ЖҚН диагностикалық шарттары (АРА, 1982)
1.«Көбелек» тэріздес бетгегі эритема (57%)
2.Терідегі дискоидты өзгерістер (эритематозды кератозды дактар 18%)
З.Фотосенсибилизация — күн сэулесінен болған терінің патологиялы қызарулары (кейде анамнезден анықталады, (43%)
4.Ауыз, мүрын ішінің эдетге ашып-ауырмайтьш (27%) ойылулары
З.Артрит эрозиясыз —шеткі 1-2 буынның қабынуы (буын ішіндегі шеміршек жаракаттанбайды, (86%)
б.Серозит- плеврит(52%) не перикардит (18%)
7.Бүйректік өзгерістер — протеинурия >0,5 г/тэулігіне (52%), зэрдегі циливдрлер (36%)
8.0НЖ өзгерістері — тырысулы ес жоғалтулар не психоздар (13%)
9.Қан өзгерістері — гемолитикалык анемия (18%), лейкопения<4000/м3 (46%), тромбоцитопения <100000/м3 (ішілген дэріге байланысы жоқ) 10.Иммунологиялық өзгерістер — LЕ-клеткалары тесті он (73%), Вассерман реакциялары оң (15-31%)
11. Антинуклеарлықантиденелер - иммунофлюоресценция тестінде антиядролық антиденелертитрінің жоғарылауы (99%)
Осы критерийлердің 4-еуі оң не онан көп болса, ЖҚН диагнозын сенімді түрде (67-80%) қоюға болады.
Қандағы нокталық клеткалар (LЕ-клеткалар), АНФ жэне нативті ДНҚ-ға қарсы денелердің орта, жоғары титріне зор диагноздық мән беріледі. ЖҚН факторын аш-қан Хазериктің триадасының диагностикалык маңызы әлі де бар. Олар: 1) бос жатқ-ан ядролык субстанциялар (нокталык денешіктер); 2) нейтрофильдермен қоршалғ-ан бөлшектер (розетка феномені); 3) нейтрофилдердің ішіндегі бөлшектер (LЕ-клеткалар). SМ-ядролық антигеніне карсыденелер табылса, диагнозды бірден-ақ қояды, бірақ бүлар тек кейбір аурулардың ғана канында анықталады; сол сиякты С50 комплемент деңгейін анықтаудың пайдасы зор, оның төмендеу дәрежесі ЖҚН-ның белсенділігіне өте сәйкес келеді. Баладағы ЖҚН-да ересек ауру адамдарда кездесетін антифосфолипидтік синдром да (АФС); кездеседі. Оның белгілері: қайта-ламалы тромбоздар, ОНЖ мен гемокоагуляциялық» бұзылыстар; торлы ливедо, не-кроздар, Рейно феномені, өкпе гипертензиясы, жүрек клапандарындағы өзгерістер. АФС-ының серологиялық маркері есебінде әдейі тәсілдерменанықталатын ноқта-лык антикоагулянт, кардиолипинге карсыденелер, фосфолипидтерге қарсыценелер, оң-жалған Вассерман реакцияларының жауаптары. ЖҚН-ны көбінесе ревматизм, ЮРА, нефрит, геморрагиялық васкулит, ИТП, сепсис, эпилепсиялардан ажыратуға тура келеді.
ЖҚН-ды дәрі-дәрмектік ЖҚН-дан ажырату қажет. Бүл синдромның диагнозын дүрыс, әрі дер кезінде коюға анамнез жинау аса пайдалы: баланың ауырар алдында көбінесе тырысуға, туберкулезге қарсы немесе антиаритмиялык (новокаинамид т.б.) дэрілер қабылдағаны сүрастырғанда-ақ белгілі болады. Осы дэрі-дэрмектерді кабыл-дауды доғару ауру клиникасының кейін қайтуына, демек диагнозды дэл коюға жэрдем етеді.
Емі. ЖҚН-ның емі ауруханада жүргізілуі тиіс. Ең бірінші дэрі- кортикостероид-тар. Бүл дэрілердің тэуліктік мөлшері баланың жасына карай емес, дерттің өршу белсенділігіне сай. ЖҚН-нын ІІ-ІІІ дэрежелі өршуінде баланың массасына карай эр кг-на преднизолонның орташа мөлшері тэулігіне — 1-1,5 мг. Дәрі мөлшерін висце-риттер т.б. болса, жоғарылатуға болады. Соңғы кезде ЖКЛ-ның белсенділігі ІІІ-ІІ дәрежесінде қабынуға қарсы жэне иммундық супрессивтік емді пэрменді түрде жүргізу орын алуда. Осы жолда преднизолонды аса жоғары мөлшермен, оны цикло-фосфанмен қосарлап — пулъс-емін, экстракорпоралдық ем әдісі - шазмаферез бен карбогемосорбциядан соң қолданады. Бұл үшін 3 күн бойына тамырға бір уакытта 1000 мг-ға дейін преднизолон (жағымдысы — . солюмедрол, метипред препараттары), 100-150 мг Іщклофосфан жүмсалады. Соңынан \ преднизолонды орта мөлшерде тэулігіне 60-40 мг таблеткамен, ал циклофосфанды 70-80 мг айына бір рет берумен ауыстырады.
Кешенді ем алғашқы тәуліктерде-ақ керекті әсер береді. Әдетте, алғашқы үш күн ішінде дене қызуы қалыпқа келіп, висцериттер, артрит көрінісі т.б. кейін кайтады.
Шамамен 3-8 аптадан соң, дэрі мелшерін азайтып, бірте-бірте тек кана иредни-золонмен сүйемелдеу еміне ауыстырып, бірнеше жыл бойы, ал ауыр түрін көптеген жыдцар бойы емдейді. Триамсинолон үзак қолдануға жарамайды, себебі миастения туғызады, ал дексаметазонның преднизолонға карағанда экзогенді гиперкортицизм, стероидтык диабет, эзофагит тэрізді жағымсыз, жанама эсерлері жиі. ГКС емінің жанама әсерлері: асқазан-ішекте ойық жара, кант диабеті, Иценко-Кушинг синдро-мы пайда болуы, психиканың, электролиттер алмасуының (гипокалиемия, остеопо. Екіншілік алдын алуға кардиоревматологтың диспансерлік бақылауы жатады, яғни рецидивке көктем-күз айларында карсы ем жүргізу, ремиссия жағдайын қол-дау жэне ЖКН асқынуларының алдын алу шаралары.
Болжамы. Ауыратын балалардын кебінде қолайсыз. Алайда жүйемен, дер кезінде жүргізілген ем, диспансерлік сүйемелдеу емі соңғы жылдарда ауру болжамын недэуір жақсартуда, 10-20 жылдар бойы еммен жүрген аурулар көп.