Алгоритм диагностики болезни Виллебранда
Необходимый минимум обследования: время кровотечения, количество тромбоцитов, ПВ,
АЧТВ, агрегация, индуцированная ристоцети-ном, ристомицин-кофакторная активность фактора Виллебранда.
При снижении vWF:RCo следует определить антиген фактора Виллебранда (vWF:Ag), рассчитать отношение vWF:RCo/vWF:Ag.
При подозрении на тип 2В требуется выполнить индуцированную агрегацию с низкими дозами ристоцетина, а при подозрении на тип 2N -определить vWF:F.VIIIB.
В дальнейшем для типирования формы болезни Виллебранда следует провести тесты в соответствии с табл. 55.
Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови
Исследования активности и антигена фактора Виллебранда у здоровых лиц показали, что vWF:RCo и vWF:Ag в целом не одинаковы у людей с разными группами крови. У лиц с 1 -й группой имеет место наиболее низкое содержание фактора Виллебранда. Ниже приведены нормы vWF:Ag в зависимости от группы крови, рекомендованные Всемирной ассоциацией тромбоза и гемостаза.
Нормальное содержание vWF:Ag
36-157 49-234 57-241 64-238
|
|
Рис. 133. Комплекс ф . VIII — vWF определяется синтезом фактора VIII на основе информации в Х - хромосоме и синтезом vWF , программированном в 12- й хромосоме . Гемофилия А зависит от мутации в Х-хромосоме, болезнь Виллебранда - от мутации в 12-й хромосоме
Патология гемостаза
Дифференциальный диагноз форм болезни Виллебранда
Таблица 55
|
|
80% лиц с диагностированной лабораторно БВ имеют 0 группу крови. У людей с не первой группой крови риск венозного тромбоза и ИБС примерно в 2 раза выше по сравнению с лицами с 1-й группой крови. Среди лиц с постоянно увеличенным содержанием ф.VIII более чем 150% по сравнению со средним показателем по популяции риск этих осложнений в 5 раз выше.
Лечение болезни Виллебранда
При рассмотрении вопроса о лечении болезни Виллебранда надо понимать, что речь идет о терапии или профилактике проявлений болезни. Гемо-статические препараты можно разделить на 2 большие группы - специфические гемостатические препараты, повышающие активность vWF в крови, и неспецифические гемостатические препараты.
Патология гемостаза
Специфическая гемостатическая терапия (ДДАВП, концентраты фактора Виллебранда). Десмопрессин (1-дезамино-8D-аргинин-вазопрес-син, ДДАВП) - синтетический аналог антидиуретического гормона вазопрессина, стимулирует высвобождение vWF из депо, что приводит к повышению его концентрации в плазме. Наиболее эффективно применение ДДАВП при 1-м типе болезни Виллебранда, возможен эффект при типе 2А болезни Виллебранда. Во всех остальных случаях показано применение препаратов vWF. Наиболее рационально использование очищенных, вирус-инактивированных концентратов ф.VIII+vWF.