13.4 Заболевание паращитовидных желез
13.4.1.Гипопаратиреоз.
Код МКБ 10 D 82.1 синдром Ди Георга .
Р 71.4 Транзиторный гипопаратиреоз новорожденного.
Гипопаратиреоз (ГП) – заболевание, обусловленное снижением функции паращитовидных желез.
Этиопатогенез. Врождённый гипопаратиреоз может встречаться как в составе синдромов Ди Джорджи (гипоплазия или аплазией паращитовидных желез, иммунодефицит вследствие недоразвития тимуса и ВПС), АПС I типа, Кенни и др., так и изолированно (более редкая форма). Этиология синдрома Ди Джорджи - повреждение генов, ответственных за закладку соответствующих глоточных карманов; изолированного ГП – генов, кодирующих паратгормон и кальций-сенсорный рецептор (активирующие мутации).
Транзиторный гипопаратиреоз может выявляться у новорожденных после перенесенной асфиксии, родовой травмы, заменного переливания крови, при гестационном диабете и гиперпаратиреозе у матери. Причина возникновения - кровоизлияние в паращитовидные железы.
Дефицит паратгормона приводит к снижению опосредованного влияния на всасывание кальция в слизистой оболочке кишечника, обратной реабсорбции его в дистальных канальцах почек, мобилизации кальция и фосфора из костной ткани, отсутствию угнетения обратной реабсорбции фосфата и, как следствие, - гипокальциемии, гиперфосфатемии.
Клиническая картина. Типичными симптомами являются: повышенная возбудимость, пронзительный крик, подёргивание пальцев рук и ног, подбородка, гиперрефлексия, судороги, поверхностное дыхание, апноэ, цианоз. Иногда встречается аритмия и потеря сознания.
Диагностика. Диагноз устанавливают на основании выявления гипокальциемии, гиперфосфатемии и снижения концентрации паратгормона в крови.
Лечение. Цель: поддержание гомеостаза кальция. Начинают лечение с внутривенного введения препаратов кальция - (медленно (!) - в течение 5-10 мин) 0,3 мл/кг 10% раствора кальция глюконата, затем поддерживающая доза 0,2 мл/кг/ч. Затем переходят на использование активных форм витамина Д — альфа-кальцидиола, кальцитриола по 25-50 мг/кг/сут, с возможным комбинированием с назначением кальция внутрь по 20 мг/кг/сут. В процессе терапии осуществляют мониторинг уровня ионизированного кальция в крови и экскреции кальция с мочой.
13.4.2.Гиперпаратиреоз.
Код МКБ 10 Е 55.0 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной (околощитовидной) железы в детском и юношеском возрасте.
Е 21.0. Первичный гиперпаратиреоз. Гиперплазия паращитовидных желез .
Гиперпаратиреоз (ГП) – заболевание, обусловленное повышением функции паращитовидных желез.