2. Лечение непрямой гипербилирубинемии (См. Желтухи новорожденных)
3. Профилактика осложнений
7.2.2. Наследственные гемолитические анемии
.Общая характеристика наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатий):
· Наличие наследственно обусловленного дефекта структуры белка мембраны или нарушение липидов мембраны эритроцитов.
· Наличие семейного анамнеза.
· Внутриклеточный гемолиз (деструкция эритроцитов происходит в селезенке, реже в печени).
· Клинически: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, желтуха, спленомегалия и возможное развитие желчекаменной болезни.
· Разная степень выраженности анемии от легкой до тяжелой - нормохромная, гиперрегенераторная анемия с патогномоничными морфологическими изменениями мазка красной крови для каждой из мембранопатий; в период гемолитического криза – лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, ускорение СОЭ.
· Нарушение осмотической или механической резистентности эритроцитов
· Наличие характерного «анемического комплекса» в биохимическом анализе крови – непрямая гипербилирубинемия и снижение гаптоглобина
Дифференциальная диагностика наследственных гемолитических анемий, связанных с нарушением мембраны эритроцитов, обусловленных дефектом структуры белка мембраны и нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов у детей в периоде новорожденности представлена соответственно в таблице 7.4 и 7.5).
Также к группе наследственных гемолитических анемий, обусловленных нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов относится детский инфантильный пикноцитоз.
Наследственные несфероцитарные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов.
Общая характеристика:
1.Наследственный характер заболеваний - данная группа ферментопатий наследуются по аутосомно-рецессивному или по Х-сцепленному рецессивному типу.
2.Тяжелая гемолитическая анемия отмечается у гомозиготных носителей с полным отсутствием активности ферментов в эритроцитах.
3.В периоде новорожденности у детей при всех формах характерен внутриклеточный гемолиз.
4.Гемолиз эритроцитов происходит спонтанно или провоцируется:
•приемом лекарственных препаратов, обладающих окислительным действием (ацетилфенилгидразин, витамин К, сульфаниламиды, противомалярийные, нитрофураны, левомицетин, амфотерицин В, изониазид, метиленовый синий),
•интеркурентными заболеваниями,
•ацидозом,
•вакцинацией.
5.Характерна анемия нормохромная, гиперрегенераторная и нормоцитарная.