2. Какой вид гемолиза при данном заболевании? Укажите предполагаемые причины заболевания
Задача № 1
Наташа Д., 12 лет, поступила в клинику с жалобами на носовое кровотечение, снижение аппетита, субфебрилитет, повышенную утомляемость и снижение в весе. Больна около 2-х месяцев. В анамнезе: 3 мес. назад перенесла гепатит. При поступлении: состояние девочки тяжелое, вялая, выраженная адинамия. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, нижних конечностей множественные экхимозы; на слизистых полости рта петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфоузлы мелкие, безболезненные. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, печень, селезенка не увеличены. Цвет мочи не изменен. Общий анализ крови: RBC – 2,5х1012\л, Hb – 68 г\л, Rt – 1%0, MCV - 84 fl (норма 80-94), MCH- 28 ng/эр. (норма 27-31), MCHC – 35 г\л (норма 32-36); PLT - 5х109\л; WBC–1,3х10 9\л, П–1%; С–4%; LYM– 95%; СОЭ–35 мм.\час. Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами (менее 25%), бластные клетки отсутствуют, гранулоцитарный росток – 11%, эритроидный – 8%, мегакариоциты – не найдены. 1) Ваш предварительный диагноз? Приведите обоснование диагноза 2) С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз? 3) Какие дополнительные исследования необходимо провести? 4) Объясните патогенез геморрагического синдрома. 5) Назовите современные принципы лечения данного заболевания. Укажите прогноз.
Эталон ответа:
1)Приобретенная апластическая анемия с панцитопенией, острое течение.
Обоснование диагноза:
А)на основании жалоб-
Геморрагический синдром - носовое кровотечение
Астено-вегетативный синдром-снижение аппетита, повышенную утомляемость, снижение веса
На основании анамнеза-
Наличие лихорадки неясной этиологии-субфибрилитет,
Перенесенное инфекционное заболевание (гепатит) 3 месяца назад
Б)на основании осмотра
Астено-вегетативный синдром-вялая, адинамичная.
Анемический синдром-кожные покровы и видимые слизистые бледные.
Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум.
Геморрагический синдром-На лице, передней поверхности грудной клетки, нижних конечностей множественные экхимозы; на слизистых полости рта петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки
Симптом лимфоаденопатии- Периферические лимфоузлы мелкие, безболезненные.
В)на основании лабораторных исследований
ОАК: Анемия тяжелой степени тяжести, нормохромная, нормоцитарная, нормарегераторная. Тромбоцитопения,лейкоцитопения со сдвигом вправо,лимфотоцитоз.повышена СОЭ-воспалительный процесс, симптом диспротеинемии.
Миелограмма: все ростки кроветворения угнетены.
2) Дифференциальный диагноз. необходимо проводить дифференциальную диагностику с острым лейкозом, миелодиспластическим синдромом, В12–дефицитной анемией и анемией Фанкони.
3) Гистология костного мозга (трепанобиопсия) – опустошение, замещение костного мозга жировой тканью.
4)Петехиально-пятнистый тип кровоточивости обусловлен тромбоцитопенией.
В основе патогенеза лежит внутренний дефект кроветворной стволовой клетки, приводящий к нарушению ее пролиферации и дифференцировки. –тромбоцитопения-петехиально-пятнистый тип кровообращения.
5)Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.
Лечение
Режим постельный
1) Трансфузии компоненетов крови; ВВИГ.
2) Глюкокортикостероиды – метипреднизолоном 1 мг/кг/сут в первые 9 дней с постепенным снижением дозы до 0,08 мг/кг/сут к 25-му дню лечения
3) Иммуносупрессивная терапия (циклоспорин А, антилимфоцитарный иммуноглобулин, нейтрофильный колониестимулирующий фактор)-. Антилимфоцитарный глобулин вводят из расчета 15 мг/кг/сут внутривенно в течение 10 дней; циклоспорин А - по 5 мг/кг/сут принимают внутрь в течение 14 дней под контролем артериального давления, уровня
активности ACT и АЛТ, гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - по 5 мкг/кг/сут
4) Пересадка аллогенного костного мозга;
5) Спленэктомия;
6) Антибактериальная терапия; антибиотики широкого спектра действия, комбинируя аминогликозиды III поколения с цефалоспоринами III поколения: амикацин(7,5 мг на кг 2 раза в день в/в), с цефтриаксоном(1 г в сутки в/в).
7) Симптоматическая терапия – гемостатические средства(аминокапроновая кислота 10-15 мг на кг в сутки, дицинон), витаминотерапия.
Задача № 2
Егор 6 мес., поступил в клинику с жалобами на бледность, вялость, снижение аппетита.
Ребенок от 2 беременности, 2х родов без патологии. Масса тела при рождении 3700, длина 55 см. Через 26 часов появилась желтуха, гипербилирубинемия, лечился в отделении патологии новорожденных с диагнозом «Неонатальная желтуха». В возрасте 1 месяца, 2,5 и 4 месяцев находился на стационарном лечении по поводу тяжелой анемии, проводились гемотрансфузии.
У старшего брата и у матери гемолитическая анемия (у мамы проведена спленэктомия в возрасте 6 лет).
При осмотре: состояние ребенка тяжелое, вялый, сонливый. Длина тела 66 см, масса 7.300. Отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых с лимонно-желтым окрашиванием, желтушность склер. Питание пониженное. Характерные изменения со стороны костной системы: “башенный череп”, прогнатизм, широкая плоская переносица, “готическое небо”. Тоны сердца ритмичные, приглушены, систолический мягкий шум на верхушке и в V точке. Живот увеличен в объеме, печень выступает на 2,5 см, селезенка на 4 см из- под реберной дуги, плотная.
Общий анализ крови: RBC - 1,87х1012/л; Hb–51 г/л, MCH=30 nг (норма 27-31), MCHC=37 г\л (32-36), MCV=80fl (80-94), RDW=15% (14,5), Rt - 160‰; PLT - 312 х109/л, WBC–10х109/л, EO- %, П-1%, С-26%, LYM- 62%, MONO- 8%, плазматические клетки - 1%., СОЭ - 10 мм/ч- верхняя граница нормы. Биохимический ан.крови: билирубин общий - 143,5 мкмоль\л, прямой – 3,5 мкмоль\л, свободный гемоглобин – отсутствует. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. В мазке крови: 60% эритроцитов имеют сферическую форму. Кривая Прайс-Джонса смещена влево. Ферритин сыворотки 250 мкг/л (норма 51 мкг/л).
1. Ваш предварительный диагноз? Приведите обоснование диагноза.
ОТВЕТ Анемия Минковского-Шоффара(наследственный микросфероцитоз), гемолитический криз, тяжелой степени тяжести
На основании:
жалоб на бледность, вялость, снижение аппетита
Анамнеза: Через 26 часов появилась желтуха, гипербилирубинемия, лечился в отделении патологии новорожденных с диагнозом «Неонатальная желтуха». В возрасте 1 месяца, 2,5 и 4 месяцев находился на стационарном лечении по поводу тяжелой анемии, проводились гемотрансфузии.
Генеалогического анамнеза: У старшего брата и у матери гемолитическая анемия (у мамы проведена спленэктомия в возрасте 6 лет)
Осмотра: состояние ребенка тяжелое, вялый, сонливый. Отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых с лимонно-желтым окрашиванием, желтушность склер. Питание пониженное. Характерные изменения со стороны костной системы: “башенный череп”, прогнатизм, широкая плоская переносица, “готическое небо”. Тоны сердца ритмичные, приглушены, систолический мягкий шум на верхушке и в V точке. Живот увеличен в объеме, печень выступает на 2,5 см, селезенка на 4 см из- под реберной дуги, плотная.
Лабораторных данных: Общий анализ крови: RBC - 1,87х1012/л; Hb–51 г/л тяжелая анемия, MCH=30 nг (норма 27-31), MCHC=37 г\л (32-36), MCV=80fl (80-94) – нижняя граница нормы среднего объема эритроцитов, RDW=15% (14,5) – анизоцитоз(различные объемы эритроцитов), Rt - 160‰ - гиперрегенерация; PLT - 312 х109/л, WBC–10х109/л, EO- %, П-1%, С-26%, LYM- 62%, MONO- 8%, плазматические клетки - 1%., СОЭ - 10 мм/ч.
Биохимический ан.крови: билирубин общий - 143,5 мкмоль\л, прямой – 3,5 мкмоль\л – гипербилирубинемия за счёт непрямой фракции, свободный гемоглобин – отсутствует. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. В мазке крови: 60% эритроцитов имеют сферическую форму – признаки дефекта мембранных белков. Кривая Прайс-Джонса смещена влево – преобладание эритроцитов небольшого объема. Ферритин сыворотки 250 мкг/л (норма 51 мкг/л).
2. Оцените данные обследования. Какой вид гемолиза при этом заболевании?
ОТВЕТ. На основании этих данных(анамнеза, осмотра, лабораторных показателей) мы можем говорить о внутриклеточном характере гемолиза(семейный характер заболевания, желтуха клинически выражена, спленомегалия, аномалии костной ткани, анемия ретикулоцитоз повышение непрямого билирубина, морфологические изменения эр, отсутствие свободного гемоглобина) а также о наличии анемии Минковского-Шоффара.
3. Укажите данные анамнеза, на которые педиатр д.б. обратить внимание для своевременной диагностики заболевания? Назовите тип наследования.
ОТВЕТ. Желтуха в периоде новорожденности и неоднократное стационарное лечение по поводу тяжелой анемии, у старшего брата и у матери гемолитическая анемия. Аутосомно-доминантный тип наследования.
4. Перечислите характерные осложнения при этом заболевании.
ОТВЕТ. Апластический криз:
(провоцируется парвовирусной инфекцией В19 – орви с летучими болями в суставах): Характерно быстрое нарастание анемии, желтуха
отсутствует, селезенка не увеличена, в
анализах крови число ретикулоцитов снижено,
м.б. лейкопения и тромбоцитопения.
Желчекаменная болезнь – формируется рано, в возрасте 4-5 лет; ЖКБ встречается у 50% больных, не подвергнутых спленэктомии
5. Ваша тактика? Укажите прогноз.
ОТВЕТ. Режим: строгий постельный на весь острый период.
Диета: стол № 5, обильное питье (мин.вода, 5% глюкоза)
Переливание эритромассы: ЭМОЛТ в дозе 5-10 мл\кг до уровня Hb 80 г\л
Дезинтоксикационная терапия: в\в кап. 10% глюкоза 10-15 мл\кг с
инсулином, вит.С, кокарбоксилазой, 0,9% р-р NaCl
имеется перегрузка сывороточным железом, поэтому назначается хелаторная терапия дисфералом в дозе 25-50 мг\кг\сутки
Гепатопротекторы – карсил, гептрал; желчегонные ср-ва на 7-10 дней
Мембраностабилизаторы: : вит.Е, димефосфон, эсенциале на 7-10 дней
В дальнейшем показана эндоваскулярная окклюзия
сосудов селезенки(альтернатива спленэктомии ввиду возраста), назначение эритропоэтина.
При своевременном и рациональном лечении прогноз заболевания благоприятный.
Задание № 3
Катя А., 8 лет доставлена в клинику с жалобами на выраженную бледность кожи, желтушность, резкую слабость, снижение аппетита, сердцебиение, одышку, темную окраску мочи. Из анамнеза установлено, что 1 месяц назад девочка была привита против гриппа; 2 недели назад переболела ветряной оспой в тяжелой форме, получала пенициллин. Состояние ухудшилось 2 дня назад.
При осмотре: Состояние тяжелое, температура 38,50, отмечается выраженная бледность кожных покровов, легкая желтушность, иктеричность склер. Периферические лимфоузлы не увеличены, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, систолический шум на верхушке и в т. Боткина. Печень +2 см, селезенка +3 см, моча цвета «пива», стул окрашенный.
Общий анализ крови: RBC – 2,6х1012, Нв -60 г/л, MCH - 29 nг (норма 27-31), MCHC - 37 г\л (32-36), MCV – 85 fl (80-94), RDW - 15% (14,5), Rt - 110%0: WBC – 12,0 х 109, Э-2, П-1, С-65, Л-29, М-3, СОЭ - 45 мм\час. Билирубин – 74 мкмоль\л, прямой 7 мкмоль\л, непрямой – 67,2 мкмоль\л; АСТ – 32 ЕД, АЛТ – 24 ЕД. Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Проба Кумбса с эритроцитами положительная. Общий анализ мочи: уробилин полож., свободный гемоглобин отсутствует, белок – 0,33%, лейкоциты – 1-2 в п\з..
Задание:
1. Сформулируйте клинический диагноз, оцените данные обследования
2. Какой вид гемолиза при данном заболевании? Укажите предполагаемые причины заболевания
3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?
4. Составьте план лечения,
5. Укажите группу здоровья и прогноз.
Эталон задача 3
1.аутоимунная гемолитическая анемия , тяжелой степени тяжести
Диагноз выставлен на основании: а) отсутствие семейной предрасположенности; б) связь с перенесенной вирусной инфекцией; привита 1 месяц назад от гриппа, переболела ветряной оспой в) типичная клиническая картина внесосудистого гемолиза; г) данные параклиники: повышен уровень непрямого билирубина, проба Кумбса положительная.
Жалоб: острое начало, лихорадка, бледность, желтуха, темная моча, гепатоспленомегалия
А) в оак : анемия тяжелой степени тяжести, гиперхромная (выше нормы MCHC - 37 г\л (32-36),) гиперрегенераторная . нормоцитарная, лейкоцитоз со сдвигом, увеличение соэ,
б\х анализ крови,: гипербилирубинемия , за счет непрямой фракции, положительная проба кумбса. указывающей на присутствие антиэритроцитарных антител. уробилиногенурия
2. типичная клиническая картина внесосудистого гемолиза(острое начало, Преобладает бледность кожи и Слизистых , темная моча, анемия, .Основной критерий – повышенный уровень свободного гемоглобина в крови . повышен уровень непрямого билирубина, проба Кумбса положительная
В качестве предполагаемых провоцирующих факторов аутоиммунной гемолитической анемии у данной пациентки можно связать с воздействием провоцирующих факторов: связь с перенесенной вирусной инфекцией; привита 1 месяц назад от гриппа, переболела ветряной оспой, получение в лечение пенициллина.
3. Наследственный микросфероцитоз, гемоглобинозы, наследственные энзимопенические гемолитические анемии, инфекционный гепатит.
4. согласно лекции Осадченко, такая терапия: Глюкокортикостероиды – не эффективны!
Цитостатики (циклофосфамид, 6-меркаптопурин)
- Препараты интерферона
- Симптоматическая терапия (дезинтоксикация,
дезагреганты)
- Спленэктомия – не эффективна !
А возможно правильная тактика такая: Глюкокортикостероиды – преднизолон 2 мг\кг в сутки, дезинтоксикационная терапия, плазмоферез, антилимфоцитарный гамма-глобулин, при отсутствии эффекта – спленоэктомия, цитостатики (азатиоприн, винкристин, циклофосфан).
5.Группа здоровья V , прогноз более неблагоприятный при гормонорезистентных формах.
Задача № 4
Миша К., 4 лет, госпитализирован в клинику с жалобами на лихорадку до 390С, отсутствие аппетита, слабость, потерю в массе тела, носовое кровотечение.
Из анамнеза выяснено, что ребенок в течение 3-х мес. наблюдался у педиатра с диагнозом «Анемия средней степени тяжести. Лимфоаденопатия». Лечение препаратами железа было неэффективно. Общий анализ крови: Hb – 86 г/л, Rt- 5%0; WBC - 4,2 х109/л; PLT- 130х109.
При осмотре: состояние тяжелое, вялый, отмечается выраженная бледность кожных покровов, на нижних конечностях «синячки», в области туловища петехиальная сыпь. Пальпируются заднешейные, переднешейные, подчелюстные, аксиллярные лимфоузлы безболезненные, эластичные, до 1,5 см в диаметре. Питание пониженное, тоны сердца ритмичные, приглушены, систолический короткий шум в V точке. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот увеличен в объеме, печень +3,5 см, селезенка +2,5 см, плотные.
Общий анализ крови: RBC - 2,8 х1012/л, Hb – 62 г/л, MCH - 28 nг (норма 27-31), MCHC - 33 г\л (32-36); Rt - 1‰; WBC - 1,1 х109/л; NEUT – 9%; LYMPH – 84%, MONO 2%, бласты – 5%; PLT - 68 х109/л, СОЭ – 48 мм/ч. Миелограмма: бластных клеток – 95%.
1. Ваш предварительный диагноз, приведите обоснование. (Острый лимфобластный лейкоз, активная стадия.)так как у пациента имеет место быть Ответ. Гиперпластический синдром(бластов 5%, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия- Пальпируются заднешейные, переднешейные, подчелюстные, аксиллярные лимфоузлы безболезненные, эластичные, до 1,5 см в диаметре). 2. Геморрагический синдром- на нижних конечностях «синячки», в области туловища петехиальная сыпь. 3. Анемический синдром – вследствие угнетения - редукции эритроцитарного ростка кроветворения (вялый, отмечается выраженная бледность кожных покровов, Hb – 62 г/л, )
2. Какие дополнительные исследования необходимо назначить для подтверждения диагноза?
Ответ(Миелограмма, цитохимия, иммуноцитология лейкозных клеток, трепанобиопсия, анализ люмбальной жидкости, УЗИ брюшной полости, консультация невропатолога, генетическое исследование, определение мембранных маркеров антигенов лейкоза.)
3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?; Ответ а) лейкемоидными реакциями при тяжелых бактериальных инфекциях, лекарственной болезни, отравлениях (отсутствуют пролиферативный синдром и другие синдромы; в анализах крови и миелограмме отсутствуют маркеры Л);
б) инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом (ангина, лихорадка, гепатоспленомегалия, болезненные при пальпации и увеличенные лимфоузлы). В анализах крови, миелограмме отсутствуют маркеры Л;
в) апластическими анемиями с тотальным или избирательным поражением гемопоэза (отсутствует пролиферативный синдром, в анализах крови верифицируется анемия, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, как следствие аплазии костного мозга, отсутствует 10 бластемия; в миелограмме бластные клетки в пределах нормы, пунктат полиморфный, уменьшение % клеточности костного мозга, аплазия тотальная или парциальная).
4. На какие данные анамнеза педиатр д.б. обратить внимание для своевременной диагностики заболевания? Ответ (анемия средней степени тяжести в течение 3х мес,лечение препаратами железа неэффективно.)
4. 5. Перечислите основные принципы лечения. Ответ ( Периоды лечения: индукция ремиссии, консолидация, профилактика нейролейкоза, противорецидивная терапия.
а) эрадикация лейкозных клеток методом полихимиотерапии;
б) дезинтоксикационная терапия;
в) профилактика инфекционных осложнений;
г) переливание компонентов крови с заместительной целью;
д) трансплантация аллогенного костного мозга.
1)Антиметаболиты : метатрексат, 6 меркаптопурин, цитозар) – блокируют S-фазу клеточного цикла (удвоение ДНК) 2) Алкилирующие соединения : циклофосфан – снижает синтез РНК (действует на все фазы митотического цикла) 3) Алкалоид растительного происхождения – винкристин. Действует на все фазы клеточного цикла 4) Ферментный препарат :L-аспарагиназа (G1–S период) 5) Противоопухолевые антибиотики: рубомицин, доксорубомицин – подавляют разные фазы цикла 6) Глюкокортикостероиды: преднизолон, дексаметазон (цитолитическое действие на лейкозные клетки)
Укажите прогноз. ( По данным мировой литературы выживаемость (5 лет) при OЛЛ – 70-75%,)
Задача № 5
Саша К., 8 лет, доставлен бригадой СМП с жалобами на боли в животе, геморрагическую сыпь, изменение цвета мочи.
Из анамнеза установлено, что через 7 дней после перенесенной ангины появились багрово-красные папулезные высыпания на конечностях, преимущественно вокруг локтевых, голеностопных, коленных суставов, на ягодицах. Родители связали появление сыпи с аллергией на апельсины. На следующий день состояние ребенка ухудшилось, появились боли в животе, бурый цвет мочи.
При осмотре: температура тела повышена до 380С, Элементы сыпи расположены симметрично, не исчезают при надавливании, размером от 1 до 5 мм, имеют свойство «подсыпания», полихромность. Обнаружена припухлость и болезненность локтевых, голеностопных, коленных суставов, ограничение их подвижности. Пальпируются периферические лимфоузлы: подчелюстные, заднешейные, переднешейные, аксиллярные, паховые величиной 0,5-0,8 см, безболезненные. Небные миндалины увеличены, гиперемированы, лакуны расширены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, четкие. Живот мягкий, несколько вздут. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. Печень, селезенка не увеличены. Цвет мочи бурый («мясных помоев»), стула не было.
Общий анализ крови: RBC – 3,4х1012/л, Нb – 120 г/л; WBC – 12,6х109/л, EO -8, П -2, С -60, LYMPH -24, MONO - 6, СОЭ – 25 мм/час; PLT - 480х109\л. Протеинограмма: общий белок 68 г\л, альбумины 61%, глобулины: альфа 1- 8%, альфа2 – 14%, бета – 16% гамма -22%; фибриноген 4,7 г\л. В общем анализе мочи: белок – 0,8%0, WBC - 1-3 в п/зрения, RBC - 30-40 в п/зрения.
1. Сформулируйте предварительный диагноз, приведите его обоснование. Какой тип аллергической реакции играет ведущую роль в патогенезе?
2. Оцените данные обследования. Какие дополнительные исследования Вы назначите для подтверждения диагноза?
3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?
4. Перечислите основные направления лечения
5. Назовите возможные осложнения при этом заболевании и прогноз.
Эталон ответа задача 5
1.геморрагический васкулит ,шенлейна геноха острое течение ,смешанная форма, тяжелая степень
Диагноз выставлен на основании жалоб: через 7 дней после перенесенной ангины появились багрово-красные папулезные высыпания на конечностях, преимущественно вокруг локтевых, голеностопных, коленных суставов, на ягодицах.( характерная локализация).
Кожный синдром: геморрагическую сыпь, багрово-красные папулезные высыпания на конечностях, Элементы сыпи расположены симметрично, не исчезают при надавливании, размером от 1 до 5 мм, имеют свойство «подсыпания», полихромность.
Суставной синдром: припухлость и болезненность локтевых, голеностопных, коленных суставов, ограничение их подвижности.
Абдоминальный синдром: жалобы на боли в животе ,Живот мягкий, несколько вздут. Стула небыло
Почечный синдром: изменение цвета мочи на бурый («мясных помоев»),в оам:гематурия, протеинурия
2. в оак:эзинофилия, лейкоцитоз умеренный , гипертромбоцитоз ,ускоренное соэ,
Протеинограмма: диспротенемия за счет гипер альфа2 и гамма глобулинемии. гиперфибриногенемия
В оам: протеинурия, гематурия ,
Дополнительно необходимо назначить: б\х анализ крови(срб, сиаловые пробы, асло , LE клетки, коагулограмму-время свертывания крови, ачтв, пдф,
Уровень фактора виллебранда, уровеньЦИК, криоглобулины,суточная экскреция мочи, проба по земницкому, нечипоренко узи почек и обп, консультация хирурга( искл острой патологии обп),
3.. ) коревая краснуха; б) псевдотуберкулез; в) крапивница; г) менингококкцемия; д) заболевание кожи; е) ревматизм др.
4.а) Основное (базисное) лечение:
Постельный режим (+10 дней после последних высыпаний)
Гипоаллергенная диета
Энтеросорбция : полифепан, смекта,др
Антиагреганты: дипиридамол 3-5 мг\кг\сут,, пентоксифиллин (трентал) 5-10 мг\кг\сут,
Гепарин (фраксипарин) 200-500 ед\кг\сут. в\в, или п\к под контролем АЧТВ
Антигистаминные препараты 7-10 дней
Инфузионная терапия: глюкозо-новокаиновая смесь, плазмозаменители, свежезамороженная плазма
Антибактериальная терапия – по показаниям (макролиды) 5-7 дней
Глюкокортикостероиды 2 мг\кг\сут – по показаниям (абдоминальный, тяжелый
кожный синдром). М.б. пульс-гормонотерапия
Альтернативное лечение:
НПВС 1-2 мг\кг\сут – при наличии противопоказаний к ГКС
Производные хинолина – плаквенил (при наличии нефрита) 4-6 мг\кг\сут. - 4-12 мес. Мембраностабилизаторы: вит.Е, ретинол, рутин, димефосфон в течение 1 месяца
Иммунокорригирующие препараты :препараты интерферонаПлазмаферез, цитостатики
5.при абдоминальном синдроме: непроходимость; инвагинация; перфорация кишки; перитонит;инфаркт кишечника
б) при почечном синдроме: подострый гломерулонефрит, ОПН;артериальная гипертензия, неблагоприятный исход с формированием нефротического синдрома
в) менингеально-энцефалитический синдром.
Г) при суставной форме исход благоприятен, исчезает через 1-2 днябез последствий
Д) при кожной форме м.б. некротическая пурпура с последующим рубцеванеем
Задача № 6
Наташа К., 5 лет, проступила в приемное отделение детской больницы с жалобами на слабость, спонтанные носовые кровотечения по ночам в течение нескольких дней, появление геморрагической сыпи на ногах и руках.
Из анамнеза выяснено, что 2 недели назад девочка перенесла острую респираторную вирусную инфекцию.
Объективно при осмотре: состояние ребенка тяжелое. Температура 36,80. Кожные покровы бледные, определяются множественные петехии и синяки различной величины и окраски преимущественно на нижних и верхних конечностях, единичные синяки на спине и животе. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, четкие, ЧСС – 100 ударов в минуту. АД=85\55 мм рт ст. Манжеточная проба положительная. Печень у края реберной дуги, селезенка +1 см. Цвет мочи и кала не изменен.
Общий анализ крови: RBC – 3,8 х 1012/л, Нb – 110 г/л; Rt – 4‰; WBC – 7,1 х109/л, EO -2, П-2, С-66, LYMPH -30, MONO -4; PLT – 8х109/л; СОЭ – 5 мм/час. Время свертывания по Ли-Уайту 5 минут, время кровотечения 10 минут.
[ДВА ВАЖНЫХ МОМЕНТА, У РЕБЕНКА ИМЕЕТСЯ ТН “Влажная” пурпура с кровоточивостью из слизистых, я не стал включать это в диагноз, тк скорее всего используется это только для выбора лечения. ВТОРОЙ МОМЕНТ я не уверен, нужно ли выполнять спленэктомию, хотя у ребенка есть одно из трёх показаний к этой операции, но на всякий случай эту операцию я указал.]
1. Сформулируйте предварительный диагноз и его обоснование
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Тяжелый криз. Острое течение.
Обоснование: жалобы на спонтанные носовые кровотечения(кровоточивость из силизистых) и появление геморрагической сыпи на ногах и руках.
При осмотре множественные петехии и синяки различной величины и окраски преимущественно на нижних и верхних конечностях, единичные синяки на спине и животе(пурпура), положительная манжеточная проба.
В лабораторных данных - изолированная тромбоцитопения (PLT – 8х109/л), увеличенное время кровотечения, нормальное время свертывания по Ли-Уайту.
2. Оцените данные обследования. Какие дополнительные исследования Вы назначите для подтверждения диагноза? Укажите предполагаемый результат.
Коагулограмма: Уровень плазменных факторов свертывания крови нормальный, Ретракция сгустка крови снижена, АЧТВ – Н, ПТИ – Н, ТВ – Н; Миелограмма: нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена, Иммунограмма: повышен уровень IgG к Аг Тр, увеличение ЦИК.
3. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?
Гемофилия, геморрагический васкулит, ГУС, ДВС, апластические анемии, анемия В12 дефицитная, гемобластозы(лейкозы), гиперспленизм, лечение цитостатиками
4. Укажите современные принципы лечения.
Госпитализация, постельный режим
Гипоаллергенная диета
Гемостатическая терапия:
А) ∑- Аминокапроновая кислота в\в капельно 5% р-р 1-2 мл\кг
(до 100 мл), затем внутрь 0,2 г\кг\сутки в 4-6 приемов
Б) Андроксон 0,025% местно или по1 мл в\м 2-3 раза в сутки
В) Дицинон или этамзилат натрия в\в 12,5% р-р 8-10 мг\кг (2-4 мл)
3-4 раза в сутки, затем внутрь по 1-2 таб. 3 раза в день
Г) Транексамовая кислота 10-15 мг\кг 3-4 раза в сутки в\в, внутрь
Д)При носовых кровотечениях–передняя тампонада носовых ходов
Глюкокортикоидная терапия, так как:
наличие «влажной «пурпуры»(кровоточивость из слизистых)
- выраженный кожный геморрагический синдром при наличии
тромбоцитов менее 20х109 (PLT – 8х109/л)
Преднизолон 2 мг\кг\сутки внутрь в суточном ритме,
При неэффективности – пульс-гормонотерапия 5-10 мг\кг\сутки в течение 3-5 суток
Иммуномоделирующая терапия:
А) ВВИГ – препарат IgG ( Интраглобин, Октагам, Сандоглобулин,др.)
1000 мг\кг 1- кратно, или 2000 мг\кг 2-5 дней
Угнетает синтез антител и блокирует фагоцитоз
Даназол – 10 мг\кг\сутки в течение 3-х мес
Б) Препараты интерферона (интрон) – при хронической ИТП
по 500 тыс.- 2 млн в сутки 3 раза в неделю п\к 3-4 мес.
Показана спленэктомия, так как содержание тромбоцитов ниже 10*10^9/л
5. Назовите возможные осложнения и исходы заболевания.
Осложнения:
кровоизлияние в головной мозг;
профузные (массивные) кровотечения;
постгеморрагическая анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови);
В превалирующем большинстве случаев при своевременно начатом лечении исход заболевания у детей благоприятен.
Задача № 7
Света 3 месяца, направлена к детскому эндокринологу с жалобами на отставание в физическом и психомоторном развитии.
Из анамнеза установлено, что девочка родилась от 1-й доношенной беременности, физиологических родов. Родители здоровы. Масса тела при рождении 3 500, длина 51 см. Неонатальный уровень ТТГ = 100 мкЕд/мл, информацию родители получили в возрасте ребенка 3х недель, но ретест не проведен. В периоде новорожденности отмечалась длительная желтуха, вялое сосание, плохая прибавка в весе.
При осмотре: Масса 4 500, длина тела 56 см. Ребенок вялый, адинамичный, не улыбается, не держит голову. Кожные покровы бледные, сухие, лицо одутловатое, макроглоссия. Волосы редкие, тусклые. Тургор тканей снижен, выраженная мышечная гипотония, расхождение прямых мышц живота. Большой родничок 2 х 2 см. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС =100 в мин. Печень +2,5 см. Стул 1 раз в 3 дня.
Общ.анализ крови: RBC-3,2 х1012\л; Hb-82 г\л; MCH- 25 пг (27,0 – 31,0); MCHC- 269 г\л (320 – 360); MCV-64,5 фл (76 – 96,0); Ретикулоциты–18,0 %0 (5 – 15); WBC - 8,8х109\л ;
П -1%; С – 44% ; LYMPH – 51%, MONO - 4%; PLT - 350 х109\л; СОЭ - 25 мм\час
1. Сформулируйте предварительный диагноз. Оцените данные обследования.