Таблица 9.1 Основные причины непрямой гипербилирубинемии у новорожденных детей

ГИПЕРПРОДУКЦИЯ БИЛИРУБИНА
1. Гемолиз эритроцитов · ГБН (по Rh-фактору, системе АВО, редким факторам); · структурные нарушения эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз); · Эритроцитарные ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, глутатионредуктазы, пируваткиназы, гексокиназы); · гемоглобинопатии: дефекты структуры (серповидноклеточная анемия и др.) и синтеза глобина (талассемия) или гема (порфиринемия) · лекарственный гемолиз (передозировка витамина К и др.) отдельный пункт
2. Обширные кровоизлияния (кефалогематомы, внутричерепные кровоизлияния, кровоизлияния во внутренние органы)
3. Полицетемия
НАРУШЕНИЕ конъюгации билирубина
· синдром Жильбера; · синдромы Криглера — Найяра 1-го и 2-го типа; · синдром Люцея — Дрискола · желтуха, обусловленная составом женского молока · желтуха, вызванная с грудным вскармливанием; · нарушение конъюгации, связанное с побочным действием лекарственных препаратов; · при гипотиреозе
Повышение кишечной реабсорбции
Обструкция желудочно-кишечного тракта или кишечная непроходимость (при пилоростенозе, атрезиях кишечника, болезни Гиршпрунга, мекониальном илеусе или мекониальной пробке, при парезах кишечника)
НЕПРЯМАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА
Сепсис, внутриутробные инфекции (листериоз, цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз, гепатит В, герпес, сифилис и др.)

 

Сочетанная оценка характера гипербилирубинемии, показателей клинического анализа крови и результатов осмотра ребенка позволяет определить группу причин патологической желтухи (рисунок 9.3).

Повышение непрямого билирубина

↓Hb, ↓Ht,

↑ретикулоцитов

Отсутствие изменений Hb и Ht

↑ Hb, ↑ Ht

Гемолиз эритроцитов

Полицитемия

Нарушение конъюгации билирубина

Повышение реабсорбции билирубина в кишечнике