Макродактилия (macrodactilia) - увеличение объёма отдельных пальцев. Если порок приводит к нарушению функций кисти или стопы, выполняют ампутацию пальца.
Эктродактилия (ectrodactilia) - уменьшение количества пальцев. Возможно отсутствие одного или нескольких пальцев на руке или ноге. Для восстановления функций кисти и устранения косметического дефекта прибегают к пересадке пальцев со стопы на кисть с использованием микрохирургической техники.
Пороки развития лица
Расщелина губы (cheiloschisis), син.: «заячья губа», незаращение губы, хейлосхизиз. Встречают редко - 1 случай на 2500 новорождённых. Расщелина может захватывать красную кайму верхней губы или всю губу до носа. Иногда щель проникает в полость носа. Расщелина может быть двусторонней. У ребёнка нарушается процесс сосания, его кормят сцеженным молоком.
Операция заключается в пластическом закрытии дефекта путём перемещения лоскутов (рис. 175).
Расщелина нёба (palatoschisis uranoschisis). Распространённость - 1 случай на 1000 новорождённых. Причиной расщепления бывает нарушение срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Расщелины могут быть одно- и двусторонними. Возможно несращение только твёр- дого нёба, а также его сочетание с расщелинами мягкого нёба.
При этом пороке сообщаются полости рта и носа: ребёнок не может сосать, молоко затекает в полость носа. Ребёнка кормят с ложечки или из поильника. При сочетании расщелины нёба с расщелиной губы рез- ко нарушаются процессы сосания и дыхания.
Лечение хирургическое. Операцию выполняют в ранние сроки после рождения - разобщают полости рта и носа за счёт перемещения тканей нёбно-носовой перегородки.
Макростомия (macrostomia) - незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель. При этом нарушается питание ребёнка, отмечают постоянное слюнотечение, раздражение и воспаление кожи вокруг рта.
Лечение хирургическое - пластическое устранение дефекта. Операцию выполняют в грудном возрасте.
Пороки развития шеи
Кривошея (torticollis) - врождённый фиксированный наклон головы с её поворотом в сторону, что обусловлено укорочением грудино-ключично-сосцевидной мышцы или аномалией шейных позвонков. Поставить диагноз позволяет типичное для этой патологии положение головы. С целью уточнения причины аномалии выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.
Лёгкую степень кривошеи в раннем возрасте лечат консервативно - осуществляют фиксацию головы с наклоном её в противоположную сторону. При неэффективности консервативной терапии, в тяжёлых случаях кривошеи показана операция - пересечение или удлинение сухо- жилия грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Лучше оперировать в возрасте 2-3 лет.
Добавочные шейные рёбра вызывают укорочение и деформацию шеи, изменяют положение головы, приводят к сдавливанию сосудов, нервов. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании. При нарушении функций шеи, сдавлении органов выполняют операцию - удаление добавочных рёбер.
Срединные кисты и свищи шеи (рис. 176, см. цв. вкл.) представляют собой остатки ductus thyreoglossus, из которого в эмбриональном периоде развивается перешеек щитовидной железы. Нарушение эмбрионального развития приводит к формированию кисты или свища. Кисты располагаются строго по срединной линии в проекции подъязычной кости, где определяют плотное эластическое округлое образование, спаянное с кожей и лежащими глубже тканями, безболезненное при пальпации. При глотании образование перемещается с подъязычной костью. При нагноении кисты образуется свищ.
Срединный свищ пальпируется в виде плотного тяжа, идущего строго по срединной линии кверху до уровня подъязычной кости. Отделяе- мое свища серозно-гнойное. При зондировании можно пройти зондом до подъязычной кости, фистулография позволяет определить положение и направление свища.
Лечение хирургическое - полное иссечение кисты или свища (рис. 177).
Боковые кисты и свищи, как и срединные, представляют собой остатки щитовидно-глоточного протока. Они располагаются между гортанью и грудино-ключично-сосцевидной мышцей, уходят кверху по направлению к глотке. Фистулография уточняет положение, размеры, направление свища. Лечение хирургическое - иссечение кисты, свища.
113. Паразитарные хирургические заболевания (эхинококкоз, аскаридоз, опистархоз, филяроатоз, фасциолез).
В организме человека могут находиться в виде гельминтов или их зародышей около 150 видов паразитов. Для хирургической практики наибольшее значение имеют паразиты, описанные в этой главе.
Эхинококкоз
Эхинококкоз - частое заболевание животных и человека, вызываемое ленточным гельминтом - эхинококком (Echinococcus granulosus). У части животных - овец, коз, коров, свиней - он паразитирует в виде пузырчатой формы, а собаки, волки, шакалы и лисы, поедая внутренности заражённых животных, заражаются сами и становятся источником заражения людей. Эхинококкоз распространён в зонах интенсивного животноводства (например, Кавказ, Крым, Поволжье, Западная Сибирь, Средняя Азия).
Яйца гельминтов, попав в кишечник человека, освобождаются от оболочки, из неё выходит зародыш, проникающий в стенку кишки и попадающий в кровеносные и лимфатические сосуды. По системе воротной вены зародыши попадают в печень. Здесь задерживается и начинает развиваться до 60-70% паразитов, но часть из них проходит пе- чёночный барьер и попадает в малый круг кровообращения, а затем в капилляры лёгких (до 10-15% зародышей). Реже паразит проходит лё- гочный барьер и попадает по лёгочным венам в левое предсердие, затем в желудочек и далее - в большой круг кровообращения. Прошедшие этот путь зародыши могут быть занесены в любой орган - почки, селе- зёнку, мышцы, щитовидную железу, половые органы и др. Чаще происходит поражение печени (около 70%) и лёгких (около 15%), реже - других органов.
В месте фиксации зародыш теряет крючья и начинает развиваться в новую форму - гидатидозную, или пузырчатую. Эхинококковый пузырь представляет собой кистозное полостное образование - кисту с хитиновой оболочкой, наполненную прозрачной белой или опалесцирующей жидкостью. Пузырь начинает медленно расти, за месяц его диа-
метр увеличивается на 1 мм. Эхинококковая киста может достигать громадных размеров - до 15-20 см в диаметре. При своём росте киста вызывает сдавление и атрофию окружающих тканей, например печени, лёгкого. Давление на ткани вызывает вокруг кисты асептическое продуктивное воспаление и образование фиброзной капсулы.
На внутренней поверхности хитиновой оболочки, в так называемом зародышевом слое, образуются новые (дочерние) пузыри и сколексы, в дочерних пузырях - новые поколения сколексов (внучатые пузыри). Образование дочерних пузырей может происходить и на наружной поверхности хитиновой оболочки с отпочкованием их и образованием новых кист. Каждый из огромного количества пузырьков (до 1000) и изолированных сколексов потенциально опасен в плане заражения, если во время операции не соблюдают меры предосторожности или при спонтанном разрыве кисты сколексы попадают на окружающие ткани, в брюшную или плевральную полость с обсеменением плевры, брюшины, органов брюшной полости. Редко происходят самопроизвольная гибель эхинококка, нагноение кисты, обызвествление её капсулы.