Приобретенные нарушения гемостаза, ассоциированные с парапротеинемиями

Дата: 2025-06-14; Просмотры: 1
Оценка:
0.00 из 5.00 — оценок
Скачиваний: 0

Приобретенные нарушения гемостаза, ассо­циированные с парапротеинемиями, возникают при множественной миеломе, макроглобулине-мии Вальденстрема, хроническом лимфолейко-зе, злокачественной лимфоме, моноклональных гаммапатиях, амилоидозе, реже при некоторых других заболеваниях.

Патогенез этих нарушений следующий. Выра­батываемые опухолями моноклональные иммуно­глобулины связываются с тромбоцитами и белка­ми. Фиксированные на тромбоцитах антитела при­водят к тромбоцитопении, нарушению функции тромбоцитов или к их сочетанию. В том числе мо­жет возникать приобретенный синдром Виллебран-да. Клинически эти нарушения могут проявляться повышенной кровоточивостью по микроциркуля-торному типу, значительным удлинением тромби-

Таблица 67

Сравнительная характеристика тромботической тромбоцитопенической пурпуры

и гемолитико-уремического синдрома

 

Патология гемостаза

нового времени, однако геморрагических проявле­ний может и не быть. Влияние парапротеинов на коагуляционное звено гемостаза чаще выражается в нарушении полимеризации фибрина, кроме того,

описаны случаи ингибирования фактора VIII , дру­гих факторов свертывания крови, белков системы фибринолиза и возникновение лабораторного фе­номена волчаночного антикоагулянта.

Приобретенные нарушения гемостаза у новорожденных и детей первого полугода жизни

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных воз­никает вследствие дефицита витамина К. Основ­ное проявление геморрагической болезни - гемор­рагический синдром, преимущественно по гема-томному типу за счет значительного снижения ви-тамин-К-зависимых белков в плазме. В табл. 68 представлены классификация и характеристики геморрагической болезни новорожденных.

Диагностика геморрагической болезни но­ворожденных основана на наличии геморраги­ческого синдрома и лабораторных данных о дефиците витамин-К-зависимых факторов свертывания крови. Дифференциальная диаг­ностика геморрагических состояний в перио­де новорожденности, основанная на скринин-говых лабораторных тестах, представлена в табл. 69.