Приобретенный дефицит факторов свертывания крови
Развитие специфического ингибитора
Чаще всего встречается развитие ингибитора к факторам VIII и IX у пациентов, страдающих соответственно гемофилией А и В и получающих специфическую заместительную терапию. Однако описаны приобретенные формы гемофилии А, болезни Виллебранда, реже приобретенный дефицит других факторов свертывания у лиц, не страдавших врожденными нарушениями.
Основными предрасполагающими факторами являются:
• аутоиммунные заболевания;
• онкологические заболевания;
• перенесенная инфекция;
• прием некоторых лекарственных препаратов.
Возможно возникновение антител без явных
провоцирующих воздействий.
Приобретенный ингибитор к фактору VIII ( приобретенная гемофилия А )
Возникает вследствие образования антител к собственному ф.VIII. Чаще развивается у лиц старше 50 лет, однако описаны случаи заболевания детей. Мужчины и женщины страдают оди-
наково часто. Расчетная частота развития ингибитора к ф.VIII у пациентов, не болевших гемофилией, составляет 1 случай на миллион человек в год.
У описанных в литературе за последние 10 лет 215 пациентов в 50% случаев ингибитор развился спонтанно. В качестве фоновых заболеваний называют: системные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, многоформную эритему, герпетиформный дерматит, аллергические реакции на пенициллин, бронхиальную астму, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, терапию α-интерфероном, моноклональные гам-мапатии, беременность и послеродовый период.
У части пациентов ингибитор спонтанно исчез через 12-18 месяцев после развития, однако остальным потребовалось специальное лечение. Терапия аналогична лечению ингибиторной формы гемофилии А.
Диагностика основана на клинических (признаки развившегося геморрагического заболевания с кровоточивостью по гематомному типу) и лабораторных данных (снижение активности ф.VIII, наличие специфического ингибитора к ф.VIII).
Клинический пример 8
Больная 68 лет. Поступила в отделение гастроэнтерологии. На 3-й день в области бедер, ягодицы появились обширные гематомы. Переведе-
на в гематологическое отделение с диагнозом: геморрагический синдром неясной этиологии.
Лабораторный анализ: АЧТВ 161 с (норма 35-45 с), ПТ 93%, ТВ 34 с (норма 28-30 с), фибриноген 2,4 г/л, лизис эуглобулиновой фракции 140 мин,
Патология гемостаза
ретракция кровяного сгустка 46%, фактор VIII 1,3%, агрегация тромбоцитов с АДФ 72%.
Заключение: значительное удлинение времени свертывания крови при активации по внутреннему пути, резкое снижение ф.VIII. Подозрение
на ингибиторную форму гемофилии А. Для подтверждения необходимо определение ф.VIII:Ag. Больная направлена в гематологический центр, где была подтверждена приобретенная (ин-гибиторная) гемофилия А.