Референтные диапазоны содержания факторов
В табл. 23 приведены референтные диапазоны активности факторов гемостаза в плазме и заболевания, при которых наблюдаются снижение или увеличение этих факторов. Для большинства факторов нормальный диапазон активности составляет 70-130%, для факторов V и VIII диапазон шире. Обычно умеренное снижение факторов (ниже нормального диапазона), так же как гетерозиготное носительство дефицита фактора, не сопровождается кровотечениями, однако при массивных оперативных вмешательствах или нарушениях функции тромбоцитов это может быть решающим моментом развития геморрагического синдрома. Количественная характеристика факторов является значимой для диагностики гемофилии и лечения с использованием гемоконцентратов. Содержание факторов свертывания крови важно знать перед операцией у больных с заболеваниями печени, злокачественными опухолями, сепсисом, нефротическим синдромом, у пациентов, принимающих антикоагулянты непрямого действия, так как оператив-
ное вмешательство, особенно обширное, в этих случаях может привести к дополнительному потреблению проблемных факторов и развитию кровотечения. Технологией с использованием дефицитных плазм определяются все факторы, за исключением фибриногена и фактора XIII. Эта технология представлена в многочисленных пособиях по исследованию факторов гемостаза, поэтому в данной книге воспроизводиться не будет.
В последние несколько лет появился интерес к выявлению случаев повышения содержания отдельных факторов гемостаза, что объясняется обнаружением хотя и относительно невысокой, но достоверной корреляции между повышенным содержанием факторов II, VII, VIII, IX, XI и увеличенным риском тромбозов. Повышение активности факторов может быть зарегистрировано коагуляционными методами с применением технологии значительного разведения плазмы или методами с использованием хромогенных субстратов.
Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ
Таблица 23
Диапазоны активности факторов гемостаза в плазме и клинико-диагностическое значение
изменения активности факторов
|
|
Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ
Принцип дифференцирования истинного дефицита факторов и действия ингибиторов
Удлинение АЧТВ и/или ПВ может быть вызвано дефицитом факторов свертывания или присутствием ингибиторов, в частности аутоантител, волчаночного антикоагулянта и др. Для дифференцирования дефицита факторов свертывания от присутствия специфического ингибитора или волчаночного антикоагулянта необходимо провести скрининговое исследование (количество тромбоцитов, АЧТВ, ПТ), исследование коррекции активности факторов или скрининговых тестов при смешивании тестируемой плазмы с нормальной, контрольной плазмой и тест разведения. Особенности проведения скрининговых тестов были описаны выше.
Исследование коррекции активности факторов свертывания проводится путем смешивания иссле-
дуемой плазмы с контрольной нормальной плазмой. Соотношения компонентов могут быть различными. Чаще применяется смешивание 1:1 (1 часть исследуемой плазмы / 1 часть контрольной), это соотношение удобно для подсчета и обладает неплохой чувствительностью. При низкой активности ингибитора можно использовать соотношение: 2 части исследуемой плазмы / 1 часть контрольной. При высокой активности можно использовать соотношение 1:4 и более и по степени коррекции косвенно судить об активности ингибитора.
После смешивания необходимо проводить тесты немедленно и через 1 час инкубации, что позволяет определить характер ингибитора (табл. 24).
Для более точной дифференциальной диагностики между истинным и вторичным дефицитом
Дифференциальная диагностика врожденного дефицита факторов VIII и IX , специфического ингибитора и волчаночного антикоагулянта
Таблица 24
можно провести пробу с разведением, по крайней мере, до 3 разных концентраций. Пробы с дефицитом показывают при разведении одинаковый расчетный процент фактора в цельной плазме. Пробы, в которых присутствует ингибитор, при разведении показывают относительное увеличение фактора, что связано с диссоциацией