Клиническая характеристика болезни Виллебранда
Основным клиническим проявлением болезни Виллебранда является повышенная кровоточивость при травмах или патологических процессах. При болезни Виллебранда страдает функция остановки кровотечения, следовательно, характерны первичные кровотечения, начинающиеся сразу после травмы.
Характер и тяжесть геморрагического синдрома при болезни Виллебранда зависят от фор-
мы заболевания. В целом можно условно выделить три варианта:
I вариант. Геморрагический синдром по мик-роциркуляторному типу характерен для 1, 2А, 2В, 2М типов болезни Виллебранда. Типичными являются кожный гемосиндром в виде экхимозов, петехий, кровотечения из травмированных слизистых оболочек, длительные кровотечения из лунок удаленных или выпавших зубов, носовые кровотечения, маточные кровотечения у девочек после начала менструаций, интра- и послеоперационные кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения из мочевых путей. Менее характерны кровотечения из мест инъекций и гематомы тканей после различных травм.
II вариант. Выраженный геморрагический синдром по смешанному (гематомному и микроцирку-ляторному) типу. Этот вариант характерен для больных тяжелыми формами 1-го и 3-го типов бо-
Патология гемостаза
лезни Виллебранда, клинически напоминает гемофилию. Первые проявления могут отмечаться в период новорожденности: кожный гемосиндром, гематомы и кровотечения из мест инъекций. У детей и подростков возникают гематомы мягких тканей, кровотечения при травмах слизистой рта, смене зубов, кровотечения из ран кожи и слизистых, носовые, кишечные кровотечения, кровотечения из мочевых путей. После начала менструаций у девочек нередки маточные кровотечения. Кровоизлияния в суставы, так же как и при гемофилии, могут начаться на первом году жизни. Эти больные страдают от интра- и послеоперационных кровотечений.
/// вариант. Клиническая картина сходна с таковой у больных гемофилией А с аналогичным уровнем фактора VIII: гематомный тип кровоточивости, редко сопровождающийся поражением суставов. Для этого варианта болезни Виллебранда характерен кожный гемосиндром в виде гематом, отсроченные (возникающие через несколько часов или дней после наступления травмы) кровотечения при травмах и после операций. Могут возникать посттравматические гематомы мягких тканей.
Осложнения геморрагических проявлений. Наиболее частым проявлением геморрагическо-
го синдрома у детей является хроническая постгеморрагическая анемия. Артропатии суставов возникают у детей с рецидивирующими гемартрозами при 3-м типе болезни Виллебранда. Также описаны единичные случаи формирования псевдоопухолей у пациентов с болезнью Виллебранда.