Геморрагическая болезнь новорожденных – Р 53
Гемофилия А – Д66
Гемофилия В – Д67
Болезнь Виллебранда – Д68.0
Гипо-а-дисфибриногенемия – Р54. Другие неонатальные кровотечения
Дефицит XIII плазменного фактора крови – Р51 Кровотечение из пуповины у новорожденного
II. Тромбоцитопениями
Изоиммунная тромбоцитопения – Р61.0 Преходящая неонатальная тромбоцитопения
Трансиммунная тромбоцитопения – Р61.0 Преходящая неонатальная тромбоцитопения
Гетероиммунная тромбоцитопения – Р61.0 Транзиторная неонатальная тромбоцитопения
Синдром Вискота-Олдрича – Р54 Другие неонатальные кровотечения
Врожденный гипо-а-мегакариоцитоз – Р54 Другие неонатальные кровотечения
Синдром Казабаха–Мерритта – Р83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного; Р 54 Другие неонатальные кровотечения
Аномалия Мея Хеглина – Р54 Другие неонатальные кровотечения
III. Тромбоцитопатиями – Р69.1
IV. Сочетанной гипокоагуляцией и тромбоцитопенией
ДВС – Р60 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного
Эпидемиология
Частота встречаемости заболеваний, протекающих с геморрагическим синдромом, следующая:
I. Коагулопатии:
• ГрБН – 0,25 % - 1,5%
• Дефицит VII фактора крови – 1:500 000 населения при содержании менее 5 % от нормы
• Гемофилия А –1:5000-10 000 мальчиков, в 70 % случаев кровоточивость у мальчиков по материнской линии
• Болезнь Виллебранда –2 % на Европейском континенте, чаще в виде легких форм
• Гипо-а-дисфибриногенемия – встречается редко, чаще у недоношенных детей.
• Дефицит XIII плазменного фактора крови – редко встречаемая патология, только в периоде новорожденности.
II. Тромбоцитопении
• Изоиммунная тромбоцитопения – 1:3000-5000 новорожденных детей независимо от количества беременностей
• Трансиммунная тромбоцитопения – 30-50% детей у матерей с идиопатической тромбоцитопенией при различном уровне тромбоцитов во время беременности
• Гетероиммунная тромбоцитопения – 25-45% новорожденных детей
• Синдром Вискота-Олдрича – 1: 200 000новорожденных
III. Тромбоцитопатии
• Врожденные – 5% в популяции
IV. Сочетанная гипокоагуляция и тромбоцитопения
•ДВС – 8-15 % критически больных новорожденных детей.
Классификация
Среди заболеваний у новорожденных детей сопровождающихся геморрагическим синдромом, обусловленным нарушениями в различных областях гемостаза, выделяют генетически-детерминированные (первичные) и симптоматические (вторичные) заболевания.
Классификация заболеваний, сопровождающихся геморрагическим синдромом:
I. Коагулопатии
•Первичные
1.Геморрагическая болезнь новорожденного (ГрБН): ранняя (до 24 часов жизни), классическая (между 1-7 днями жизни), поздняя (в возрасте 2-8 недель и 6-12 мес)
2. Дефицит VII плазменного фактора крови
3. Гемофилии
4. Болезнь Виллебранда
5. Гипо-а-дисфибриногенемия
6. Дефицит XIII плазменного фактора крови
•Вторичные
1.Симптоматическая витамин К–зависимая коагулопатия при различных заболеваниях ЖКТ у новорожденных детей
II. Тромбоцитопении
■ Первичные:
а) вследствие иммунопатологического процесса:
●Изоиммунная тромбоцитопения
●Трансиммунная тромбоцитопения
б) вследствие вазопатий:
●Синдром Казабаха–Мерритта
в) вследствие аномалий строения тромбоцитов:
●Синдром Вискота–Олдрича
●Аномалия Мея-Хеглина
● Бернара-Сулье
г) вследствие нарушения продукции тромбоцитов:
● Гипомегакариоцитоз, амегакариоцитоз (TAR-синдром)
■ Вторичные
а) вследствие иммунопатологического процесса
●Гетероиммунная тромбоцитопения
б) вследствие вазопатий
●Тромбоцитопения при синдроме системного воспалительного ответа
в) вследствие тромбоцитопатий
●Тромбоцитопении при применении лекарственных средств, ацидозе, генерализованных вирусных инфекциях, гипербилирубинемиях, фототерапии, длительном полном ПП.
г) вследствие снижения интенсивноси тромбоцитопоэза
●Тромбоцитопении при лекарственной терапии матери (тиазид, толбутамид), преэклампсии (эклампсии) матери, экстремально низкой массе тела ребенка при рождении, тяжелой антенатальной гипоксии, ГБН.
III. Тромбоцитопатии
■ Наследственные
1.Первичные