Ревматизм қызбасының классификациясы

Дата: 2025-06-14; Просмотры: 1

Оценка:

0.00 из 5.00 — оценок

Скачиваний: 0

Скачать

Ескертулер: Ж – қан айналысының жетіспеушілігі;

*- Н.Д.Стражеско және В.Х.Василенко классификациясы

**- NYHA бойынша функциональдық класс

*** - қақпа жармаларының регургитациясыз қабынудан кейінгі фиброзы болуы мүмкін, ЭхоКГ көмегімен дәлдеу керек

****-бірінші рет анықталған жүрек ақауының басқа себептерін анықтау керек (мүмкіндік алғанша)

Келтірілген классификация бойынша ревматизм қызбасының екі шешілу (аяқталу) жолы болады: а) сауығу – ЖРҚ клиникалық симптоматикасының толық кері дамып, лаборатория-лық көрсеткіштерінің қалыпты күйге оралуы, ешқандай қалдық өзгерістер болмау;

б) жүректің созылмалы ревматизмдік ауруына көшуі – жүрек қақпақтары жармаларының қабынудан кейінгі шеткі фиброзы немесе ЖРҚ-дан кейін қалыптасқан жүрек ақауы. Созылмалы жүрек әлсіздігі Стражеско – Василенко классификациясына (дәрежесі) және Нью-Йорк кардиологтары бірлестігінің (функциональдық класс) классификациясына сәйкес бағала-нады.

Клиникасы. ЖРҚ клиникалық белгілеріне ревматизмдік полиартрит, ревматизмдік кардит, хорея, сақина тәрізді эритема және тері асты ревматизмдік түйіндер жатады.

Ревматизмдік полиартрит 50% жағдайда кездеседі. Оның негізін жедел синовит құрайды. Синовит жиі периартикулярлық тіндердің экссудатты қабынуымен қоса кездеседі. Науқас адамның 30% полиартралгия байқалады. Ревматизмдік қызбада ірі және орташа буындар (тізе, сирақ-асық, шынтақ, иық, кәріжілік – білезік буындары) зақымданады. Қабынған буындар біркелкі ісінген, күшті ауырады, сипағанда ыссы болып көрінеді, ауырсынуға байланысты буынның қимылы шектелген. Дене қызуы 39-40⁰С дейін көтеріледі.

Ревматизмдік полиартрит қатерсіз, көшпелі болып келеді (қабыну бір буыннан екінші буынға ауысып отырады), көбіне симметриялы буындар қабынады. Бір буынның қабынуы әдетте бір аптадан аспайды, ал буын синдромының жалпы ұзақтығы 2-3 аптадан аспайды. Антиревматизмдік емнің әсерінен полиартрит тез жойылады (бірнеше сағат, күннен кейін).

Ревматизмдік кардит. Ревматизмде жүректің барлық қабаты зақымданады. Бірақ клиникалық жағдайда алғашқы эндокардит пен перикардиттің диагнозын қою қиын, сондықтан «ревмокардит» деген жалпы атау қолданылады. Қандай қиындық болса да, әр нақтылы жағдайда зақымданған жүрек қабын анықтауға тырысу керек.

Бірінші ретті ревматизмде миокардит 100% дерлік жағдайда кездеседі. Ревматизмдік миокардит жайылмалы және ошақты болып келеді.

Жайылмалы миокардитке миокард ишемиясының, жүрек әлсіздігінің белгілері және жүрек аритмиясы тән.

Миокард ишемиясы қоса болатын коронаритке байланысты туындайды. Клиникалық тұрғыдан миокардитте болатын ишемияда жүрек тұсының ұзаққа созылған ауыруы, ауырғандықтың жиі солға қарай тарауы байқалады. Коронаролитиктер ауырғандықты тоқтата алмайды. Ауырғандық қабынуға қарсы ем қолданғаннан кейін басылады.

Жайылмалы миокардитте жүрек әлсіздігінің, жүрек-тамыр жетіспеушілігінің белгілері кездеседі. Науқас адамда әлсіздік, ентігу, жүрек соғу болады. Акроцианоз анықталады. Кейде төсекте отырған, жартылай отырған қалып байқалады. Жүрек шектері көлденең ұлғайған. Жүрек тондары әлсіреген, кейде өкпе артериясы үстінде ІІ тон акценті болады. Науқас адамның ауыр жағдайында шоқырақ ырғағы, жүрек ұшында систолалық шу естіледі. АҚҚ көбіне төмендеген. Пульстің толықтығы аз, тахикардия болуы мүмкін.

Аритмиялардың ішінде бірінші ретті ревматизмдік миокардитте тахи- және брадикардия, экстрасистолия байқалады.

Ошақты миокардитте коронарит пен аритмия белгілері болады.

Қайталамалы миокардит кардиосклероз бен созылмалы жүрек әлсіздігінің қалыптасуымен сипатталады. Қайталамалы ревмокардитте жүрек әлсіздігінің пайда болуы жүрек ақаулары қалыптасқандағы гемодинамиканың өзгеруімен де байланысты болуы мүмкін.

Ревматизмдік эндокардит қақпақтардың жармаларын басым зақымдайды. Сондықтан эндокардит жүректің жүре қалыптасатын ақауларының басты себебі (80% жағдайда) болып табылады. Осыған байланысты эндокардиттің диагнозын жүрек ақауларының қалыптасу белгілеріне қарап қояды. 1/3 жағдайда жүрек ақауы ревматизмнің бірінші өршуінен кейін қалыптасады. Патологиялық процеске ең жиі митральдық қақпақ араласады, екі есе сирек – қолқа қақпақтары, сирек – үш жармалы қақпақ, өте сирек - өкпе артериясының қақпақтары араласады.

Ревматизмдік перикардиттің диагнозы сирек қойылады, себебі оның белгілері әлсіз болып келеді және тез өшіп кетеді. Төс артының ауыруы, тез жойылып кететін перикард үйкелісінің шуы және рентгенологиялық әдістермен кеш анықталатын плевро-перикард тыртықтары аурудың клиникалық симптоматикасының негізін құрайды. Клиникалық белгілері айқын экссудатты перикардиттер сирек кездеседі. Қазіргі кезде перикард қуысындағы шамалы сұйықтықты эхокардиография көмегімен анықтауға болады.

Ревматизмдік (кіші) хорея мидың стриарлық жүйесі зақымданғанда бой көрсетеді. Хорея көбіне 6-14 жастағы қыз балаларда кездеседі. Ревматизмдік (кіші хорея, Сиденгам хореясы) 6-30% жағдайда кездеседі. Оның белгілері:

- хореялық гиперкинездер (қолдың еріксіз, ретсіз қимылдары, қобалжығанда немесе күш түскен кезде күшейіп кетеді, ұйқы кезінде болмайды);

- бұлшық ет гипотониясы (бұлшық ет босаңсып, параличке ұқсастық тудырады);

- статика мен координацияның бұзылуы;

- тамыр дистониясы;

- психоэмоциональдық бұзылыстар (көңіл-күй тұрақсыздығы, ренжігіштік, ашуланғыштық, жылағыштық).

Ревматизмдік хорея әдетте ЖРҚ басқа клиникалық белгілерімен бірге кездеседі, бірақ кейде ол ревматизмдік қызбаның жалғыз белгісі болуы мүмкін.

Сақина тәрізді эритема – ақшыл – қызыл түсті жіңішке сақина тәрізді бөртпе; сыртқы шеті айқын, ішкі шеті онша айқын болмайды. Элементтер бір – бірімен қосылып, әр түрлі сурет құрайды. Иық үстінде, кеудеде, сирегірек аяқтарда, мойында, бетте орналасады.

Ревматизмдік түйіндер мөлшері тары дәні мен үрме бұршақ арасында, тығыз, көп қимылдамайтын, ауырмайтын түзілістер, шандырларда, сүйек қабығында, буын қапшықтарында, тері асты шелде орналасады. Шынтақ, тізе, алақан – бунақтар буындарының жазылу беттерінде, жіліншік үстінде, омыртқалардың қылқан өсінділерінің үстінде орналасқан.

Сақина тәрізді эритема мен ревматизмдік түйіндер тез пайда болып, тез жойылып кетеді (көбіне қабыну процесі әлсіреген кезде).

Өкпенің ревматизммен зақымдануы классикалық ревматизмдік пневмония немесе өкпе васкулиті түрінде көрініс береді, көбіне балаларда кездеседі. Басты шағым – ентігу. Өкпе дыбысының тұйықталуы болмайды. Тыңдағанда – ылғалды сырылдар аз естіледі. Рентгенологиялық тексергенде көптеген ұсақ тығыз ошақтар немесе екі жақты, түбір маңынан басталатын, көбелек қанатына ұқсас процесс көрінеді.

Васкулитте – жөтел, қан қақыру, ылғалды сырыл және рентгенологиялық тексергенде өкпе суретінің жайылмалы күшейгені анықталады.

Жиі плеврит, плевра қуысында шамалы сұйықтық жиналғаны анықталады.

Бүйректің зақымдануы әр түрлі - өткінші несеп синдромынан (инфекциялық нефрит белгісі) жайылмалы нефритке дейінгі өзгерістер болуы мүмкін.

Абдоминальдық синдром ревматизмдік перитонитпен байланысты болады, сирек кездеседі, негізінен балаларда кездеседі.

Қосымша тексерулер

Лабораториялық тексеру бейспецификалық жіті физикалық көрсеткіштер мен өзгерген иммунологиялық көрсеткіштерді анықтайды.

Жіті физикалық көрсеткіштерге нейтрофилез және лейкоформулада солға ығысу (12-15х10⁹/л лейкоцитоз ревматизмнің жоғарғы активтілігінде анықталады), гамма – глобулиннің көбеюі, фибриногеннің көбеюі, С-реактивті белоктың пайда болуы, ЭТЖ көбеюі жатады.

Иммунологиялық көрсеткіштердің ішінде стрептококқа қарсы антиденелердің титры көбейеді (антигиалуронидаза мен антистрептокиназаның титры 1:300 жоғары, анти-О-стрептолизиннің титры 1:250 жоғары көбейеді).

ЭКГ-да жүрек ырғағының тахи- немесе брадикардия, синоаурикулярлық блокада, көшпелі ритм жетекшісі т.б. түрлері анықталады. Атриовентрикулярлық блокада (І дәрежесі) миокардиттің ауыр түрінде тіркеледі. Жыбыр аритмиясы мен жүрекшелер дірілі негізінен қайталамалы ревматизм қызбасында кездеседі.

ФКГ-да тондардың әлсіреген белгілері, протодиастолалық шоқырақ ырғағы, кейде жүректің ІІІ және IV тондары мен систолалық шу тіркеледі.

Рентгенологиялық тексергенде жүректің ұлғайғаны, негізінен сол жақ қарыншаның ұлғайғаны көрінеді.

Эхокардиографиялық тексеру ЖРҚ ешқандай өзгерістер таппауы мүмкін (перикардитте перикард қуысында сұйықтық болуы мүмкін). Қайталамалы ревматизм қызбасында жүрек ақауларының белгілері болады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

Ревматизм қызбасының диагнозын қоярда Кисель – Джонстың диагностикалық критерийлері мен РРА қосқан өзгерістер қолданылады (25-кесте).

25-кесте

ЖРҚ диагнозын қоюда қолданылатын Киссель-Джонс критерийлері

Екі үлкен критерийдің болуы немесе бір үлкен критерийі және екі ұсақ критериймен қоса бұрын А-тобының стрептококктік инфекциясы болғанын құжатты дәлелдейтін мәліметтер-дің болуы ЖРҚ болу ықтималдығын жоғары дәрежелі көрсетеді.

ЖРҚ клиникасында полиартрит пен кардит болатындықтан оны клиникасында буын синдромы және кардиальды симптоматика болатын аурулардан ажырата білу керек.

Ревматизмдік полиартритті ревматоидтық полиартриттен, геморрагиялық васкулиттен, сарысулық артриттен, палиндромды ревматизмнен, саркоидоздағы артриттен және иерсиниоздағы артриттен айыра білу керек.

Ревматоидтық артриттің басында байқалатын көшпелі полиартрит 2-3 аптадан кейін қабыну процесінің тұрақты түрінде бір немесе бірнеше буын маңына тоқтайды.

Ревматоидтық артритте дененің ертеңгілік құрысуы ерте пайда болады. Ревматизмнен ерекшелігі РА қолбасының, аяқ басының ұсақ буындарының, төменгі жақтың буындарының, төс – бұғана буынының зақымдануы ерте болады. РА ерекше белгісінің бірі – қызба жойылып кеткенімен артриттің және қабыну процесіне тән айқын лабораториялық белгілердің сақталуы. РА-те жүрек сирек зақымданады. Кейін ревматоидтық фактор, буындардың деформациясы және рентгенологиялық белгілер пайда болады.

Геморрагиялық васкулит клиникалық жағынан ревматизмдік полиартритке ұқсас буын белгілерінен басталуы мүмкін. Петехиялық бөртпелердің, абдоминальдық және бүйректік белгілердің көрініс беруі диагнозды дәлдеуге көмектеседі.

Сарысулық артритті ревматизмдік полиартриттен айыру үшін анамнезді (аллергиялық әсер болатыны), есекжемнің, ангионевроздық ісінудің болатынын, стрептококктік антиденелер титрының төмен болатынын, лабораториялық жіті фазалық өзгерістердің болмайтынын еске ұстау керек. Сарысулық артритте ұсақ буындар зақымданады.

Hench, Rosenberg (1941) сипаттап жазған палиндромды ревматизм (қайталауға бейім) буын қабынудың кенеттен пайда болуымен, буынның ісініп, қызаруы және өте күшті ауыруымен сипатталады. Әдетте артрит кенеттен кешке қарай пайда болады және өте тез, бірнеше сағаттан немесе күннен кейін жойылып кетеді. Көбіне бір буын, сирек екі және одан көп буын зақымданады. Кейде теріде аллергиялық бөртпелер, көмейдің ісінуі, плевра қуысында сұйықтық пайда болуы кездеседі. Қызу көтерілу, ЭТЖ өсуі болмайды. Ауру қатерсіз дамиды. Аурудың морфологиялық негізін жедел бейспецификалық синовит құрайды.

Бенье-Бек-Шауман саркоидозына тән клиникалық триада: түбір маңы (медиастинальдық) аденопатия, кезбе полиартрит (немесе жедел артралгия) және түйінді эритема (Лефрген синдромы).

Ірі буын артриты мен түйінді эритеманың бірігіп кездесуі ревматизмді иерсиниоздан айыра білуді қажет қылады. Jersinia enterocolitica және Jersinia pseudotuberculosis жұққанда диарея, іш ауыруы, түйінді эритема, артрит, лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі байқалады. Диагноз бактериологиялық және серологиялық әдістермен дәлелденеді.

ЖРҚ-ны ревматизмдік емес миокардиттерден ажырата білу керек. Ревматизмдік емес миокардитте вирустық инфекциямен (көбіне), стрессорлық әсерлермен байланыс болады, инфекциялық аурудан кейінгі латенттік кезең қысқарған немесе ол болмайды, миокардит орташа немесе егде жаста дамиды, ауру біртіндеп дамиды; аурудың басында буын синдромы болмайды, жүрек аймағымен байланысты эмоциональдық бояуы бар шағымдар байқалады, кардиттің айқын клиникалық белгілеріне қарамастан қабыну процесіне тән лабораториялық белгілер әлсіз болып келеді, астенизация, вегетативтік дистония, аурудың басында қызуды реттеудің бұзылуы белгілері болады.

Функциональдық кардиопатиялар жүрек аймағының ауыруымен, жүректің қатты және шалыс соғуымен, “жүректің тұрып қалуы”, “ауа жетіспеу” сезімдерінің т.с. ревматизмге тән емес шағымдардың болуымен сипатталады. Кардиальдық шағымдар мезгіл – мезгіл болатын вегетативтік тамыр криздерінің (көбіне симпатоадреналдық, сирек вагоинсулярлық типті) фонында кездеседі. Айқын және бай субъективтік сезімдер мен өте аз объективтік белгілер арасында контрастылы айырмашылық байқалады. Стероидтармен емдеу науқас жағдайын нашарлатады, седативтік ем, әсіресе симпатолитиктермен ем байқамды өзгерістер береді.

Инфекциялық эндокардиттің бактериялық инфекциямен (инфекциялы жарақат, іріңді инфекция т.б.) байланысы болады. Инфекциялық эндокардитте болатын шағымдар - өте айқын әлсіздік, жүдеу, қалтырап тоңу, сүйектер мен бұлшық еттердің ауыруы, тұрақты артралгия немесе онша айқын емес көшпелі артрит, полиартрит. Төмендегідей белгілер анықталады: қалтырап тоңу болатын ұзаққа созылған қызба, малшып терлеу, терінің қуқыл тартуы, тырнақ деформациясы белгілері (“сағат әйнегіне ұқсас тырнақ”), тырнақ сүйектерінің деформациясы (“дауылпаз таяқшасына ұқсас саусақ”), Лукин – Либман симптомы, тромбоэмболияға бейімділік, гепатоспленомегалия, гломерулонефрит, васкулит белгілері. Инфекциялық артриттің диагнозын қою үшін өте маңызды белгілер: анемия, гипергаммаглобулинемия, бактериемия.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың клиникалық вариантын;

2) аурудың басты синдромдарын;

3) аурудың ақырын;

4) қан айналысы жетіспеушлігінің сатыларын.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Жедел ревматизм қызбасы. Кардит, полиартрит Ж₀.