В . В. Долгов , П. В. Свирин
Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации
Российская медицинская академия последипломного образования
В . В . ДОЛГОВ , П . В . СВИРИН
|
|
| КАФЕДРА КЛД |
| Москва 2005 |
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА
|
долгов
Владимир Владимирович
Заведующий
кафедрой
клинической
лабораторной
диагностики
РМАПО,
профессор.
доктор
медицинских наук
УДК 616.151.5 ББК 54.11
Д 64
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА
Д 64 Долгов В . В ., Свирин П . В . Лабораторная диагностика нару-
шений гемостаза. - М.-Тверь: ООО «Издательство «Триада», 2005. -227 с, 150 ил. ISBN 5-94789-114-Х
|
|
СВИРИН
Павел
Вячеславович
Врач Московского
городского
гематологического
центра
Измайловской
детской
клинической
больницы,
старший научный
сотрудник
НИИ детской
гематологии
Книга подготовлена в качестве руководства по исследованию системы гемостаза в клинико-диагностических лабораториях. Оценка состояния свертывающей системы крови - одна из самых сложных диагностических задач. В настоящем пособии этот вопрос рассматривается с различных точек зрения: общих биологических закономерностей функционирования многокомпонентных систем организма, патофизиологических механизмов нарушений процесса свертывания крови, строения и функции отдельных структур и компонентов системы гемостаза, методологических подходов, приборного обеспечения, стандартизации, контроля качества и других аспектов. Изложение материала сопровождается большим количеством иллюстраций. Материал подобран на основе многолетнего опыта преподавания вопросов лабораторной диагностики нарушений гемостаза на кафедре клинической лабораторной диагностики Российской медицинской академии последипломного образования.
Книга предназначена для специалистов клинической лабораторной диагностики, врачей клинических отделений, заинтересованных в лабораторной диагностике системы гемостаза, и студентов медицинских вузов.
Основным спонсором издания книги является компания «Эко-Мед-СМ» (генеральный директор Н.А. Ворошилов), Авторы искренне благодарны компании за поддержку данного издания.
© В.В. Долгов, П.В. Свирин, 2005
© Оформление, издание ООО «Издательство «Триада», 2005
ООО «Издательство «Триада»
ИД №06059 от 16.10.01 г,
170034, г. Тверь, пр. Чайковского, д. 9, оф. 504,
тел./факс (0822) 42-90-22, 35-41-30
E-mail: triada@stels.tver.ru
Подписано к печати 11.08.2005
Формат 62x94 1/8, обрезной
Бумага мелованная
Гарнитура Times New Roman. Печать офсетная Усл. печ. л. 29. Тираж 3000 экз.
Заказ 1717
Отпечатано в ООО «Тверская фабрика печати» г. Тверь, Беляковский пер., 46
Авторы признательны сотрудникам кафедры клинической лабораторной диагностики РМАПО и сотрудникам Измайловской детской больницы и НИИ детской гематологии за заинтересованное сотрудничество и помощь в подготовке этого издания.
ББК 54.11
ISBN 5-94789-114- Х
Список сокращений
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
α2-АП - α2-антиплазмин
β - β-тромбоглобулин
(синоним (3-TG)
Cl-Ing - ингибитор 1-го компонента
комплемента
С4-СП - С4-связывающий протеин
ELISA - Enzyme-Linked
ImmunoSorbent Assay
Fl+2 - фрагменты протромбина
MCV - средний объем эритроцита
PAI - ингибитор активатора
плазминогена
PDGF - фактор роста тромбоцитов
PF4 - фактор 4 тромбоцитов
PIVKA - Proteins Induced by Vitamin К
Absence or Antagonists
(синоним - ПИВКА)
pNA - паранитроанилин
RDW - red cell distribution width
(показатель анизоцитоза
тромбоцитов)
TAFI - тромбин-активируемый
ингибитор фибринолиза
ТХА2 - тромбоксан
t-PA - активатор плазминогена
тканевого типа
u-РА - урокиназный активатор
плазминогена
u-PAR - рецептор урокиназного
активатора плазминогена
vWF - фактор Виллебранда
vWF:RCo - ристоцетин-кофакторная
активность фактора
Виллебранда
vWF:Ag - антиген фактора Виллебранда
vWF:CB - коллаген-связывающая
активность фактора
Виллебранда
vWF:F.VIIIB - фактор VIII связывающая
активность фактора
Виллебранда
АПС - активированный протеин С
АТШ - антитромбин III
АФА - антифосфолипидные антитела
АФС - антифосфолипидный синдром
АЧТВ - активированное частичное
тромбопластиновое время
(синоним - АПТВ)
БВ - болезнь Виллебранда
ВА - волчаночный антикоагулянт
ВМК - высокомолекулярный
кининоген
ГГЦ - гипергомоцистеинемия
ГИТ - гепарин-индуцированная
тромбоцитопения
ГМК - гладкие мышечные клетки
ГП - гликопротеин (синоним - GP)
ДВС - диссеминированное
внутрисосудистое
свертывание
ИВП - ингибитор внутреннего пути
(синоним - TFPI)
ИЛ - интерлейкин
ИТП - иммунная
тромбоцитопеническая
пурпура
ИФА - иммуноферментный анализ
КК - калликреин
ЛВС - локализованное
внутрисосудистое свертывание
крови
ЛПНП - липопротеиды низкой
плотности ЛПОНП - липопротеиды очень низкой
плотности
ME - международные единицы
Список сокращений
МИЧ - международный индекс
чувствительности
MHO - международное
нормализованное отношение
НМГ - низкомолекулярные гепарины
(синоним - LMWH)
ПS - протеин S
ПС - протеин С
ПСИ - ингибитор протеина С
(синоним - PCI)
ПАП - плазмин-антиплазмин-
комплекс
ПВ - протромбиновое время
ПГ - простагландины
ПДФ - продукты деградации
фибрина/фибриногена
ПИ - протромбиновый индекс
ПК - прекалликреин
ПО - протромбиновое отношение
ПТ - протромбиновый тест
РАПС - резистентность
к активированному
протеину С
РФМК - растворимые
фибрин-мономерные
комплексы
СКВ - системная красная
волчанка (синоним - SLE)
СФ - сфингомиелин
ТАТ - комплекс
тромбин-антитромбин
ТВ - тромбиновое время
ТМ - тромбомодулин
ТФ - тканевой фактор
ТЭЛА - тромбоэмболия легочной
артерии
ф. - фактор
ф.VIII:С - коагуляционная активность
фактора VIII
ф.VII - фактор коагуляции VII
ф.VIIа - активированный фактор
коагуляции VII ФВ:RСо - ристомицин-опосредованная
активность фактора
Виллебранда
ФЛ - фосфолипиды
ФМ - фибрин-мономеры
ФНО - фактор некроза опухоли
ФПА - фибринопептид А
ФПВ - фибринопептид В
ЭДТА - этилендиаминтетраацетат
Введение
Кровь - важнейшая интегрирующая система, которая обеспечивает обмен метаболитами и информацией между тканями и клетками, пластическую и защитную функции организма. Протекая по закрытому контуру, кровь контактирует со всеми органами. Общая поверхность капилляров человеческого организма составляет около 1000 м2. Многообразие и важность функций, огромная протяженность приводят к значительной уязвимости системы кровообращения. Гемостаз призван поддерживать нормальное агрегатное состояние крови. Изменения в системе гемостаза могут стать причиной развития как геморрагических, так и тромботических состояний, которые возникают у пациентов с самыми разными заболеваниями. Огромное значение системы гемостаза в патогенезе заболеваний современного человека доказывается статистикой: такие гемостатические нарушения, как атеротромбоз и ДВС, являются причиной смерти более чем в половине всех случаев. Неправильно и несвоевременно диагностированные геморрагические заболевания также вносят свою печальную лепту в смертность, особенно в практике акушеров-гинекологов и педиатров. Неконтролируемое применение препаратов, прямо или косвенно воздействующих на гемостаз, может оказаться опаснее самого заболевания. Из вышесказанного следует, что лабораторная диагностика состояния системы гемостаза - важ-
нейший фактор эффективности лечения многих заболеваний и снижения смертности населения. В свою очередь, современная лабораторная диагностика основана на понимании общебиологических закономерностей функционирования системы гемостаза и выбора адекватных методов их оценки.
Исследованию гемостаза в последние годы уделяется большое внимание. Появляются новые диагностические методы, лекарственные препараты, схемы лечения больных. В то же время рутинная лабораторная практика в изучении системы гемостаза в нашей стране развивается недостаточно динамично. Необходима качественная подготовка как специалистов клинической лабораторной диагностики, так и клиницистов, для которых проблемы свертывания крови зачастую остаются «камнем преткновения».
Настоящая книга подготовлена совместно специалистом по клинической лабораторной диагностике и врачом-гемостазиологом. Надеемся, что изложенный материал, который во многом включил собственные навыки, умения, клинический опыт лечения детей с гемостазиологической патологией и многолетние навыки преподавания вопросов нарушения свертывания крови, будет полезен как врачам клинической лабораторной диагностики, так и врачам-клиницистам.
Ваши мнения о книге просим присылать по электронному адресу kafedra-kdl@list.ru.
Характеристика системы гемостаза