Обеспечение качества лабораторной
оценки системы гемостаза ......................................... 147
Стандартные образцы (калибраторы).................. 147
Стандарты ВОЗ ...................................................... 148
Внутрилабораторный контроль качества........... 148
Внелабораторный контроль качества.................. 149
ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА ......................................... 150
Задачи лабораторной службы при ведении пациентов с подозрением на нарушения
системы гемостаза...................................................... 152
Врожденные геморрагические заболевания ................... 152
Наследственные геморрагические
коагулопатии................................................................ 152
Гемофилия А ............................................................. 153
Гемофилия В .............................................................. 158
Дефицит фактора XI .............................................. 158
Врожденный дефицит фактора VII
(гипопроконвертинемия) ...................................... 159
Дефицит фактора X
(болезнь Стюарта-Прауэра) ............................... 159
Дефицит фактора V
(гипопроакцелеринемия, или парагемофилия) ... 160
Дефицит фактора II
(гипопротромбинемия) .......................................... 161
Афибриногенемия, гипофибриногенемия
и дисфибриногенемия ............................................. 161
Дефицит факторов контактной активации.... 162
Комбинированный врожденный дефицит
факторов свертывания ......................................... 162
Врожденные нарушения функции
тромбоцитов.................................................................. 163
Наследственная болезнь Виллебранда................ 166
Классификация и патогенез
болезни Виллебранда .............................................. 166
Псевдоболезнь Виллебранда ................................ 166
Клиническая характеристика
болезни Виллебранда .............................................. 167
Лабораторная диагностика
болезни Виллебранда .............................................. 168
Алгоритм диагностики
болезни Виллебранда .............................................. 170
Соотношение активности
фактора Виллебранда и группы крови .............. 170
Лечение болезни Виллебранда .............................. 171
Приобретенные геморрагические заболевания .............. 173
Приобретенные нарушения
тромбоцитарного звена............................................. 173
Тромб оцитопении .................................................. 173
Иммунная тромбоцитопеническая
пурпура (ИТП) ........................................................... 174
Неонатальная аллоиммунная
тромбоцитопения ................................................... 175
Гаптеновые (гетероиммунные)
тромб оцитопении ................................................. 175
Тромбоцитопения, вызванная гепарином ......... 175
Приобретенный дефицит факторов
свертывания крови...................................................... 177
Развитие специфического ингибитора ............. 177