Лабораторная диагностика болезни Виллебранда
Диагностика болезни Виллебранда основана на анализе анамнестических, клинических и лабораторных данных.
Диагностические критерии болезни Виллебранда:
• Типичный геморрагический синдром.
• Признаки снижения специфической активно
сти vWF: vWF:RCo, vWF:RCB, vWF:FVIIIB.
• Для типа 2В типична положительная реакция
агрегации тромбоцитов при использовании
в качестве индуктора ристоцетина в низкой
концентрации.
Дифференциальный диагноз болезни Виллебранда представлен в табл. 53.
Дифференциальный диагноз болезни Виллебранда
Таблица 53
|
|
Патология гемостаза
Окончание табл. 53
|
|
vWF:Ag - антиген фактора Виллебранда, vWF:RCo - коллаген-связывающая активность фактора Виллебранда, ф.VIII - фактор коагуляции VIII, А-Д - аутосомно-доминантное, А-Р - аутосомно-рецессивное.
Клинический пример 5
Мальчик, возраст 1 год. Родители обратились по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавливались самостоятельно; кровотечения при прорезывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верхней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические проявления, однако он не обследовался. Анамнез и
клиническая картина не позволяли сделать однозначного предположения о диагнозе. Было проведено обследование.
Время кровотечения не определяли. ПТ 99%, АЧТВ 83 с (норма до 43 с), активность ф.VIII 1,5%, активность ф.IХ 55%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, агрегация тромбоцитов с аггри-стином отсутствует; агрегация с АДФ, коллагеном и адреналином - нормальная.
Ребенку был выставлен диагноз: болезнь Вил-лебранда, тип 3. В дальнейшем гемостатическая терапия препаратами, содержащими фактор Виллебранда, позволила останавливать кровотечения.
Патология гемостаза
| Группа крови 1(0) 2 (А) 3(В) 4(АВ) |
Болезнь Виллебранда часто сопровождается изменениями гемостаза, клинически схожими с проявлениями гемофилии А, это связано с тем, что vWF является в плазме носителем фактора VIII. При болезни Виллебранда часто снижены как vWF, так и ф.VIII. При гемофилии А уровень ф.VIII снижен, a vWF нормальный (рис. 133).
В табл. 54 представлены изменения основных коагулологических тестов у пациентов с болезнью Виллебранда (тип 1) по сравнению с больными гемофилией А с геморрагическими проявлениями и при передозировке непрямыми антикоагулянтами (дефиците витамина К).
Таблица 54
Изменение коагулограммы при заболеваниях, сопровождающихся геморрагиями
