2. Клинической картине анемического синдрома у недоношенных детей
3. Данных лабораторных исследований:
• снижение уровня гемоглобина в единице объема крови при одновременном снижении числа эритроцитов и гематокрита;
• нормоцитоз;
• нормохромия эритроцитов;
• гипорегенерация эритроцитов;
• снижение уровня эритропоэтина в сыворотке крови.
У недоношенных детей с массой при рождении 2500-1200 г лабораторно анемию диагностируют при содержании гемоглобина ниже 80 – 100 г/л, а у недоношенных с массой тела менее 1200 г – ниже 70- 90 г/л. В возрасте 3-6 нед самый низкий уровень гемоглобина составляет 70-90 г/л, а у недоношенных с очень низкой массой тела - менее 70 г/л.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз анемии у недоношенных проводят с анемией вследствие хронической внутриутробной кровопотери, анемией вследствие острой кровопотери в родах и с другими анемиями, гемолитическими анемиями.
Отсутствие анамнестических данных о возможном остром или хроническом кровотечении, отсутствие клинической картины гиповолемии и шока, констатация недоношенности, наличие отрицательной реакции Кумбса, низкий уровень ретикулоцитов являются основными дифференциально - диагностическими критериями.
Пример формулировки диагноза
Ранняя анемия недоношенных, легкой степени тяжести. Недоношенность 36 недель.
Профилактика
Профилактика анемии у недоношенных детей:
1. Соблюдение режима дня и питания беременными женщинами
2. Лечение и профилактика токсикозов, очагов инфекции, железодефицитной анемии у беременных женщин
3. Профилактика дефицита фолатов у женщин в третьем триместре беременности и недоношенным детям 1 мг/сут в течение 14 дней
4. С целью профилактики гиповитаминоза Е недоношенным новорожденным детям с массой тела менее 2000г в первые три месяца жизни возможно назначение витамина Е в дозе 5-10 мг/кг/сут
Лечение ранней анемии недоношенных
Так как ранняя анемия недоношенных отражает процесс развития ребенка, то лечения не требуется, но необходимо:
1.Обеспечить полноценное питание для нормализации гемопоэза.
2.Назначение фолиевой кислоты.
3.Назначение витамина Е.
4.При уровне гемоглобина < 70 г/л и гематокрита < 0,3 л/л показана гемотрансфузия небольшим объемом эритроцитной массы для подъема уровня гемоглобина до 90 г/л. Показания к трансфузии эритроцитной массы:
а) наличие выраженных клинических признаков анемии (бледность, тахикардия);
б) уровень гемоглобина менее 85 г/л;
в) показатель гематокрита меньше 30 %;
г) отсутствие или слабая выраженность клинических признаков при уровне гемоглобина ниже 70-75 г/л и гематокрита менее 27 %. Объем эритроцитной массы рассчитывают по формуле, представленной ранее. Обычно доза составляет 10 - 15 мл/кг.
Необходимо подчеркнуть, что более массивные гемотрансфузии могут затянуть процесс выздоровления за счет угнетения эритропоэза.
5. Использование рекомбинантного эритропоэтина при наличии анемии недоношенных – показания:
1) Гестационный возраст ребенка менее 34 недель.
2) Масса тела при рождении менее 1500 г .
3) Уровень эндогенного эритропоэтина менее 4 МЕ в мл.
Рекомбинантный эритропоэтин (эпокрин, эпрекс, рекормон) назначается 3 раза в неделю в дозе 200 МЕ/кг, подкожно №10.
Диспансерное наблюдение: недоношенные дети с ранней анемией недоношенных наблюдаются педиатром 1 раз в неделю с контролем анализа крови каждые 10-14 дней.
Прогноз
При проведении профилактики и своевременной терапии при анемии недоношенных прогноз благоприятный.
7.3.2.Апластические анемии
Апластические анемии – это группа разнородных заболеваний, при которых полностью подавляется гемопоэтическая функция костного мозга всех трех или одного, двух ростков кроветворения и проявляющаяся:
•панцитопенией различной степени тяжести;
•сниженной клеточностью костного мозга;
•отсутствием увеличенных органов РЭС – печени, селезенки, лимфатических узлов;
•отсутствием лейкоза, миелофиброза, миелодиспластического синдрома и метастазов опухоли;
•замещением кроветворных элементов костного мозга бедной клетками (ретикулярными, плазмоцитами, лимфоцитами и тучными тканевыми) жировой тканью.
Апластические анемии – это если не аутоиммунные заболевания, то иммунноопосредованные синдромы.
Общепринятым в настоящее время является термин «апластическая анемия», включающий все формы или стадии гипо- и апластических анемий, которые были отмечены ранее различными авторами.
По классификации В. И. Калиничевой (1983) выделяются следующие варианты болезни:
I.Наследственные апластические анемии.
1. Наследственные апластические анемии с общим поражением гемопоэза.
1.1.Наследственная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони).
1.2.Наследственная семейная апластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Эстрена — Дамешека).
2. Наследственная парциальная апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена - Даймонда).
II.Приобретенные апластические анемии.
1.С общим поражением гемопоэза.
Острая апластическая анемия.
Подострая апластическая анемия.
Хроническая апластическая анемия.
2.С избирательным поражением эритропоэза (парциальная, чистая приобретенная красноклеточная апластическая анемия).
Приобретенные апластические анемии начинаются обычно в возрасте 5- 14 лет, редко отмечается более раннее начало.
Среди наследственных апластических анемий в периоде новорожденности диагностируется только самая известная форма – анемия Даймонда – Блэкфана, относящаяся к врожденным формам парциальной красноклеточной аплазии (ПККА) – это группа нозологических заболеваний, характеризующихся анемией в сочетании с ретикулоцитопенией и исчезновением или значительной редукцией предшественников эритропоэза в костном мозге.
Данные заболевания входят в классификацию парциальной красноклеточной аплазии (ПККА).
Классификация ПККА
I.Врожденные
1.Конституциональная
Анемия Даймонда – Блэкфана
2.Фетальные
Водянка плода вследствие внутриутробной инфекции парвовирусом В19
II.Приобретенные
1.Транзиторные
Транзиторная эритробластопения детей
Парвовирусная инфекция на фоне «напряженного» эритропоэза
2.Опухолеассоциированные
Тимома, лимфомы, хронический лимфолейкоз, миелодиспластический синдром, хронический миелолейкоз, карциномы.
3.Иммунные
Идиопатические
Системные заболевания соединительной ткани
III. Лекарственные