Клиническая картина
Известно, что характер или типы кровоточивости: гематомный (коагуляционный) и сосудисто-тромбоцитарный (капиллярный или микроциркуляторный) являются клиническим проявлением геморрагического синдрома, обусловленного нарушениями в различных областях гемостаза: коагулопатий, тромбоцитопений, тромбоцитопатий и их сочетаний.
Для коагулопатий характерен: 1) гематомный тип кровоточивости (гемофилии, болезнь Виллебранда при снижении фактора Виллебранда в крови менее 5% нормы, гипо-а-дисфибриногенемия, дефицит XIII плазменного фактора) 2) смешанный гематомно- микроциркуляторный тип кровоточивости (ГрБН, дефицит VII плазменного фактора) 3) сосудисто–тромбоцитарный тип кровоточивости (болезнь Виллебранда при уровне фактора Виллебранда более 5%)
Для тромбоцитопений и тромбоцитопатий характерен только сосудисто – тромбоцитарный тип кровоточивости.
Для гипокоагуляции с тромбоцитопенией, обуславливающей развитие ДВС - синдрома характерна кровоточивость по гематомно – микроциркуляторному типу.
Клиническая картина заболеваний у новорожденных детей, сопровождающихся геморрагическим синдромом, обусловленным коагулопатиями представлена в таблице 8.6. Таблица 8.6. Клиническая картина заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом, обусловленным коагулопатиями
| Заболевания | Клиническая картина |
| Коагулопатии ГрБН | Кровоточивость смешанного типа: гематомно–микроциркуляторный. Ранняя форма ГрБН -при развитии ГрБН внутриутробно: в/ч кровоизлияния, кефалогематома, (Приложение – рисунок 8.1. Геморрагический синдром), кожные геморрагии в предлежащей части, ягодицах, под апоневроз; гематомезис, легочные кровотечения, кровоизлияния в надпочечники, печень, селезенку, мелена. Классическая форма ГрБН - мелена, гематомезис, экхимозы, петехии, кровотечения при отпадении остатка пуповины, после отсечения крайней плоти, носовые кровотечения, кефалогематома (рис 8.1). Приложение – рисунок 8.2. Геморрагический синдром. У детей с тяжелой асфиксией и родовой травмой: в/ч кровоизлияния, кровоизлияния под апоневроз, внутренние гематомы, легочные кровоизлияния. Поздняя форма ГрБН – в/ч кровоизлияния (50%), обширные кожные экхимозы, мелена, гематомезис, кровотечения из места инъекции. |
| Дефицит VII плазменного фактора | Кровоточивость смешанного типа - гематомно–микроциркуляторный только при содержании фактора VII менее 5% нормы: мелена, экхимозы, питехии, кровотечения из пупочной ранки, кефалогематома, носовые кровотечения. |
| Гемофилии А и В | Отсроченная кровоточивость гематомного типа при снижении антигемофильного глобулина менее 5% нормы: через 30’ – 1 час после отсечения пуповины или из места венопункции. Через 2-4 часа после рождения: кефалогематома, подкожные и внутримышечные гематомы, очень редко в/ч кровоизлияния. В периоде новорожденности часто наблюдаются массивные кефалогематомы и внутричерепные гематомы и редко кровотечения из культи путовины. |
| Гемофилия С | |
| Болезнь Виллебранда | Кровоточивость гематомного типа при снижении фактора Виллебранда в крови менее 5% нормы: отсроченные кровотечения из культи пуповины, мест венопункции, кефалогематома, гематома в месте травм, в/ч гематома. Кровоточивость сосудисто-тромбоцитарного типа при уровне ф. Виллебранда в крови более 5%: внезапно возникающие экхимозы, петехии. В периоде новорожденности чаще у недоношенных, у детей с асфиксией, инфекционными заболеваниями и при приеме лекарственных препаратов. |
| Гипо-дисфиб-риногенемия (афибрино- генемия) | Тяжелая кровоточивость гематомного типа при травмах: отсечение пуповины и кефалогематома. |
| Дисфибрино-генемия | Выраженная кровоточивость гематомного типа, обусловленная травмой (культя пуповины, кефалогематома) Редко в периоде новорожденности у недоношенных детей, у который определяется нормальное количество неполноценного фибриногена. |
| Дефицит XIII плазменного фактора (кровото-чащий пупок) | Кровоточивость гематомного типа при дефиците фактора XIII более 30% при нормальном процессе свертывания, но с образованием структурно - нестабильного фибринового сгустка. Умеренная длительная кровоточивость (от 2 до 5 недель) из пупочной ранки после отпадения или отсечения пупочного остатка, ЖКТ кровотечения, длительные в/ч кровотечения. |
Клиническая картина заболеваний у новорожденных детей, сопровождающихся геморрагическим синдромом, обусловленным тромбоцитопениями представлена таблице 8.7.