РА синовиальды сұйықтықтың көрсеткіштері

Дата: 2025-06-14; Просмотры: 1

Оценка:

0.00 из 5.00 — оценок

Скачиваний: 0

Скачать

Кестеде көрсетілгендей РА-те синовиальды сұйықтықтың тұтқырлығы төмендеген, лейкоцит саны нейтрофильдер есебінде өте көбейген болады, сұйықтықта глюкоза аз, белок көп, онда рагоциттер (цитоплазмасында жасыл түсті дөңгелек жүзімге ұқсас вакуольдер болатын лейкоциттер) анықталады, рагоциттердің саны 40% жетуі мүмкін.

Синовиальды қабық биопсиясы. Бүрлер гипертрофияланған, жамылғы синовиальды клеткалардың гипертрофиясы анықталады. Лимфоидтық және плазматикалық клеткалар инфильтрат құрып, қан тамырлары маңында орналасқан.

Рентгенологиялық тексеру. АРА РА сатыларын рентгенологиялық белгілерге қарап анықтауды ұсынған. Осы классификацияға сәйкес РА 4 сатысын бөледі:

І сатысы – остеопороз белгілері, рентгенологиялық деструкциялық белгілер жоқ;

ІІ сатысы – шеміршек пен сүйектің болмашы талқандалуы, буын саңылауының аздап тарылуы, сүйектердің бірен-саран узуралары;

ІІІ сатысы – шеміршек пен сүйектің ауқымды талқандалуы, буын саңылауының көзге түсерліктей тарылуы, көптеген узуралар, жартылай буындардың таюы, сүйектердің девиациясы;

IV сатысы – ІІІ сатының симптомдары + анкилоз.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Қазіргі кезде РА диагнозын қоюда Американың ревматологтар ассоциациясының (АРА) 1987 ж. ұсынған критерийлерін қолданады (54-кесте).

54-кесте

РА диагноз қою критерийлері

Келтірілген 7 критерийдің 4 болса және 1-ші ден 4-ші дейінгі критерийлер кем дегенде 6 апта болса, РА диагнозы қойылады. Диагноз критерийлерінің мағлұматтылығы қосымша тексерулердің (синовиальды сұйықтықты тексеру, синовиальды сұйықтықты морфологиялық тексеру) мәліметтерімен жоғарылай түседі.

РА клиникасында буын синдромы жетекші болатын аурулардан айыра білу керек.

Жедел ревматизмдік полиартрит. Аурудың басы жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясымен байланысты. Ірі буындар зақымданады, зақымдану симметриялы және көшпелі болады, буындағы өзгерістер тез өзгереді. Ревматизмге қарсы дәрілер тез әсер етеді. Буын өзгерістеріне әр уақытта қоса, жүрек жағынан миокардитке тән белгілер (жүректің үлкеюі, жүрек тондарының тұйықталуы, систолалық шу, ЭКГ өзгерістері) болады. Ревматизмде кейін жүрек ақауы қалыптасады. Ревматизмдік полиартрит толық қайтымды болып келеді, тұрақты буын түрінің өзгерісі болмайды.

Рейтер ауруы. Аурудың басының урогенитальдық инфекциямен созылмалы байланысы болады. Әдетте патологиялық процеске аяқ буындары (тізе, сирақ-табан, табан буындары), сегізкөз – мықын буыны, кейде омыртқа жотасының буындары қатысады. Олигоартрит асимметриялы және қайтымды болады, артритпен қоса конъюнктивит және уретрит кездеседі. Рентгенограммада – сүйектердің буын – маңы бөліктерінің остеопорозы көрінеді. HLA-B-27 табылады, уретраның қырындысында хламидий қосындылары табылады.

Реактивті синовиті бар остеоартроз. Бунақаралық дистальды буындар басым зақымданып, буын жанында сүйек өсіндісі түзіледі (геберден түйіндері), онымен қатар сирақ – аяқ ұшы және тізе буындары зақымданады. Ауру орта және егде жастағы адамдарда кездеседі, жиі май алмасуының бұзылуы қоса кездеседі. Ауырғандық күш түскен кезде пайда болып, тыныштық кезде қояды, ертеңгілік құрысу болмайды. Қабыну реакциясы болмашы болып келеді және буын қызметінің онша күшті бұзылысы болмайды. Рентгенограммада – шеміршек асты остеосклероз, остеофитоз, эпифизде киста тәрізді ағарғандардың болуы, буын саңылауы өзгермеген немесе тарылған. Синовиальды сұйықтықта цитоз 1,0х10⁹/л – 2,0х10⁹/л аспайды, нейтрофильдер цитоздың 20-25% қамтиды.

Бехтерев ауруы. Шеткі буындардың зақымдануы омыртқа жотасы зақымдануы алдында болады. Буынның зақымдануы моно- олигоартрит түрінде кездеседі, негізінен аяқтың буындары зақымданады. Артриттің даму барысы қатерсіз болып келеді, баяу үдейді, кейде өздігінен қойып кетеді. Бехтерев ауруына ерте дамитын екі жақты сакроилеит және «бамбук таяғы» белгісінің қалыптасуы тән. Көбіне еркектер ауырады, HLA – В – 27 антигені 80-90% жағдайда кездеседі.

Псориаздық артрит асимметриялы моно- олигоартрит түрінде кездеседі, патологиялық процесс РА үшін «қатыспайтын» буындар деп аталатын буындарда кездеседі. Псориазда бір жақты сакроилеит пен спондилоартрит болуы мүмкін. Саусақ терісінің ұршық тәрізді ісініп, таңқурай түсіне енуі байқалады, тырнақтар зақымданады. Рентгенограммадағы сүйек деструкциясы айқындау болады. HLA – B – 27 антигенінің болуы және теріде псориаздық түймедақтардың болуы және кілегей қабықтардың зақымдануы байқалады.

Подагралық артрит. Оған артриттің жедел ұстамасы тән: кенеттен буын күшті ауырып, терісі қызарып, ісінеді. Өте жиі бірінші табан – бақайшақ буыны зақымданады, басқа буындар да моно- немесе олигоартрит түрінде зақымданады. Бірінші ұстама 5-8 күннен кейін аяқталады және барлық белгілері жойылып кетеді.

Бірнеше рет қайталаудан кейін біртіндеп буынның тұрақты деформациясы пайда болады. Құлақ жарғағында және буын маңы тіндерде (әсіресе сол жақ шынтақ буынының жанында) тофустар түзіледі. Ұстама кезінде қанды тексергенде (жиі ұстамадан тыс кезінде де) онда несеп қышқылы көбейген болады, несеп қышқылы кристалдары синовиальды сұйықта да анықталады. Зақымданған буындар рентгенограммасында буын қуысы тарылған, шеткі остеофиттер және сүйектің эпифизінде дөңгелек кемістіктер (оқ тесігі симптомы) көрінеді.

Инфекциялық артриттер. Барлық инфекциялық артриттерге тән ортақ белгілер: 1) әдетте асимметриялы моно- олигоартрит анықталады; 2) процесс белгілі бір инфекциямен байланысты болады; 3) сүйек деструкциясы мен анкилоздың тез дамуы; 4) оң мәнді тері сынамалары мен оң мәнді серологиялық реакциялардың болуы; 5) антибактериялық емнің тиімділігі.

Инфекциялық артриттердің ішінде жиі кездесетіндері туберкулездік, гонореялық, дизентериядан кейінгі артриттер.

Туберкулездік артриттің үш түрі болады: бірінші ретті – сүйектік түрі, бірінші ретті – синовиальды түрі және инфекциялы – аллергиялық түрі. Бірінші ретті – сүйектік және бірінші ретті – синовиальды түрлерінде әдетте бір буын (тізе, ұршық, сирақ – аяқ ұшы буындары) зақымданады, буын ауырады, бұлшық ет контрактурасы мен синовиальды қуыста сұйықтық болады. Кейін жыланкөз пайда болады. Аурудың анамнезі, синовиальды сұйықтықта БК табылуы және синовиальды қабықтың биопсиясы аурудың диагнозын дәлдеуге көмектеседі. Аурудың инфекциялы – аллергиялық түрі (Понсе түрі) ұсақ буындар басым зақымданатын полиартритпен, буын рентгенограммасында эрозиялық өзгерістердің болмауымен, синовиальды сұйықтықта мононуклеарлардың басым болатынымен сипатталады. Туберкулезге тән анамнез, оң мәнді тері сынамалары және туберкулезге қарсы емнің тиімділігі аурудың диагнозын қоюға көмектеседі.

Гонореялық (создық) артрит. Бір кейде екі буынның зақымдануы тән (тізе немесе сирақ – аяқ ұшы буындары), процеске өте ерте сіңір қынаптары қосылады, контрактуралар мен бұлшықет атрофиясы ерте дамиды. Жиі ахилл сіңірінің өкше сүйегіне бекіген жерінде ауырғандық пен ісінгендік байқалады (ахиллобурсит) және өкшені басып қарағанда ауырғандық болады (өкше асты бурсит). Сәйкес анамнез бен пенициллинмен емдеудің тиімді болуы диагнозды дәлдеуге көмектеседі.

Дизентериядан кейінгі артрит моноартрит түрінде де, полиартрит түрінде де кездеседі. Жиі сирақ – аяқ ұшы, тізе буындары зақымданады. Ауруға сәйкес анамнез (ауру басынан 2-3 апта өткен соң және сауыққаннан кейін 1-2 ай өткен соң), ірі буындардың зақымдануы, рентгенограммада сүйек эрозияларының болмауы (остеопороз бен буын қуысының болмашы тарылуының болуы мүмкін) байқалады.

Жаралы колитте болатын артрит негізгі аурудың басынан 1-2 жыл өткенде дамиды. Артритке тән белгілер: асимметриялы олигоартрит немесе «көшпелі» полиартрит, артрит пен колиттің параллельді дамуы; көздің зақымдануы (увеит, ирит); түйінді эритема; бір жақты сакроилеит, буындар рентгенограммасында өзгерістердің болмауы, HLA – B – 27 табылуы.

Паранеопластикалық артрит. Буын синдромы ұзақ уақыт ісіктің жалғыз белгісі болуы мүмкін. Артрит асимметриялы болады, қабыну реакциясы болмашы болады, буынның деформациясы мен рентгенологиялық белгілері болмайды. Қабынуға қарсы емге тұрақты түрде төзімді болу, синовиальды сұйықтықта мононуклеарлардың басым болуы, ісіктің белгілері және ісікке қарсы емнің тиімділігі буын зақымдануының тегін түсінуге мүмкіндік береді.

Шегрен синдромында белгілердің триадасы болады: құрғақ кератоконъюнктивит, сілекей бездері секрециясының бұзылуына байланысты туындайтын ксеростомия және паренхиматозды паротит. Буын синдромы тұрақсыз болады, сүйектер деструкциясы болмайды.

Бехчет синдромы кілегей қабықтардың эрозиялы – жаралы зақымдануымен (ауыз қуысының кілегей қабығының, гениталийдің афталы жаралары, көздің зақымдануы), эрозиялы дерматитпен, түйінді эритемамен сипатталады. Артрит әдетте олиго- моно- артрит (тізе буыны) түрінде кездеседі, асимметриялы болады. Буын рентгенограммасында өзгеріс болмайды. Кілегей қабық клеткаларына қарсы түзілген антиденелер табылады.

РА-ны дәнекер тінінің жүйелі ауруларынан (ЖҚЖ, ЖСД, ДМ) ажырату белгілі қиындықтар тудырады.

ЖҚЖ-де болатын полиартритте өткінші бүгілме контрактуралар болады, ал буындардың деформациясы және буындар функциясының бұзылуы РА қарағанда онша айқын болмайды. Сүйек эрозиялары және буын анкилозы ЖҚЖ тән емес. ЖҚЖ диагнозын қою үшін оның диагностикалық критерийлерін, оның ішінде оның мынандай критерийлерін есте ұстау керек: жоғарғы дәрежелі қызба, тері бөртпелері және теріде гиперпигментация аймақтары («көбелек» симптомы т.б.) болатыны, симптоматиканың полиморфизмі, бүйректің РА салыстырғанда процеске ерте қосылатыны («люпидты нефрит»), қанда LE-клеткаларының табылуы.

ЖСД-да негізінен қол ұшының буындары зақымданады, сондықтан оны көбіне РА белгісі деп ойлап қалу мүмкін. Бірақ бунақ аралық буындардың ісінуінің терінің тығыз ісінуімен қоса кездесіп, «сосиска тәрізді саусақ» симптомын қалыптастыру ЖСД-ға тән болып келеді. Кейін рентгенологиялық тексергенде соңғы бунақтардың остеолизі мен периартикулярлық кальциноз табылады. ЖСД-ң диагнозын қоюда «ұсақ» сипмтомдар көмектеседі: склеродактилия, саусақтардың жұмсақ томпағы үстіндегі тыртықтар, симметриялы базальды пневмосклероз және Рейно синдромы.

Дерматомиозитте жиі полиартралгия болады, ұсақ буындардың полиартриті сирек кездеседі. Басты белгі миалгияға кейін біртіндеп желкенің, дене тұлғасының, мұрын-жұтқыншақтың бұлшық еттерінің әлсіздігі мен бұлшық еттің ісінуі қосылады. Буындар үстінде эритема пайда болады, көз айналасының қызғылт-көк түсті ісінуі («дерматомиозиттік көзілдіріктер»), терінің күлгін түсті болуы диагноз қоюға көмектеседі.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда классификацияның негізгі бөліктерін ескеру керек:

1) клиникалық – анатомиялық сипаттаманы (полиартрит, олиго-, моноартрит, артриттің басқа органдардың зақымдануымен және басқа аурулармен қоса кездесуі);

2) клиникалық – иммунологиялық сипаттаманы (серопозитивті, серонегативті РА);

3) аурудың даму барысын (баяу немесе үдемелі даму, аз үдемелі даму);

4) активтілік дәрежесі;

5) рентгенологиялық сипаттаманы (сатылары бойынша);

6) ауру адамның еңбекке (функциональдық) қабілеттілігі.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Ревматоидтық артрит: полиартрит, серопозитивті, баяу үдемелі даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі, ІІ сатысы, ФЖ₂.

2. Ревматоидтық артрит, жүйелі зақымдану түрі: білезік, тізе, табан – бақайшақ буындарының полиартриті, миокардит, лимфоаденопатия, гломерулонефрит. Серопозитивті, үдемелі даму барысы, активтіліктің ІІІ дәрежесі, ІІІ сатысы, ФЖ₂.

3. Ревматоидтық артрит: моноартрит, серонегативті, баяу үдемелі даму барысы, активтіліктің І дәрежесі, ІІ сатысы, ФЖ₁.

4. Фелти синдромы: ревматоидтық артрит, лейкопения, спленомегалия, лимфоаденопатия, нейропатия, анемия, серопозитивті, тез үдемелі даму барысы, активтіліктің ІІІ дәрежесі, ІІІ сатысы, ФЖ₂.

Емі. РА емдеудің негізгі мақсаты процестің активтілігін басып, үдеуін тежеу, мүмкіндігі алғанша буындардың функциясын қалпына келтіру және аурудың қайталауының (өршуінің) алдын алу. Ем комплексті, ұзақ, сатылы және екшеленген болуы керек.

Комплексті емдеу деген ауру патогенезінің барлық жағына әсер етуді көздейді, оның құрамына дәрімен емдеу, ЕДТ, физиотерапия, санаторийлық-курорттық ем, хирургиялық ем және реабилитация (қалпына келтіру) кіреді.

РА емдеуде қолданылатын дәрілер екі топқа бөлінеді: тез әсер ететін дәрілер (симптоматикалық немесе «актуальды») және баяу әсер ететіндер (патогенетикалық, немесе «базистік»).

Тез әсер ететін дәрілер қабынуға қарсы және анальгетикалық (ауырсынуды басатын) ықпал көрсетеді. Бұл топқа жататын дәрілер: бейстероидтық қабынуға қарсы препараттар (БҚҚП) және глюкокортикостероидтар (ГКС).

БҚҚП ішінен РА емдеуде қолданылатындары:

1. Циклоксигеназаның (ЦОГ) селективті емес ингибиторлары:

а) алтын стандарт деп диклофенакты атайды: 50 мг тәулігіне 2-3 рет беріледі, ұзартылған әсерлі диклофенактың 100 мг тәулігіне 1 рет беріледі;

б) арилпропион қышқылының өнімдері: ибупрофен 0,8 г тәулігіне 3-4 рет, кетапрофен 50 мг тәулігіне 2-3 рет беріледі. Бұл топтың дәрілері асқазан-ішек жолы асқынуларын ең сирек береді;

в) индолсірке қышқылының өнімдері: индометацин 25-50 мг тәулігіне 3 рет, индометациннің әсері ұзартылған дәрілері 75 мг тәулігіне 1-2 рет беріледі;

г)энолик қышқылының өнімдері: пироксикам 10-20 мг тәулігіне 2 рет беріледі.

2. ЦОГ-2-нің селективті ингибиторлары

а) мелоксикам 7,5-15 мг/тәулігіне;

б) нимесулид 0,1-0,2 г 2 рет тәулігіне;

в) целоксиб 0,1 г 2 рет тәулігіне.

БҚҚП буындардың ауыруы мен қабынуын басу үшін қолданады. Асқазан-ішек асқынулары қаупі болса, ЦОГ-2 селективті ингибиторлары немесе ЦОГ селективті ингибиторы мен мизопростолды (200 мкг 2-3 рет тәулігіне) немесе протон сорғысының ингибиторын (омепразол 20-40 мг/тәулігіне) қосып береді.

Бүйрек функциясы бұзылған адамдарға БҚҚП сақтықпен береді. Тромбоз туындау қаупі болса, ацетилсалицил қышқылының аз дозасын қосады.

Глюкокортикостероидтар (ГКС) буындар деструкциясының күшейе түсуін басу үшін, базисті препараттардың әсері басталғанға дейін РА активтілігін төмендету үшін, РА активтілігін қысқа мерзімге басу үшін (аурудың қайталауы немесе базисті емнің асқынуы) қолданылады. Сонымен қатар ГКС-ды БҚҚП мен базистік препараттар нәтиже бермегенде, БҚҚП беруге қарсы көрсетпелер болғанда немесе БҚҚП жағымсыз әсері болғанда қолданылады. Барлық жағдайда ГКС-ң аз дозалары беріледі.

ГКС қолданған пульс-терапия ревматоидтық васкулитте қолданылады. ГКС буын ішіне жіберуді аурудың басын басу үшін немесе бір немесе бірнеше буындағы синовитті басу үшін, буындардың қызметін жақсарту үшін қолданады. ГКС бір буынға үш айда бір рет қайталап егеді.

Базистік емді РА диагнозы анық қойылған адамдардың бәріне, әсіресе төмендегідей қауіп факторлары бар адамдарға тағайындайды:

- РФ жоғары титрі;

- ЭТЖ өте жоғары көтерілуі;

- 20 буыннан артық буынның зақымдануы;

- буыннан тыс белгілердің болуы (ревматоидтық түйіндер, Шегрен синдромы, эписклерит және склерит, өкпенің интерстициальды зақымдануы, перикардит, жүйелі васкулит, Фелти синдромы).

Базисті препараттарға жататындар:

1. РА емдеудегі базисті емнің алтын стандарты деп метотрексатты айтады, оны аптасына 7,5-15 мг дозасында береді. Нәтиже 1-2 айдан кейін болады. Жағымсыз әсерлері: бауырды зақымдайды, миелосупрессия тудырады. Оның антифолаттық механизмін ескере отырып, оны қабылдау күндерінен басқа уақытта науқас адамға тәулігіне 1 мг фолий қышқылын береді.

2. Гидроксихлорохин 200 мг тәулігіне 2 рет немесе 6 мг/кг/тәул. дозасында беріледі. Препараттың әсері 2-6 айдан кейін байқалады. Препаратты қабыну активтілігі төмен ауру адамдарға аурудың басында және жағымсыз болжам факторлары жоқ адамдарға береді.

Сирек кездесетін жағымсыз әсерлері: ретинопатия, нейромиопатия, аллергия.

3. Сульфасалазин әсіресе серонегативті РА қолданылады. Тәулігіне 0,5 г 2 рет тамақтан кейін қабылданады. Дозасын біртіндеп көбейтіп, тәулігіне 2-3 г жеткізеді, препарат 2 рет тамақтан кейін қабылданады. Нәтижені 1-2 айдан кейін күту керек. Жағымсыз әсерлері: миелотоксикалық әсер, асқазан-ішек жолының зақымдануы, олигоспермия.

4. Лефлуномид – антиметаболизмдік әсер ету механизмі бар базистік препарат, РА емдеуде бірінші қатардағы дәрі деп есептеледі. Тәулігіне 10-20 мг беріледі. Әсері 4-12 аптадан кейін білінеді. Әсіресе оны метотрексат әсер етпейтін адамдарға немесе оны көтере алмайтын адамдарға береді.

5. Алтын тұздарын (мысалы натрийдың ауротиомалаты) серопозитивті РА емдеу үшін қолданады. Метотрексатты және/немесе лефлуномидті қолдануға болмайтын жағдайда (бауырдың, өкпенің аурулары, маскүнемдік) кризотерапия «таңдамалы» емге жатады. Алғашқы сынама доза 10 мг (бұлшық етке егу) құрайды, кейін аптасына 25 мг, одан кейін 50 мг жеткізіледі. Жалпы қолданылған доза 1000 мг жеткеннен кейін біртіндеп сүйемел дозаға көшеді (50 мг 2-4 аптада 1 рет). Нәтиже 3-6 айдан кейін болады. Жағымсыз әсерлері: миелосупрессия, тромбоцитопения, стоматит, протеинурия.

6. Циклоспорин сирек қолданылады, тек басқа препараттарға рефрактерлік болған жағдайларда ғана қолданылады. Дозасы 2,5-4 мг/кг/тәул. Әсері 2-4 айдан кейін білінеді. Жағымсыз әсерлері: артериялық гипертензия, бүйрек функциясының бұзылуы.

7. Азатиоприн тәулігіне 50-150 мг дозасында қолданылады. Әсері 2-3 айдан кейін білінеді. Сирек қолданылады, ревматизмдік полимиалгияға ұқсас РА вариантымен ауыратын егде жастағы адамдарда глюкокортикостероидтардың дозасын азайту үшін қолданады.

8. «Антицитокиндік» ем, басты қабыну цитокиндері ФНО-a және ЦЛ – 1 тежеуге бағытталған. Бұл топтың препараты инфликсимабты «стандартты» қабынуға қарсы дәрілерден нәтиже болмаған ауру адамдарды емдеу үшін қолданады. Препарат 3 мг/кг венаға 2, 6 апталар аралығында, кейін 8 апта сайын егіледі. Нәтиже бірнеше күн мен 4 айға дейінгі мерзім шамасында байқалады.

Базистік препараттарды РА түріне және активтілігіне қарап тағайындайды. Аурудың алғашқы сатысында, негізінен буындық түрі басым болғанда және РА орташа дәрежелі активтілігінде емді аминохинолин препараттарынан бастайды. Жарты жыл емнен нәтиже болмағанда басқа препараттарға көшеді.

Базисті препараттармен емдеудің жалпы принциптері: басында препарат жоғарғы емдік дозада беріледі, кейін асқыну болмаған жағдайда ем белгісіз ұзақ уақытқа созылады.

Кейін базисті препараттардың құрама емі қолданылады. Құрама ем базисті препараттардың бір-бірінің клиникалық тиімділігін күшейтеді, бірақ олардың жағымсыз әсерінің күшеюі болмайды. Ең тиімді құрама емдер: метотрексат + лефлюномид, метотрексат + инфликсимаб.

Жағымсыз әсер пайда болғанда және дәрі тиімсіз болғанда (4-6 айдан кейін анықталады) препаратты басқа дәрімен ауыстырады.

Жергілікті ем. Жергілікті емге дәрілерді буын ішіне жіберу, химиялық және радиоизотопты синовэктомия, димексид аппликациясы, лазермен емдеу жатады.

Дәрілерді буын ішіне жіберуді БҚҚП резистентті ауыр синовиті бар тұрақты моно немесе олигоартритте қолданады. Гидрокортизон жіберіледі: 50-125 мг ірі буындарға, 25-50 мг орташа буындарға, 5-10 мг ұсақ буындарға жіберіледі; дәріні 5-7 күн сайын жібереді, ем курсі 4-6 сеанстан тұрады.

Әсері ұзартылған препарат кеналог (буынның көлеміне қарай 20 мг-нан 60 мг дейін), метиприд (40 мг-нан 80 мг дейін) 2-4 аптада 1 рет егіледі.

Орготеин (пероксинорм) 8 мг дозада апта сайын 4-6 апта бойына тек тізе буынына жіберіледі. Әсері 3-4 аптада көрініс береді және 4 ай бойы сақталады.

Химиялық және радиациялық синовэктомияда енгізілген агенттер синовиальды қабықтың беткей және өте агрессивті қабатын талқандайды.

Химиялық агент ретінде осмий қышқылын қолданады (оның 50-200 мг 1-2% сулы ертінді-де).

Радиоизотопты синовэктомияда буын қуысына қысқа өмір сүретін, басым бета-сәулесін беретін радионуклидтер алтын (¹⁹⁸Au), иттрий (⁹⁰Y), фосфор (³²P), эрбий (¹⁶⁹Er) изотоптары қолданылады.

Химиялық және радиоизотоптық синовэктомияның теріс мәнді әсерлері: шеміршектің зақымдануы, радионуклидтің регионарлық лимфа түйіндеріне, несеп жолдарына ағып кетуі, емделген буынның тұрақсыздығының дамуы.

Димексид (диметилсульфоксид) қабынуға қарсы, сепсиске қарсы әсер көрсетеді, спазмды тоқтатады және кейбір дәрілерді тері арқылы алып өтеді. Аппликация үшін оның 50% ертіндісі немесе димексид гелі қолданылады.

Лазерлік ем жергілікті қабынуға қарсы әсер көрсетеді. Сәулелендіру аптасына 5-6 рет орындалып, 25-30 күнге созылады: тізе буыны 5 мин., иық және сирақ-аяқ ұшы буыны – 3 мин., білезік және шынтақ буыны – 2 мин., аяқ ұшы мен қол ұшының ұсақ буындары – 1 мин. сәулелендіріледі. Бір сеанс кезінде сәулелендірудің жалпы ұзақтығы 30-35 мин. құрайды. 4-6 айдан кейін ем курсін қайталайды.

Емнің экстракорпоральды әдістері. Оларға гемосорбция, плазмаферез және лимфоцитоплазмаферез жатады.

Гемосорбцияда қан сорбент арқылы (активтенген көмір, өсімдік сорбенті) жіберіледі. Бұл әдістің көмегімен қанды Jg, айналып жүрген иммундық комплекстерден, кейбір гормональдық (айырша без гормондары) және биологиялық активті заттардан (гистамин, серотонин, брадикинин) тазартады. Гемосорбцияны процестің жоғарғы активтілігінде, БҚҚП резистенттілікте, кортикостероидтарға тәуелділікте, цитостатиктерге қарсы көрсетпелер барында және аурудың жүйелік өзгерістерінің күшейе түсуінде қолданады. Гемосорбцияға қарсы көрсетпелер: 1) новокаинды көтере алмау; 2) қан айналысы жетіспеушілігінің ІІ және ІІІ сатысы; 3) геморрагиялық диатез және қан кету көзінің болуы; 4) веналардың ауыр кеңуі; 5) гинекологиялық аурулар. Гемосорбцияны 5-7 күннен кейін жасап, 6 процедураға жеткізуге болады.

Плазмаферез де Jg, иммундық комплекстердің және қабыну заттарын жоюға көмектеседі. Плазмаферезді аптасына 2 рет (ем курсі 3-6 процедурадан тұрады) жасайды, әр сеанс кезінде 1,5-2 л плазма алынып, оның орнына альбумин, қанның орнын толтыратын сұйықтықтар немесе физиологиялық ертінді жіберіледі.

Плазмаферезді криоглобулинемия, шамадан тыс қанның тұтқырлығы бар адамдарға және жоғары активті процесте әдеттегі ем тиімді болмағанда қолданады.

Лимфоцитоплазмаферезде бір мезгілде Jg, иммундық комплекстер мен сенсибилизацияланған лимфоциттерді аластайды. Бір сеанс кезінде 1,5-2 л плазма және 3х10⁹/л – 5х10⁹/л лимфоцит алынады. Плазманы қанның орнын басатын белоктық және белоктық емес сұйықтықтармен толтырады. Арасына 7 күн салып, 3 сеансқа дейін өткізеді.

РА емдеуде ЕДТ мен физиотерапевтік тәсілдер де қолданылады. Артриттің жедел фазасында ауырғанды тоқтатып, буынның функциясын сақтау үшін буынды дұрыс орналастырып, бақылауға болатын тыныштық пен изометриялық жаттығулар белгіленеді. Сау буындармен кинезотерапия (қимылмен емдеу), кейде криотерапия өткізіледі. Аурудың жедел фазасында физиотерапиялық емдерден лазермен емдеу, магнитпен емдеу және қысқа импульсті электроаналгезия қолданылады.

Аурудың жеделше фазасында қимыл координациясын жақсартатын жаттығулар мен изометриялық жаттығулар жасалады. Кинезотерапия (еден үстінде) да, еңбекпен емдеу де қолданылады. Аурудың бұл фазасында жедел фазада қолданылған физикалық әдістерден басқа төменгі жиіліктегі импульсті токтар, интерферентті токтар және ультрадыбыспен емдеу қолданылады.

РА созылмалы фазасында қолданылатын физиотерапия мен ЕДТ көлемі кеңиді. Ремиссия сатысында парафинотерапия, пелоидотерапия, жоғары жиілікті электромагнитті терапия (УЖЖ, ДМВ) қолданылады.

Жүйелі өзгерістер белгілері бар науқастарға, процесс өршіп кетуі мүмкіндігі болатындықтан жылу процедуралары жасалмайды.

Консервативті ортопедия. Аурудың алғашқы сатыларында буындардың деформациясының алдын алу үшін буынға белгілі бір қалып беріп емдеу – науқас адамның өзінің қол ұшының дұрыс қалпын (физиологиялық ұтымды қалпын) бақылауға дағдылануы. Контрактура мен деформацияда ортездеу әдісі – қисаюды, деформацияны құрал көмегімен түзету қолданылады.

Буын функциясы ауыр бұзылғанда хирургиялық емдеу әдістері қолданылады: синовэктомия (қабынған синовиальды мембрананы алып тастау), артролиз (артротомия, буын капсуласының бүрісіп, жабысып қалған жерлерін бөлу), артродез (тізе буынын толық жабу), эндопротездеу (буынның бөлігін немесе буынды толық жасанды буынмен алмастыру).

РА түрлеріне қарап емдеу

Моно және олигоартритте ұзақ уақыт БҚҚП (индометацин, вольтарен, ибупрофен) емдейді.

«Классикалық» РА-те тез әсер ететін дәрілер (индометацин, вольтарен) мен базистік препараттар қолданылады.

Жүйелі белгілері бар РА негізгі емі – базисті дәрілермен емдеу. Базисті препараттар мен қатар тез әсер ететін дәрілер (индометацин, вольтарен, глюкокортикостероидтар) қолданылады.

Фелти синдромында экстракорпоральдық әдістермен (гемосорбция, плазмаферез) қоса метилпреднизолонмен пульстерапия (циклофосфанды қоса қолдануға болады) жасайды, одан кейін базистік препараттарды (алтын тұздары, метотрексат немесе азатиоприн), глюкостероидтарды қосып қабылдайды. РА амилоидозбен асқынғанда негізгі емнен басқа колхицин қолданады [2 мг күнге, жағымсыз әсерлері көрініс бергенде (жүрек айну, құсу, іш өту) оның дозасын екі есе азайтады], 1% димексид ертіндісін күнге 30 мл (3 рет қабылдау керек) қолданады.

РА емдеуде сатылап емдеу схемасы қолданылады. Емнің бірінші сатысына БҚҚП, аминохинолин препараттарын қолдану, жергілікті ем (глюкокортикостероидтарды буынға жіберу), физиотерапия әдістері, консервативтік ортопедия жатады.

Емнің екінші сатысында базисті препараттарды (алтын тұздары, Д-пеницилламин, сульфасалазин немесе салазопиридазин) қосады.

Жоғарғы емдер нәтижесіз болған жағдайда емнің үшінші сатысына көшеді – емге иммунодепрессанттарды (метотрексат, азатиоприн немесе циклофосфан) қосады.

РА ерекше агрессивті түрлерінде емнің төртінші сатысы қолданылады – метилпреднизолонмен пульс – терапия және/немесе экстракорпоральды емге базисті препараттарды немесе иммунодепрессанттарды қосып емдеу.

Ең соңғы кезеңінде (бесінші саты) тәжірибелік ем тәсілдерін қолдану: моноклонды антиденелермен (ФНО-a), интерферонның рекомбинанттық препараттарымен, иммуноглобулиндерді венаға егу, иондаушы сәулемен емдеу.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: а) негізгі синдромдардың (артрит, висцеральдық белгілер, астения) жойылуы; б) қабыну процесінің ремиссиясына қол жеткізу немесе 2-3 дәрежелі активтілікті 1-дәрежеге көшіру; в) 1-ші дәрежеден аспайтын буындар жетіспеушілігі.

Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімі. Моно- немесе олигоартриттерде симптоматиканың кері қарай дамуы 3-5 аптадан кейін, аурудың «классикалық» вариантында – 6-8 аптадан кейін, буынды – висцеральдық вариантында – 3-4 айдан кейін болады.

Диспансерлеу. РА ауыратын адамдар ревматологта немесе учаскелік терапевте диспансерлік есепте тұруы керек. Дәрігердің қарау жиілігі жүйелі зақымдану белгілері жоқ болса – жылына 4 рет, активтіліктің клиникалық және лабораториялық белгілері болмаса және ФЖ₀-ФЖ₁ болса, жылына 1-2 рет, алтын препараттарымен, цитостатиктермен, Д-пенициламинмен, глюкокортикостероидтармен емделгенде – жылына 3-4 рет.

Санаторийлық-курорттық ем РА буындық түрінде, процестің ең төмен активтілігі кезінде және аурудың активті емес кезінде іске асырылады. Деформациясыз ауырғандық болса, радон былауы бар курорттарға жолдама беріледі: Цхалтубо, Белокуриха, Белая Церковь, Пятигорск. Деформация мен контрактура болса, балшық қолданылатын курорттарда (Саки, Евпатория, Одесса, Пятигорск) емдейді.

Санаторийлы-курорттық емді висцериттер бар РА-те, қабыну процесінің жоғарғы активтілігінде, науқас адам өзіне-өзі қызмет ете алмайтын жағдайда қолдануға болмайды.

Прогноз. Науқас адамның көбінде жағымды болады. Ол жүйелі зақымдануларда және РА бүйрек амилоидозымен асқынғанда төмендейді. Жас адамның ауыруы, активтіліктің жыл ішінде сақталуы, РФ жоғарғы титрі және ревматоидтық түйіндердің болуы буын қызметінің қалпына оралу болжамын жағымсыз қылады.

Профилактикасы. Бірінші ретті алдын алу шараларын ауру адамның туысқандарымен іске асыру керек (салқын тигізбеу, интеркуренттік инфекцияны емдеу). Екінші ретті профилактикада аурудың өршуінің алдын алу шаралары мен буын зақымдануының үдей түсуіне кедергі жасау іске асырылады.

Остеоартроз

Остеоартроз (ОА) – буын шеміршегінің алғашқы дегенерациялық өзгерістері кейін буын беттерінің өзгерістерімен жалғасып, жиелік остеофиттер пайда болуымен және буындардың деформациясы қалыптасуымен сипатталатын буындардың дегенеративті-дистрофиялық ауруы.

ОА-да болатын шамалы реактивті синовит екінші ретті болып келеді.

Тұрғындардың 10% остеоартрозбен ауырады. Европа және АҚШ ревматологтарының мәліметтері бойынша барлық ревматизмдік аурулардың 60-70% ОА үлесіне тиеді. Әйелдер еркектерге қарағанда жиірек ауырады. Жас өскен сайын ОА жиілей түседі – 50-ден жоғары жастағылардың ішінде ОА 27% жағдайда кездеседі, 60-тан жоғарғы жастағылардың 97% кездеседі.

Этиологиясы және патогенезі. ОА негізгі себебі – буын бетіндегі шеміршекке түсетін механикалық салмақ пен шеміршектің осы салмаққа қарсы тұрарлық қабілетінің арасындағы сәйкессіздік. Кейбір буындарға шамадан тыс күш түсу кейбір мамандық иелерінде (ұстаның иық буынының артрозы, сырлаушының білезік буынының, жүк тиеушілердің омыртқа буындарының артрозы т.б.), спортсмендерде (жүгірушілер мен футболистердегі тізе буынының артрозы) және семіздікте (аяқ буындарына күш түседі) байқалады.

Ауру себептерінің екінші тобын сау шеміршектің буындық бетінің қалыпты конгруенттілігінің (үйлесімділігінің) бұзылуы құрайды. Бұл себеп іштен туа болатын қаңқаның даму кемістіктерінде (санның дисплазиясы, genu varum, genu valgum), статика бұзылғанда (сколиоз, кифоз, гиперлордоз, жалпақ аяқ, жалғама – бұлшық ет аппаратының әлсіреуінен болатын буындардың шамадан тыс қозғалмалылығы) кездеседі. Бұл себептердің әсерінен буынға түсетін күш барлық шеміршек бетке тегіс бөлінбейді, күш негізінен буын беттері өте жақын орналасқан нүктелерге түседі.

ОА себептерінің үшінші тобын буын шеміршегінің физикалық-химиялық қасиеттерінің өзгеруі құрайды. Мұнын өзі жарақатта, контузияда, субхондральды қан айналысы бұзылуында, буындағы әр түрлі қабыну процестерінде, метаболизмдік және эндокриндік бұзылыстарда орын алады.

Кей жағдайларда тұқым қуу факторын да жоққа шығаруға болмайды. Әке-шешесінде геберден түйіндері бар отбасыларында ОА өте жиі кездеседі.

Әдетте шеміршектің қалыпты қызмет етуі екі факторға тәуелді болып келеді: буын беттерінің қалыпты конгруенттігі және шеміршектің серпімділігі мен мықтылығы. Буын беті конгруенттілігінің бұзылуы шеміршекке түскен күштің біркелкі емес тарауын тудырып, күш ең көп түскен жерлерде шеміршек дегенерациясын дамытады.

Шеміршектің серпімділігі мен мықтылығы шеміршектің негізгі затының протеогликандарының (белокты-полисахаридты комплекстер) сапасы мен мөлшеріне тәуелді болады. ОА дамуының басты механизмі – протеогликан жетіспеушілігі (ең бастысы хондроитинсульфаттың жетіспеушілігі). Оның өзі шеміршектің жарақаттанып (буынға абсолютті немесе салыстырмалы күш түсуі нәтижесінде), одан кейін хондроциттер зақымданып, сапасыз протеогликандар синтездеуден туындайды. Сонымен қатар, шеміршектің зақымдануы коллаген торының жыртылуын, протеогликандардың синовиальды қуысқа шығып, ондағы ферменттер-дің активтенуін тудырады. Мұның өзі шеміршек протеогликандарының ыдырауын күшейте түседі. Хондроциттер зақымданғанда лизосомальды ферменттер бөлініп, олар да протеогликандарды талқандайды.

Протеогликан жетіспеушілігі шеміршекте дегенеративті өзгерістер тудырады.

Шеміршектің амортизациялық қабілетінің азаюы сүйек эпифизіне түсетін күшті көбейтіп, оның тығыздалуын тудырады, нәтижесінде субхондральды остеосклероз дамиды.

Субхондральды остеосклероз аймағында артериялық және веноздық гиперемия пайда болады, бұл өзгерістер осы аймақтағы сүйек тінінде кемістіктер тудырады, яғни кисталар түзіледі. Буын бетінің шеткі қанмен жақсы қамтамасызданған жерлерінде шеміршектің компенсаторлы өрбіп өсуі байқалады, өскен шеміршек кейін сүйектеніп, остеофиттер түзіледі.

Синовиальды сұйықтыққа енген шеміршек фрагменттері синовиальды қабықты тітіркендіріп, оның қабынуын тудырады. Шектелген синовиттің дамуы иммундық механизм әсерінен болуы мүмкін. Шектелген реактивті синовит бірнеше рет қайталағаннан кейін синовиальды қабықтың фиброзын тудырады.

Патоморфологиясы. Зақымданған буын жағынан тізбекті түрде шеміршектің жұқаруы, онда жарықшақ пен кемістіктің пайда болуы, кейін шеміршектің толық талқандалуы, буын қуысының тарылуы мен эпифиздің сүйектік бетінің жалаңаштануы байқалады. Кейін сүйектің субхондральды беті тығыздалады (остеосклероз) және остеофиттер пайда болады. Процесс буындардың деформациялануымен, таюымен аяқталады.

Классификация. Клиникалық классификация: І бірінші ретті (идиопатиялық) ОА: жергілікті (үш буынның немесе одан аз буынның зақымдануы: қол ұшы буындары, аяқ ұшы буындары, тізе буындары, ұршық буындары, омыртқа жотасы, басқа буындар).

Жайылмалы ОА (үш буыннан артық зақымдану): дистальды және проксимальды бунақ-аралық буындар мен ірі буындардың зақымдануы.

ІІ. Екінші ретті ОА

Жарақаттан кейінгі ОА

Іштен туа болған, жүре пайда болған ОА және эндемиялық аурулар (Пертес ауруы, гипермобильдік синдром т.б.).

Метаболизм аурулары: охраноз, гемохроматоз, Вильсон-Коновалов ауруы, Готе ауруы.

Эндокринопатиялар: қант диабеті, акромегалия, гиперпаратиреоз, гипотиреоз.

Кальций жиналу ауруы (кальций фосфаты, кальций гидроксиапатиты).

Невропатиялар (Шарко ауруы).

Басқа аурулар: аваскулярлық некроз, РА, Педжет ауруы т.б.

Рентгенологиялық классификация:

0 сатысы - өзгеріс жоқ.

І сатысы – күмәнді рентгенологиялық өзгерістер.

ІІ сатысы – ең аз өзгерістер болатын саты (буын қуысының шамалы тарылуы, бірен-саран остеофиттер).

ІІІ сатысы – орташа дәрежелі белгілер болатын саты (буын қуысының орташа тарылуы, көптеген остеофиттер).

IV сатысы – айқын өзгерістер болатын саты (буын қуысы анықталмайтындай дерлік тарылған, дөрекі остеофиттер).

Клиникасы. Науқас адамның басты шағымдары: буынның ауыруы, қимылдаған кезде буынның сытырлауы, буын блокадасы және буын қимылының азаюы.

АО процесске алдымен ең көп салмақ түсетін аяқ буындары қатысады: ұршық, тізе, бірінші табан-бақайшақ буындары. Қол буындарының ішінде ең жиі зақымданатындары дистальды және проксимальды бунақаралық (әсіресе І және ІІІ саусақ) буындар. Ауру әдетте моноартроздан басталады.

Буынның ауыруы біртіндеп пайда болады және оның механикалық сипаты болады яғни ауырғандық буынға күш түскенде (қозғалған кезде және тұрған кезде) байқалады. Артроздағы ауырғандықтың бұл қасиеті артритте болмайды, онда ауырғандық тыныштық кезінде сезіледі. Буын ауыруының жиі себептері – реактивті синовит (шеміршек бөлшектерін фагоцитоздағанда лейкоциттерден бөлінетін ферменттер мен кининдер ауырғандық тудырады), периартрит (синовитке қоса тендобурсит болады, онда сіңірлердің жиырылуы ауырғандық тудырады; капсула фиброзында нерв сабауының жаншылуы да ауырғандық тудырады) және жақын орналасқан бұлшық еттердің спазмы (спазм рефлекторлы туындайды және бұлшық еттің кез келген қимылында ауырғандық тудырады).

Реактивті синовитте сөрелік ауырғандық болады, яғни науқас адамның алғашқы қадам жасаған кезіндегі болатын ауырғандық жойылып кетіп, кейін зақымданған және үстеріне шөккен шеміршек детриті (некрозданған шеміршек сынықтары) шөккен шеміршектер бір-біріне үйкеле бастаған кезде қайтадан пайда болады. Буынның алғашқы қимылдары кезінде бұл детрит буын қуысына ығыстырылып жіберіп, ауырғандық тиылады.

Венозды гиперемия мен сүйектің субхондральды бөлігіндегі стаз сыздап ауырғандық тудырады, кейде буынның түнде күшті ауыруы байқалады, ол ауырғандық ертеңгілік адам қимылдай бастаған кезде жойылып кетеді.

Аурудың өріс алған сатысында ауырғандық тік тұрған және жүрген кезде пайда болады және кешке қарай күшейе түседі. Ол сүйектің буын бетінің түскен күшке қарсылығының азаюымен байланысты, яғни шеміршек амортизаторы болмайтындықтан сүйекке түсетін күш анағұрлым көбейіп, сүйек арқалықтарын екінші жаққа қарай иеді.

Шеміршек дискісінен бөлінген шеміршектердің бөліктері буын қуысына еніп («буын тышқандары»), оны сыналап тастайтындықтан кенет күшті ауырғандық пайда болып, бұл буынды қозғалтпай тастайды (буын блокадасы).

Ауырғаннан басқа ОА алғашқы сатысында қимыл кезінде болмашы крепитация естіледі, кейін ауру дами келе ол дөрекі сытырға ауысады.

Ауру дамыған сайын буынның қимылы азаяды, оның басты себептері – ауырғандық, бұлшық ет контрактуралары және деформацияның пайда болуы. Буынның деформациясы синовиальды қабық пен капсуланың қалыңдауының, жиекті остеофиттер пайда болуының, шеміршек пен сүйектің талқандалуының нәтижесінде пайда болады. Буын деформациясының пайда болуына буын бетінің ремодуляциясы да қатысады. Ремодуляция деген шеміршек жойылып кеткен жерде буын бетінің өзгеруі және осыған байланысты буын өсінің өзгеруі. Осы себептердің нәтижесінде буын деформацияланады, бұлшық еттердің семуі мен жалғамалардың созылуына байланысты буындардың жартылай таюы байқалады. Артриттерде буын деформациясы периартикулярлық тіндердің өзгерісіне байланысты туындаса, остеоартрозда деформация сүйек өзгерістеріне байланысты туындайды.

Реактивті синовит болған жағдайда мезгіл-мезгіл аздап ісіну, кейде буын ішіне болмашы сұйықтық жиналу байқалады.

Аурудың ең жиі симптомдарының біріне дистальды бунақ аралық буындардың, әсіресе І және ІІІ саусақтардың бүйірінде пайда болатын геберден түйіндері жатады. Бұл түйіндер сирек проксимальды бунақаралық буындарда да пайда болады, онда олар Бушар түйіндері деп аталады. Бірінші алақан – бунақ буынының ОА-да саусақ қолұшына жақындап, «шаршы қол ұшы» деген симптом қалыптасады.

Негізгі клиникалық түрлері

Кокосартроз (ұршық буынының ОА) шамамен аурудың жартысында кездеседі. Біртіндеп басталады. Негізгі белгісі механикалық типті ауырғандық (жүрген кезде байқалады), ол тыныш күйде басылады, жүрген кезде ұршық буыны тұсында қайтадан пайда болады. Ауырғандық әуелі тізе буынында, шапта, бөкседе, санда және белде болады, кейін ұршық буыны аймағында тұрақтайды. Біртіндеп буынның қимылы бұзылады, ішкі ротация бұзылады, кейін санды әкету мен сыртқы ротация бұзылады, кейін санды әкелу нашарлайды, ең соңында санды иіп, жазу қиындайды. Кейде буын блокадасы байқалады. Аурудың өріс алған сатысында рентгенологиялық тексергенде буын қуысының тарылғаны, сан басының шетінде остеофиттер (санның саңырауқұлақ сияқты басы) көрінеді. Санның басы біртіндеп тіреніш аймағында жалпайып, оның мойны қысқарады. Атаусыз сүйек жұқарып, санның басы жамбас қуысына кіруі мүмкін (протрузия).

Гонартроз (тізе буынының ОА) барлық остеоартроздың үштен бірін қамтиды. Буынның ауыруы жүрген кезде, әсіресе сатымен түсіп, көтерілген кезде байқалады, тынышталған кезде қойып кетеді. Басында аяқты бүгу қиын болса, кейін аяқты жазу қиын болады. Науқас адамдардың 30-50% тізе буынының девиациясы (genu vargum және genu valgum), сонымен қатар буынның латеральды бағыттағы қимылы кезінде буынның тұрақсыздығы немесе “ашылмалы жәшік” симптомы байқалады.

Аурудың рентгенологиялық І сатысында (Келлгрен классификациясы) сүйек тінінде киста тәрізді өзгеріс, субхондральдық бөліктің сызықты остеосклерозы, жиекте орналасқан ұсақ остеофиттер болады. ІІ сатысында бұл өзгерістерден басқа айқын остеосклероз бен буын қуысының тарылуы көрінеді. Гонартроздың ІІІ сатысында ауыр субхондральды остеосклероз, үлкен остеофиттер, буын қуысының анағұрлым тарылғаны анықталады. IV сатысында дөрекі, аумақты остеофиттер анықталады, буын қуысын әрең анықтауға болады, сүйектің буын түзетін эпифиздері деформацияланған.

Дистальдық бунақаралық буындардың ОА (Геберден түйіндері) көбіне әйелдерде менопауза кезінде анықталады: аурудың патогенезінде маңызды ролді тұқым қуалаушылық атқарады. Түйін қалыптасу кезеңінде бұл аймақта күйдіріп ауырғандық, шаншу және «шыбын-шіркей жорғалап жүрген» сезім болады. Түйін түзілгеннен кейін бұл белгілер жойылып кетеді. Түйіндер саусақтың қаптал – сыртында орналасады, көп болып кездеседі, ең алдымен қол ұшының І және ІІ саусақтарында пайда болады.

Бушар түйіндері (проксимальдық бунақаралық ОА) буынның қаптал бетінде орналасады, сондықтан саусақтың пішіні ұршыққа ұқсас болады. Бушар түйіндері 50% жағдайда геберден түйіндерімен қоса кездеседі.

Полиостеоартроз (артроз ауруы, Келлгрен ауруы, жайылмалы остеоартроз) – көптеген шеткі және омыртқааралық буындардың остеоартрозы. Аурудың негізін тұқым қуалайтын шеміршектің қысымға, түскен күшке резистенттілігінің төмендеуі болатын жайылмалы хондропатия құрайды. Түйінсіз және түйінді (Геберден және Бушар түйіндері) түрлерін ажыратады. Негізгі клиникалық белгілері:

1) жайылмалы артроз (үш және одан да көп буын зақымданады), жиі тізе, ұршық және дистальды бунақаралық буындар зақымданады; зақымдану екі жақты;

2) қоса омыртқа аралық дискілердің остеохондрозы болатыны;

3) омыртқа жотасының мойын және белдік бөлігінде спондилоздың болуы;

4) әр түрлі полиартриттер (иық-жауырын, стилоидит, эпикондилит, трохантерит);

5) тендовагиниттер.

Полиостеоартроздың түйінді түрі агрессивті дамиды, жиі синовит белгілері мен рентгенограммада сүйекті эрозиялар анықталады.

Қан мен несеп анализінде қалыпты күйден ауытқу болмайды. Реактивті синовит болған жағдайда ЭТЖ 20-25 мм/сағ. дейін өседі.

Синовиальды сұйықтық. Синовиальды сұйықтықтың физикалық қасиеттері (мөлдірлігі, муцин ұйығы, тұтқырлығы) қалыпты күйдегідей.

Гистологиялық тексергенде орташа ғана клеткалар саны болады (1 мл³ 500-5000), нейтрофильдер 50% аз болады.

Синовиальды қабық биопсиясы. Ерте сатыларында дистрофиялық өзгерістер болады: синовиальды қабықтың зақымданған аймағында тамырлар санының орташа азайғаны, синовиоциттер атрофиясының белгілері, фиброзды – майлы өзгерістер анықталады. Кейде онша анық емес синовит белгілері – тамырлар санының көбеюі, жамылғы клеткалардың ұсақ түйінді пролиферациясы, болмашы инфильтрация ошақтары табылады.

Буынның рентгенографиясындағы өзгерістер гонартрозға ұқсас болады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Остеоартроздың диагнозын қоюда Америка ревматологтары коллегиясының диагностикалық критерийлері қолданылады:

Гонартроз: буынның ауыруы + крепитация + ертеңгілік құрысу < 30 мин. + 38 жоғары жас, немесе тізе буынының ауыруы + 40 жоғары жас + ертеңгілік құрысу < 30 мин. + крепитация немесе тізе буынының ауыруы + остеофиттердің болуы.

Коксартроз: ауырғандық + сан сүйегі басының және/немесе ұршықтық ойықтың остеофиттері немесе ауырғандық + буын қуысының тарылуы + ЭТЖ < 20 мм/сағ.

Қол ұшының ұсақ буындарының остеоартрозы: қол ұшының ұсақ буындарының ауыруы мен ертеңгілік құрысуы + төменгі белгілердің үшеуінің немесе төртеуінің болуы:

1. Төменгі 10 буынның кем дегенде біреуінің қатты тіндерінің өрбіп-өсуі: а) екі қол ұшының екінші және үшінші дистальды бунақаралық буындары;

б) екі қол ұшының екінші және үшінші проксимальдық бунақаралық буындары;

в) екі қол ұшының бірінші білезік-алақан буындары.

2. Он дистальды бунақаралық буындардың бір буыннан артық буындарының қатты тіндерінің өрбіп-өсуі.

3. Екі буыннан артық алақан – бунақ буындарының ісінуі.

4. 1-пункте келтірілген 10 буынның кем дегенде біреуінде деформацияның болуы.

ОА-ды РА, подаградан, псориаздық артроздан, коксоартрозды кокситтен ажырата білу керек.

ОА-да ревматоидтық артритке тән белгілер – аурудың жедел басталуы және жедел үдеуі, жоғары дәрежелі жергілікті қабыну активтілігі (күшті ауырғандық, экссудация, терінің жергілікті қызуының көтерілуі т.б.), айқын ертеңгілік құрысу мен буындарда қимылдың анағұрлым азаюы, ревматоидтық түйіндер, анкилоз, дене қызуының көтерілуі және ЭТЖ өте жоғары көтерілуі болмайды. РА рентгенологиялық тексергенде буын бетінің узурациясы, остеопороз және анкилоз анықталады, синовиальды қабықты биопсиялық тексергенде – пролиферативті созылмалы синовит белгілері, синовиальды сұйықтықты тексергенде – төменгі тұтқырлық пен жоғарғы цитоз анықталады.

ОА-да подаградағыдай бірінші табан – бақайшақ буынының артритінің ұстамасы болмайды, подагралық түйіндер (тофустар), гиперурикемия, бүйректің зақымдануы, буын беттерінің узурациясы, синовиальды сұйықтықта микрокристалдар, буын рентгенограммасында шеміршектердің кальцификациясы болмайды.

Псориазға тән белгілер: терінің псориазға тән зақымдануы (псориаздық түймедақтар), әсіресе бас терісінің шашты бөлігінің зақымдануы, көптеген активті артрит, кейде саусақтардың ұршық пішінді деформациясы, зақымданған буын үстінің ашық – таңқурай түске боялуы, буындардың қимылының үдемелі шектелуі, тырнақтардың зақымдануы, рентгенограммада – қабынудың да, дегенеративті аурудың да белгілері болады.

Коксартрозды дара кокситтен айыра білу керек. Кокситте ауру жедел басталады, тез дамиды, қанда қабынуға тән өзгерістер болады, буын қимылының азаюы, әсіресе буынды бүгудің шектелуі кокситте айқын болып келеді. Коксартрозда ауру белгісіз басталады, баяу үдейді. Коксартрозда ауырғандықтың механикалық сипаты болады, кешке қарай күшейеді, кокситте қабынуға тән ауырғандық түннің екінші жартысы мен ертеңгілік байқалады. Артриттің ерте сатысының рентгенологиялық белгілері – буын маңы остеопороз, периартикулярлық тіндерге экссудаттық сұйықтық сіңетіндіктен және буын қуысында сұйықтық болатындықтан зақымданған буын маңының рентгенограммасы айқын болмайды; артрозда – ұршықтық ойықтың басталып келе жатқан остеосклерозы, оның жоғарғы – сырт шетінде нүкте сияқты кальцификация, сан сүйегі басы кіріп тұратын шұңқырдың шеттері ұштанған.

Клиникалық диагноз тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың патогенетикалық вариантын және зақымданудың орнын;

2) аурудың фазасын (қайталауы, ремиссия);

3) аурудың сатысын;

4) бұлшық еттердегі, нерв түбірлеріндегі және т.б. екінші ретті өзгерістерді;

5) ауру адамның функциональдық күйін.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Бірінші ретті коксартроз, қайталау фазасы, ІІІ сатысы. ФЖ₂.

2. Екінші ретті жарақаттан кейінгі гонартроз. Қайталау фазасы. ІІІ сатысы. Реактивті синовит. ФЖ₁.

3. Екінші ретті дистальды бунақаралық буындардың остеоартрозы, ремиссия фазасы. Геберден түйіндері. ІІІ сатысы. ФЖ₂.

Емі. Емнің мақсаттары:

1) ауырғандық пен қабыну белгілерін азайту;

2) буын шеміршегінің әрі қарай талқандалуының алдын алу;

3) буын функциясын сақтау және жақсарту.

Ауырғандықты азайтуға көмектесетін ем әдістеріне диета, дене шынықтыру жаттығулары, арнайы құралдар қолдану, физиотерапия және дәрімен емдеу жатады.

Диета дене массасын қалыпты күйде ұстап тұруды қамтамасыз етуі керек. Оның өзі буындарға түсетін салмақты азайтып қана қоймайды, ол жүрек-тамыр ауруларының алдын алуға көмектеседі.

Дене жаттығулары ауырғандықты азайтады және буын функциясын сақтауға көмектеседі. Жаттығулар жеке таңдап алынулары керек. Спорттың жеңіл түрлері қолданылады: велосипедпен қыдыру, суда жүзу, жаяу қыдыру. Жаттығуларды қолдана отырып, буындарға үлкен күш түсірмеу керек, сондықтан ұзақ қыдыруға болмайды, аяқта ұзақ тұруға болмайды, ауыр затты тасуға, жүгіруге, баспалдақпен көтерілуге шек қойылады.

Арнайы құралдар ауырғандықты азайтады, буындардың функциясын жақсартады және буындардың жартылай таюының алдын алуға көмектеседі. Осы мақсатта тізе буынын вальгустық қалыпта бекітетін тізеқап, тізе буынының медиальды бөлігіне түсетін күшті азайтатын ортопедиялық ұлтарақтар қолданылады. Ортездер және 1-білезік-алақан буынына шина салу буынның жартылай таюын болдырмайды және қол ұшының функциясын жақсартады. Механикалық түсетін салмақты азайту үшін зақымданған аяқтың қарсы жағындағы қолға таяқ ұстайды.

Физиотерапиялық процедуралардың ішінен жергілікті салқындық немесе жылылық (парафин, озокерит, балшық аппликациялары, димексид), ультрадыбыс, эритемалық дозадағы ультракүлгін сәуле, новокаин мен анальгин электрофорезі, рентгенотерапия қолданылады.

Тез ауырғандық пен қабынуды басу үшін тез әсерлі симптоматикалық дәрілер (парацетамол, БҚҚП) қолданылады.

Қабыну белгілері жоқ жағдайдағы ауырғандықты басу үшін парацетамолдың тәулігіне 2,6 г артық емес дозасы қолданылады. Парацетамол тиімсіз болған жағдайда және қабыну белгілері болса, БҚҚП қолданылады. БҚҚП бергенде олардың жағымсыз әсерлерін, әсіресе асқазан-ішек жолы жағынан болатын жағымсыз әсерлерін ескеру керек.

БҚҚП тек ауырғандық күшейген кезде беріледі және оларды артритте қолданылатын дозадан төмен дозада қолданады. Циклоксигеназаның (ЦОГ) селективті емес ингибиторларының ішінен қолданылатындары: ибупрофен 400-600 мг тәулігіне 3 рет, кетопрофен 100 мг/тәулігіне, диклофенак 50 мг тәулігіне 2 рет, набуметон 1000-1500 мг тәулігіне 1 рет, лорноксикам 12-16 мг/тәулігіне.

Асқазан-ішек жолы жағынан жағымсыз әсер туындауының қатерлі факторлары (65-тен жоғары жас, анамнезде жара ауруының және асқазан-ішек жолынан қан кетудің болуы, БҚҚП бірге ГКС немесе антикоагулянттар қабылдау) болған жағдайда ЦОГ-2 селективті ингибиторларын береді: мелоксикам 7,5 мг/тәулігіне, нимесулид 100 мг/тәулігіне 2 рет, целекоксиб 100 мл тәулігіне 1-2 рет.

Көрсетілген дәрілерге басылмайтын күшті ауырғандықта немесе ол дәрілерді жоғары дозада қолдануға болмайтын жағдайда опиоид қатарының ауырғандықты тиятын дәрілері беріледі: трамадол 50 мг/тәулігіне дозасынан бастап, дозаны біртіндеп 200-300 мг/тәулігіне дейін көбейтеді.

Дәрімен емдеуде баяу әсерлі симптоматикалық дәрілер де қолданылады, ондай дәрілерге хондропротекторлар жатады (оларды базистік препараттар деп те атайды). Хондропротекторлар протеогликандар мен гликозоаминогликандардың аналогтары болып табылады. Олар шеміршек клеткаларын және клетка аралық заттың қалпына келуіне көмектеседі, зат алмасу процестерін стимуляциялайды, деградация ферменттерін ыдыратады.

Хондроитин сульфат (структум) 750 мг тәулігіне 2 рет беріледі алғашқы 3 аптада, одан кейін 500 мг тәулігіне 2 рет беріледі, ем курсі – 6 ай.

Гликозамин (дона) 1500 мг/тәулігіне, 4-12 апта беріледі, ем курсін жылына 2 рет қайталайды.

Алфлутоп 1 мл бұлшық етке 1 рет егіледі, ем курсі – 20 рет егу. Буын ішіне жіберуге болады, ірі буындарға 1-2 мл жіберіледі, ем курсі 5-6 рет жіберу, одан кейін 1 мл етке егуді жалғастырады. Ем курсін 6 айдан кейін қайталайды.

Хондропротекторлардан басқа берілетін дәрілер: - кольхицин қабыну белгілері бар көп буындар зақымданғанда және күшті басқа ем жолдарына көнбейтін ауырғандық болғанда беріледі. Колхицин 1 мг/тәулігіне дозасында беріледі;

- гидроксихлорохин эрозивті артритте беріледі: дозасы 200 мг/тәулігіне, ем курсі 6-12 ай;

- ГКС тек тізе буынына жіберіледі (синовиальды қабықтың қабыну белгілері болған жағдайда). Триамцинолон (20-40 мг), метилпреднизолон (20-40 мг), бетаметазон (2-4 мг), жылына 2-3 рет жіберіледі.

Тізе және ұршық буындарының өте ауыр мүгедектік тудыратын түрінде және қоса күшті ауырғандық болатын жағдайда хирургиялық ем қолданылады: буындарға эндопротез қою, артроскопиялық манипуляциялар (тізе буынының лаважы және буын “тышқанын” алып тастау), остеотомия.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: реактивті синовиттің тоқтауы, күшті ауырғандықтың жойылуы, бұзылған буын функциясының жақсаруы (ФЖ₂-ің ФЖ₁-ге түсуі).

Уақытша еңбекке қабілетсіздік мерзімі – 2-4 апта.

МӘСК жолдама беру көрсетпелері: буынның деформациясы мен оның функциясының ауыр бұзылуы (кәсіби іс-әрекетті орындауға мүмкіндік бермейтіндей), ортопедиялық операцияға қарсы көрсетпелер болған жағдай немесе олардың тиімсіздігі.

Санаторийлы-курортты ем синовиттің өршуі жоқ кезде қолданылады: жергілікті курорттар және Пятигорск, Ессентуки, Сочи, Цхалтуво, Саки курорттарында емделеді; ол курорттарда күкіртті сутегі, күкіртті, радонды былаулар және емдік балшықтар қолданылады.

Профилактика ерте бала кезде басталу керек, мектепте партада дұрыс отыру, гимнастикамен шұғылдану керек. Статикасы бұзылған адамдарға (сколиоз, кифоз, жалпақтабан, сан дисплазиясы, genu varum және genu valgum) ортопедиялық және хирургиялық түзету шаралары қолданулуы керек. Семіздікпен күресу керек. Жұмыс кезінде және т.б. жағдайларда дене қалпы дұрыс болуы керек.

Прогноз. Еңбекке қабілеттілікті сирек жоғалтады. Бірақ үдемелі коксоартрозда ауру адам мүгедек болуы мүмкін.

Подагра

Подагра (грек. podos – аяқ + agra – қақпан, “қақпандағы аяқ”) – пурин алмасуының бұзылуынан туындайтын, қайталамалы жедел артрит және ішкі органдардың зақымдануымен сипатталатын созылмалы ауру.

Подагра жөнінде ілімнің негізін қалаушы 1963 ж. “Подагра және бөсір жөніндегі трактатты” жазған ағылшын дәрігері Сиденгам болып есептеледі.

Подаграның тарау жиілігі 0,1% құрайды. Ревматизмдік аурулардың ішінде подаграның үлесіне 5% тиеді. Негізінен 35-60 жастағы еркектер ауырады. Подаграмен ауыратындардың ішінде ауыратын әйелдердің саны 2-3% құрайды.

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себебі гиперурикемия болып табылады. Гиперурикемияның пайда болу механизміне қарай бірінші және екінші ретті подаграны бөледі. Бірінші ретті подагра – тұқым қуалайтын ауру, ол бірінші ретті гиперурикемия салдарынан дамиды. Бірінші ретті гиперурикемияның себептері: 1) эндогендік пуриндер синтезінің күшеюі (гиперурикемияның метаболизмдік немесе өнімдік типі; аурулардың 60%), жоғары дәрежелі урикозуриямен және несеп қышқылының қалыпты клиренсімен сипатталады; 2) бүйректің несеп қышқылын бөлуінің бұзылуы (гиперурикемияның бүйректік немесе ретенциялық типі, аурулардың 10%); несеп қышқылының төмен клиренсімен сипатталады; 3) екі себептің қоса кездесуі (гиперурикемияның аралас типі, аурулардың 30%), қалыпты немесе төменгі дәрежелі уратуриямен және несеп қышқылының қалыпты клиренсімен сипатталады.

Бірінші ретті (эссенциальдық немесе идиопатиялық) гиперурикемия пуриндер метаболизміне қатысатын ферменттердің тұқым қуалайтын кемістігіне байланысты туындайды (5-фосфорибозил – 1 – синтетазаның активтілігінің күшеюі, гипоксантингуанин фосфорибазолтрансферазаның, глюкозо-6-фосфатаза және басқаларының жетіспеушілігі). Бұл ферменттер Х-хромосомамен бақыланады, сондықтан бірінші ретті подаграмен еркектер ауырады. Бірінші ретті гиперурикемияның бүйректік типінің механизмі белгісіз.

Екінші ретті (симптоматикалық) подагра 2-5% жағдайда кездеседі, клеткалық нуклеотидтердің ауыр катаболизмі мен клеткалық ядролар ыдырауының (созылмалы гемолитикалық анемия, эссенциальдық полицитемия, пернициоздық анемия, лейкоз, псориаз, миелома ауруы) нәтижесінде, несеп қышқылының өзекшелік секрециясының тежелуі (гипертония ауруы, гипотиреоз, қант диабеті), несеп қышқылының экскрециясының (бүйрек жетіспеушілігі) салдарынан және медикаменттер әсерінің (несеп жүргізетін дәрілер, салицилаттар, туберкулезге қарсы дәрілер, антигипертензивтік препараттар) нәтижесінде пайда болады. Көрсетілген себептердің бәрінде де гиперурикемия болады.

Подагра дамуының негізгі механизмі – ұзаққа созылған гиперурикемияның организмде қан ішіндегі несеп қышқылын азайтуға бағытталған бейімделу реакциясын тудыратыны. Компенсаторлық реакциялар бүйректердің несеп қышқылын бөлуді көбейтуі (қалыпты жағдайда ураттардың 70% бүйрек арқылы, қалғандары – ішек арқылы бөлінеді) және ураттардың (несепқышқылды натрийдың) тіндерде жиналуы түрінде көрініс береді. Ураттар таңдамалы түрде буындарда, сіңір қынаптарында, синовиальды қалтада, теріде, бүйректерде жиналады.

Ураттардың сіңірлерде, қапшықтарда және тері астында жиналуы тофустардың (құрамында натрий уратының кристалдары бар домалақ түзілістер) түзілуін тудырады.

Синовиальды сұйықтықта көбейген несеп қышқылы кристалл түрінде шөгеді, кейін ол шеміршек пен синовиальды қабыққа өтеді. Шеміршектегі кемістіктер арқылы несеп қышқылы субхондральды сүйекке жетіп, онда тофус түзу арқылы сүйек затының деструкциясын тудырады (рентгенограммада сүйектің дөңгелек дефектісі – «оқ тесігі» түрінде көрінеді).

Ураттардың ине тәрізді кристалдары синовиальды қабыққа еніп, ойық зақымдануын және қабынуын тудырады. Синовиальды сұйықтықтағы урат кристалдарын нейтрофильдер жұтып, фагоцитоздайды; фагоцитоз нәтижесінде нейтрофильдер ыдырап, лизосомальды ферменттер бөледі, соңғылар өз кезегінде қабынуды күшейте түседі. Осылай жедел артрит пайда болады.

Несеп қышқылы кристалдарының бүйректе жиналуы подагралық нефропатияны – бүйрек паренхимасында тофустардың пайда болуы, ураттық тастар түзілуі, интерстициальдық нефрит, гломерулосклероз, артериолосклероз бен нефросклероздың дамуын тудырады.

Подагра дамуының қауіпті факторларына құрамында пуриндер көп тағамдарды (ет, балық, саңырауқұлақ, бұршақ, арахис, саумалдық, шоколад), майлар, көмірсулар көп тағамдарды қолдану, ішімдік, тағамды артық жеу, дене қызметінің аздығы жатады.

Патоморфологиясы. Жедел подагралық артрит кезінде урат кристалдарынан тұратын микротофустар табылады. Тіндегі тофустар гранулемалық тіндермен қоршалған урат шөгінділері болып табылады.

Несеп жолдарында тастар болуы мүмкін, кейде тас құрамында кальций оксалаттары мен фосфаттарының қоспалары табылады. Бүйректерде – интерстициальдық нефрит, гломерулосклероз бен артериолосклероз және нефросклероз белгілері анықталады.

Классификациясы. Подаграның төмендегідей түрлерін (сатыларын) бөледі:

1) Жедел подагралық артрит.

2) Ұстама аралық (интервалдық) подагра.

3) Созылмалы подагралық артрит.

4) Созылмалы тофустық подагра.

Клиникасы. Аурудың негізгі симптомы жедел подагралық артриттің ұстамасы болып табылады. Жиі 40-50 жастағы ұзақ уақыт гиперурикемиясы бар адамдарда кездеседі. Ұстаманың түрткі факторлары: салқын тию, күш түсу, жүйке күйзелісі, ашығу, ішінде пуриндер көп тағамдар (ет, балық, бұршақ т.б.), ішімдік қабылдау, инфекция, жарақат, диуретиктер қабылдау.

Ұстама алдында продромальды белгілер болады: көңілдің көтеріңкі күйі немесе депрессия, делсалдық, қызба, диспепсия. Ұстама кенет, көбіне түнде басталады, өте күшті ауырғандық бой көрсетеді. Буын тез ісінеді, буын үсті қызғылт-көкшіл түске боялады, буын қимылы өте азаяды. Артрит ұстамасы көбіне бірінші табан-башпай буынында болады. Қол ұшы буындарының, шынтақ, тізе және иық буындарының зақымдануы мүмкін. Артрит ұстамасына қоса қызба (қызу кейде 40⁰С дейін көтеріледі), қалтырап тоңу, лейкоцитоз және ЭТЖ өсуі болады. 5-6 күннен кейін қабыну белгілері біртіндеп азаяды және кейінгі 5-10 күн ішінде науқас адамның көбінде жойылып кетеді, температура мен ЭТЖ қалыпты күйге оралады, буын функциясы қалпына келеді.

Жедел подагралық артритке тән ерекшелік – ауру адамның толық спонтанды жазылуы – болатыны.

Ұстама аралық подагра аурудың дамуының келесі сатысы және ол подагра белгілерінің болмауымен сипатталады. Мұндай күй созылмалы подагралық артрит бой көрсеткенге дейін созылады. Бұл кезеңде болатын буынның ауыруы әдетте буынның қосымша ауруларымен, оның ішінде көбіне остеоартрозбен байланысты болады. Ұстама аралық кезеңнің ұзақтығы әр түрлі. Емделмеген жағдайда подаграның келесі ұстамасы бір жыл ішінде науқас адамдардың 60% қайталайды.

Ұстама аралық кезең біртіндеп қысқара түседі, ұстамалар ауырлай түседі, ақырында процесс созылмалы полиартрит сипатын алады.

Созылмалы тофусты подагра аурудың соңғы сатысы болып табылады, онда полиартрит белгілерінен басқа тофустар пайда болады, олар қабыну клеткалары және фиброз массасымен қоршалған урат кристалдарының жинағы болып табылады. Қараған кезде тофустар тығыз, қозғалмалы, сарғылт немесе ақшыл сары түсті түйіндер болып көрінеді. Жараланған тофустар бор сияқты құрам бөледі. Тофустың орналасатын жерлері: құлақ жарғағы, зақымданған буын үсті, буын беттерінің субхондральды бөліктері, білектің сырт беті, шынтақ аймағы, ахилл және тін асты сіңірлердің үсті.

Подаграның клиникасында басқа органдар мен жүйелердің зақымдану белгілері болады (висцеральды подагра). Висцеральды подаграның ішінде ең жиі кездесетіндері тынжытас ауруы, интерстициальды нефрит, несеп жолының инфекциясы, гломерулосклероз, гипертензиялы нефросклероз, СБЖ түріндегі подагралық нефропатия (подагралық бүйрек).

Қосымша тексерулер. Буындар рентгенографиясы. Сүйек – шеміршек деструкциясының белгілері көрінеді: буын қуысының тарылуы (шеміршектің талқандалуы), субхондральды сүйекте сүйектік тофус түзілетіндіктен сүйек тінінің эпифизінде дөңгелек айқын дефектілердің (оқ тесігі) пайда болуы, тофустың буын қуысына қарай жарылуына байланысты туындайтын буын беттерінің эрозиясы, қабыну және ураттар жиналуына байланысты буын маңы жұмсақ тіндердің тығыздалуы.

Лабораториялық көрсеткіштер. Қанның жалпы анализінде ЭТЖ өседі (әдетте 25-40 мм/сағ.), орташа дәрежелі лейкоцитоз, С-реактивті белоктың анықталуы.

Қанда несеп қышқылының көбеюі (0,42 ммоль/л жоғары еркектерде және 0,36 ммоль/л жоғары әйелдерде). Несеп қышқылы клиренсінің өзгеруі (қалыпты күйде 6-7 мл/мин.): подаграның бүйректік және аралас типінде ол төмендеген, метаболизмдік типінде – қалыпты күйде немесе аздап төмендеген.

Қалыпты жағдайда тәуліктік несептегі несеп қышқылының мөлшері 1,8-3,6 ммоль (300-600 мг).

Подаграның даму барысы. Даму барысының 3 типін ажыратады:

1) жеңіл даму барысы: ұстама жылына 1-2 рет қайталайды және 2 буыннан артық қамтымайды; рентгенограммада буын деструкциясының белгілері болмайды, бүйректің зақымданғаны байқалмайды, тофустар болмайды немесе бірен-саран ұсақ тофустар болады;

2) орташа ауыртпалықты даму барысы: ұстама жиілігі жылына 3-5 рет, 2-4 буын зақымданады, орташа дәрежедегі сүйек-буын деструкциясы, көптеген ұсақ тофустар болады және тынжытас ауруы байқалады;

3) ауыр даму барысында аурудың ұстамасы жылына 5 реттен артық қайталайды, буындар көптеп зақымданған, ауыр сүйек – буын деструкциясы, көптеген ірі тофустар және ауыр нефропатия байқалады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Америкалық ревматологтар ассоциация-сы подаграның төмендегідей диагноз қою критерийлерін ұсынды:

І буын сұйықтығында ураттар кристалдарының болуы және/немесе

ІІ тофустардың болуы (дәлелденген), құрамында урат кристалдарының болуы химиялық немесе поляризациялық микроскопиямен дәлелденген және/немесе

ІІІ төменде келтірілген 12 белгінің 6 болуы:

1) жедел артриттің бір реттен көп өршуі;

2) буынның қабынуы ең жоғарғы деңгейіне (максимумға) бірінші күні жетеді;

3) зақымданудың моноартикулярлық бағыты;

4) өршу кезінде буын үсті терісінің қызаруы;

5) бірінші табан-бақайшақ буынының ісінуі мен ауыруы;

6) аяқұшы күмбезі буындарының бір жақты зақымдануы;

7) тофус жөнінде күдік болу;

8) гиперурикемия;

9) бірініші табан-бақайшақ буынының бір жақты зақымдануы;

10) зақымданған буынның асимметриялы ісінуі;

11) рентгенограммада сүйек эпифизінде эрозиясыз қыртыс асты кисталардың болуы («оқ тесігі» симптомы);

12) синовиальды сұйықтықта флораның болмауы. 6 және одан артық белгілердің бірігіп кездесуі аурудың диагнозын дәлелдейді.

Подаграны инфекциялық артриттен, ревматоидтық артриттен және бірінші ретті ОА айыра білу керек.

Инфекциялық және подагралық артриттерге ортақ белгілер: кенеттен басталуы, күшті ауыру, экссудаттың тез көбеюі, қызба. Инфекциялық артритте – анамнезде инфекция немесе жарақат болады, артриттің ұзара дамуы, лимфангоиттың болуы және антибиотиктердің тиімділігі анықталады.

Подаграда анамнезде мезгіл-мезгіл қайталайтын ұстаманың болуы және одан кейін қалдық белгілердің болмайтыны байқалады.

Созылмалы подагралық артрит РА сияқты ұзаққа созылады және мезгіл-мезгіл қайталау береді. Подагра еркектерде, ал РА әйелдерде жиі кездеседі. Подаграда болатын тофустарды кейде ревматоидтық түйіндер деп қабылдайды. РА өзгешелігі подаградағы қайталау өте қатты және қысқа мерзімді болып келеді. Подаграда болатын буын деформациясы буындарда және буын маңы тіндерде ураттар жиналап, олардың талқандалуынан және буын беттерінің айналасында сүйектің өсуінен туындайды, ол РА болатын деформация периартикулярлық тіндерде болатын пролиферативтік құбылыстармен түсіндіріледі. Подаграда буын рентгенограммасында ауруға тән сүйек кемістігі – «оқ тесігі» болады. Тофустар ревматоидтық түйіндермен салыстырғанда тығыздау, түрі дұрыс болмай келеді, кейде олар өте ірі болады. Ірі тофустардың үстіндегі тері жұқарған және ол арқылы оның ішіндегі ақшыл түсті құрылым көрініп тұрады, кейде жыланкөздер пайда болып, ботқа тәрізді ураттар бөлінеді. Буындардың ертеңгілік құрысуы мен ісінуінің бір айдан ұзақ уақытқа созылуы, қол ұшы буындарының симметриялы зақымдалуы, ЭТЖ өсуі, ревматоидтық фактордың болуы РА подаградан айыруға мүмкіндік береді.

Кейде бірінші ретті артрозды подаградан ажырата білу керек болады. Бірінші ретті ОА буынның ауыруының механикалық сипаты болады, синовиттің қайталауы подаграмен салыстырғанда анағұрлым жеңіл болады, терінің ісінуі мен қызаруы онша айқын болмайды, тынышталған кезде бұл белгілер жойылып кетеді, тофустар болмайды, ал рентгенограммада подаграға тән «оқ тесігі» анықталмайды.

Ревматизмдік артриттің подаградан өзгешелігі онда аурудың стрептококктік инфекциямен байланысы болады, ірі және орташа буындар зақымданады, зақымдану көшпелі болып келеді, буындарда қалдық белгілер болмайды және жүректің зақымдануы мен басқа ревматизмге тән белгілер бой көрсетеді (тері асты түйіндер, сақина тәрізді эритема, хорея, қабынуға қарсы емнің жақсы нәтижесі).

Жиі подаграны хондрокальциноздан (пирофосфаттық артропатия) ажырата білу керек. Хондрокальцинозда да жедел артриттің ұстамасы болады, сондықтан оны жиі псевдоподагра деп атайды. Бұл ауруда кальций пирофосфатының микрокристалдары буын шеміршегіне жиналады. Хондрокальцинозда артрит ұстамасының пайда болуына хирургиялық іс-әрекеттер, жарақаттар түрткі болса, подаграда пурині көп майлы тамақ және ішімдікті шамадан тыс қолдану түрткі болады. Подаграда артриттің ұстамасы бірінші табан-башпай буынында, ал хондрокальцинозда – ірі буындарда, әсіресе тізе буындарында болады. Подаграда түнге қарай ауру басым болса, хондрокальцинозда ол болмайды. Подаграда кольхицин тез ауыруды тоқтату және қабынуға қарсы әсер береді, ал хондрокальцинозда мұндай әсер байқалмады. Подаградағы созылмалы артрит бунақаралық буындардың басым зақымдануы-мен сипатталса, хондрокальцинозда тізе және ұршық буындары басым зақымданады. Подаграда рентгенологиялық суретте шеміршек асты сүйектің ошақты ыдырауы (лизис) болатын болса, хондрокальцинозда шеміршектің пунктир сызық немесе түзу сызық түріндегі және шеміршектің түрін қайталайтын кальцификациясы болады. Подаградағы синовит сұйықтығында натрий уратының кристалдары болады, ал хондрокальцинозда – кальций пирофосфатының микрокристалдары болады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың типін (бірінші немесе екінші ретті подагра); екінші ретті подагра негізгі аурудан кейін көрсетіледі;

2) клиникалық түрін (жедел ұстама, созылмалы артрит), зақымданған буынды;

3) ауырлығын (даму барысының вариантын): жеңіл, орташа ауыртпалықты, ауыр;

4) асқынуларды (бүйректің зақымдануы және басқалары).

Диагнозды тұжырымдау мысалдары:

1. Бірінші ретті подагра. Оң жақ бірінші табан-башпай буынының артритінің жедел ұстамасы. Жеңіл даму барысы.

2. Жүректің туа болған ақауы (Фалло тетрадасы). Екінші ретті подагра. Оң жақ аяқ ұшының табан-башпай буындары артритінің жедел ұстамасы.

3. Подагра, аралас типі. Созылмалы подагралық артриттің қайталауы. Подагралық нефропатия (интерстициальды нефрит). Симптоматикалық артериялық гипертензия.

Емі. Подаграны емдеу артриттің жедел ұстамасын тоқтатудан, ұзақ тұрақты емдеуден және диспансерлеуден тұрады.

Подаграның жедел ұстамасын тоқтату. Науқас адамға толық тыныштық жасау керек. Ауру аяқты жоғары салу керек, аяқ үстіне ішінде мұз, қар бар қабық қою керек, ауырғандық басылғаннан кейін – жылы компресс қойылады. Сұйықтықты көп ішу керек (күнге 2-2,5 л сұйықтық – сілтілі ертінділер, компот, сүт және басқалары).

Подагралық артриттің жедел ұстамасын басу үшін БҚҚП, глюкортикоидтар және колхицин қолданылады.

БҚҚП ішінен қолданылатындары:

- диклофенак 25-50 мг 4 рет/тәулігіне;

- ибупрофен 800 мг 4 рет/тәулігіне;

- индометацин 25-50 мг 4 рет/тәулігіне;

- кетопрофен 75 мг 4 рет/тәулігіне;

- напроксен 500 мг 2 рет/тәулігіне;

- нимесулид 400 мг/тәулігіне.

Колхицинді әдетте БҚҚП тиімсіз болғанда немесе оларды тағайындауға қарсы көрсетпе барында береді. Колхицинді ішке 0,5-0,6 мг әр сағат сайын, артрит ұстамасы тоқтағанға дейін немесе мүмкін ең жоғарғы дозаға (6 мг) жеткенге дейін қабылдайды.

Тез әсер етуі үшін және асқазан-ішек жолдарында болатын асқынулардың алдын алу үшін колхицинді венаға егеді; 10-20 мл физиологиялық ертіндіге колхициннің 3 мг артық емес дозасын қосып, 10-20 мин. ішінде венаға жіберіледі.

Подаграның ұстамасын тоқтату үшін алдын ала жуылған буынға глюкокортикоидтар жібереді. Ірі буындарға преднизолонның 10-40 мг, ұсақ буындарға 5-20 мг жібереді. Глюкокортикоидтарды жүйелі түрде беруге болады, преднизолон 0,5 мг/кг дозасында ішке қабылданады, метилпреднизолон 50-150 мг дозасында венаға жіберіледі.

Ұзақ (тұрақты, перманентті) емдеу. Құрамында пуриндер, майлар және белоктар аз антиподагралық диета белгіленеді. Тағамға ішінде пурин көп тамақтар – етті суптар, экстракттар, бүйрек, бауыр, өкпе, ми, құс еті, шаян, балықтың майлы сорттары, қуырылған ет, жас малдың еті (бұзау еті, қазы еті, балапандар), бұршақты өсімдіктер (ірі бұршақ, ас бұршақ, үрме бұршақ), жас бұршақ, түсті капуста, жұмыртқа, колбасалар қолданылмайды. Ет пен балықты пісірген күйде аптасына 2-3 рет қолданады.

Ашығуға болмайды. Ішімдік ішуді тоқтату керек. Сұйықтықты көп ішу керек – күнге 2-2,5 л.

Подаграның базисті емі – қандағы несеп қышқылының мөлшерін қалыпты күйге келтіретін дәрілерді ұзақ қолдану. Бұл дәрілерді қолданғанда ұстау керек жалпы принциптер:

1) бұл дәрілер тек ұстама аралық кезеңдерде қолданылады;

2) препарат ұзақ қолданылады (жылдап), несеп қышқылы қалыпты күйге келген кезде аздап үзілістер (2-4 апта) жасауға болады;

3) препаратты бұзылған пурин алмасуының типіне қарап (метаболизмдік, бүйректік, аралас) белгілейді. Егер бұл тип анықталмаған болса, онда урикодепрессанттар қолданылады;

4) тәуліктік диурезді 2 л деңгейде ұстау керек (ол үшін тәулігіне 2,5 л сұйықтық қолдану керек), несептің рН көтеретін дәрілер беру керек (натрий гидрокарбонаты, уралит, магурлит, солурон);

5) емнің алғашқы күндері буын кризінің алдын алу үшін колхицин (тәулігіне 1 мг) немесе индометацин (тәулігіне 75 мг) беру керек.

Антиподагралық дәрілер 3 топқа бөлінеді:

1. Урикодепрессивтік дәрілер (ксантиноксидаза ферментін ыдырату арқылы несеп қышқылының синтезін азайтады): аллопуринол (милурит).

2. Урикозуриялық дәрілер (ураттар реабсорбциясын азайту және олардың бүйректердегі секрециясын көбейту арқылы несеп қышқылының экскрециясын күшейтеді): бенемид (пробенецид), антуран (сульфинпиразон), кетазон.

3. Аралас әсер көрсететін дәрілер (урикодепрессивті және урикозуриялық әсер көрсетеді): алломарон.

Урикодепрессивті дәрілерді подаграның метаболизмдік типінде жоғары дәрежелі гиперурикемия барында (0,6 ммоль/л жоғары), тофустар барында, ураттық нефропатияда (тынжытас ауруы), екінші ретті подаграда қолданады. Негізгі препарат – аллопуринол (милурит), тәуліктік дозасы 300-600 мг. Қандағы несеп қышқылының деңгейі 2-3 аптада қалпына келеді, одан кейін аллопуринолдың сүйемел дозасы (тәулігіне 100-200 мг) беріледі. Аллопуринол бүйректі зақымдайды.

Урикозуриялық дәрілер несеп қышқылының тәуліктік экскрециясы 2,7 ммоль-ден (450 мг) төмен болғанда, аллопуринолды көтере алмаушылықта тағайындалады. Бұл дәрілер беруге қарсы көрсетпелерге подаграның метаболизмдік типі, несептің аз бөлінуі, бүйрек тасының кез-келген түрі жатады. Бұл топтың ішінде қолданылатын дәрілер:

- пробенецид (бенемид), таблетка 0,5; тәуліктік доза 1,5-2 г; салициламидтермен сиымсыз;

- сульфинпиразон (антуран), тәуліктік дозасы 400-600 мг, дезагреганттық әсері болады;

- кетазон, таблетка 0,25 г, әсер ететін дозасы – 1 г, сүйемел дозасы – 0,25 г.

Гиперурикемияның аралас түрінде аллопуринол немесе құрама әсері бар – алломарон беріледі, тәуліктік доза күнге 1 таблетка, тамақтан кейін; аурудың ауыр түрінде тәулігіне 3 таблеткаға дейін беріледі.

«Жедел подагралық бүйректі» (урат кристалдарының несеп бөлінуіне қарсы әсерінен туындайтын ЖБЖ) емдеу.

Науқас адамды стационарда емдейді. Диурезді көбейтетін шаралар қолданылады: сұйықтықтың көп мөлшерін венаға жіберу және онымен бір мезгілде диуретик беру (фуросемид, лазикс). Несепте сілтілік әсер көрсететін препараттар (натрий гидрокарбонаты венаға жібереді, ацетазоламид ішке қабылданады), 8 мг/кг дозасында аллопуринол беріледі. Егер 1-2 тәулік ішінде сағатына 100 мл аз емес диурез болатын болса, онда ем тиімді деп есептеледі.

Қажет нәтиже болмаған жағдайда гемодиализ қолданылады.

Физиотерапиялық емді диетамен және дәрімен емдеумен қосып іске асырады.

Подаграның жедел кезеңінде ультракүлгін сәулесі, ультра жоғары жиіліктегі ток, электрмен ұйықтату үшін қолданылатын импульстік ток, зақымданған буынға димексид аппликациясын салу қолданылады.

Ұстама аралық кезеңде ультра дыбыс, гидрокортизон фонофорезі, жылулықпен емдеу (балшық аппликациясы, парафин, озокерит) қолданылады.

Ұстама аралық кезеңде бальнеотерапия (родон, күкіртті сутегі, йод-бром былаулары) қолданылады.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: ауырғандық синдромның жойылуы, буын функциясының қалпына келуі (ФЖ₂-нің ФЖ₀ дейін төмендеуі).

Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімдері: 2-4 апта.

МӘСК жіберу көрсетпелері: кәсіби міндеттерді орындауға кедергі тудыратын буын функцияларының бұзылыстары.

Санаторийлы-курорттық ем буын қызметі сақталған адамдарға аурудың ремиссия фазасында қолданылады. Негізгі қолданылатын ем факторлары: бальнеотерапия, балшықпен емдеу, сілтілі минералдық сулар ішу, емдік қоректену (Ессентуки, Сочи, Пятигорск, Цхалтубо курорттары және т.б.).

Хирургиялық ем. Ірі тофустарда және ауқымды буын маңы тіндерінің инфильтрациясында және жыланкөз барында урат шөгінділерін хирургиялық жолмен алып тастау қолданылады.

Диспансерлеу. Аурудың жеңіл даму барысында науқасты ревматолог пен терапевт жылына 2 рет қарайды (қанның, несептің жалпы анализі, Нечипоренко сынамасы, қандағы несеп қышқылы мен креатининнің деңгейін анықтау).

Орташа ауыртпалықты және аурудың ауыр түрінде ревматологпен терапевт ауру адамды 3 айда 1 рет қарайды, қосымша тексерулер жиілігі де осындай.

Буын рентгенографиясы мен бүйректі УДЗ жылына 1 рет жасалады.

Профилактика. Подагра бойынша тұқымда кемшілік бар адамдарда алдын алу шаралары іске асырылады.

Профилактикалық шараларға гиперурикемияға жағдай туғызатын факторларды (диуретиктер қабылдау, емдік ашығу, ішімдік, шамадан тыс тамақ жеу, тағамда майдың, пурин қосындыларының көп болуы) азайту немесе жою жатады. Гипереурикемияда (0,53 ммоль/л жоғары) құрамында май мен пуриндер аз диета тағайындалады және ұзақ уақыт аллопуринол беріледі. Дене шынықтыру, жүгіру, жаяу қыдыру (несеп қышқылының организмнен бөлінуін көбейтеді) қолданылады.

Прогнозы көптеген жағдайда жағымды болып келеді, әдетте буынның зақымдануы еңбекке қабілеттілікті жоймайды. Болжам жағынан жағымсыз факторлар болып аурудың ерте басталуы (30 жасқа дейін), тұрақты гиперурикозурия (1100 мг/тәул. жоғары) және бүйрек жетіспеушілігінің дамуы есептеледі.

Жүйелі васкулиттер

Жүйелі васкулиттер (ЖВ) – жалпы белгісі калибрі әр түрлі тамырлардың жайылмалы және басым иммундық қабынуы болатын, кейін патологиялық процеске ішкі органдар мен тіндер қосылатын аурулар тобы. Жүйелі васкулиттер бірінші және екінші ретті болып бөлінеді. Бірінші ретті васкулитте патологиялық процестің мәні тамырлардың қабынуы болып есептеледі. Олар жеке ауруларға жатады. Екінші ретті васкулитте тамырлардың қабынуы негізгі патологиялық процестің компоненті болып табылады.

Этиологиясы және патогенезі. Бұл аурулардың себептері негізінен белгісіз. Бірақ кейбір аурулардың (түйінді периартериит, геморрагиялық васкулит) дамуында дәрілердің ролі күмән тудырмайды. 100 жуық дәрінің васкулит тудыратыны белгілі. Васкулиттер ең жиі сульфаниламидтерді, антибиотиктерді, йод препараттарын, В тобының витаминдерін, анальгетиктерді қолданғанда бой көрсетеді.

Бактериялық инфекция (стрептококктар, иерсиниялар, хламидиялар, сальмонеллалар) геморрагиялық васкулиттің, ұсақ және орташа калибрлі артериялар васкулитінің, терінің ұсақ тамырлары васкулитінің себебі бола алады.

ЖВ даму себебінің бірі вирустар болуы мүмкін деген пікір де бар. Мысалы, түйінді периартериитпен ауырған адамда гепатит В антигені (HBs Ag) мен оған қарсы антиденелер табылады. Басқа вирустардың да (цитомегаловирус, АИВ, Эпштейн-Барр вирустары т.б.) васкулиттердің себебі болатыны да белгілі.

ЖВ дамуында тұқым қуалайтын бейімділік те белгілі рөль атқарады. Гистосиымдылық антигенінің кейбір түрінің (HLA – human leucocyte antigen) табылуы иммунитеттің тұқым қуалау ерекшелігі деп қаралады. Мысалы, HLA – DRL₄ Вегенер гранулематозының иммунологиялық маркері, HLA – В5, А₁₀, Bw₅₂ – аортоартерииттің иммунологиялық маркері деп есептелінеді.

Темекінің компоненттеріне үстеме сезімталдық облитерациялаушы тромбангитты тудырады.

Жүйелі васкулиттің басты патогенетикалық факторлары:

1) Айналып жүретін иммунокомплекстер түзіліп, олардың тамыр қабырғасына бекуі. Иммундық комплекстердің әсерінен комплемент активтенеді, ол хемотаксис жолымен нейтрофильдерге әсер етеді. Нейтрофильдер тамырлардың қабырғасын зақымдап, олардың өткізгіштігін күшейтетін лизосомальды ферменттер бөледі. Осының нәтижесінде тамырлар қабынады, оған қоса тромбоз пайда болады.

Бұл механизм геморрагиялық васкулит пен ЖҚЖ және РА екінші ретті васкулиттердің дамуында маңызды роль орындайды.

2) Антинейтрофильдік цитоплазматикалық антиденелерінің (АНЦА) пайда болуы және олардың нейтрофильдердің ферменттерімен реакцияға түсуі. Олардың нейтрофильдердің протеиназа-3, миелопероксидаза т.б. ферменттерімен реакцияға түсуі нейтрофильдерді активтейді, олардың активті оттегі радикалдарын және лизосомальды ферменттерді өндіруін күшейтеді. Бұл, тамыр қабырғасын зақымдайды. Сонымен қатар АНЦА эндотелий клеткаларын тікелей зақымдайды. Зақымданған эндотелий үстінде адгезия молекулалары пайда болады, олар нейтрофильдер мен лимфоциттердің эндотелийге жабысуын тудырады және олардың тінге енуіне жағдай жасайды. Бұл механизм арқылы Вегенер гранулематозы (антиген протеиназа-3), микроскопиялық полиартрит (антиген миелопероксидаза) дамиды.

3) Баяу типті үстеме сезімталдық дамуы мен цитотоксикалық Т-лимфоциттердің активтенуі, Т-лимфоциттердің антиденелермен өзара әрекетке түсіп, сенсибилизациялануы және лимфокиндер бөлуі. Лимфокиндер макрофагтардың миграциясын тежейді және антиген жиналған жердегі олардың концентрациясын көбейтеді. Макрофагтар активтеніп, тамыр қабырғасын зақымдайтын лизосомальды ферменттер бөледі. Тамыр қабырғасында гранулемалар пайда болады. Бұл механизм Вегенер гранулематозының дамуында орын алады.

4) Антиэндотелиальды антиденелер түзілуі. Антиэндотелиальды антиденелер антиденеге тәуелді цитотоксикалық жолымен эндотелий клеткаларын зақымдайды. Бұл механизм Кавасаки ауруы мен Вегенер гранулематозының дамуында маңызды роль атқарады.

5) Антифосфолипидтік антиденелер түзілуі, олардың эндотелий белоктарымен айқас реакцияға түсіп, қанның коагуляциялық қасиетінің күшеюіне жағдай жасауы.

6) Эндотелий мен тромбоциттердің қабыну цитокиндерін бөлуі. Эндотелиальды клеткалар тамыр қабырғасының иммунды қабынуын сүйемелдейтін әртүрлі цитокиндер (интерлейкин-8, эндотелин, интерлейкин-1) өндіруі. Тромбоциттер қабынудың әр түрлі медиаторларын өндіре отырып, олар да тамыр қабырғасының қабынуына жағдай жасайды.

Тамыр қабырғасының некрозға дейін қабынуына қоса микроциркуляция өзгерісі, қанның реологиялық қасиеттерінің өзгеруі болады. Бұл өзгерістер гиперкоагуляцияға әкеліп, ТСҚҰ синдромы дамуының қаупін тудырады.

Классификациясы (Chapel Hill Congresus конференциясында қабылданған).

І. Ірі тамырлар васкулиті:

1. Алып клеткалы (темпоральды) артериит

2. Такаясу артерииті

ІІ. Орташа калибрлі тамырлар васкулиті

1. Түйінді периартериит (классикалық ТП)

2. Кавасаки ауруы

ІІІ. Ұсақ тамырлар васкулиті

1. Вегенер гранулематозы

2. Чердж-Стросс синдромы

3. Микроскопиялық полиангиит

4. Шенлейн-Генох пурпурасы

5. Эссенциальды криоглобулинемиялық васкулит

6. Терілік лейкокластикалық ангиит

Диагнозын қоюдың жалпы принциптері. Жүйелі васкулиттердің диагнозын қоюда ескерілетін белгілер:

1. Аурудың клиникалық көрінісі. ЖВ тән:

а) аурудың созылмалы дамуы, қайталау және саябыр кезеңдердің алмасып отыруы;

б) аурудың бейспецификалық факторлардың (инсоляция, салқын тию, бейспецификалық инфекция, вакцинация) әсерінен қайталауы (өршуі);

в) көп жүйелі зақымдану (буын, тері, ішкі органдар);

г) иммуносупрессивті дәрілердің (кортикостероидтар, цитостатиктер) емдік әсері.

2. Қанның жалпы анализінің мәліметтері: ЭТЖ және СРБ көбеюі. Чердж-Стросс синдромында эозинофилияның болуы.

3. Несептің өзгерістері (Вегенер синдромындағы, микроскопиялық полиартритте, геморрагиялық васкулитте).

4. Биоптаттағы морфологиялық белгілер.

5. а) Айналымдағы иммундық комплекстерді (АИК) анықтау;

б) Антиденелерді (АНЦА, антиэндотелиальды антиденелер, фосфолипидтерге қарсы антиденелер) анықтау.

6. Инструментальдық тексеру әдістерінің (Такаясу артериитінде, түйінді периартериитте ангиография жасау) мәліметтері.

ЖВ патогенетикалық емінің принциптері

І. Селективті емес иммуносупрессивті ем (тежейтін ем, сүйемелдейтін ем, пульс-терапия):

1. Глюкокортикостероидтар (преднизолон)

2. Цитостатиктер (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат)

3. Плазмаферез

ІІ. Басым селективті иммуносупрессивті ем:

1. Циклоспорин

2. Донордың поливалентті иммуноглобулині

3. Дапсон (нейтрофильдердің капилляр интимасына адгезиясын тежейді)

ІІІ. Вирусқа қарсы ем:

1. Адамның лейкоцитралық интерфероны және лейкофероны (ТП ауыратын адамда В гепатитінің вирусы болса)

IV. Антикоагулянттар

1. Гепарин, кальципарин

2. Ұсақ молекулалы гепарин: фраксипарин, фрагмин, клексан

V. Дезагреганттар

1. Дипиридамол (персантин, курантил т.б.)

2. Пентоксифиллин (трентал)

3. Тиклопидин (тиклид)

Некроздаушы жүйелі васкулиттердің ауыр түрлерін емдеудің жалпы схемасы:

Креатинин > 500 ммоль/л жоғары көтерілген немесе өкпе геморрагиялары бар аурудың активті ауыр түрінде эскалациялық ем қолданылады: 14 күн ішінде плазмаферездің 7-10 процедурасын жасау (плазманың 60 мл/кг көлемін алып, оның орнын 4,5-5% адам альбуминінің тең көлемімен толтыру) немесе метилпреднизолон (15 мг/кг/тәулігіне) қолданып, 3 күн бойы пульс-терапия жасау. Егер ауру адам жасы < 60 болса, циклофосфамидты 2,5 мг/кг/тәулігіне дозасында қолдану мүмкін.

4-6 ай бойы индукциялық ем жасау: циклофосфамид 2 мг/кг/тәул. дозасында 1 ай бойы беріледі (ең жоғарғы дозасы 150 мг/тәул.), егер ауру адамның жасы 60-тан жоғары болса, дозаны 25 мг азайтады. Лейкоцит саны > 4,0х10⁹/л болуы керек. Преднизолонның дозасы 1 мг/кг/тәул. (максимальды дозасы 80 мг/тәул.): әр аптада 10 мг/тәул. дозасында 6 ай бойы азайту.

Сүйемел ем: азатиоприн 2 мг/кг/тәул. Преднизолон 5-10 мг/тәул.

Түйінді периартериит

Түйінді периартериит (ТП, Куссамуль-Майер ауруы, түйінді полиартериит, түйінді панартериит) – орташа және ұсақ калибрлі артериялардың некроздаушы қабынуы болатын жүйелі васкулит. Патологиялық процеске артериолдар, капиллярлар және венулалар қатыспайды. ТП классикалық түрінде капиллярлар зақымданбайтындықтан онда гломерулонефрит болмайды. Бұл ТП-ң микроскопиялық полиангииттен айырмашылығы. ТП-пен жиі 30-50 жастағы еркектер (әйелдерге қарағанда 2-4 есе жиі) ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. Себеп болатын факторлардың ішіндегі ең маңыздылары – дәріні көтере алмау және қан сарысуында HВsAg болуы. ТП комплемент классикалық және альтернативті жолдар арқылы активтенетін иммунды комплексті ауру деп есептелінеді, сонымен қатар оның дамуында баяу типті үстеме сезімталдықтың да маңызы болады. Патологиялық процестің дамуында маңызды рольді гемореологиялық өзгерістер, ТСҚҰ-синдромының бой көрсетуі, микроциркуляциялық буынның зақымдануы атқарады.

Патоморфологиясы. ТП-те патологиялық процеске орташа және ұсақ калибрлі тамырлардың барлық қабаты қатысып, онда дәнекер тіні зақымдануының барлық сатылары өтеді. Кейін бұл зоналарда полиморфядролы лейкоциттер инфильтрациясы пайда болады, ол лимфоциттер және плазматикалық клеткалар инфильтрациясымен алмасады. Процесс тамыр қабырғасының фиброзымен және микроаневризмалар түзілумен аяқталады. Тамырлар сегменті зақымданатындықтан микроаневризмалар арасында тамырлардың зақымданбаған бөліктері болады, оның өзі түйін тәрізді түзілістердің пайда болуына себеп болады. Тамырлардың интимасының зақымдануы, оның пролиферациясы тромбоздар пайда болуына жағдай жасайды. Тамырлар өзегінің тарылуы осы аймақтың инфарктісін тудырады.

Тамырлардың көрсетілген өзгерістері сәйкес органдардың зақымдануына әкеледі.

Классификациясы. ТП төмендегідей клиникалық варианттарын ажыратады:

1. Классикалық (бүйрек – висцеральдық немесе бүйрек – полиневроздық) вариант.

2. Астматикалық вариант (қазіргі кезде астматикалық вариант Чердж-Стросс синдромы болып жеке бөлінді).

3. Терілік – тромбангиттік вариант.

4. Монооргандық вариант.

Клиникасы (классикалық периартерииттің клиникасы). Аурудың алғашқы белгілері қызба, бұлшық еттер мен буындардың ауыруы, теріде болатын бөртпелер және жүдеу.

Тұрақты фебрильді қызба бірнеше аптадан 3-4 айға дейін созылады, жүйелі белгілер пайда болғаннан кейін немесе глюкокортикоидтар, БҚҚП әсерінен түседі.

Жиі балтырдың бұлшық еттері ауырады, басқа аймақтардың да бұлшық еттері ауыруы мүмкін. Миалгия әдетте невриттердің алдында байқалады.

Буын синдромы әдетте миалгиямен қоса болады, аяқтың ірі буындарының ауыруы ауруға тән белгі, қол ұшы мен аяқ ұшы буындары сирек ауырады.

Терінің қуқыл тартуы мен үдемелі жүдеуді Кусмауль мен Майер «хлороздық маразм» деп атаған.

Терінің зақымдануы әр түрлі болып келеді: есекжем, көп формалы эритема, дақты – түйнекті бөртпе, теріге «мәрмәр» түсін беретін торлы ливедо кездеседі.

ТП-те бүйректің зақымдануы тамырлық нефропатия түрінде бой көрсетеді, бүйрек шумақтары зақымданбайды, ол орташа дәрежелі гематурия және протеинуриямен сипатталады, кейін артериялық гипертензия қосылады. Артериялық гипертензия реноваскулярлық текті болуы мүмкін. Қатерлі артериялық гипертензия дамуы да мүмкін.

Артериялық тромбоз бүйрек инфарктісінің себебі болады; бүйрек тұсының өте күшті ауыруын және аумақты гематурия тудырады.

Нефроз синдромы әдетте сирек кездеседі, негізінен бүйрек веналарының тромбозының салдары болып табылады.

ТП-те бүйректердің зақымдануы 80-85% жағдайда кездеседі және ол түйінді периартериитте болатын өлімнің ең жиі себебі болып табылады.

Нерв жүйесінің зақымдануы науқас адамдардың 50-70% байқалады және көптеген асимметриялы сезімталдық және қозғалыстың мононевриттері – және полиневриттерімен сипатталады, невриттердің клиникалық көрінісінде қозғалыс бұзылыстары (әлсіздік, рефлекстің болмауы, дистальды парездер және ауыр салдар) негізінен сезімталдық бұзылыстарынан (ауырғандық, парестезиялар, сезімталдықтың төмендеуі) басым болады. Невриттер vasa vasorum зақымданғанынан туындайды.

ОНЖ зақымдануы сирегірек кездеседі және құрысулармен, мидың инфарктісімен немесе инсультпен, психозбен, бас ауыруымен сипатталады. ОНЖ зақымдануы ТП-те болатын өлімнің екінші себебі.

Абдоминальды синдром шажырқай тамырларындағы ишемия мен некроздың салдары болып табылады, онда кіндік тұсының күшті ауыруы және оған қоса жүрек айну, құсу, диарея, нәжісте қан болуы байқалады. Әр түрлі органдардың тамырларының зақымдануы нәтижесінде гастрит, энтерит, колит, аппендицит, холецистит, панкреатиттердің белгілері болады. Некроз, инфаркт нәтижесінде ішектің әр бөлігінің перфорациясы перитонитке әкеліп соқтырады.

Бауыр зақымданып, сарғыштық және гепатоспленомегалия байқалуы мүмкін.

Жүрек-тамыр жүйесі 1/3 жағдайда зақымданады. Коронарлық артериялардың қабынуы стенокардия және ұсақ ошақты миокард инфарктісінің белгілерін береді. Ұсақ тамырлардың артериитінде жүрек бұлшық етінің жайылмалы зақымдануын (миокардиттер) және жүрек ырғағы мен өткізгіштігінің әр түрлі бұзылыстарын және тез үдемелі жүрек әлсіздігінің белгілерін береді. Ауруға тән белгі артериялық гипертензия. Жүрек-тамыр жүйесінің зақымдануы ТП болатын өлімнің үшінші себебі болып табылады.

Түйінді периартерииттің классикалық вариантында өкпенің зақымдануы екі түрлі болады: өкпе васкулиті (тамырлық пневмония) және интерстициальды пневмония. Өкпе васкулитінің клиникасында қызба, аз қақырықта жөтел, кейде қан қақыру және антибиотиктердің тиімсіздігі анықталады. Рентгенологиялық тексергенде өкпе суреті күшейген. Өкпе фиброзы бар интерстициальды пневмония үдемелі рестриктивті типті тыныс жетіспеушілігімен сипатталады.

ТП-те эндокриндік жүйе сирек зақымданады, негізінен орхит пен эпидидимит кездеседі.

Көздің зақымдануы (көз торы тамырларының) артериялық гипертониямен байланысты болады, гипертониялық ретинопатия белгілерін береді. Онымен қатар конъюнктива мен көз торының қабынуы байқалады.

ТП-ң тері – тромбангииттік варианты терінің, аяқ-қол артерияларының зақымдануымен және висцериттердің болмауымен сипатталады. Тері зақымдануына түйіндердің, ливедоның, геморрагиялық пурпураның болуы тән.

Терілік және тері астылық түйіндер аяқ-қолдардың тамыр будасының бойында орналасады, мөлшері бұршақ дәніндей және одан үлкен болып келеді, олардың үстінде тері қызарған, сипағанда ауырсыну байқалады, 4-6 аптадан кейін жойылып кетеді, орнында пигментация қалады. Түйіндер аневризма түрінде өзгерген артериялар болып табылады.

Ливедо (стаз синдромы) терінің тор немесе ағаш бұталары түрінде қызғылт-көк түске боялуымен сипатталады, ливедолар көбіне аяқ-қол терісінде болады және негізінен балаларда кездеседі.

Геморрагиялық пурпура ұсақ нүкте тәрізді немесе бір-бірімен біріккен бөртпелер болып табылады, аяқ үстінде орналасады. Жайылмалы түрінде жаралар пайда болады.

Тері васкулиті жиі шеткі тамырлардың зақымдануымен және дистальды гангренамен (саусақтар мен башпайлардың гангренасымен) қоса кездеседі.

Аурудың бұл вариантында қызба, миалгия, әлсіздік, тершеңдік, жүдеу болады.

ТП-ң моноорганды варианты. Зақымданған органды немесе операция кезінде алып тасталған органды патологоанатомиялық тексеру кезінде немесе органның биопсиясы кезінде түйінді периартериитке тән белгілер табылса, ондай жағдайда ТП-ң моноорганды варианты болғаны деп есептейді. Барлық автор мұндай пікірмен келіспейді. Бүйректің дара зақымдануы мүмкін.

ТП даму барысы. Түйінді периартериитте болатын даму барысының варианттары: жағымды (қатерсіз), баяу үдемелі (АГ бар және АГ жоқ), қайталамалы, тез үдемелі, өте тез немесе дүлей даму варианты.

Жағымды даму барысы висцериттер жоқ тері вариантында кездеседі. Ремиссиялар 3-5 жылға созылады.

АГ жоқ баяу үдемелі даму барысы тері тромбангиит вариантымен ауыратын адамдардың жартысында кездеседі. Асқынусыз дамығанда ауру 10 жылға және одан да ұзаққа созылады. АҚҚ көтерілген жағдайда аурудың даму барысы АГ деңгейі мен динамикасына тәуелді болады.

Қайталамалы даму барысы ТП-ң барлық вариантында кездеседі. Аурудың қайталауы глюкокортикоидтарды, цитостатиктерді беруді тоқтатқанда, салқын тигенде, инфекцияда, дәрілік аллергияда байқалады.

Тез үдемелі даму барысы қатерлі АГ бар бүйректің ауыр зақымдануында кездеседі. Аурудың ұзақтығы 2-5 жылдан аспайды.

Өте тез немесе дүлей даму барысы ішкі органдардың көптеп зақымдануымен және аурудың ұзақтығының 5-12 ай шамасында болатынымен сипатталады.

Қосымша тексерулер. Ауруға тән лабораториялық сынамалар жоқ.

Нейтрофильдік ығысу бар лейкоцитоз болады, аурудың ауыр даму барысында – орташа дәрежелі анемия және тромбоцитопения байқалады. ЭТЖ өскен.

Гипергаммаглобулинемия, альфа-2-глобулин, фибриноген, иммуноглобулиндер, С-реактивті белок деңгейлерінің көтерілуі кездеседі.

Тері мен бұлшық ет биопсиясы некроздаушы панваскулит белгілерін анықтайды.

Бүйрек биопсиясында сегментарлы некроздаушы гломерулит белгілері табылады.

Асқазан және ішектің кілегей қабығының биопсиясы васкулит пен кілегей қабықтың эозинофильді инфильтратын анықтайды.

Ангиографияны тамыр аневризмаларын немесе орташа калибрлі артериялар окклюзиясын анықтау үшін жасайды.

ТП-ң асқынулары:

1. Әр түрлі органдардың инфарктісі және олардың склерозы.

2. Геморрагиялар (аневризмалардың жыртылуы).

3. Жараның тесілуі.

4. Ішек гангренасы.

5. Уремияның дамуы.

6. Ми қан айналысының бұзылуы.

7. Энцефаломиелит.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы . ТП диагноз қою критерийлері 55-кестеде келтірілген.

55-кесте