломерулонефриттің ең жиі кездесетін варианты JgА-нефропатия (Бирже ауруы), ол А иммуноглобулиннің көп өндіріліп, бүйрекке шөгуімен сипатталады. Бирже ауруының үлесіне қазіргі кезде барлық гломерулонефриттердің 60-70% тиеді.
Бірінші ретті – JgА-нефропатия мен екінші ретті JgА-нефропатиясын ажыратады (ұшық, Шенлейн-Генох ауруында кездеседі).
Бирже ауруының басты белгісі – макро- немесе микрогематурия. Ісіну мен АГ бірнеше жыл өткеннен кейін (кейде 10 жылдан артық) қосылады.
Электрондық микроскопияда биоптатта иммундық депозиттер мезангий клеткаларының арасында және базальды мембрана астында табылады.
Мембранозды СГН нефроз синдромы (80%) түрінде көрініс береді.
Мембранопролиферативті СГН жедел нефрит синдромынан басталады, ауру адамның 50% нефроз синдромының диагнозы қойылады. Гематурия болатын жеке несеп синдромы болуы мүмкін. Артериялық гипертензия, гипокомплементемия, анемия, криоглобулинемия анықталады. Ауру үдемелі, кейде тез үдемелі дамиды.
Аз өзгерісті гломерулонефрит нефроз синдромымен сипатталады, 20-30% жағдайда оған қоса микрогематурия болады. АГ мен бүйрек жетіспеушілігі сирек кездеседі.
Фокальды-сегментарлық гломерулосклерозда нефроз синдромы болады. Несепте – эритроцитурия, лейкоцитурия. Артериялық гипертензия болады. СБЖ дамиды.
Фибропластикалық гломерулонефрит нефроз синдромымен (50% дейін), АГ мен СБЖ дамуымен сипатталады.
Қосымша тексерулер. Қанда – ЭТЖ орташа дәрежеде көтерілуі, анемия болады; АИК деңгейі, антистрептолизин-О деңгейі жоғарылайды, қанда комплемент мөлшері азаяды (иммундыкомплекстік СГН), Бирже ауруында JgА деңгейі жоғарылайды.
Қанды биохимиялық тексергенде: а) жалпы белок, альбуминдер азайған, a2-b-глобулиндер концентрациясы жоғарлаған, нефроз синдромында гипогаммаглобулинемия болады. Гипердислипидемия (нефроз синдромы); б) мочевина мен креатинин деңгейі жоғарлайды, метаболизмдік ацидоз, гиперфосфатемия анықталады.
Несепте: эритроцитурия, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия – түйіршікті, балауыз тәрізді цилиндрлер (нефроз синдромында).
УДЗ немесе шолу урографиясында бүйректер мөлшері қалыпты күйде немесе кішірейген (СБЖ), шеттері тегіс, эхогенділігі жайылмалы жоғары болады.
Кеуде торының рентгенографиясы мен ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері.
Бүйрек биопсиясы аурудың морфологиялық түрін, активтілігін анықтауға мүмкіндік береді, симптоматикасы ұқсас ауруларды жоққа шығаруға көмектеседі.
Даму барысы. СГН-ң дамуының 3 типін ажыратады: І тип – қайталауы сирек, 10 жылда 1 рет қайталаудан сирек; ІІ тип – 5-7 жыл сайын қайталайды, ІІІ тип – қайталауы жиі, кейде ауру үзілмейді.
Асқынулары. СГН-ң асқынулары:
1. Гипертониялық криз.
2. Жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі.
3. Нефроздық криздер.
4. Бүйрек эклампсиясы.
5. Миға қан құйылу.
6. Инфекциялар.
7. Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы СГН-ң диагноз қою критерийлеріне жатады: 1) науқастың бұрын жедел гломерулонефритпен ауырғаны туралы анамнез мәліметтері, бұрын болған бүйрек аурулары және ауру ұзақтығының 1-1 1/2 жылдан кем болмауы;
2) несеп синдромының болуы және несеп синдромының басқа мүмкін себептерінің болмауы;
3) басқа себептері болмаған жағдайда АГ мен ісіну синдромының болуы;
4) бүйрек биопсиясының мәліметтері – СГН әр түрлі варианттарының морфологиялық белгілерінің болуы: ең аз өзгерістер гломерулонефриті, мембранозды нефрит, мезангиальды нефрит, фокальды сегментарлы нефрит, фибропластикалық нефрит.
СГН-ң екшеу-іріктеу диагнозын басты симптомдарға қарап іске асырады.
Егер жетекші симптом орташа дәрежелі протеинурия болса, онда ортостатикалық, марштағы, алиментарлық, қызбаға байланысты, неврогендік және қан іркілмелі протеинурияларды жоққа шығару керек.
Ортостатикалық протеинурия омыртқа жотасының белдік бөлігінде айқын лордозы бар жас адамдар ұзақ уақыт тік тұрған қалпында пайда болады. Оны анықтау үшін тексерілуші адамды екі рет тексереді – ертеңгілік (протеинурия болмауы керек) және бір сағат тұрғаннан кейін (протеинурия пайда болады).
Марштағы протеинурия жүрген кезде пайда болады. Диагнозын қою үшін жүру сынамасын қолданады: жүргенге дейін протеинурия болмайды, 10 минут тез жүргеннен кейін протеинурия пайда болады.
Алиментарлық протеинурия энтероколиттерде, панкреатиттерде, гепатиттерде байқалады.
Қызбалық протеинурия дене қызуы өте көтерілгенде пайда болады.
Неврогендік протеинурия бассүйек – ми жарақатында және гипоталамустық синдромда кездеседі.
Қан іркілген протеинурия созылмалы жүрек әлсіздігі кезінде байқалады және бұл жағдай қан іркілген бүйрек деп аталады.
Жетекші синдром гематурия болған жағдайда СГН-ті тынжытас ауруынан, бүйрек туберкулезінен, гипернефромадан, геморрагиялық васкулиттен, түйінді периартерииттен, Гудпасчер ауруынан, инфекциялық эндокардиттен айыра білу керек.
Инфекциялық эндокардит көбіне іштен туа болған және жүре пайда болған (ревматизмдік) жүрек ақауларының фонында дамиды. Онда қызба, қалтырап тоңу және терлеу, спленомегалия, сирегірек гепатомегалия, тромбоваскулит белгілері (Лукин-Либман симптомы, жгут, шымшу симптомы) және ішкі мүшелердің тромбоэмболиясы болады. Қанды тексергенде лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, оң мәнді формол сынамасы, Вассерман реакциясы болады. 50-70% жағдайда қаннан микроб – қоздырғышты себуге болады, жүрек қақпақшаларының үстінде вегетациялар (эхокардиография табады) анықталады.
Гематурияның көрсетілген басқа себептері жөнінде «Жедел гломерулонефрит» тарауында айтылды.
Жетекші белгі артериялық гипертензия болғанда гипертония ауруын (жоғарыда келтірілді), созылмалы пиелонефритті, реноваскулярлық гипертонияны, подагралық нефропатияны жоққа шығару керек.
Созылмалы пиелонефритте сәйкес анамнез мәліметтері болады (бұрын болған жедел пиелонефрит, дизуриялық белгілер), мезгіл-мезгіл жоғары дәрежелі қызба мен қалтырап тоңу, айқын лейкоцитурия, бактериурия, несептің салыстырмалы тығыздығының тез төмендеуі, бүйрек зақымдануының асимметриялы болатыны, ерте туындайтын анемия, бүйрек және несеп бөлу жолдары жағында органикалық өзгерістер (УДЗ) анықталады.
Бүйректердің подаграда зақымдануы тынжытас ауруы және интерстициальды нефрит түрінде көрініс береді. Подаграның диагнозы оған тән артрит ұстамасы, тері асты тофустар болса, және қанда несеп қышқылының концентрациясы жоғары болса қойылады.
Реноваскулярлық гипертензия жөнінде күдік АҚҚ деңгейі өте жоғары болғанда туындайды. Науқас адамдардың бүйрек артерияларының үстінде систолалық шу естілуі мүмкін. Диагноз рентгенологиялық тексерулердің (экскреторлық урография, аортография), радиоизотопты ренографияның мәліметтеріне қарап қойылады.
Жетекші белгі нефроз синдромы болған жағдайда, ең алдымен, амилоидозды, жүйелі ауруларды, васкулиттерді, миелома ауруын жоққа шығару керек.
Амилоидозда СБЖ дамуына қарамастан нефроз синдромы сақталады, гепатоспленомегалия, мальабсорбция синдромы, гиперфибриногенемия, тромбоцитоз болады. Диагнозы қызыл иектен, тік ішектің кілегей қабығынан және бүйректен алынған биоптатта амилоидты анықтау арқылы қойылады.
Жүйелі аурулар (ЖҚЖ) және васкулиттерде (түйінді периартериит т.б.) нефроз синдромымен қатар негізгі аурулардың белгілері анықталады.
Миелома ауруында ауыр нефроз синдромы, қан мен несепте аномальды белок, сүйектің зақымдануы («оқ тесігі» симптомы), ЭТЖ өте жоғарғы дәрежесі болады. Диагнозды сүйек миында плазматикалық клеткалардың көбеюіне қарап қояды.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:
1. аурудың клиникалық-анатомиялық түрін (бүйректі биопсиялық тексергенде СГН-ң морфологиялық түрі көрсетіледі);
2. даму типін;
3. аурудың фазасын (өршуі, ремиссия);
4. бүйректің функциональдық күйін (СБЖ бар-жоғы, СБЖ сатысы);
5. асқынуларды.
Диагнозды тұжырымдау мысалдары:
1. Созылмалы жайылмалы гломерулонефрит, гипертониялық түрі, даму барысының ІІ типі, аурудың қайталауы. СБЖо.
2. СГН, несеп синдромы (латентті түрі), ремиссия фазасы, бүйрек функциясы бұзылмаған.
3. JgА-нефропатия, мезангиальды-пролиферативті гломерулонефрит, гематурия басым дара несеп синдромы (Берже ауруы). Бүйрек функциясы бұзылмаған.
4. СГН, өршу фазасындағы фокальды-сегментарлық гломерулосклероз. Нефроз синдромы. АГ. Дамудың ІІІ типі, СБЖ-ІІ.
Емі. СГН емінің құрамына режим мен диетаны сақтау, этиологиялық, патогенетикалық және симптоматикалық емдер кіреді.
СГН-те салқын тиюден, денеге шамадан тыс күш түсуден, көңіл-күй күйзелістерінен, түнгі кезекте жұмыс жасаудан сақтану керек. Науқас адам жылына бір рет стационарлық ем алуы керек.
Диета аурудың түріне тәуелді болады. Аурудың латентті түрінде жалпы стол диетасы беріледі, тек онда ас тұзын тәулігіне 10 г дейін азайту керек. Нефроз синдромы мен аурудың гипертониялық вариантында ас тұзы (6-8 г/тәул.) мен суды шегеру керек.
Этиотропты ем стрептококк инфекциясынан кейінгі гломерулонефритте, инфекциялық эндокардитпен байланысты гломерулонефритте антибиотиктер берумен, мерездік және безгектен кейінгі гломерулонефритте спецификалық ем тағайындаумен, паранеопластикалық нефроз синдромында ісікті алып тастаумен, дәрілік нефропатияда қолданылып жүрген дәріні қабылдауды тиюмен шектеледі.
Патогенетикалық емнің ең басты әдісі – иммундық депрессанттар (глюкокортикоидтар, цитостатиктер, плазмаферез) қолдану.
Глюкокортикостероидтарды мезангиопролиферативті ГН өршіген және бүйрек шумақ-тарында аз өзгерістер мен айқын протеинурия болатын және нефроз синдромының дамуына бейімділік бар ГН-те тағайындалады. Преднизолон 1 мг/кг дозасында 2 ай беріледі, кейін бұл дозаны біртіндеп азайтып, сүйемел дозаға көшеді.
СГН-ң жоғары активтілігінде, өте ауыр нефроз синдромында, аурудың тез үдемелі дамуында пульс-терапия қолданылады: метилпреднизолонның 1000 мг күн сайын венаға тамшылатып жібереді, ем 3 күнге созылады. Пульс-терапиядан кейін оған дейін алып жүрген дозаға көшеді.
Глюкокортикоидтарды СГН-ң гипертониялық және аралас түрінде және СБЖ көрініс берген СГН-те беруге болмайды.
Цитостатиктерді тағайындау көрсетпелері:
1) СГН-ң нефроздық түрінде глюкокортикоидтар тиімсіз болғанда, глюкокортикоидтардың жағымсыз әсері болғанда немесе глюкокортикоидтарға тәуелділік пайда болғанда;
2) СГН-ң аралас түрінде (нефроз синдромы мен артериялық гипертензия қоса кездескенде).
Азатиоприн (имуран) дене массасының 1 кг 2-3 мг дозасында, циклофосфамид 1,5-2 мг/кг дозасында, хлорамбуцил 0,1-0,2 мг/кг/тәулігіне дозасында ішке қабылданады; циклоспорин 2,5-3,5 мг/кг/тәул. дозасында; ем 4-8-10 аптаға созылады. Кейін сүйемел дозаға көшеді, ол алғашқы дозаның 1/2 немесе 1/3 құрайды, ем 6-12 айға созылады.
Болуы мүмкін асқынулар: анемия, лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, азооспермия. Жағымсыз әсерді азайту үшін цитостатиктерді преднизолонмен қосып беру керек.
Тез үдемелі және ауыр нефроз вариантында циклофосфамид көмегімен пульс-терапия іске асырылады – препарат 10-20 мг/кг дозасында венаға тамшылатып жіберіледі, 4 аптада 1 рет.
СГН-ң жеке морфологиялық түрлерінде қолданылатын иммуносупрессивті ем.
Мезангиопролиферативті ГН. Аурудың үдемелі дамуы жөнінде жоғары дәрежелі қауіп болғанда глюкокортикоидтар және/немесе цитостатиктер беріледі; үш және төрт компонентті схемалар қолданылады.
Мембранозды гломерулонефрит. Циклофосфамид немесе хлорамбуцил нефроз синдромында, стандартты схема бойынша, орташа тәуліктік дозада немесе 1 г венаға айына 1 рет пульс-терапия түрінде тағайындалады. Нефроз синдромында глюкокортикоидтар мен цитостатиктерді қосып беруге болады.
Глюкокортикоидтар мен цитостатиктерге қарсы көрсетпе болса немесе цитостатиктермен емдегеннен немесе құрама емнен нәтиже болмаған жағдайда ересек адамдарға 3-8 мг/кг/тәул. дозасында (6-12 ай бойы) циклоспорин беріледі. Нефроз синдромы жоқ, бүйрек функциялары қалыпты күйде ААФ ингибиторлары тағайындалады.
Мембранопролиферативті (мезангиокапиллярлық) гломерулонефрит. Негізгі аурудың емі беріледі, ААФ ингибиторлары тағайындалады, нефроз синдромы болғанда және бүйрек функциясы төмендегенде – глюкокортикоидтар мен циклофосфамидке антиагреганттар мен антикоагулянттар қосып береді.
Аз өзгерісті гломерулонефрит. Преднизолон 1-1,5 мг/кг дозасында 4 апта бойы беріледі, одан кейін 1 мг/кг дозасында күн ара, тағыда 4 апта бойы беріледі.
Циклофосфамид 2 мг/кг тәул. немесе хлорамбуцил 0,1-0,15 мг/кг/тәул. дозасында преднизолон тиімсіз болғанда немесе аурудың қайталауына байланысты оны беруді тоқтатуға болмайтын жағдайда кем дегенде 12 апта бойы беріледі.
Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз. Иммунды супрессивтік емнің тиімділігі жеткіліксіз болады. Преднизолон 16-24 апта бойы беріледі. Нефроз синдромында преднизолон 1-1,2 мг/кг дозасында 3-4 ай бойы беріледі, кейін күнаратпа тағы да 2 ай бойы беріледі, одан кейін препараттың дозасын біртіндеп азайтып отырып, беруді тоқтатады. Цитостатиктерді (циклофосфамид, хлорамбуцил) глюкокортикоидтармен қосып, немесе жеке глюкокортикоидтарға резистенттілік немесе қарсы көрсетпе болғанда тағайындайды (ремиссияны ұзартады). Циклоспорин 3-8 мг/кг/тәул. дозасында ауру жиі қайталайтын науқастарда глюкокортикоидтарға үстеме сезімталдық болғанда және глюкокортикоидтарға қарсы көрсетпе болғанда 1-2 жыл бойы беріледі (емге жауап болған жағдайда).
Фибропластикалық гломерулонефрит. Ошақты процесте фибропластикалық гломерулонефритке әкелген аурудың морфологиялық түріне қарап ем жасалады. Аурудың жайылма түрінде иммуносупрессивті ем жасауға болмайды.
СГН-ң емінде дәрімен емдеудің көп компоненттік схемалары қолданылады.
Үш компонентті ем схемасы: глюкокортикостероидтар немесе цитостатиктерге гепарин және антиагрегант қосып емдеу:
1) преднизолонды 1-1,5 мг/кг/тәул. дозасында ішке 4-6 апта қабылдағаннан кейін 1 мг/кг/тәул. дозасына көшіп күнаратпа қабылдайды, одан кейін 1,25-2,5 мг/аптасына дозасына көшіп барып, беруді тоқтатады, немесе циклофосфамид 200 мг венаға күн сайын жіберіп, немесе екі еселенген дозаны күнаратпа жіберіп, емді 1-2 айға созады, кейін жарты дозасын ремиссияға қол жеткенге дейін береді (циклофосфамидті хлорамбуцилмен немесе азатиопринмен алмастыруға болады);
2) гепаринді 5000 ӘБ дозасында тәулігіне 4 рет 1-2 ай егеді, кейін фениндионға көшеді (ацетилсалицил қышқылын 0,25-0,125 г/тәул. немесе сулодексидті 250 ӘБ дозасында тәулігіне 2 рет ішке қабылдайды;
3) дипиридамолды 400 мл/тәул. дозасында ішке қабылданады, венаға егіледі немесе варфарин 10 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады.
Төрт компонентті емдеу схемасы:
1) преднизолонды 25-30 мг/тәул. дозасында 1-2 ай бойы ішке қабылдау, кейін дозаны 1,25-2,5 мг/аптасына азайта отырып, беруді тоқтатады;
2) циклофосфамидті 200 мг дозасында күнде венаға егеді немесе оның екі есе дозасын 1-2 ай бойы күнаратпа егеді, кейін препараттың жарты дозасын ремиссияға қол жеткенше егеді (циклофосфамидті хлорамбуцил немесе сулодексидпен ауыстыруға болады);
3) гепаринді 5000 ӘБ дозасында тәулігіне 4 рет 1-2 ай бойы егіп, кейін фениндионға көшеді (ацетилсалицил қышқылына, сулодексидке);
4) дипиридамол 400 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады немесе венаға егіледі.
Понтичелли схемасы: емді преднизолоннан бастайды – 3 күн қатарынан 1000 мг/тәул. дозасында, кейін 27 күн бойы 30 мг/тәул. дозасында ішке қабылданады, 2-ші айда хлорамбуцил 0,2 мг/кг дозасында беріледі (ем 6 айға созылады).
Стейнберг схемасы: 1) циклофосфамид қолданып, жыл бойына ай сайын пульс-терапия емін (1 мг венаға егіледі, айына 1 рет) жүргізеді;
2) келесі 2 жылда препаратты 3 айда 1 рет егеді;
3) одан кейінгі 2 жылда – препаратты 6 айда 1 рет егеді.
Аурудың клиникалық түріне қарап емдеу
Латентті түрі. Активті иммуносупрессивті ем қолданылмайды. 1,5 г/тәул. деңгейінде протеинурия болса, ААФ ингибиторлары беріледі.
Гематуриялық түрі. Жеке гематурия болса, немесе аз мөлшерде протеинурия болса, ААФ ингибиторлары мен дипиридамол беріледі. Аминокапрон қышқылымен, дицинонмен емдей-ді.
Гипертониялық түрі. ААФ ингибиторлары беріледі (АҚҚ мақсатты деңгейі с.б. 120/85 мм). Ауру өршіген (қайталаған) кезде үшкомпонентті ем схемасы құрамында цитостатиктер қолданылады. Глюкокортикоидтарды активті гломерулонефритте жарты дозасында (0,5 мг/кг/тәул.) монотерапия түрінде, немесе құрама ем ішінде қолданады.
Нефроздық түрі. Үш – немесе төрт компонентті ем қолданылады.
Аралас түрінде үш – немесе төрт компонентті ем қолданылады.
Симптоматикалық ем.
Антигипертензивті ем бүйрек шумағы ішіндегі гипертензияны түсіру үшін, гиперфильтрацияны азайтып, СБЖ үдемелі дамуын баяулату үшін қолданады.
1) ААФ ингибиторлары антигипертензивті әсермен қатар нефропротективті де әсер көрсетеді (шумақ іші гиперфильтрация мен протеинурияны азайтады, СБЖ дамуын баяулатады). Эналаприл 5-40 мг/тәул., лизиноприл 10-100 мг/тәул., каптоприл 75-100 мг/тәул., рамиприл 2,5-5 мг/тәул., периндоприл 2-4 мг/тәул., фазиноприл 10-20 мг/тәулігіне 2 рет тағайындалады.
2) Кальций каналдарының блокаторларынан дигидропиридин қатарына жатпайтын препараттар беріледі: верапамил 120-320 мг/тәул., амлодипин.
3) Селективті бета-блокаторлар: атенолол 100-300 мг/тәул., метапролол 50-100 мг/тәул., пропранолол, соталол, карведилол.
Диуретиктерді ісіну мен АГ-да береді: гидрохлортиазид, фуросемид, спиронолактон.
Антикоагулянттарды глюкокортикоидтармен, цитостатиктермен қосып береді: гепарин 5000 ӘБ 4 рет тәулігіне, тері астына егеді, ем 1-2 айға созылады; кальций надропарині 0,3-0,6 мл 1-2 рет/тәул. тері астына, сулодексид бұлшық етке егіледі 600 ӘБ, тәулігіне 1 рет, 20 күн бойы, кейін ішке қабылдайды (250 мг капсулада, 2 рет тәулігіне).
Антиагреганттар: дипиридамол 400-600 мг/тәул., пентоксифиллин 0,2-0,3 г/тәул.; тиклопидин 0,25 2 р/тәул.; ацетилсалицил қышқылы 0,25-0,5 г/тәул.
Гиполипидемиялық дәрілер СБЖ үдеуін баяулатады, протеинурияны азайтады. Гиперлипидемия болғанда беріледі. Ең жоғарғы гиполипидемиялық қасиет статиндерде болады: симвастатин, флувастатин, аторвастатин.
Плазмаферезді пульс-терапиямен (преднизолон және/немесе циклофосфамид) өте жоғары активті гломерулонефриттерде және преднизолон және циклофосфамидпен емдегеннен нәтиже болмаған жағдайда қолданады.
Аминохинолин өнімдерін аурудың склероздық түрінде береді: 0,25-0,2 ішке 2 рет, екі апта бойы, кейін күнге 1 рет.
Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: жедел нефриттік синдромның, өріс алған нефроз синдромының, макрогематурияның, жоғарғы дәрежелі АГ-ның жойылуы, протеинурияның алғашқы деңгеймен салыстырғанда 5-10 рет азаюы, СБЖ ІІ-ІІІ сатыларының белгілерінің болмауы.
Уақытша еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімі. Аурудың нефроздық түрінде 2-3 ай, СГН басқа түрлерінің қайталауында – 1-1,5 ай.
МӘСК-на жолдаманы өріс алған нефроз синдромында, қатерлі артериялық гипертония синдромында, СБЖ ІІ-ІІІ сатысында береді.
Санатоирийлы-курорттық ем қолданылады: аурудың латентті, гематуриялық (макрогематурия болмаған жағдайда), гипертониялық түрінде (оның ішінде СБЖ бастапқы белгілері болған жағдайда және АГ с.б. 180/105 мм жоғары болмаған жағдайында), СГН-ң нефроздық түрінің алғашқы сатыларында СБЖ-ң алғашқы белгілері бар жағдайда.
Науқас адамдарды климаты ыссы курорттарға жібереді: Байрам – Али, Молла – Кора, Симеиз, Қырымның Оңтүстік жағасы. Климат факторы қолданылады.
Диспансерлеу. СГН ауыратын адамдарды диспансерлік есепке алады. Бақылау мерзімі мен өткізілетін тексеру көлемі аурудың түріне қарап анықталады. Науқас адамды тексеруге жылына 4 реттен кем болмауы керек. Қан, несеп анализі, креатининді анықтау, Реберг, Зимницкий сынамалары, көз түбін қарау, ЭКГ жасалады.
Прогнозы. СГН-ң латентті түрінің болжамы жайлы болып келеді, гипертониялық және гематуриялық түрінде – қатал, нефроздық, әсіресе аралас түрінде – қатерлі болып келеді.
Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика инфекцияның созылмалы ошақтарын емдеу, вакциналар мен сарысуларда тиімді қолдану, организмді салқынға қарсы шынықтыру түрінде іске асырылады.
Тез үдемелі гломерулонефрит
Тез үдемелі гломерулонефрит (ТҮГН) немесе қатерлі нефрит – бүйректе өзіндік морфологиялық өзгерістер болуымен, ауыр клиникалық көріністермен, тез үдемелі даму барысымен, өте тез басталып, тез үдейтін бүйрек жетіспеушілігімен, 2-3 аптадан 6-12 айға дейін аралықта аурудың өлімді аяқталуымен сипатталатын гломерулонефриттің ерекше түрі. Бірінші рет 1914 ж. Ф.Фольгард пен Т.Фар «экстракапиллярлық нефрит» деген атпен сипаттап жазған. Барлық гломерулонефриттердің ішінде оның үлесіне 1-4% тиеді, еркектер мен әйелдер бірдей ауырады, көбіне 40 жастан үлкендер басым ауырады.
Этиологиясы және патогенезі. Жеделше гломерулонефрит идиопатиялық болуы мүмкін немесе стрептококк инфекциясының, сепсистің (оның ішінде инфекциялық эндокардит) әсерінен дамуы мүмкін. Ол васкулиттердің (түйінді периартериит, Вегенер гранулематозы, Гудпасчер синдромы), дәрілік аурудың клиникалық белгілері болуы мүмкін. Аурудың иммунды қабыну генезі болады, ол бүйрек шумақтары капиллярларының қабырғасына иммундық комплекстердің шөгуі нәтижесінде немесе шумақ капиллярларының базальды мембранасына қарсы антиденелер түзілуі нәтижесінде дамиды.
Аурудың морфологиялық белгісі жарты айшықтар болып табылады, олар Шумлянский – Боумен капсуласының париетальды және висцеральды беттері эпителийінің пролиферациясы нәтижесінде пайда болады. Жарты айшықтар капсула қуысын толтырып, шумақ капиллярларын қысып тастайды. Капсула қуысына фибрин шөгіп, фибриноздық өзгерістер туындауына жағдай жасайды. Сонымен қатар, шумақ капиллярлары эндотелийінің пролиферациясы болады, ол кейін капиллярларды бітеп тастап, шумақтың ишемиясы мен тромбозын тудырады. Дистрофиялық, атрофиялық және некроздық өзгерістер бүйрек өзекшелері жағынан да болады.
Классификациясы. ТҮГН үш типін ажыратады.
І тип – анти- ШБМ нефрит, Jg (көп жағдайда комплементтің СЗ компонентінің) шумақтың базальды мембранасына (ШБМ) түзу құрап шөгуімен сипатталады; сонымен қатар Jg альвеолалардың базальды мембранасымен айқас реакцияға түсіп, өкпеден қан кетуді тудырады (Гудпасчер синдромы).
ІІ тип – иммунды комплексті ТҮГН, кез келген иммунды комплексті гломерулонефриттің асқынуы болуы мүмкін.
ІІІ тип – аз иммунды ТҮГН, кейбір васкулиттердің (Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиартериит) даму механизмінде маңызы бар антинейтрофильдік цитоплазматикалық антиденелермен байланысты болып келеді.
Клиникасы. Ауру жедел басталып, дүлей дамиды. Аурудың бастамасына нефрит синдромы тән (ісіну, артериялық гипертония). Көз көруі тез нашарлайды (көз торының ангиопатиясы), соқырлыққа дейін жеткізуі мүмкін. Кейін нефроз синдромының белгілері (ісіну, диспротеинемия, несеп синдромы т.б.) көрініс береді. Аурудың бір белгісі – бүйрек жетіспеушілігінің тез дамуы. Бүйректен тыс симптомдар болуы мүмкін: дене массасының азаюы, қызба, астения, артралгия, бөртпе, тромбоздық микроангиопатия және гемолитикалық анемия.
Сипатталған көріністен басқа негізгі аурудың белгілері болады.
Емі. Қатерлі гломерулонефриттің типіне байланысты іске асырылады.
Анти – ШБМ – нефрит. Креатинин < 600 мкмоль/л болса, тағайындалатын ем: преднизолон 60 мг/тәул., дозасында ауру тұрақтағанға дейін беріледі, кейін препараттың дозасы 12 апта бойы біртіндеп азайтылады; циклофосфамид 2-3 мг/кг дозасында 2,5 апта бойы, плазмаферез – 10-14 күн. Ауру тұрақтағаннан кейін, бүйрек жетіспеушілігі онша жоғары болмаған жағдайда – ААФ ингибиторлары ұзақ беріледі. Қандағы креатининнің концентрациясы 600 мкмоль/л жоғары болғанда, агрессивті ем тек шумақтардағы өзгерістер тез дамығанда және қайтымды дамуға бейімділік болғанда белгіленеді; әдетте гемодиализ және консервативті ем қолданылады.
Иммунокомплексті ТҮГН. Преднизолон қолданып, пульс-терапия жасалады: преднизолонның 1000 мг/тәул. 3-5 күн бойы, кейін 60 мг/тәул. дозада жалғастырады; циклофосфамид пульс-терапия түрінде ЖҚЖ жасалады. Плазмаферез жасалады.
Аз иммунды ТҮГН. Циклофосфамидты ішке қабылдау немесе пульс-терапия түрінде циклофосфамидті қолдану нәтижелі болғанда, ұзақ уақыт азатиоприн сүйемел ем ретінде қолданылады. Глюкокортикоидтарды ішке қабылдайды немесе венаға жібереді, плазмаферез (7-10 сеанс) бүйрек жетіспеушілігі тез дамығанда және бүйрек биоптатында қайтымды өзгерістер болғанда жасалады.
Антигипертензивті ем. 1) ас тұзын 5 г/тәул. дейін азайту; 2) ААФ ингибиторлары диуретиктер қоса беріледі, немесе оларсыз беріледі; 3) кальций антагонистері диуретиктермен немесе оларсыз; 4) диуретиктер (фуросемид, этакрин қышқылы).
Қатерлі АГ-да ААФ ингибиторларынан, диуретиктерден және b-адреноблокаторлардан тұратын құрама ем қолданылады.
Гипертониялық кризді тоқтату үшін верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клонидин қолданылады.
Дәрімен емдеу тиімді болмаған жағдайда көмекші ем ретінде натрийды экстракорпоральды шығару тәсілдері – ультрафильтрация, гемодиализ қолданылады.
ТҮГН терминальды (ақырғы) сатысында гемодиализ бен бүйрек трансплантациясы операциясы қолданылады.
Аурудың даму барысы қатерлі болып келеді.
Созылмалы пиелонефрит
Созылмалы пиелонефрит – бүйректердің аралық тіні мен тостағанша – түбекше жүйесі басым зақымданатын бейспецификалық қабыну процесі. Пиелонефрит бүйректердің ең жиі кездесетін ауруы. Көп жағдайда 40 жасқа дейінгі әйелдерде кездеседі; әйелдер көбіне екіқабаттылық кезде ауырады. Егде жаста көбіне еркектер ауырады, ол қуық безі аденомасында уродинамиканың бұзылуымен байланысты болады.
Этиологиясы және патогенезі. Пиелонефриттің ең жиі қоздырғышы ішек таяқшасы, сонымен қатар пиелонефрит дамуында стафилококк, протей, клебсиелла, псевдомонас, энтеококк, стрептококк себеп бола алады. Соңғы кезде пиелонефритпен ауыратын адам несебінде аралас микрофлора табылып жүр. Жедел пиелонефритпен ауыратын адамдарда ішек таяқшасының таза себіндісі аралас флораға қарағанда жиірек байқалады. Созылмалы пиелонефритте аралас микрофлора (ішек таяқшасы, стафилококк, стрептококк, протей және басқалары) жиірек кездеседі, ішек таяқшасының және коктік флораның таза себіндісі сирегірек кездеседі.
Бүйрекке енетін инфекция қоздырғышының алғашқы ошақтары болып кез-келген іріңді – қабыну процесі (тіс жегісі, пневмония, фурункулез, мастит, холецистит, остеомиелит, несеп-жыныс жүйесі мүшелеріндегі қабыну ошақтары және басқалары) табылады.
Қабыну процесі даму үшін инфекция бүйрек тініне енуі керек. Инфекцияның бүйрекке енетін төмендегідей жолдары болады: гематогендік, несеп ағар қабырғасы бойымен және қуық-несепағар рефлюксі болған жағдайда несепағар қуысы арқылы.
Гематогендік жолда микроорганизмдер бүйрекке одан алыста орналасқан мүшелер мен тіндерден қан арқылы келіп енеді. Бүйректе микробтар шумақтан өткеннен кейін өзекшелерді орап жатқан капиллярлар торына енеді, одан кейін интерстициальды тінге еніп, онда қабыну ошақтарын тудырады. Бүйрекке инфекция гематогенді жол арқылы енгенде инфекцияның қоздырғышы көбіне грам оң кокктар (90% жағдайда – стафилококктар) болады.
Инфекция төменгі несеп бөлу жолдарынан несеп ағар қабырғасы бойымен бүйрек түбектеріне дейін жетуі мүмкін. Оның себебі несепағардың ұзына бойында қуықтан бастап бүйрек синустарына дейін жететін дәнекер тіні мен өзіндік мембранадан тұратын, үзілмей жалғасатын құрылым болатыны. Несеп ағуы бұзылған жағдайда инфекция бүйректің интерстициальды тініне де тарайды.
Инфекцияның бүйрек түбегінен бүйрек паренхимасына енуі үшін екі жағдай қажет: тостағаншаның күмбезі аймағында уротелий бүтіндігінің бұзылуы және қуық – несепағар рефлюксінің (несеп ағуының бұзылуы) нәтижесінде түбекшеішілік қысымның көтерілуі. Микроорганизмдер түбекшелерден жалпы қан ағымына бүйректің вена және лимфа тамырлары арқылы еніп, кейін артериялар жүйесі арқылы сол бүйрекке қайтып еніп, қабыну процесін тудырады.
Созылмалы пиелонефриттің патогенезінде төмендегідей жағдай туғызушы факторлар аса маңызды болады: 1) организмнің жалпы күйі; 2) жергілікті себептер нәтижесінде уродинамиканың бұзылуы; 3) пиелонефрит дамуына жағдай жасайтын аурулар; 4) тұқым қуатын бейімділік.
Гиповитаминоз, салқын тию, иммундық реактивтіліктің төмендеуі, шаршау созылмалы пиелонефриттің дамуына жағдай жасайды. Созылмалы инфекция ошақтарының болуы (созылмалы тонзиллит, созылмалы аднексит) пиелонефриттің өршуін (қайталауын) тудырады.
Несептің бөлінуіне (пассаж) аз да болса кедергі тудыратын несеп бөлу жүйесіндегі кез-келген морфо- функциональдық өзгерістер созылмалы пиелонефриттің дамуына жағдай жасайды. Моторлық функцияның бұзылуы, оның ішінде рефлюкстің пайда болуы да созылмалы пиелонефрит дамуына көмектеседі.
Созылмалы пиелоенфриттің дамуына бүйрек поликистозы, қант диабеті, нефролитиаз, несеп-ағар стриктурасы, калий жетіспеушілігі, анальгетиктерді көп қолдану (фенацетиндік интерстициальды нефрит пиелонефриттің ізашары болады) жағдай туғызады.
Генетикалық кемістік несеп бөлу жолдарының кілегей қабығында микробтік агент – пиелонефрит қоздырғышы әсер ететін рецепторлардың өте жиі болуымен сипатталады.
Патоморфологиясы. Созылмалы пиелонефриттегі морфологиялық өзгерістер ошақтылықпен және қабыну мен склероздық өзгерістердің қоса кездесуімен сипатталады. Бүйректер мөлшері қалыпты, кішірейген болады, тостағаншалар кеңіген, емізікшелер жадағайланған. Гистологиялық тексергенде бүйрек тостағаншалары мен түбекшелерінде склероздық өзгерістер табылады, олардың кілегей қабығында лимфоциттер инфильтрациясы болады. Интерстиций мен өзекшелерде лимфоциттерден, плазматикалық клеткалардан, эозинофильдерден тұратын ошақты инфильтраттар анықталады. Өзекшелер кеңіген және коллоидты массалармен толған («қалқанша бүйректер»).
Пиелонефриттің ақыры – тегіс емес бұдырлы үсті бар пиелонефриттік бүріскен бүйрек. Пиелонефриттегі бүйректің бүрісуі асимметриялы болады, тіпті біржақты болуы да мүмкін.
Классификациясы.
1. Зақымдану механизміне қарай:
а) бірінші ретті (гематогендік), уродинамика бұзылысы жоқ сау бүйректе дамитын пиелонефрит;
б) екінші ретті (уриногендік), бүйрек ауруының, даму кемістігінің және уродинамика бұзылысының фонында дамитын пиелонефрит.
2. Орнына қарай: а) бір жақты; б) екі жақты.
3. Аурудың фазасына қарай: а) қайталау; б) тұрақсыз ремиссия; в) ремиссия.