Таблица 8.7. Клиническая картина заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом, обусловленным тромбоцитопениями
| Заболевания | Клиническая картина |
| Тромбоцитопении Изоиммунная | Кровоточивость сосудисто-тробоцитарного типа продолжительностью до 4–12 недель: петехиальная сыпь и мелкопятнистые геморрагии на коже и слизистых оболочках в течение первых часов и суток жизни. При тяжелом течении (13%) – мелена, пупочные кровотечения, в/ч кровоизлияния. |
| Трансиммунная | Кровоточивость микроциркуляторного типа продолжительностью 6–12 недель: при уровне тромбоцитов менее 50 • 10 9/л - петехии, кровоточивость со слизистых оболочек и редко кровоизлияния во внутренние органы. У 50% детей не проявляется клинически (диагностика только лабораторно) |
| Гетероиммунная | Кровоточивость отсроченная микроциркуляторного типа, продолжительностью 5-7 дней: возникает на 2-3 день после инфекционного заболевания или приема лекарственных препаратов. Клинически прояаляется петехиями, экхимозами и очень редко кровоизлияниями со слизистых оболочек. |
| Синдром Казабаха– Мерритта | Кровоточивость сосудисто-тромбоцитарного типа. Характерна триада симптомов: наличие гигантской гемангиомы, тромбоцитопении из-за лизиса тромбоцитов и гемолитической анемии (лизис эритроцитов) с желтухой. |
| Синдром Вискота-Олдрича | В периоде новорожденности диагностируется умеренная кровоточивость микроциркуляторного типа- петехии, экхимозы, без кровотечений со слизистых оболочек. С 2х-месячного возраста характерна триада симптомов: рецидивирующие инфекции (гуморальный дефицит синтеза JgM), атопический дерматит (повышение JgE) и геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении из-за уменьшения диаметра тромбоцитов и срока жизни тромбоцитов. |
| Аномалия Мея-Хеглина | Редко кровоточивость микроциркуляторного типа (тромбоцитопения из-за повышенного лизиса гигантских тромбоцитов): петехии на коже, мелена, повышенная склонность к геморрагиям при уколочной пробе и пробе щипка. |
| Врожденный гипомегакариоцитоз (амегакариоцитоз) | Кровоточивость микроциркуляторного типа (тромбоцитопения из-за сниженной продукции тромбоцитов). Характерна типичная триада симптомов: атрезия обеих лучевых костей, пороки развития (врожденная эмбрипатия на 7-9 недели гестации) и тяжелый геморрагический синдром. |
Клиническая картина заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом, обусловленным тромбоцитопатиями и сочетанием гипокоагуляции с тромбоцитопенией представлена в таблице 8.8
Течение ДВС-синдрома определяется основным заболеванием, послужившим его причиной, а также быстротой и адекватностью противошоковой терапии, коррекции гиповолемии, усугубляется неоправданными трансфузиями консервированной крови, содержащей огромное количество микросгустков.
Таблица 8.8. Клиническая картина заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом, обусловленным тромбоцитопатиями и сочетанием гипокоагуляции с тромбоцитопенией
| Заболевания | Клиническая картина |
| Тромбоцитопатии Наследственные 1.Первичные 2.Вторичные Приобретенные | Кровоточивость микроциркуляторного типа вследствие недостаточности образования первичного тромба и снижения резистентности кровеносных сосудов: общая (генерализованный кожный геморрагический синдром, кровоточивость слизистых оболочек) и местная (кровоизлияния во внутренние органы, ВЖК, гематурия и другие в/ч кровоизлияния) |
| Гипокоагуляция с тромбоцитопенией ДВС синдром | Кровоточивость по гематомно–микроциркуляторному типу: кровотечение из мест инъекций, петехии*, легочные и желудочно- кишечные кровоизлияния. У новорожденных детей отсутствует четкая стадийность в развитии ДВС. Клинически проявляется тремя стадиями: Iстадия гиперкоагуляции–симптомы переносимого заболевания, синдром нарушения микроциркуляции (мраморность, цианоз, снижение температуры кистей и стоп), умеренный гепатолиенальный синдром, тахикардия, тахипноэ, снижение АД и диуреза. IIстадия коагулопатии и тромбоцитопатии потребления (острая легочно–циркуляторная недостаточность, ОПН, отек мозга); декомпенсация со стороны жизненноважных органов. IIIстадия восстановления-прекращения кровоточивости и восстановления функции пораженных органов. |
* см рисунок 10.2.
Диагностика
Диагностика заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом, обусловленным нарушениями в различных звеньях гемостаза включает:
1. Анамнестические данные о наследственной предрасположенности, течении беременности, лечении матери во время беременности, перенесенных детьми критических заболеваниях в перинатальном периоде и методах их лечения.
2. Клиническую картину различных заболеваний, типа кровоточивости.