Неспецифические гемо статические препараты. Ингибиторы фибринолиза - эпсилон-амино-капроновая кислота, трансэкзамовая кислота -могут применяться внутривенно, перорально или местно.
Местные гемостатические препараты, такие, как фибриновый клей, гемостатическая губка и др., показаны в первую очередь при оперативном лечении и в стоматологической практике.
Этамзилат (дицинон) применяется в качестве дополнительного гемостатического препарата при купировании кровотечений различной этиологии. В ряде случаев препарат эффективен для профилактики носовых кровотечений.
Осложнения терапии БВ. У больных с 3-м типом БВ примерно в 10-15% случаев к вводимому vWF развиваются блокирующие антитела (инги-
битор). При ингибиторе введение концентратов vWF противопоказано из-за риска развития пост-инфузионных анафилактических реакций. В этих случаях возможно применение противоингиби-торных препаратов (NovoSeven), ингибиторов фибринолиза и терапии, направленной на элиминацию ингибитора (гормональная терапия, плаз-маферез, в/в иммуноглобулин и др.).
Лабораторный контроль за лечением болезни Виллебранда очень важен. Дело в том, что созданы единичные препараты, в которых известны и строго контролируются активность и муль-тимерный состав vWF. В России в настоящее время такие препараты не зарегистрированы. Поэтому необходимо контролировать состояние гемостаза, особенно у больных тяжелыми формами БВ перед операционным лечением, при недостаточном эффекте применения специфических гемо-статических препаратов. При использовании ДДАВП необходимо знать, до какого уровня повышается активность vWF. Для этого определяют базальную активность vWF и повторяют исследование через 30-60 мин после введения ДДАВП. Если препарат планируется вводить повторно через день, рекомендуется повторять тест после повторных введений. Это связано с тем, что скорость восстановления vWF в депо у разных людей отличается, поэтому данная информация будет необходима для прогноза эффективности терапии.
Клинический пример 6
Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анамнезе - кожный гемосиндром в виде гематом и экхи-мозов, гемартрозы локтевых, коленных и голеностопных суставов. Получал лечение криопреципи-татом с удовлетворительным эффектом. В12 лет проведена экстракция зуба на фоне введения концентрата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был использован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа после экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концентрата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в тече-
ние 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было заподозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и пациент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза.
Первичное обследование по месту житель ства: время кровотечения незначительно удлинено, ПТ 90%, АЧТВ не определяется (более 180 с), ф.VIII 1,5%, фибриноген 3,5 г/л, агрегация тромбоцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 109/л.
Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлинено, количество тромбоцитов 250 х 109/л, ПТ 100%, АЧТВ 105 с (норма 28-43 с), тромбиновое время 17 с (норма 15-20 с), фибриноген 2,5 г/л, ф.VIII 1,8%, ф.IХ 89%, ристоцетин-кофакторная
Патология гемостаза
активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином нормальная, с ристоцетином - практически отсутствует.
Данные обследования позволили поставить диагноз: болезнь Виллебранда, тип 3.
Недостаточная эффективность остановки кровотечения моноклонально очищенным концентратом фактора VIII объяснялась отсутствием в этом препарате фактора Виллебранда. Применение кри-опреципитата позволило остановить кровотечение, так как он содержит фактор Виллебранда.
Приобретенные геморрагические заболевания
Приобретенные нарушения тромбоцитарного звена
Тромбоцитопении
Тромбоцитопения - снижение числа тромбоцитов ниже 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения может быть обусловлена недостаточным образованием тромбоцитов, повышенным их разрушением или потреблением (табл. 56). Тяжелая тромбоцитопения проявляется множественными петехиями на коже, кровотечениями из слизистых оболочек.
Таблица 56
Классификация тромбоцитопенических состояний
Подсчет форменных элементов периферической крови - важнейшее исследование не только для выявления тромбоцитопении, но и для выяснения ее причины (табл. 57). Следует обратить внимание на размеры тромбоцитов (рис. 17): повышение доли крупных тромбоцитов позволяет думать о компенсированном увеличении образования тромбоцитов. Исследование пунктата костного мозга позволяет оценить число и внешний вид мегакариоцитов и подтвердить наличие заболевания, нарушающего функцию костного мозга (лейкоз).
|
|
|
|
Периферическая кровь при тромбоцитопениях
Таблица 57
Патология гемостаза