Характеристика геморрагической болезни новорожденных
Таблица 68
|
|
Клинический пример 18
Мальчик 2 мес. Поступил с жалобами на длительные кровотечения из травм кожи. В анамнезе: у матери токсикоз в течение всей беременности, ребенок родился на 4 недели раньше срока. После рождения поставлен диагноз: внутриутробное инфицирование плода. Однако из роддома родители с ребенком ушли домой. В течение пер-
вых 2 месяцев отмечалось небольшое отставание в весе. За 2 недели до поступления перенес ОРЗ. Получал дома лечение препаратами Називин, Амброгексал, Сумамед. После выздоровления был взят анализ капиллярной крови из пальца. Кровотечение из места прокола продолжалось более 2 суток. Геморрагических проявлений у родственников не было.
Патология гемостаза
Таблица 69
Дифференциальная диагностика геморрагических состояний у новорожденных и грудных детей на основании данных лабораторного скрининга
|
|
При поступлении: состояние средней тяжести, на коже единичные геморрагические элементы - экхимозы и петехии. Из места прокола кожи незначительное кровотечение.
В этом случае необходимо проводить дифференциальный диагноз между тромбоцитопе-нией, врожденным нарушением функции тромбоцитов, геморрагической болезнью новорожденных, некоторыми врожденными коагулопа-тиями. Провести подробное коагулологическое исследование в момент поступления было невозможно, выполнили коагулологический скрининг.
Результаты скрининга: время кровотечения значительно удлинено (не определяется), количество тромбоцитов 220 х 109/л, АЧТВ 80 с (норма
до 43 с), протромбиновое время более 60 с (норма 10-14 с), фибриноген 1,8 г/л.
Учитывая результаты скрининга, необходимо проводить дифференциальный диагноз между геморрагической болезнью новорожденных, изолированным дефицитом факторов X или II, врожденным заболеванием печени с нарушением синтеза белков.
Для уточнения диагноза было проведено исследование активности факторов VIII -120%, IX -15%, V - 80%, VII - 6%, X - 8%, II - 25%. Эти результаты позволили подтвердить диагноз: геморрагическая болезнь новорожденных. Проведено лечение концентратом протромбинового комплекса, витамином К. Кровотечение было остановлено. Подробное коагулологическое исследование, проведенное через 3 дня, показало нормальные результаты всех тестов.
ДВС- синдром
ДВС в период новорожденности возникает относительно часто, поскольку содержание ингибиторов свертывания крови (протеинов С и S) ниже, чем в более старшем возрасте. Лабораторные маркеры активации свертывания крови повышаются так же, как и в более старшем возрасте.
Тромбоцитопении
Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей первого полугодия жизни является след-
ствием чресплацентарного проникновения антител к тромбоцитам из материнской крови. Это состояние, как правило, не вызывает тяжелых геморрагических проявлений и редко нуждается в коррекции. Тромбоцитопения проходит до 6-месячного возраста. Диагностика аналогична описанной в разделе, посвященном тромбоцитопениям.
Тромбозы у новорожденных детей
Распространенность в первом полугодии жизни тромботических эпизодов оценивается как 5,1:100 000 новорожденных, а после 6 месяцев сред-
Патология гемостаза
няя частота встречаемости тромботических эпизодов у детей колеблется от 0,7 до 1,9 на 100 000 в год. Литературные данные не позволяют сделать однозначных выводов о соотношении артериальных и венозных тромбозов у детей, однако последние встречаются примерно в 2 раза чаще. Причина относительно большей частоты тромбозов у детей первых месяцев жизни кроется, по-видимому, в низком соотношении активности протеинов С и S к активности факторов V и VIII. Однако тромбозы у детей почти всегда связаны с комплексным нарушением гемостаза. Исключение составляют случаи генетически обусловленного значительного снижения активности естественных ингибиторов свертывания крови - протеинов С, S, антитромбина III .