Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ( ИТП )

Дата: 2025-06-14; Просмотры: 1

Оценка:

0.00 из 5.00 — оценок

Скачиваний: 0

Скачать

Иммунные тромбоцитопенические пурпу­ры в зависимости от механизма развития делят­ся на:

• аутоиммунные тромбоцитопении, при кото­
рых антитела вырабатываются к антигенам
собственных тромбоцитов (чаще всего ауто-
антитела бывают направлены против комп­
лекса GPIIb-IIIa и GPIb). Группа аутоиммун­
ных пурпур включает:

- острые или хронические;

- первичные (идиопатические) или вторич­
ные (симптоматические);

- неонатальную трансиммунную тромбо-
цитопеническую пурпуру (проникнове­
ние антител матери с аутоиммунной
тромбоцитопенической пурпурой через
плацентарный барьер вызывает тромбо-
цитопению у ребенка);

- циклическую аутоиммунную пурпуру;

• аллоиммунные, при которых антитела выра­
батываются к антигенам тромбоцитов, кото­
рых нет у источника антител, например алло-
антитела матери, проникающие в кровь пло­
да и направленные против антигенов тромбо­
цитов плода или отца, посттрансфузионные
аллоиммунные тромбоцитопении (антитела к
антигенам донорских тромбоцитов);

• изоиммунные, при которых вырабатывают­
ся антитела против неизмененных антигенов

Клинический пример 7

Больная 28 лет. Консультация в городском ге­матологическом центре.

Основной диагноз: иммунная тромбоцитопения.

Проявления нарушений гемостаза: синяки на коже, кровохарканье, носовые кровотечения, обильные менструальные кровотечения, сплено-мегалия, предстоит операция спленэктомии.

Лабораторные данные: НЬ 142 г/л, СОЭ 2 мм, тромбоциты 102 х 10 ⁹/л. АЧТВ 38 с, ПТ 97%, ТВ 28 с, фибриноген 2,2 г/л, лизис эуглобулиновой фракции 240 мин, РКМФ отр. Ретракция кровя­ного сгустка 27% (норма 44-66%). Агрегация тром­боцитов с АДФ (0,625 мкмоль/л) 1,5% с дезагрега­ цией (норма 24-40%) (рис. 134). Агрегация тром­боцитов с ристомицином 30% (норма 48-91%).

Заключение: умеренная тромбоцитопения с выраженным снижением функциональных

донорских тромбоцитов, например при пере­ливании тромбоцитов больным с тромбасте-нией Гланцмана или синдромом Бернара-Сулье;

• гаптеновые, при которых антитела образуют­ся против комплекса лекарства с тромбоци-тарным антигеном.

Идиопатические аутоиммунные тромбоцито­ пении (ИТП) наиболее распространены среди иммунных тромбоцитопении, они составляют до 40% всех геморрагических заболеваний. Часто­та ИТП - около 1:10 000. Это заболевание у де­тей обычно развивается после перенесенных ви­русных или бактериальных инфекций, после при­вивок. В ряде случаев причина заболевания ос­тается неизвестной. Острая тромбоцитопеничес­кая пурпура заканчивается выздоровлением. После перенесенной острой ИТП возможны ре­цидивы тромбоцитопении, которые почти все­гда заканчиваются восстановлением нормально­го количества тромбоцитов. Хронические тром­боцитопенические пурпуры могут протекать циклично, с колебанием количества тромбоци­тов от нормального до единичных. В других случаях тромбоциты могут быть снижены по­стоянно.

Для ИТП у взрослых более характерно отсут­ствие видимой причины и длительное течение. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Среди детей мальчики и девочки поражаются с равной частотой.

свойств кровяных пластинок (ретрактивных, аг-регационных).

Рис . 134. Агрегация тромбоцитов у больной с иммун­ ной тромбоцитопенией . Агрегация тромбоцитов с АДФ (0,625 мкмоль/л) составляет всего 1,5% (норма 24-40%), быстро развивается дезагрегация, Агрегация тромбоцитов с ристомицином также снижена - 30% (норма 48-91%)

Патология гемостаза

Вторичная иммунная тромбоцитопения может наблюдаться при: Лимфопролиферативных заболеваниях:

• Хронический лимфолейкоз.

• Неходжкинская лимфома.

• Болезнь Ходжкина.

• Макроглобулинемия Вальденстрема.
Солидных опухолях, иммунных заболеваниях:

• Системы крови (синдром Фишера-Эванса).

• Генерализованные (ревматоидный артрит,
системная красная волчанка).

• Органоспецифичные:

- иммунологические заболевания суставов
(анкилозирующий спондилит и др.);

- иммунологические заболевания кишеч­
ника (болезнь Крона, неспецифический
язвенный колит);

- иммунологические заболевания печени
(хронический активный гепатит);

- тиреоидит.
Инфекционных заболеваниях:

• Бактериальные инфекции.

• Некоторые вирусные инфекции.

• Хронические и персистирующие вирусные ин­
фекции (HIV-инфекция, вирус Эпштейна-
Барра).