Таблица 9.1 Основные причины непрямой гипербилирубинемии у новорожденных детей
ГИПЕРПРОДУКЦИЯ БИЛИРУБИНА |
1. Гемолиз эритроцитов · ГБН (по Rh-фактору, системе АВО, редким факторам); · структурные нарушения эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз); · Эритроцитарные ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, глутатионредуктазы, пируваткиназы, гексокиназы); · гемоглобинопатии: дефекты структуры (серповидноклеточная анемия и др.) и синтеза глобина (талассемия) или гема (порфиринемия) · лекарственный гемолиз (передозировка витамина К и др.) отдельный пункт |
2. Обширные кровоизлияния (кефалогематомы, внутричерепные кровоизлияния, кровоизлияния во внутренние органы) |
3. Полицетемия |
НАРУШЕНИЕ конъюгации билирубина |
· синдром Жильбера; · синдромы Криглера — Найяра 1-го и 2-го типа; · синдром Люцея — Дрискола · желтуха, обусловленная составом женского молока · желтуха, вызванная с грудным вскармливанием; · нарушение конъюгации, связанное с побочным действием лекарственных препаратов; · при гипотиреозе |
Повышение кишечной реабсорбции |
Обструкция желудочно-кишечного тракта или кишечная непроходимость (при пилоростенозе, атрезиях кишечника, болезни Гиршпрунга, мекониальном илеусе или мекониальной пробке, при парезах кишечника) |
НЕПРЯМАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ СМЕШАННОГО ГЕНЕЗА |
Сепсис, внутриутробные инфекции (листериоз, цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз, гепатит В, герпес, сифилис и др.) |
Сочетанная оценка характера гипербилирубинемии, показателей клинического анализа крови и результатов осмотра ребенка позволяет определить группу причин патологической желтухи (рисунок 9.3).
Повышение непрямого билирубина | ||||||||||
↓Hb, ↓Ht, ↑ретикулоцитов | Отсутствие изменений Hb и Ht | ↑ Hb, ↑ Ht | ||||||||
Гемолиз эритроцитов | Полицитемия | |||||||||
Нарушение конъюгации билирубина | Повышение реабсорбции билирубина в кишечнике | |||||||||