Жүре пайда болған Виллебранд ауруы (Виллебранд си н дромы)
Виллебранд синдромы ЖҚН, ПОЛИМИОЗРГГ, ЖКҰ с-мы, амилоидоз, диабет; Фелти, Элерс-Данлос синдромдары, көптеген гемотрансфузиялар соңында байқалған (Моntgоmеrу М. еt; аl., 1982, Тоbeleu А., 1984).
Бұл синдром даму себебі — ВФ ингибиторы не оның сапалык аномалиясы.
Емі. Гемостаз үшін кортикостероидтар, иммунодепрессанттар (азатиоприн),
плазмаферез.
Тромбоцитопениялар
Бұлар біріншік және екіншілік деп бөлінееді.
Біріншілік тромбоцитопенияларға жататындары: идиопатиялык тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы:), іштен болатын (отбасылық), изоиммундық (туа болатыны— бала мен шешесінде тромбоциттер антигендері бойынша келіспеушілік ретінде, трансфузиядан соңғы - қан не тромбоциттер кұйылғанда) трансиммуңды туа болатын (идиопатикалық тромбоцитопениялық пурпура не жүйелі қызыл ноқтамен ауру анасы арқылы болатын нәрестелер тромбоцитопениясы).
Екіншілік (тромбоцитопениялар балаларда біріншіліктен гөрі жиі кодеседі. Олар инфекцнялық аурудың қызған кезінде (көбінесе перинаталдык вирустық инфкцияларда), аллергиялық не басқа аурулардың жедел ағымды гиперреактивті көріністерінде, дәнекер тіндерінің жүйелі аурулары және осы тектес аутоиммундық бұзылыстарда, жалпы қантамырлық ұю синдромдарында, қан түзу жүйесінде, қатерлі ауруларында (лейкоз, гипо-апластикалықанемиялар); іштен болатын тамырлар (гемангиомалар) және заттық алмасу аномалияларында (Гонпе, Ниманн-Пик т.б. аурулары) кездеседі.
Іштен болатын тромбоцитопениялық пурпура негізіне жатырдағы нәрестенің тромбоцитарлық антигені жатады (апасында жоқ бұл жағдай популяцияда 2-5%). Бұл анасында сенсибилизация әсері арқылы тромбоциттерге қарсыденелер түзілуіне, олардың бала жолдасына (плацента) еніп, тромбоцитолиз дамуына әкеледі.
Бұл жағдай 5000-10000 нәрестенің біреуінде байқалады: алғашкы күннен денеде петехийлср мен кішігірім қызыл дактар пайда болады. Ауыр түрінде (геморрагиялык синдромның көрінісіндс) шырыш қабаттардың канталауы, мелена, мұрын. окж. кіндік қанау ми қанталауы мүмкін. Диагноз қоюда клиника, лабораториялық белгілср мен нәресте тромбоциттернің анасының қан сұйығында агглютинация беру әсері негіз болады. Тромбоцитопения 2-12 аптаға дейін сақталады, бірақ геморрагиялык; синдром көрісін дұрыс емдегенде алғашкы күндері-ак тыюға болады.
Іштен болатын трансиммундық тромбоцитопения нәрестелердің (30-50%) анасы идиоиатиялык тромбоцитопатиялық пурпурамен (ИТП) ауырғанда кездеседі. Бұлардың жарғылсында геморрагиялық көрініс болады. Ауру негізі — анасынын тромбоциттерге қарсы денелері мен тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттерінің жатыр арқылы нәрестеге өтуі. Алғашқы күндері-ак петехийлер, денеде экхимоздар мен қанталау орындары, кейде шырыш қабаттар, мұрын қанауы. мелена байқалады. Көбінесе қанаққыштық сипаты анамнез, клинико-лабораториялық белгілер және анасында тромбоциттергс қарсы аутоденелер мен екеуінде де өз тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттердің болуы көмектеседі. Айығу 5-12 аптаға созылады. І-Идиопиялык тромобоцитопениялық пурпураға (ИТП) ауысуы аурудың 1-3%-да байқалады
Идиопиялык тромобоцитопениялық пурпура (РГТП) — біріншілік геморрагиялык негізі тромобоцитопениялық гемостаздың сан және сапалык жетімсіздігі.
Көрнекті белгілері: пурпура (тері асты және шырыш қабаттар қанталауы), шырыш қабаттар қанақкыштығы, тромбоциттер саны аз; мегакариоциттердін сүйек миындағы саны қалыпта не артық; ағымында тромбоцитопениямен аскынуы мүмкін; спленомегалия не басқа жүйелі аурулар байқалмайды.
Этиологиясы мен патогенезі. ИТП — отбасылық бейімі бар ауру; науқастарда іштен болатын тромбоцитопатия болады; осы негізде вирустық инфекциялар (ЖРВИ, кызылша, кызамықт.б.), егу, түрлі физикалықне психикалык салмақ, немесе сыртқы жайттар макрофагтардың қорыту қасиетін бү_зып, одан эрі дертті иммундық әсерлерге соктырады - өз тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттер көбейіп - өсіп, қарсыценелер түзіледі.
Қазіргі түсінік бойынша ИТП-ға, әдетте, дертті иммундык өзгерістер тән, сондыктан оны иммунды не иммунды емес деп ажырату кисынсыз. ИТП-дағы тромбоцитопения негізі күдік тудырмайды: көк бауырда тромбоциттер орасан күйреуге үшырайды, бүл жер әрі тромбоциттерге қарсы түзілетін карсыценелер орны. Осылардьвд аркасында тромбоциттер өте аз өмір сүреді (калыптағы 7-10 күн орнына тек бірнеше сағат кана). Тромбоциттер түзілісі ИТП-да жоғары деңгейде, бүны мегатромбоцштер санының өсуі дэлелдейді.
ИТП-дағы қанаққыштық гемостаздың тромбоцитарлык буынындағы сан (тромбоцитопения) және сапа (тромбоцитопатия) жетімсіздігіне орай болады. Тамырдың эндотелий кабаты тромбоциттердің ангиотрофикалық эсерінсіз бүзылыска душар болып, осыдан тамырдың өткізгіштігі артып, өзіндік геморрагийлар пайда болады; бүған серотонин (тромбоциттердегі) жетімсіздігі де қосылады. Гемостаздың коагуляция буыныңцағы өзгерістер (тромбопластин түзілісінің кемуі, фибринолиз артуы) тромбоцитарлық буынға қарағанда косалқы деп есептеледі. ИТГІ-да тромбоцитопатия аурудың кез келген кезеңіне тэн, бүл жағдай спленэктомиядан да, тромбоциттер саны қалыпка келгеннен кейін де байқалады. Ұқсас кұбылыс Минковский-Шоффар анемиясы бойында да байқалады: спленэктомиядан кейін анемия жоғалса да микросфероцитоз қалады.
Қанаккыштыкгың тағы бір негізі — ретракция бүзылысы, яғни берік тромб түзілмеуі деп есептеледі.
Жіктелуі. Ағымы бойынша жедел (6 айдан кем) жэне созылмалы түрге бөлініп, сонғысын кайталауларына карай варианттарға айырады: а) сирек; б) жиі) в) үздіксіз. Кезеңіне байланысты асқыну (криз), клиникалық ремиссия (тромбоцитопения болса да канаккыштық белгісі жок) жэне клиника-гематологиялық ремиссия деп ажыратылады. Клиникалық көрінісіне сай «таза» (геморрагиялық синдром тек теріде ғана) жэне «ылғалды» пурпура (пурпурамен қоса қанағу сипаттары да бар) деп бөлінеді.
Кли ни калық көрінісі. ИТП көп жағдайда мектеп жасындағы қыз балалар арасында 2 есеге жуык жиі байқалады. Көбінесе вирустық инфекциядан 2-4 аптадан соң тері, шырыш қабаттары қанталап, қанағу көрінеді.
Пурпураның көрнекті сипаттары: 1) полихромдық (бір мезгілдегі терінің түрлі түсі — кызыл-көктсн жасыл не сарғышқа дейін), 2) полиморфтық (петехийден келемді экхимозға дейін), 3) симметрия сакталмауы, 4) бірден, өзінен-өзі (спонтанды) пайда болуы, көбіне түзеді.
• ИТП-ның айқын белгісі - қанағу (мұрын, тіс айналасы, пубертаттык жаста пайда болатын түрлері де бар (хинидин, амидопирин, сульфаниламидтер, стрептомицин, карбенициллин, барбитуратгар, кризанол т.б.)
Казабах-Мерршп синдромында тромбоцитопения кавернозды гемангиомамен
кабат жүреді; үлкен гемангиома тромбоциттерге «қақпан» болып, оларды осында
ыдыратады; бүдан басқа жалпылама қантамырлық үю (ЖҚҰ) көріністері де болады.
Бұл ауруда операция жасалуы тиіс, кейде рентген сәулесімен де емделеді,кортикостероидтар беріледі. Спленэктомия жасауға болмайды. ;
Емі. Тромбоцитопениямен негізіне тығыз байланысты. Изо- және трансиммунды пурпуралы нәрестелер алғашқы 2 аптада донордын емшек сүтімен қоректенуі керек, сонан соң ана сүтіне тромбоциттер санын бақылау бойында қосады. Басқа тромбоцитопенияларда қоректену қалыпты түрде баланың жасына сай жүргізіледі. Режим, әдетте, тек геморрагиялык криз кезінде ғана шектеледі.
Кез келген тромбоцитопенияда (тек ЖҚҰ болмаған жағдайда) эпсилон-аминокапрон қышкылы (ЭАКҚ) берілгені жөн (0,05-0,1 г/кг есебінен күніне 4 рет), болмаса тромбоциттердің адгезия-агрегациялық қабілетін арттыратын дәрілер пайдалы (адроксон, этамзилат немесе дицинон; кальций пантотенаты; етке АТФ, оған қоса ішуге магний дәрілері; фитоем). Геморрагиялық криз кезінде ЭАКҚ күніне 1-2 рет қанға не тамшы түрінде берілуі тиіс.
ИТП-да глюкокортикоиттар мына жағдайларда тағайындалады: терідегі жалпылама геморрагиялык синдром, шырышты қабаттардан қан ағуы көз қарашығына қан кұйылумен үштасу, ішкі ағзаларға қан құйылу, «ылғалды» пурпураның қан ағудан кейінгі анемиямен аскынуы. Преднизолон 2 мг/кг есебінен 3-4 апта беріліп, бірте-бірте мөлшерін азайтумен тоқтатады. Ұзақ уақыт, айлап беру тиімсіз және көптеген асқынуларға соқтырады.
ИТП ағымы 6 айдан аса созылған «ылғалды» пурпура глюкокортикоидтердің қайталама курстарын жүргізуге мәжбүр етсе; жедел ағымды пурпура күдігі туса, -спленэктомия жасалады. Әдебиеттің жинақты мәліметі бойынша ИТП спленэктомиядан соң 85%-ға жуық клиника-лабораториялық ремиссия береді не қанауы мейлінше азаяды. Спленэктомиядан кейінгі кайталау көбінесе көк бауырдың қосалқы бөлігінің операция кезінде қалып қоюынан деп есептеледі, мұны эритроциттерде Хауел-Джоли денелерінің жоқтығы дәлелдейді (соңғылар спленэктомиядан кейін міндетті түрде табылуы тиіс). Спленэктомиядан көмек болмаған жағдайда аз уақытқа глюкокортикоидтар беріліп, ол да пайдасыз болса, амалсыз аптасына 1 рет қанға винкристин жіберіледі (1,5 мг/ м2), эсері 2-4 аптадан кейін байкалады.
Спленэктомияны (әсіресе бір жаска дейін) 5 жасқа толғанша жасау қатерлі, сепсис (пневмококктік) болу қаупі 1-2%; сондықтан операциядан кейін жыл бойына айына 1 рет бициллин-5 дәрісін қолдану керек.
Соңғы кезде ИТП-ны қанға тамшымен G-Іg-ін (0,4 мл/кг есебінде 2-3 аптаға 1 рет) құю тәсілімен емдеу меңгерілген.
Антирезустык, иммуноглобулин (анти-Д-ІgG) Rһ(+) ауруларға 25-75 мкг/кг есебінде 2-5 күн бойы қанға енгізу) созылмалы ИТП-мен науқастардың жартысына көмек береді — тромбоциттер саны жоғарылайды. Спленэктомия жасалғандарға тиімсіз.
Интерферон-а - генноинженерлік дәрі (реаферон, интрон-А) 1988 ж.
қолданылуда. Тиімділігі 72,5% (15%-толық, немесе тромбоциттердің саны қалыпқа келеді — Е.К.Донюш (1997). 5 жасқа дейін мөлшері 500 000 ХБ/тәулігіне; 5-12 жас — 1 млн ХБ, 12-ден аса — 2 млн ХБ/тэулігіне етке не тері астына аптасына 3 рет 3 ай бойы, әсері 2 аптадан соң-ақ байқалады.
Тромбомасса кұю — тиімсіз, бұны тек өмірге қауіпті қан құйылу (ми) кезінде ғана қолданады.
Цитостатик өте сирек, тек спленэктомиядан көмек болмағанда ғана, беріледі (винкристин қанға саулатып 1,5-2 мг/м мөлшерде аптасына 1 рет) кей авторлар бұл жағдайда (О.Наііу, М.\УепЫаі, 1988) синтетикалық андроген — даназол ұсынады (20 мг/кг, 2 ретке), 1-12 ай бойы.
Плазмафарездің аса тиімділігі жайлы мәлімет бар (Л.Г.Ковалева ж.б., 1989).
Алдын алу жолдары. Тромбоцитопениялық пурпураның біріншілік алдын алу жолдары әлі игерілмсген. Қосалқы бағыттары аурудың қайталауы болдырмаумен шектеледі. Егу мәселесі өте сақтыкты кажет етіп, әрі балада өзіндік байыппен жүргізілуі тиіс. Оқушылар дене шынықтыру сабағынан босатылады, күнге күюге болмайды. Тірі вирустық вакциналармен егуге тиым салынады.
Геморрагиялык синдромның алдын алу бойында науқастарға тромбоциттердің агрегациялық қабілетіне зиянды дәрілер берілмеуі тиіс (индометацин, кофеин, нитрофурандар, барбитураттар, аспирин, карбенициллин).
Болжамы. Қазіргі емдерге байланысты сәтті. Летальдық жағдайлар 2-3%-дан аспайды.
Диспансерлік бақылау. Жедел ағымды ИТП-да 5 жыл бойы жүргізіледі, созылмалы түріндс — баланы үлкендер емханасына аударғанша. Егу сенсибилизацияны азайту жолымен аурудың жедел ағымды кезеңіне жыл толғаннан кейін жасалады. Ауруға 3-5 жыл бойына климат ауыстыру тиімсіз. Диета қалыпты. Ауруханадан шығарған соң қан сынағы мен тромбоциттер санын анықтау алғашқы 3 айда 2 апта сайын 1 рет. ал қалған 9 айда әр ай сайын, кейін 2 айда 1 рет жүргізіледі; осы тексеріс әрбір инфекциядан соң да жасалуы тиіс: 3-6 ай бойына қан тоқтату әсері бар фитожинақтарын беру пайдалы (2 апталық курспен, ауыстыру ретімен). Осы емді 2 айлык курспен жылына 2-3 рет қайталауға болады.
Жүректік гликозидтерді қолданбайды, себебі олар сол жақ қарыншаның көлемін кішірейтеді. Хирургиялық емде - қарыншааралық перде резекциясы және митральды клапанның протездеуін жасайды. Антикоагулянтты және антиагрегантты терапияны пароксизмальды немесе аритмияның тұрақты формасы бар науқастарға ғана қолданылады. Науқастардың өлімінің негізгі себебі болып, кенеттен аритмияның болуы, қан айналысының жетіспеушілігі, асқынған тромбэмболия.
Рестрективті кардиомиопатия (РКМП) - миокардтың этиологиясы нәтижесінде эндокардтың, субэндокардтың және миокардтың (айқын фиброз) морфологиялық өзгерістерін айтамыз.
Қарынша немесе 2 қарыншада зақымдалуы мүмкін. Зақымдалған қарынша қуысында облитерация болуы мүмкін. Жүрек жеткіліксіздігінің клиникалық симптомдары болады. Бұл өте сирек кездеседі.
3. Миокардиттер, кардиомиопатиалар. Диагнозы, емі, режим ерекшеліктері, диспансерлік қадағалау.
Миокардит дегеніміз - миокардтың инфекциялық, инфекциялы-аллергиялық немесе инфекциялы-токсикалық зақымдануымен болатын ауруды айтамыз.
Этиологиясы: Себебі, инфекция болып табылады, көбінесе - вирусты. Миокардит аллергиялық жағдайда, иондық сәулелену, химиялық физикалық әсерлер кезінде және кейбір дәрілік заттарды қолданғанда туу мүмкін. Этиологиясына байланысты миокардиттің түрлері: вирустық (полиомиелит, грипп, қызылша, паратит, герпес, аденовирус вирустары және тағы басқа), бактериялық (дифтерия, скарлатина) жэне тағы басқа. Инфекциялық фактор миокардитке енеді, лизосомалық ферменттердің шығуын зақымдайды (сепсис кезінде). Иммунологиялық механизмде - аутоантиген - антидене реакциясы, иммунды комплекстің қүрылуы, медиаторлардың бөлінуі және қабынудың пайда болуы кіреді.
Клиникалық көрінісі: Аурудың ағымына жүру дәрежесіне байланысты: жеңіл, орташа ауыр жэне ауыр болып бөлінеді. Миокардитті тахикардияда, аритмияда және генезі анықталмаған жүрек жеткіліксіздігінде байқауға болады. Миокардит жиІ симптомсыз өтеді. Сирек клиникалық көрініс негізінен инфекциялық процесстен болады. Вирустық миокардитке жиі жоғарғы тыныс алу жолдарындағы инфекциялар, қалтырау жэне асқазан ішек трактісі аурулар кіреді.
Шағымдары: жалпы әлсіреу, шаншитын, сыздайтын, қысатын жүрек тұсының ауруы, физикалық күштен кейін ентігуді пайда болуы, жүректің қағуы, жүрек маңайындағы ауытқулар; ауыр ағым сатысында - оң жаққабырға астындағы ауруды сезіну, аяқтың ісінуі, физикалық күште жөтелдің пайда болуы. Объективті: жеңіл ағым сатысында науқастың жалпы жағдайы қанағаттанарлық және ауыр ағымында жағдайы өте ауыр болып келеді. Төсектегі жағдайы мәжбүрлі - жоғарғы қалып (ауыр ағым сатысында). Акроцианоз болуы мүмкін. Пульсі жиіліген (дифтериялық миокардитте брадикардия), қанағаттанарлық немесе толуы әлсіз, аритмиялық (экстрасистолия, мерцательді аритмия). Артериялық қысым төмендеген. Жүрек шекарасы сол жаққа қарай ұлғайған. Жүрек тондары бәсеңдеген немесе естілмейді, аритмиялық (галоп ритмі, экстрасистолия, пароксизмальды тахикардия, мерцательді аритмия), жүрек ұшында систолалық шу (бұлшықет генезінің шуылы), бірінші тон әлсіреген. Ауыр ағымында жүрек жеткіліксіздігі байқалады.
Асқынулары: 3 жармалы клапанның жетіспеушілігі, тромбэмболия, сол жэне оң жақ қарыншаның жетіспеушілігі, перикардиттің қосылуы болады.
Диагностикасы: ОАК: лейкоцитоз, лейкоцитарлық форманың солға ығысуы, ЭТЖ - ң жоғарлауы. Вирусты миокардитте лейкопения болуы мүмкін. БАК: сиал қышқылының α2 жэне γ - глобулиннің, АсАТ қүрамының жоғарлауы. ИИ: Т лимфоциттердің және Т - супрессордың санының төмендеуін, JgА, JgУ құрамының жоғарлауы, СРП анықталуы. Қанды егуін және басқа биологиялық сұйықтықтың қоздырғышын анықтау. ЭКГ: 8 - Т сегментінің жетіспеушілігінің ауыспалы, спецификалық емес өзгерістері, ритмнің бұзылуы, (ауыр ағымында жүрек блокаторлары), вольтаждың төмендеуі.
Кеуде клеткасының рентгенографиясы: жүрек шекарасының ұлғаюы, өкпедегі тұрып қалу өзгерістері. Ауыр жағдайда кардиомегалия. УЗИ: жүрек бүлшық етінің гипертрофиясы анықталынады, қуысының дилатациясы, миокардтың тотальды гипокинезаның белгілері. Миокардтың өмірге қауіпті биопсиясы - қабынудың белгілері.
Көптеген жағдайда миокардит жеңіл өтеді және ол жазылумен аяқталады. Ауыр ағымында 50% жағдайы жазылумен аяқталады, ал қалған жағдайда дилатационды кардиомиопатия пайда болады. Жүрек ритмінің бүзылысы кенеттен өлуге алып келеді.
Емі: Негізгі - этиотропты терапия жэне асқынуларые емдеу. Әдетте госпитальдау көрсетілген. Бүған төсек режимі, О2 ингаляциясы жэне спецификалық емес қабынуға қарсы препараттарды қолданады. Диета 4-5 г түзды жэне 1 - 1,2 л тэулігіне сұйықтықты шектеу. Этиотропты терапия вирусты гепатитпен шақырылған миокардитте ремантадин (100 мг ішке тәулігіне 2 рет 3 тэулікке дейін); пневмониялық микоплазмамен шақырылған миокардитте - эритромицин (0,5 - 1 г көк тамырға), хламидиямен -доксициклин; әр түрлі бактериямен - антибиотикке сезімталдығымен анықталады - ванкомицин; токсиннің эсері болғанда - антибиотик терапия + антитоксинді жедел енгізу; саңырауқүлақтармен — амфотирицин, фторцитозин; аллергиялық миокардитте антигистаминдік дәрілік заттар,-аллергенді жою үшін; сәулелі миокардитте - кортикостероидтар қолданылады. Науқастарға стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (индометацин, ортофен), аминохинолинді препараттар (делагил) қабылдайды. Миокардтағы метаболизмді жақсарту үшін рибоксинді ішке және көк тамырға енгізеді, Е витаминін қабылдайды. Жүрек жеткіліксіздігінің дамуында диуретиктер, жүрек гликозидтерді береді (көрсеткіштер бойынша абайлап беру).
Кардиомиопатиялар.
Кардиомиопатия (КМП) - миокардтың этиологиясы анықталмаған қабынусыз болатын ауру, бұған кардиомегалия және прогрессирленген жүрек жеткіліксіздігімен сипатталады. Дилатационды КМП (ДКМГІ), гипертрофикалық КМП (ГКМП), рестриктивті КМП (РКМП).
Дилатационды ДКМП. Бұл кезде жүректің барлық камерасы ұлғаяды, қабырға гипертрофиясы және миокард функциясының жырылуы төмендейді, нәтижесінде дифференциалдық бұзылыстары және қан айналуының прогрессиялық жеткіліксіздігі дамиды.
Этиологиясы. Анықталмаған. Аурудың вирусты табиғаты бар деп ойлайды. Патогенезде Т супрессордың жүре пайда болған деффицитті байқалуы мүмкін, бұл аутоиммунды құбылыстар цитоксикалық, миокардтың иммунокомплекстік бұзылыстың тууына алып келеді.
Клиникалық көрінісі:
І.Сол жақ жүрекше типі (ентігу, цианоз, ортпноэ, жүрек астмасы және өкпе ісігі), оң жақ жүрекше типі (акроцианоз, бауыр аймағындағы шаншу, оның үлкеюі, асцит, ісіктер, мойын венасының ісінуі) немесе тотальды қан айналуының жеткіліксіздігі айқын көрінген.
2.Кардиомегалия, жүрек тондарының естілмеуі, галоп ритмі, жанама митральды немесе трикуспидальді жетіспеушіліктегі систолалық шуыл.
З.Жүректік ритмнің ауыр бұзылыстары (мерцательная аритмия, пароксизмальді тахикардия, экстрасистолия, блокадалар).
4.Тромбоэмбалдық синдром (өкпедегі, көк бауырдағы тромбэмболия).
Диагностикалық критериилері: қан айналуының прогрессиялық жетіспеушілігі, кардиомегалия, тромбоэмболдық синдром, босаңсу ритмінің бүзылыстары. Қанның қүрамында креатинофосфокиназаның мөлшері болады. Жас шақта. ИБС белгісінің болмауы, ревматизмнің, жүрек ақауының, қабынулық аурудың, инфекциялық ошақтың б белгілері болмайды.
Диагноетиксы: ОАК - ерекшеліксіз. БАК: жоғары кұрамды креатинфосфокиназа, АсАТ. лактатдегидрогеназалар. ЭКГ: сол жақ жүрекшенің үлғаю белгісі. Жүрек рентгеноскопиясы: жүректің барлық бөлімІнің үлғаюы. УЗИ: жүрек қусындағы дилатация, гипертрофияның үстінде дилатацияның болуы. Миокардтың өмірлік биопсиясы: дегенеративті өзгерістер, некроз ошақтары.
ДКМП - нің емі: .
Емдік режим 2-3 айдан бастап 6 айға дейін төсектік режимді сақтау. Активті режимге көшу үшін миокард дилатацияның толығымен төмендеуі және қан айнлау жетіспеушілігі болмау керек. Шылым шегуге, ішімдік ішуге болмайды. № 10 диета құрамында витаминдер көп болу керек.
Жүрек жетіспеушілігінің емі: жүректік гликозидтері бақылап беріледі, себебі ДКМП кезінде миокард гликозидтеріне өте сезімтал болады, Қысқа курс (4-6 күн) бойынша гликозидтік емес, инотропты дэрілік заттар (допмин) беріледі. Перифериялық вазоделитаторлар - ұзақ эсер беретін нитраттар (празозин), АПФ ингибиторы - каптоприл, капозид, энам. Диуретиктер -фуросемид, урегит және триампур, верошпирон препараттарымен қоса.
нтиаритмиялық терапия - кордарон, этмозин, этацизин. Антикоагулянттық терапия - іш тері астына гепарин, ацитилсалицил қышқылы (0,125-0,325 г тәулігіне), курантил, трентал. Метаболикалық терапия - поливитаминдер, анаболикалық стероидты емес дәрілік заттар, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, фосфаден. Хирургиялық ем - жүректің трансплантациясы, яғни ауыстыру. Болжамы - жағымсыз. Өлім себебі: қарыншаның фибриляциясынан кенеттен болатын өлім, қан айналымының тұрып қалған жетіспеушілігі; массивті өкпелік тромбоэмболия.
Гипертрофикалық кардиомиопатия (ГКМП) - миокардтың этиологиясы анықталмаған ауру, қарынша аралығындағы жолдар немесе сол жақ қарыншаның қабырғаларында систолалық көлемінің азаюы жэне оның диастолалық функциясының төмендеуі.
Клиникалық көрінісі: Жүрек аймағындағы ауруды сезіну шағымдары, естен тану, әлсіздік, бас айналуының ұстамасы, жүрек соғысы, ентігу, төс артындағы ауруларды сезіну.
Объективті тексеріс: ұйқы артериясының пульсациясы, тері жамылғыларының бозаруы, жүректің барлық жағынан ұлғаюы (көбінесе солға қарай), жүрек соғысы солға қарай жэне астына қарай ығысуы, жүрек тондары естілмейді, жүректің жоғарғы бөлігінде систолалық шу, кеуденің сол жағында III — ІҮ қабырға арасында, тұрған кезде жиі аритмия болады.
Диагностикасы: Анамнезінде: жас кезінде жүректің ауыр түрінде ауруы немесе отбасында кенеттен біреудің өлуі, кардиомегалия, жүректің ұшында және кеуденің сол жағында систолалық шу, қабыну белгілері жоқ, ИБС, ревматизм, жүрек ақаулары, гипертониялық аурудың белгІлері. Лабораторияда - сипатталмайды. Рентгенография, ЭКГ - сол жақ жүрекшенің миокард гипертрофиясының белгілері. УЗИ - қарыншааралық бөгетінің немесе сол жақ қарыншаның қалыңдауы, жүрек камерасының көлемі кішерейеді. ФКГ — жүрек ұшындағы систолалық ромб тәрізді шу естіледі.
Емі: Кенеттен өлудің сезінуі. Кенеттен өлудің себебі болып, аритмияның пайда болуы (қарыншаның фибриляциясы, қарыншаның тахикардиясы) жатады. Антиаритмиялық препарат ұғынылады - кордарон (амиодарон), яғни бұл препарат науқастың тірі қалуына жағдай тудырады.
Гемодинамиканың жақсаруы. Терапияның маңызы зор, қарыншаның созылуының күшеюІне бағытталған және диастола кезінде ол толығымен босаңсиды - адреноблокаторларды қолданады: пропроналол (анаприлин, обзидан) үлкен мөлшерде (120 - 240 - 320 мг тәулігіне) және ұзаққа дейін. Әрбір жеке жағдайға В - адреноблокаторлардың мөлшерін қолдану туралы сұрақтар шешіліп жатыр. Егер анамнезде кенеттен өлу, жақын туысқандарда аритмия болмаса, онда 13 - адреноблокаторларды қолданбауға болады. Са антогонистерді қарынша миокардың және коронарлы артерия перфузиясындағы диастоланың жұмысын жақсарту үшін қолданылады. Диуретиктерді өкпеде венозды қысымның жоғарлағаннан болатын тұнбаны азайту үшін қолданылады. Нитраттарды жэне вазоделитаторларды сол жақ қарыншаның обструкциясының күшейіп кететіндіктен оларды қолданбайды.
4.Балалардағы ревматикалық лихорадка қазіргі заманға сәйкес. Жіктелуі. Клиникасы және ағым варианты. Дифдиагностикасы.
Этапы емі. Алдын-алуы.
Ревматизм — дәнекер тінінің, оның ішінде әсіресе жүрек, қантамырлар және буындарды зақымдайтын инфекциялық-аллергиялық ауру. Дерттің ерекшедігі—оның қайталап отыруы (рецидивтер) және үдей түсетіндігі. Дер кезінде, тиімді жолмен емделмесе, ауру жүрек қақпақшаларын зақымдайды, миокардта дистрофия және склероз қалдырып, бала жүрегінің жұмысы мен бүкіл қан айналысының жетіспеушілігіне әкеледі.
Этиологиясы: Ревматизмнің басталуы (бірінші басталуы болсын, кейінгі атака -рецидив болсын) А-тобының |3—гемолитикалық стрептококк инфекциясына байланысты. Кей жағдайда оның L - түріне айналып, ауру адамның денесінде ұзақ уақыт сақталуы да мүмкін. Осы стрептококктың 90-нан аса штаммдары бар. Мектеп интернат, жанұя, әскери казарма т.б. ұжым мүшелері арасында стрептококктың үнемі бір ғана штаммы ұялайтыны анықталды, ал сол штаммға байланысты көмекей бездерінің кайталамалы қабынулары болса, оның ревматизмге әкелетіндігі дәлелденді. Стрептококк микробының бойында 20-дан астам антиген, соқтыратын әсері барлары — стрептоли-зин-О, фибринолизин, гиалуронидаза, стрептодорназа, М-антиген, Т-протеиндер. Ревматизм не болмаса рицидивтері көмекей, жұтқыншақ, мұрын қуыстарының қайталамалы баспа (ангина, тонзиллит), фарингит, синусит, жоғары тыныс жолдары-ның стрептококктік қатарынан кейін, 2-4 жеті өткенде басталады.
Патогенезі: ДДҮ- тұжырымына сай, ревматизм стрептококк антигендеріне жауап ретіңде шығатын токсикалық-иммундык жүйелі васкулит пен кардит деп саналады. Аллергия реакцияларының III түріне сай иммундык комплекстердің ревматизм патогенезіндегі орны көп. Ал аутоиммундық реакциялардын маңызы онша болмаса да, аурудың толассыз қайталайтын ағымын осы жолмен түсінуге болады, соған сай жүрек тінінде түзілетін қарсыденелердің жоғары титрі де олардың қатысы жай емес екендігін дәлелдейді. Жүрек тінінің осы ауруларда қатты жаракаттану себебі стрептококк антигендері мен жүрек клеткалары антигендерінін жалпылай ұқсас детерми-нанттарының болуында; сондықтан стрептококке қарсы шығарылған иммундык денелердің жүрек клеткаларын да зақымдайтын әсері (қайшылас әсерлер) бар деп есептейді.
Стрептококк инфекциясына қатынасты аз ревматизмдік кіші хореяның патогенезі дистресс халімен тікелей байланысты. Кіші хореямен ауыртан балалардың отбасында, мектебінде жиі кездесетін жанжалдар, ұрыс-керіс сияқты зиянды әсері бар жайлар, болмаса ылғалды, суық үйдің ревматизмге әкелуінің өзі ауру патогенезінде Г.Сельенің стресс теориясындағы мағыналарға сай келетінін көрсетеді.
А.И.Нестеров айтқандай, ревматизм ауруының даму себебі стрептококк әсерлеріне тиісті түрде қарсы тұра алмайтын кей адам организмі иммунитетінің әлсіздігі. Ревматизмге ұшырауда тұқым қуалайтын бейімділіктің де мағынасы бар, осындай бейімділік рецессивтік жолмен тарайды. Аурудын басталуы және оның жүрісінің кейбір заңдылыктары гендерге және нерв жүйесі реакцияларының ерекшеліктеріне сай келеді.
Ревматизм патоморфологиясында дәнекер тінінің кабынуға тән бұзылыстары болады. Оның сатылары-мукоидтык ісіну, фибриноид шығуы, Ашоф-Талалаев гранулемаларының пайда болуы жэне склерозбен аяқталуы жалпы қабынуда болатын (аль-терация, экссудация, пролиферация, бітуі) процестерімен қатарлас сай келеді.
Жіктелуі.. Аурудың диагнозы осы жіктелуге I қарай аурудың белгілері, ағымы мен қан айналысының өзгерісіне сай түрде қойылуы керек. Мысалы: «Ревматизм біріншілік, өршіген фаза, II дәрежелі өршу, эндомиокардит, I полиартрит, жедел ағым өршу, қайталанған эндокардит, хорея, митралдық клапанның жеткіліксіздігі, ағымы жеделдеу, % ҚБП». Жіктеуде ревматикалық қызбаның өршу жэне өшу фазасын айырады. Өшу фазасында аурудың еш клиникалық-лабораториялық белгісі болмайды, алайда патоморфологиялық процесте аурудың мукоидты ісінуден склерозға дейінгі уақыты 6 айға созылады, сондықтан клиникалык белгілердін еммен жоқ болуы (бір-екі ай ішінде) дәнекер тіндегі, жүректегі қабынудың біту мезгіліне сай емес. Өршу фазасында қабыну белсенділігін I, II, III дәрежеге бөледі. І-дәреженің клиникалық белгілері төмен: селқостық, артралгия (артрит емес), тері бетіндегі көгерулер, мұрын қанауы, субфебрилитет, бірте-бірте өріс алатын эндокардитпен сипатталады. Лабораториялық I өзгерістер де анық емес: лейкоцитоз 8* 106/л мелшерде, ЭТЖ 20 мм/с төмен, тіпті 1-2 мм/с, СРБ - 0 немесе +, АСЛ-О - 313, не онан төмен, П-дәрежеде бұл белгілердің бәрі де анық жоғары болады. Ал Ш-дәрежеде айқын полиартрит, қызыну, хорея, кардит,сонымен қатар ауыр хал-жағдай, лабораториялык көрсеткіштерде лейкоцитоз он мыңнан ЭТЖ 30 мм/с жоғары, СРБ+++, немесе ++++, АСЛ-О титрі 650 не онан да көп, Клиника-анатомиялық зақымдарда жүрек шалынуының сипатын-ревмокардит біріншілік. ревмокардит қайталамалы, ревматизм жүрек өзгерісінсіз, немесе ақау барын, қай клапандікі екенін, ревматизмдік миокардиосклерозды көрсетеді, басқа ағзалар не жүйелер зақымы болса, оны да — полиартрит, хорея, серозит, энцефалит, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония ж.б. — керсетілуі тиіс.
Жіктеуде ауру ағымының сипатын: жедел, жеделдеу, созылыңқы, солғын толассызқайталайтын деп бөледі. Жедел ағымда ауру бірден басталып, клиникалық синдромдар ; тез дамиды, қабынудың белсенділік дәрежесі жоғары. Осылай дамудың өзі экссудативті қабынудың әсері, науқас адам аурудың басталған кезін дәл көрсетіп айтады. Емделгенде бұл ағымдағы белгілер тез кері кайтады, өршу фазасы 8 аптаға жетпей аяқталады. | Жеделдеу ағымда ауру бірден емес, жайырақ басталады, белсенділік дәреже П-ге сай.
Ағымның осы түрі жиі кездеседі, өршудің өшуіне дейін 2-4 ай уақыт өтеді. Созылыңқы-солғын ағым аурудың жайлап үдеуімен, төмен белсенділікпен, бірақ емге тез басылмайтын, клиникалық-лабораториялық өзгерістердің де өте жай азаю-мен сипатталады. Толассыз қайтымды ағымда аурудың рецидивтері алдыңғы қайталап қабынудың аякталуынан бұрын басталуымен ерекшеленеді. Бұл ағым жүрек ақауы бар, қанайналысы бұзылыстарымен жатқандарда болады; жасалған ем нәтижесі уақытша,тиімділігі аз.
Жіктеуде канайналысы бұзылыстарының төрт дәрежесін, немесе, соңғы кезде енгізілген төрт функционалдык бұзылыс кластарын көрсетеді (олар қанайналыс бұзылыстары тақырыбында берілген).
Клиникасы. Ревматизммен мектеп жасындағы балалар жиі ауырады. Аурудың 1-ші шабуылы көбінесе қатты түрде басталады, әлсіздік пен селқостық, дене кызуының жоғарылауы, интоксикация болады. Аурудың осындай жалпы белгілері шығуымен қатар, буын ісу белгілері — полиартрит не артралгиялар пайда болады. Полиартриттің ерекшеліктері: ірі буы\ндардың кабынуы, олардың симметриялы зақымдануы, ауру белгілерінің тез басылуы, тиісті дәрі бергенде бірден азайып, жойылуы. Буынның қабынуы артынан ешқандай өзгеріс калдырмағанмен, оның белгілерінің бәрі де өте қалыпты.
Латенттік ревматизм, ешқандай клиникалық белгісі көрінбей, бірден кақпақшаларға ақау біткенше, ревматизм диагнозын қою керек деген ескі түсінік қазірде дұрыс деп саналмайды. Қазіргі уақытта ол елеусіз жүрген қакпақшалар пролапсы (кейінгі тарауда келтірілген) екені анык болды.
Жедел миокардит және тонзиллитпен байланысты миокардит езгерістерін ревматизмнен ажырату біраз қиындыктар туғызады. Бұл кезде басқа симптомдарға және миокардит белгілерінің сандық сипаттамасына көңіл аударады. Ревматазм миокардиті полиартрит, артралгияларымен жиі ұштасады, оның жүрек көлемі үлкеюімен, атри овентрикулярлық өткізгіштің созылуымен жиірек ерекшеленетінін, ал осы белгілерінің басқа миокардиттерде сиректеу кездесетіндігін ескереді. Сонымен қатар, анамнез жинаудың, ревматикалық қызбада эндокардит қатар жүретінін ескерудің және байқау емінің миокардит белгілеріне беретін динамикасын салыстырудың маңызы бар.
Емі: Ревматизм ауруын оның өршіген фазасында тек қана ауруханаға жатқызып емдейді. Емді сатылы түрде ауруханада, емханада, санаторийде, үнемі диспансерлік бакылаумен жүргізеді.
Ауруханада (стационарда) емдеу кешенді түрде жүргізіледі: а) төсекте ем гимнастикасы, I қимыл қозғалыс режимдерін тағайындау; б) дері-дәрмекпен емдеу; в) созылмалы инфекция ошақтарын емдеу.
Төсек дағдысының ұзақтығы патологиялык құбылыстың белсенділігіне және жүрек зақымдарының дәрежесіне сай тағайындалады. Ауру белгілері емге байланысты тез басылса, төсек дағдысының ұзақтығы бір аймен шектеліп, науқас бала шартты режимге көшеді. Егерде жүрек кабынуы ауыр және ақауларға байланысты қан айналысының бұзылыстары болса, төсек дағдысы шамамен 1,5—2 айға созылады. Режимді кеңейту бірте-бірте, жүрек жұмысына арналған функционалдык сынамалардың нәтижесіне сай жиі жасалады. Арада 2-3 жеті өткен соң емдік дене тәрбиесі тағайындалады. Науқас баланың бос уақытында кітап оқу, сурет салу, ойнау, фильм көрумен қатар, оның таза ауада болуының да маңызы зор.
Ревматизмді емдеуде арнайы диетаның қажеті болмайды, тамақтың құрамында белок, I- витаминдер, микроэлементтер жеткілікті болуы керек. Ал, егерде қанайналысы бұзылса, I онда арнайы диета сұйығымен ас тұзы азырақ, жеміс, тәтті тағам-дар, құрамында калий көп көкөністер тағайындалады. Кортикостероидтармен емделетін балаларға калий тұзы көп картоп, капуста, жеміс, творог (сүзбе) т.б. тағамдар беріледі.
Медикаменттік ем үш бағытта жүргізілуге тиіс. Олар - стрептококке қарсы, қабынуды және иммундық патологияны басуға бағытталуы керек.
Науқас баланы алғашқы 10-14 күн бойы пенициллинмен емдей-ді, оның мөлшері әр килограмм салмағына 20-50 мың өлшемнен та-ғайындалады. Ем курсы біткенде, араға күн салмай, бициллин-5 тағайың-дайды, оның да мөлшері әр киллограммға 25-40 мың өлшем болуы керек. Егер балада пенициллинге аллергия болса, онда эритро-мицин, не сумамед, ровамицин беріледі, ал бициллин тағайындауға болмайды.
Негізгі медикаменттік ем ретінде ацетилсалицил қышкылы (аспирин) колданы-лады. Оның қабынуға карсы, ауырғанды басатын, қызу түсіретін және антиагрегант-тык касиеті бар. Аспирин баланың эр жасына 0,2-0,25 г есебінен, күніне 3-4 ретке бөлініп беріледі. Емдеу ұзақтығын орта есеппен 4-6 аптаға созады. Кей балаларда бүл дэрі асқазанға, қан ұюына жағымсыз әсер етеді.
Индометацин, вольтарен (диклофенак) таблеткасы (0,025 г) күніне 3-4 рет, осын-дай ; мөлшерде (күніне 4-6 таблетка) ортофен, соңғы жылдары нимулид (нимесулид) қодданылады. Бүл дэрілерді кезекпен тағайындайды. Бүл дэрілер тобы — стероид-тык % емес кабынуға қарсы препараттар деп аталады, олармен ем ұзақтығы 6-8 апта бойы жалғасады. Осылардын қатарындағы бутадион, напросин, мефенамин қышкы-лы ж.б. (небәрі 70 түрлі) дәрілер балаларды емдеуге әр себегшен қодданыламайтын болды. Ревматизмнін жоғары дәрежедегі белсевділігінде және келемді жүрек қабынуы кездескенде стероидтық емес дәрілермен коса глюкокортикоидтар жиі тағайыңдалады. Ең жақсы қосынды дәрілер ацетилсалшил қышқылы жөне преднизолон болып саналады. Преднизолон өлшемі ревматизмнің белсенділік сатысына сай: әр килограммға дәрежесінде 0,5 мг, ІІ-ІІІ дәрежесінде 1-2 мг есебінен тәулігіне 3-4 ретке бөлініп беріледі. Дәрінің әсері ойдағыцай болып, ауру белгілері азайғанда, әр 5-7 күн сайын преднизолон өлшемін 5 мг-ға төмендетіп, емді бірте-бірте аяқтайды. Ем-деу ұзақтығы орта есеппен 4-6 аптаға созылады.
Ревматизмнін баяу өтетін түріңде жоғарыда көрсетілген дэрілерден ойдағыцай көмек болмауы мүмкін. Осындай жағдайда хинолин дәрілері (резохин, хлорохин, де-лагил, плаквенил) қолданылады. Олар 5-10 мг/кг есебімен, 3-7 жастағы балаға - 1/3, 8-10 жаста -1/2, 11-14 жастағы балаға - 1 таблеткадан күніне 1 рет кешке ұйықтар алдында беріледі. Емдеу ұзактығы 3-6 айға созылады.
Хореяда баска еммен қатар (жүрек ревматизмге шалынбаған болса, преднизолон берілмейді), бром препараттары, В витамині, седуксен, триоксазин, электр тоғымен ұйықтату, мойынға натрий броммен электрофорез жасалады.
Ревматизмді емдеу жолында созылмалы инфекция ошақтарын (кариесті тістер, тонзиллит, фарингит, гайморит) жоюдың манызы зор, өйткені олар ревматизмнің қайталануына тікелей әсерін тигізеді.
Орта есеппен ревматазммен бірінші рет ауырған баланы ауруханада, үйінде 45 күн, ал екінші, үшінші рет қайталағанда, 60 күн бойы емдейді. Одан кейін ауру жергілікті санаторийге барады, мүмкіңдігі болмаса, үйінде емхана ревматологі не педиатрыныц бақылауында болады.
Профилактикасы: Ревматизмнің алдын алу ісі бірінші және екінші ретке бөлінеді: Бірінші реттегі (алғашқы) ревматизм ауруының алдын алу баланың денсаулығын сақтау, оның табиғи қорғаныс мүмкіндіктерін, иммундык күштерін көтеру жолымен анықталады. Шынықтыру, тиімді тамактандыру, күн тәртібін тану, сонымен қатар, кариес тістерді, баспа, созылмалы тонзилит, фарингит, синусит, яғни инфекция ошақтарын емдеуді жүйелі түрде камтамасыз ету керек. Ревматизммен ауру қаупі бар топқа жататын балалар үшін (отбасы мен тұкымында ревматизм ауруына бейімділіктің болуы, стрептококк микробының жиналу мүмкіндігі бар жерлер — тәуліктік бала бақшалар, мектеп-интернат, балалар үйлері) баспа не тыныс жолдары катарын пенициллинмен немесе амоксициллинмен тиісті түрде емдеудің және тұратын жайындағы санитарлық-гигиеналык, әрекеттерді жеткілікті жүргізудің бірінші ретгегі алдын алуда маңызы зор.
Екінші реттегі алдын алуды ревматизм науқасына ұшыраған балаларға, аурудың кайталамауы үшін жүргізеді. Бұл мақсатты орындау жолында әсері ұзартылған пенициллин препараттары: бициллин-3, және бициллин-5 колданылады. Етке бір рет енгізілген бициллин-3 әсері 5 — 6 күнге, бициллин—5 - 28-30 күнге созылады. Бициллин профилактикасын мерзімдік және жылбойылық деп екіге бөледі. Мерзімдік — күз-көктем айларында 6 апта бойы 7 күнде бір рет (бициллин—3), болмаса әсері бір айға жететін бициллин—5 препаратын екі рет инъекциямен енгізу ар-қылы камтамасыз етіледі. Дәрінің мөлшері орта есеппен мектеп жасына дейінгі балалар үшін 60000,
5.Ювенильді ревматоидты артриті. Клиникалық ағым варианты.қазіргі диагностика тәсілі. Асқынуы. Алдын-алу. Емдеу принципі.
Ревматоид артриті (РА) - этиологиясы белгісіз, үдемелі және созылмалы агыммен жүретін перифериялыц буындардъщ эрозиялы қабынуының - дегенеративтік бұзылыстары басым дәнекер тінінің жүйелі ауруы. Балалар мен жас өсіпірімдерге қолайлы термин «ювенильді ревматоид артриті». (ЮРА), латынша ^иуепаііз - жас. Эпидемиологиялық ізденістер қортыңдысына қарай РА үлкен адамдардың 0,4-1,3%-да кездеседі. Балаларда таралымы бұдан едәуір төмен (0,05%). Кесел дамуы мектепке дейінгілер және қыздар арасында басым, олардың ішінде 50% 5 жасқа дейін басталады. ЮРА жиі кездеспейтін дерт болғанымен қоғамдық маңызды проблема, себебі тірек - қозғалыс аппаратының ауыр бұзылыстары науқасты ерте, 3-4 жыл ішінде мүгедектікке душар етеді. Кеселдің өзі жэне балада екіншілік нанизм дамуы, яғни табиғи және жыныстық дамудан кем калуы — ЮРА -мен науқас бала үшін ауыр психикалық жүктеме.
Этиологиясы: РА - тің даму себебі толық анықталмаған: белгілі орын инфекцияға бөлінеді (бактериалдық, олардың Ь - формалары, вирустар, микоплазма). Инфекциялық теория дәлеліне кеселдің кейде ЖРВИ - дан соң дамуы жатады. Энштейн - Барр вирусының, Коксаки вирустарының үлесі назар аударуда. РА негізі полиэтиологиялық деп саналады, Ал дамуында науқастың өзгерген реактивтілігн, олардың сыртқы орта факторларының әсірінен сезімталдығына байланысты иммунды -патологиялық дерттердің орын алуы жатады. Бұның дәлелдері; ЮРА - мен ауыратн отбасында ауру жиілігі екі есе көп оларда НЬАантигендерінің БК4, ОRІ, ОV13, О^14 гаплотип аллельдерінің жиі кездесетіні, оның өзі осы кеселмен аурушаңдыққа байланысты екендігі.
Өкпе, плевра бүзылыстары сирек, олар - ошақты не диффузды пневмосклероз, фиброзбен бітетін плеврит, өкпелік артериит түрінде болады. Бүйрек бұзылысы бұларға қарағанда жиірек, амилоидоз, гломерулонефрит не ошақты нефрит түрінде. Бауыр өзгерісі 3 типті болуы мүмкін: а) амилоидоз; б) порталды тракт қабынуы мен склерозы; в) паренхима дистрофиясы мен некрозы. Асқазан - ішек жолы жалпы амилоидоз дамуына байланысты бұзылыска жиі ұшырайды, бұдан басқа буын, аралық тіндердің де амилоидозы байқалады.
Клиникалық көрінісі: Кеселдің негізгі клиникалық синдромы — артрит. Басында ауыру мен ісіну бір буыннан, әдетте, тізеден басталып, кейін, 1-3 ай ішінде екінші симметриялы қарсы буынды қамтиды. Буындар бұзылысының симметриялылығы -аурудың басты белгілерінің бірі.
Бұзылған буындардың РА-ке тән дефигурациясы, ауру(сыну), қимыл азаюы байқалады; бірте-бірте бурсит, тендовагиниттер дамиды. Буындар қозғалысы азайғанда бұлшықеттер атрофиясы, жалпы дистрофия, анемия дамиды.
ЮРА -ныц буындық формасы. Ауруға шалынған буындар саны 4-тен асса полиартрит, 2-3 буынмен шектелсе — олигоартрит (поуциартрит), бір буын ғана ауырса — моноартрит деп бөледі. Полиартритге аяқ-қолдың барлык буындары, омыртқа бағанының мойын бөлігі (балаларға аса тән), бұғана—төс косылысы, жақ буындарының қабынуы болады. Олигоартрит көбінесе дертгі құбылысқа ірі буындар араласуымен (тізе, жамбас) жүреді, бірақ кіші буындар бұзылысы да (аяқ-қол фалангалары) орын алуы мүмкін. Моноартикулярлық бұзылыс көбіне гонит түрінде көрінеді. ЮРА-ның полиартикулярлық формасының пәрменді кезеңі буындык синдромнан өзге, дене қызуы көтерілуі, шеткі лимфа түйіндерінің ұлғаюы, айкын вегетативтік өзгерістермен байқалады.
Буын төңірегіндегі тіндердің пролиферативті және склеротикалық өзгерістері контрактураларды дамытады. Бүгу контрактурасы көбіне жазылу еттерінің босаңдығын байланысты. Ерекше еленетін симптомға таңертенгілік дененің құрысуы жа-тады, бірақ 4-5 жаска дейінгі балалерда бұны байқау қиын; ересек таңертеңгі уакытка мензейді. Бұл симптом РА-не ете тән, әрі оның диагноздық шарттарынын біріне жатады, оның себебі – бүйрек үсті бездерінің гипофункциясы деген болжам бар.
ЮРА -ның буынды-висцералдық формасы. Буындық түріне қарағанда ағымы ауыр, себебі дертті құбылысқа ішкі ағзалар да шалынады.
Клиникалық ерекшеліктеріне сай мына варианттарын ажыратады: а) Стилл синдромы; б) аллергосептикалык; в) түрлі висцериттермен көрінісі.
Стилл синдромы (ауруы) жедел басталып, жоғары қызыну, кейде теріде аллергиялық бөртпелер көрінуі, байқаулы буындық синдром. ульнарлық девиация, лимфа түйіндері, бауыр, көк бауыр ұлғаюымен ерекшеленеді. Ауруға кіші буыңдар мен омыртқа бағанының мойын бөлігі қатысады. Бала, әдетте, ауыру синдромының аса күштілігінен қозғала алмай (бұған бұлшықет босандығы да қосылады) мәжбүр қалыпта, көбінесе аяқ-қолын бүгіп, ішіне алып жатады, өздігінен отыра алмай, басқаның көмегіне тәуелді болады. Бұлшықет атрофиясы, жалпы дистрофия, анемия дамып, басқа ағзалар өзгерістері косылады, жүрек бұзылысы жиі байқалады. Миокардит, перикардит,миоперикардит дамуы мүмкін, эндокардит - өте сирек Жүрек өзгерісінің клиникалық көрінісі, тек қана перикардитпен білінуі мүмкін, ол фибринозды не се-розды болады жэне тек аспаптықтексеруде ғана анықталады (ЭКГ, рентген, ЭхоКГ). Шамамен, науқастардың 10%- да аортит дамиды. Дертке тыныс ағзалары, әсіресе плевра, сирек өкпе паренхимасы пневмонит түрінде араласады (соңғысы диффузды васкулит көрінісі). Стилл синдромының ағымы үдемелі, жылдам, рецидивтері жиі болады. Рецидивттикалык процесс алға шығады; буын бетінде айқын эрозиялык өзгерістер, кейін сүйектік анкилоз пайда болады.
Аллергосептикалык, вариант — ағымы ауыр. Жедел басталып, жоғары кызыну, қалтырау, қызу түскен кезде ақпа тер байқалады. Қызыну, әдетте, тұрақты 2-3 апта-дан 2-3 айға созылуы мүмкін. Аллергиялық бөртпелер шығады, олар көбіне полиморфты, дақты папулезді, сирек-уртикарлы.
Кеселдің бастамасынан-ақ висцералдық патология аныкталады, олар көбінесе миоперикардит жэне плевропневмония түрінде болады. Миокардитте бала төсастының ауырғанына шағымданып, мазасызданады, перикардта едәуір мөлшерде сұйық жиналғанда, бала төсекте мәжбүр қалып алып, көбінесе тек отыруды қалайды. Көңіл аударатыны — көрнекті ентігу, акроцианоз. Жабысқақ перикардитге әлсіз перикард үйкелісі естіледі. Жүрек үндері көмескіленіп, шекарасы кеңиді. Бүған плевропнев-монит қабаттасқанда науқас жағдайы өте нашарлайды: ентігу мен цианоз артады. алдымен құрғақ, сонынан ылғалды жөтел пайда болады. Әдетте, өкпенің екі жағы-нан ылғалды, түрлі калибрлі сырыл жэне көбінесе арткы бүйірден плевра үйкелісі естіледі. Бірақ Стилл синдромында, керісінше, дертке буындар араласуы тек артрал-гиялармен шектеледі, артрит көріністері ауру басталысынан айлар, кейде жылдар өткен соң білінеді.
Көз бузылысымен журетін формасы. ЮРА вариантгарының ішінде ерекше орыңда. Бұны буыңдық-висцералдық формаларына да жатқызады. Буын өзгерістері кеселдің бүл формасында көбінесе моно, -олигоартритпен шектеледі. Көз ауруының (увеиттің) триадасы көрінеді: иридоциклит, катаракта жэне мүйізді кабаттың лента тәрізді ди-строфиясы. Диагнозы. мен емі кешіксе, көз көруі нашарлауы не тіпті бір көзде со-қырлык дамуы мүмкін. Көп жағдайда увеит ауру басталысынан 2-3 жып өткенде да-миды.
Ағымы. РА-ке баяу не жылдам үдемелі ағым тән, бүл клиникалық-лабораториялық Бұл критерийлерді түгендегенде баладағы ЮРА ағымының кейбір ерекшеліктерін дейін есепке алу керек. Олар: 1) аурудың ірі буындардан, жиі жағдайда моно- немесе олигоартриттен басталуы; 2) ауруға көздің жиі шалынуы; 3) теріде бертпелердің (эри-тематозды-макулезді дерматит) жиі кездесуі; 4) РФ факторының көбінесе оң бол-мауы (95% серонегативті).
Емі: Этапты жүргізіледі, және ауруханада, емхана мен санаторийдегі кешенді шаралардан түрады. Ем негізіне қабыну мен процесстің үдеуіне қарсы, буын қимылын каліпке келтіру және ауру қайталауын тежеуге бағытталған патогенетикалык әсерлі шаралар жатады. Патогенетикалық емде негізгі орын стероидты емес қабы-нуға қарсы препаратгар, ГКС, иммувдықсупрессорға беріледі. Соңғы этапта, кеселдің жалпы белсенділігі азайғанда, ем кешеніне физиоем қосылады. Аурудың дәрменсіз кезеңінде, мүмкін болса, науқаска санаторийлык- курорттық ем керек, мұнда баль-неологиялык факторлар көмегімен буынның жоғалған каблетін калпына келтіруге болады.
ЮРА-тің емінде ең жиі колданылатыны қабынуға қарсы дэрілердің біреуі - ин-дометацин, бруфен, вольтарен (диклофенак), нимулид. Бүлар негізінен жылдам әсерлілері. Индометацин (метиндол) тэулігіне 1-3 мг/кг есебінен, астан кейін беріледі; эдет-те дэріні бірнеше ай бойы қабыддайды.
Вольтарен (тэулігіне 2-3 мг/кг есебінен) беріледі. Диклофенактар (вольтарен), нимулид, бруфен дэрілері де 1-3 айға беріледі.
Иммуңдық жүйенің патологиясын тежеу үшін берілетін базистік препараттар ме-татрексат, азатиоприн (имуран), циклофосфан, циклоспорин А (сандиммун, неорал). ЮРА-С ны базистік емдеуде 4-аминохинолин қатары да — хлорохин (делагил) не плак-венил колданылады.
Бұл дәрілер айналыстағы карсы денелер мен ріммундық комплекстер деңгейін азайтады, сондықтан олар негізгі немесе базисты препараттар саналады. Әдетге, бүлар-ды кабынуға қарсы дэрілермен бірге тағайындайды. Азатиоприн, циклофосфанмен ем үзактығы толық дозамен екі ай, онан кейін екі ай жартылай ем дозасымен.
Базистік ем дәрілеріне жататындардың бірі - Д-пеницилламин (купренил) иммунокомпетентгі клеткаларға эсер етіп, РФ мөлшерін кемітеді, тіндерде фиброз-дық өзгерістер ретін азайтады.
Аурудың жоғары иммуңдық белсенділігімен жүретін буындық-висцералдық ва-риантында метотрексат, азатиоприн, эвдоксан және баска алкиддеуші субстанциялар 2-4 айдан да ұзақ беріледі. Бұл дәрілерді қолдану қатаң клиника-лабораториялық бақылауды қажет етеді (лейкопения мүмкіндігі), сондықтан міндетті түрде ауруханада басталуы тиіс, Кейінгі жылдары базистік ем дэрілерінің қатарына косыл-ған циклоспорин А бірнеше жылға тағайындалады.
ЮРА емінде кортикостероидтар орны ерекше. ГКС емі ЮРА-ның тек ауыр жағдайларында — үдемелі, кеп буындық және буынды-висцералды формасында колданылады. Мөлшері тэулігіне 0,8-1 мг/кг есебінен (преднизолонға қарай), курс ұзақтығы — бірнеше ай, максималды мелшері клиника-лабораториялық әсері білінгенше (1-1,5 ай) беріліп, кейіннен бастапқысының 1/3-1/4-не түсіріледі. ГКС, әдетте, стероидты емес кабынуға қарсы және негізгі дәрілермен қабат тағайындалады.
Кеселдің ауыр, жүйелі формасывда соңғы кездері пулъс-емі- солю-медрол не ме-типред 3 күн бойы қанға 25-30 мг/кг есебінен қолданылады. 4-ші күні циклофосфа-мид (дененің эр кв м. келеміне 0,4 есебінен) коса енгізіледі. Бүл ем тек стационарда ғана жүргізіледі көрсеткіштерінің динамикасына байланысты (жіктелуінде керсетілген). Әдет-те, аллергосептикалық вариант пен аурудың жылдам үдемелі ағымында балалардың Ю-20%- да амилоидрз дамиды. Амилоидты дистрофия, эдетте, бүйректе ербиді,
Бұл жағдайда ерте бастан-ақ протеинурия байкальш, ол кейін үдеп, бүған диспротеине-мия, липидемия және гиперхолестеринемия қосылады. Бүйрек қабілеті едэуір на-шарлап, созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің белгілері білінеді. Науқас үдемелі азо-темия салдарынан кайтыс болады. Амштоидоз кейде жайьшмалы түр алып, ішек қабаты, бүйрек, көк бауыр, тамырларға амилоид «отыруы» байқалады.
Аурудың варианты, белсенділігі мен қабыну терендігі жөнінде мәлімет беретін лабораториялық өзгерістері көп. Қан сынағында ЭТЖ жоғарылайды (кейде 50-60 мм/сағ. дейін), лейкоцитоз (аллергосептикалык вариантына тэн), оның солға жыл-жуы байкалады. Кеселдің үзак ағымында гипохромды анемия дамиды. Қанды био-химиялық зерттеуде серомукоид жоғарылағаны, ДФА реакциясының оң жауабы, М және 01 § мөлшерінің артуы, комплемент деңгейінің кемуі анықталады. Ревматоид-тық фактор (РФ) балалардын 5%-да ғана анықталады. С-реактивті протеиннің оң болуы дерттің ағымы ауыр болатынына болжам береді.
Буын бүзылыстарының ауырлық дэрежесі мен эволюциясын анықтауға рентген тексерісі көмек береді. Онда РА-тің сүйек-буындық өзгерістерінің 4 сатысы ажыратылады; І-саты — сүйекаралыктың кеңуі, деструкциясыз остеопороз; П-саты –сүйектің орташа остеопорозы, сүйекаралықгың тарылуы, бірегей сүйек мүжілісі; Ш-сіңір мен сүйектің эрозиялы бұзьшысы, сүйекаралықтың кэдімгі тарылуы, буындык сүйектердің орнынан таюы; IV саты симптомдарында балаларға анкилоздар қосыла-ды. Алайда, балаларда сүйектің деструктивті өзгерісі ауру басталғаннан кейін 1-2 жыл өткенде пайда Г болады. Негізінен бой өсуі кеміс қальш, сүйектену ядроларының бұзылыстары байкалады. Р Диагнозы. Негізінде Америка ревмотологтары ассоциациясы (АРА) жэне социалистік елдер ревматологтары ұсынған диагноздык критерийлерге (шарттары-на) сүйенеді (төменнен караңыз).
ЮРА-ның диагаоздық шарттары
Клиникалық белгілері:
1.Ұзақтығы 3 ай не одан ұзак артрит;
2.Екінші буынның артриті, алғдиікысынан кейін 3 айға дейін не одан да кеш білінуі;
З.Кіші буындардың симметриялы бүзылысы;
4.Контрактура;
З.Тендосиновит не бурсит;
б.Бүлшықет атрофиясы;
У.Таңертенгі (дененің) қүрысуы;
З.Ревматоидты көз бүзылысы;
9.Ревматоидты түйіншіктер;
ІО.Буын ішіне сұйықжиналуы;
Рентгендік белгілері:
11 .Остеопороз, эпифиздін қүрылымының кіші кистозды өзгерісі; 12.Сүйекаралықтардың гарылуы, сүйектік эрозиялар, буындар анкилозы; ІЗ.Сүйектер өсуінін бұзылысы;
14 Омырткалар бағанының мойын бөлігінің бұзылысы;
Лабораториялық белгілері:
15.Ревматоидтықфактор (РФ) анықталуы (оң);
16.Синовий қабаты биопсиясының оң жауабы.
Оң белгілердің жалпы саны
ЮРА диагнозы мүмкін (3 белгі), ЮРА анық (4 белгі), ЮРА классикалык (8 белгі).
Ажырату диагаозы. ЮРА-ны буынды синдроммен байқалатын көптеген аурулар-дан ажырату кажет, мысалы, ревматазм, дәнекер тіндердің жүйелі аурулары, инфек-циялык артритгер (Рейтер синдромы), туберкулез, остеомиелит, реактавті артрит т.б. ЮРА мен ревматизмді ажыратуда ең маңыздысы ЮРА-да жүрек езгерістері аз, ал буыңдык синдром тұрақты болады. Ревматизмге тэн стрептококке карсыденелер титрінің жоғарылауы ЮРА-да мүлдем байкалмайды.
ЖКН мен ЖС-да буындық синдром жиі, бірақ тұракты емес. Кесел бастамасын-да, эсіресе тек моноартрит болғавда, ЮРА-ны осы аурулардағы буын қабынуынан ажырату керек.
Рейтер синдромыида ЮРА-тен айырмашылыкартриті симметриялы емес, көбінесе аяқ буындарында, «баспалдақ» типті (мысалы бір тобық буыны мен бір тізе буынның артриті), өтпелі конюнктивит, зәр синдромы коса байқалуы (балада үнемі солай емес), канда хламидийлерге қарсы антиденелер (ИФА реакциясымен, не ПШ реакциясы-мен анықталған) болуы.
Остеомиелит пен ЮРА-ның жедел басталуында ортақ симптомдар болуы ықти-мал — жоғары қызыну, бүзылыс жағында ауырсыну, контрактура, интоксикация. Бірақ остеомиелитте ауру бастамасының алғашқы күнінде-ақ дертке сүйек сырты-ның жүмсақ тіндері қатысының айкын белгілері байқалады,
Ревматоидты моноартритті буынның туберкулездегібүзътысътан ажыратуда мэнді тексерулер — рентген корытындысы, туберкулин сынағы мен синовиадды сүйықты зерттеу.
ЮРА-ның жедел манифесті бастамасында сепсис, іш сүзегі, бруцеллез, милиар-лы туберкулез, Лайн (бореллиоз) т.б. ауруларына күдік тууы мүмкін. Бұларды ажырату үшін қосымша түрлі зерттеулер жүргізілуі кажет: кайталап қан себілуі (гемо-кулыура), Видаль, Райт, Хедцльсон реакшялары, туберкулин сынағы т.б. Жиі кездесетін артриттерді айырмалау белгілері 50-кестеде келтірілгенжэне ол экстракорпоралдық ем (плазмаферез, гемосорбция) курсы-ның артынша тағайындалады.
ЮРА емінде буынға «жергілікті» ем беру тәсіліне маңызды орын бері-леді. Осы бағытта диметилсульфокеид (ДМСО) аппликациясы жиі қолда-ньшады. Аппликаци-яны қайнаған су араласқан 30-50% ДМСО-мен ауру буынға күніне 1-2 реттен 30-60 минут жасайды, сөйтіп 10-15 күн бойы жүргізеді. Бүл дэрінің кабынуды, ісінуді ба-сатын, спазмды азайтатын жэне антикоагулянттік эсері бар. Сонымен катар, ДМСО-ның басқа дәрі-лерді терең жатқан тіндерге (тері бетінен буын ішіне) өткізетін эсерін пайда-ланып, онымен коса, гепарин, преднизолон, новокаин сияқты дәрілерді апп-ликация, не электрофорезбен тағайындайды. Буын ішіне ГКС, цитостатиктер т.б. енгізуге жэне химиялык синовэктомия жасауға болады. Балалар үшін варикоцид (май қышқылдарының натрий тұздары) қолданылады.
Ауру буын емінің ажырамас бөлігіне физиовм тәсілдері: индуктоем, синоусои-дадцы модульданған токпен емдеу, емдік дэрілермен электрофорез жасау, парафи-немі, емдік балшык жапсыру жатады. Бүл емдер кеселдің клиникалык-лаборатория-лық белгілерінің пэрменділік дөрежесі біраз төмендеген кезде жасалады.
Реабшштация кезецінде, яғни буын қызметін калпына келтіруде ерекше мэн емдік физкультура, массаж, механоемге беріледі.
ЮРА ауруында буйрекусті безінің қызметі төмендейтінін, оған қоса, ГКС препа-ратгарының да осы бездің функциясын үзақ уақыт көбірек мелшерде берілгенде азай-та түсетінін ескеріп, бүл эндокриндік органды белсендіру үшін аскорбин қыш-қылын, этимизол, солодка (қызыл мия) тамыры экстрактын, бүйрек түсына индук-тотермия не ультрадыбыс емін (4-6 рет) тағайыңдайды.
Алдын алу. ЮРА-ның біріншілік алдын алу жоддары жоқ.Кесел рещщивтерінің алдын алу үшін ЮРА-мен ауыратын бала педиатр, ревма-толог бақылауымен қатар, ортопед, окулист, физиотерапевт, ЕФК дәрігерінің бақылауында да болады.
Болжамы: Сіңір-сүйекдеструкциясы болмай, жазылуы да мүмкін. Полиартриттік, буын-висцералдык формасында болжамы ауырлау, ерте бастаған этапты ем ғана на-уқастың мүгедек болмауына кемек береді
6. Дәнекер тіннің диффузды аурулары . Этиологиясы және патогенезіндегі қазіргі концепциясы. Жүйелі қызыл ноқта,склеродермия,дермотомиозит. Аурулардың клиникалық көрінісі және ағымының ерекшеліктері.
Бұл аурулар ревматологияның бір тарауына жатады. ДДҰ-ның жіктеуі бойынша бұл топқа жүйелі қызыл ноқта (ЖҚН), жүйелі склеродермия (ЖС) немесе үдемелі жүйелі склероз, дерматополимиозит (полимиозит) т.б. аурулар кіреді.
Жүйелі қызыл ноқта
Жүйелі қызыл ноқұа (ЖҚН) — иммундық реттелудің гендік кемістігінен дамитын, өз тіндеріне қарсы антиденелердің тоқтаусыз түзілуі арқылы аутоиммунды жэне иммунокомплексті цабынумен журетін созылмшіы полисиндромды дерт. Науқас балалардың 90% - қыздар. Бүл дерт көбінесе 9-14 жас арасында, пубертат кезенде ауыр ағыммен кездеседі. Оның морфологиялық негізі- ядро жэне тіндер бүзылысы ошағында иммундық ком-плекстер түзілуімен жүретін жалпылама капиллярит. Қазіргі мэліметтер бойынша ЖҚН-ның таралу жиілігі 100.000 адамға 50-70 аурудан. Дерттін жүйелі түрімен қатар, оның дискоидтык жэне жайылмалы түрлерін ажыратады. Дегенмен бүлар бір ауру-дын эр түрлі керінісі, сөйтіп, бірінің екіншісіне ауысуы мүмкін.
Этиологиясы. Ауру себебі анық емес. Соңғы кезде созылмалы, циркуляцияда жүретін ретровирус инфекциясынын маңызы талқылануда. Қүрамында РНҚ бар қызылша, қызамык, парагрипп, ДНҚ бар жай герпес, Эптшейн-Барр вирустарына аурудың қанынан қарсыденелер табылуы олардын этиологиялық эсеріне меңзейді. Тікелей себепші болмаса да, бастаушы фактор рөлінде үзақ инсоляция. суыкка тоңу, радиация, психикалық не физикалық травмалардың эсері болатыны анық. Осы кез-де ЖКН-мен аурудың НLА антигендерімен байланысы көрсетілуде. ЖҚН-мен ауыра-тындардың бойында НL А В8, DRЗ, DR2 (С2 және С4 комплемент жүйесінің дефициті) антигендері жиі кездеседі. Кейбір дәрілердін де ауруға себепшілік орны бар: олар - антибиотиктер, сульфаниламидтер, тырысу мен гипертензияға қарсы дэрілер (гид-ралазин тәрізді) және вакцина мен гамма-глобулиндер. Осы сияқты әр түрлі сырт-қы факторларға ауыратын адамның жеке, өзіндік әсіре сезімталдығы болатыны айқын. Айтылған себептермен қатар, баланын жасөспірім кезіндегі гормоналдық және иммундық езгерістерінде қатар жүретін уакытша әлсіздік дерт басталуына ерекше икемдейді.
Шамасы, баланың жасы, жынысы, отбасылык-конституциялық ерекшелігі, иммунитеттің гендік бүзылысы сияқты эр түрлі жағдайлар мен мультифакториал-дық дерттің пайда болуына жол ашуы ықтимал. Патогенезі. Аурудың өршуі жэне үдеуі клетка ядросымен әрекет жасай алаіъж (АНФ-антинуклеарлықфактор), қүрамында қарсыденелер бар иммундық комплекс-терге байланысты. Ядро ДНҚ-ына қарсы түзілетін антиденелердің ерекше патогене-тикалық рөлі бар, олардың ауру беретін эсері клетка ішіне вирус енген кезде ала күшейеді. Бұл әрекет клетканы өлтіреді, сөйтіп, ядролык детрит канға түседі. Тіндерде табылатын ядро қалдықтары — гематоксилин денешіктері ЖҚН-ның тек өзіне белгі. Ядролық субстанция фагоцитозға ұшырап, розетка кезеңінен етеді: ядролъж қалдық төңірегінде лейкоциттер жиналады, олардың біреуі детритті фагоциттейді сөйтіп, ноқталық клетка пайда болады (LЕ- феномені,).
Иммундық комплекстер түзілу қарқынын комплемент не оның компоненттерінін (С2, Сз, С4,) деңгейіне қарап білуге болады.
Дені О, сирек М- 1§-нен жэне ДНҚ антигені мен комплемештерден түратын иммуңдъіқ комплекстер қанайналысында түзіледі. Олардын эр түрлі ағза мен жүйелердегі тамырлардың базалдық мембранасына түнуы тіндердің иммундык. қабынуына әкеледі, сөйтіп, эритема, нефрит, кардит, ж.б. синдромдар дамиды (ЖКН патогенезі нобайы кестеде берілген), Науқастардың 1/3-де нефрит ағымы эклампсия не жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігімен асқынады.
ЖҚН-да нерв жүйесінің ауруға шалынуы балалардың тең жартысында байқала-ды. Нейролюпустеу сақтамырлардъың тромбоваскулитінен мидың қыртысы мен онын астындағы ми затының ауруға байланысты закымданулары дамиды. Наукас бас ауыру-ына, бас айналу мен ұйқы бұзылысына шағым жасайды. Солармен қатар, полинев-рит, радикулит, миелорадикулоневрит, миелит, энцефалит т.б. қабынудың белгілері шығады. Геморрагиялық, жедел агымды ми ісінуі не серозды лептоменингит, энце-фалит не менингоэнцефалит синдромымен байқалады, цереброваскулитпен үштаск-анда сана бұзылысы, парездер, параличтер дамуы, афазия, амнезия, тіпті есінен тану, комалық не сопороздық сиякты өмірге кауіп төндіретін жағдайлар шығуы мүмкін.
Асқазан-ішек жолдары бұзылысы да жиі байкалады. Кейде абдоминалдык, синдром аурудың басты белгісі болады. Абдоминалдык криздер іш құрылысының кез келген ауруына ұксауы мүмкін (аппендицит, перитонит, холецистит, ішек бітелісі, ойық жаралы колит, дизентерия жэне басқа ішек инфекциясы). Абдоминалдык синд-ром — іш ағзаларының жайылмалы не ошақты васкулитінен кіші тамырлардың тромбозы дамып, ішек іргесін закымдауы, геморрагиялар, кейде инфаркт, некроз дамып, соңы перфорация, шектен кан кету не фиброзды-ірінді перитонитпен сипатталады. Іш ауыруы перигепатит, периспленит, панкреатит белгісінен болуы да мүмкін.
Өзіндік люпус-гепатит сирек кездеседі. Гепатомегалия иммундық дертке бүкіл ретикулярлы-эндотелиалдық жүйенің шалынғанын көрсетеді.
Қантүзу агзаларының бузыяысы мен шеткі қан езгерістері ЖҚН-да жиі болады. Ен көрнекті сипаты миелоцит не промиелоцитке дейін солға жылжумен көрінетін лей-копения. Кеселдің белсенді кезеңінде лейкоциттер 4-3x109/л-ге дейін азайып, кейде онан да темен лейкопения дамиды. Кейде лейкопения лейкоцитозға алмасады, ол кортикостероидтар емінің эсерінен не жай инфекциядан болуы мүмкін. Эритроциттер санының 1-2х1012/л-ге дейін төмендеуі, аутоиммундық гемолитикалық анемия ербуі ықтимал. Лейкопения, анемияға тромбоцитопения қосылуы сирек емес.
Әдетте, ЖҚН-нын өршу кезеңінде ЭТЖ-ның жоғарылауы сағатына 50-70-90 мм-ге дейін жетеді. Ем барысында едәуір темендейді, ремиссия кезеңіне қалыпка келеді, бірақ көбінде қалыпқа толық жетпей, 16-25 мм/-сағ мөлшерінде түрады. Гиперпроте-инемия мен диспротеинемия жиі кез-деседі. Кеселдін ең пэрменді кезеңінде белок мөлшері мол дисперсті фрак-циялар есебінен (фибриноген, гамма-глобулиндер, соң-ғылары қалыптан 2-2,5 есе ( артады) 90-110 г/л-ге дейін жоғарылайды. Бүған қоса, ги-поальбуминемия, әсіресе а-2, g-глобулиндердің жоғарылауы анықталады.
Ағымы. Алғашкы керіністеріне байланысты аурудың жедел, жеделдеу -жэне созылмалы агымын, өршу дэрежесіне қарай — жоғары, орташа, төмен (минималъды)дәрежелерін айырады. Балалардың көбінде ЖҚН жедел, аса катерлі ағымда өтеді: аллергиялык реакциялары өте айқын, дене қызуының жөнсіз жоғарылауы, ағзалардын ауыр түрдегі қабынулық-дистрофиялык бүзылыстары ауру халін күрт төмендетеді. Бұлжағдайлардағы елім каупі көбінесе жүрек-өкпе, не бүйрек жетіспеушілігіне байланысты.
Кейде, аса жедел басталған ЖҚН, кейіннен созылмалы ағымға ауысып, тіпті ұзақ ремиссия беретін кезендері болады. Созылмалы ағымды ЖҚН да соңынан қатерлі, жедел ағымды кризге ауысуы ықтимал.
Спонтанды не емге байланысты дамитын ремиссия кезеңінде наукастарда шағым аз болады, олар қалыпты өмір сүріп, окуын жалғастырады; кесел белгілері аз, кейде қандағы аса сезімтал болады. Инсоляцш аурудың асқынуының ең жиі себебі.
Теріде аллергиялық көріністер да байқалуы мүмкін: мәрмәр тәріздес түс, есек-жем не қызылша тектес бөртпе, кан тамырларының бүзылыстары, ЖҚ¥-синдромы мен тромбоцитопениядан геморрагиялық бөртпе, саусақтар мен алақанда капилля-рит, микронекроздар байқалады; жалпы дистрофия дамығанда тері қүрғап, оныц пигментациясы өзгереді. Осымен қатар, шаштың көп түсуі, тырнак сынғыштығы орып алады. Ауруға ерін, ауыз, жоғары тыныс жолдары мен жыныс ағзаларының шырышты қабаттары да шалынады.
Аурудың жиі көрінісіне буындыц синдром жатады: өтпелі артралгия, жедел не созылыңқы артрит немесе периартрит. Артритке үсак жэне үлкен буындар бірдей үшырайды, алайда ЖҚН-дағы артрит ағымы үдемелі бола қоймайды. Кейде миалгия мен миозиттер байқалады.
Сероздық қабаттар да ауруға жиі шалынады, серозиттерді артрит пен дерматитке қосып, кеселдің кіші триадасыцеп санауға болады. Жиі дамитыны-плеврит пен перикардит, сиректеу перитонит, перигепатит не периспленит. Аурудың ауыр ағымында сероздық қуыстарда сүйық жиналуы байкалады.
ЖҚН-ның висиералдык көрінісінің ең жиісі - кардит. Оның ішінде миокардиттін кездесуі басымырак. Диффузды миокардитте жүрек шекарасы кеңейіп, үндері кемескіленеді, шамалы систолалык шу пайда болып, кейде ырғақ бүзылысы байкалады. Айқын коронарит жүрек аумағының ауыруымен білінеді. ЭКГ-да реполяри-зация өзгерісі і анықталады (Т-тісшесінің төмендеуі, оның әзер көрінуі, деформациясы мен инверсиясы, сирек 8 - Т аралығының ығысуы); қарынша аралық жэне жүрекшеаралык еткізгіштік бұзылуы мүмкін. Диффузды миокардитте рентгендегі жүрек көлденеңінің үлғаюы, жүрек-диафрагма бұрыштарының сүйірлігі білінбеуі, миокардтың жиырылу қаблетінің кемуі анықталады. Жедел жүрек жетіспеушілігі (ЖЖЖ) сирек дамиды. Миокардиттен езге, миокарддистрофиясы да орын алуы мүм-кін. ЖҚН-да Либман-Сакс эндокардиті кездеседі. Бұл эндокардиттіңерекшелігі: морфологиялық өзгерістері болғанымен клапандық шулар естілмеуі мүмкін. Тек ЭхоКГ көрінісінде ғана митралды клапанда сүйел тэріздес өскіндер бар екені анықталады.
Өкпе бұзылысы плевра өзгерісіне қарағанда сирек, Ауру балалардың көбінде физикалдық өзгеріс азғантай болады, дегенмен кейде тыныс жетіспеушілігі байқалады.
Клиникалық белгілер аз болғанмен, екпенің рентгендік көрінісі көп: екі жакты қан-тамырлық-интерстициалдықдеформация, көптеген ошак тәрізді көленкелер; кейде едәуір инфильтрат пен екпе тінінщ диск тэріздес ателектазы байқалады. Жиірек рентгенде плевра өзгерісі, диафрагманын жоғары түруы, түрлі плевра-диафрагмалдык бітісу түрінде білінуі ыктимал. ЖҚН-дағы өкпенің жалпылама фиброзын Хамман-Рич синдромынан айырмалау оңай болмайды.
ЖҚН-да нефрит жиі кездеседі және оның мәні аса ерекше: бұл синдром емге кете коймайды, созылмалы ағым алады, СБЖ дамытады. Нефрит ЖҚН-мен ауыратындардың 2/3-де байқалады. Ол дерттің кез келген мерзімінде білінеді, дегенмен аурудың басталуывдағы алғашқы айы мен өршу кезеңінде жиі, Клиникалық сипаты түрліше болуы мүмкін: а) минималды зәрлік синдроммен, ісінусіз, кан қысымы қалыпта, бүйрек қызметі өзгеріссіз; б) кернекті нефротикалық синдромсыз айқын нефрит, зэрдегі өзгеріс кеп, функционалдық эрі экстрареналдык белгілер де аз емес; в) неф-ротикалық түрдегі нефрит сипатында – зәрлік синдром, ісіну, гипертензия, гиперхо-лестеринемия.
Баладағы ЖҚН-лык нефрит ағымы, әдетте, созылмалы, үдей беруге бейім бола-ды. Аурулардың 10%-да нефриттің ағымы жылдам, ондайлар тез арада уремиядав өледі Әдетте, қатар жүретін ЖҚН- синдромы капиллярлардың тромбымен бітелуіне әкеледі, сөйтіп тіндерде ишемия, ағзаларда геморрагия дамиды. Бүл синдром иммундық дертке тікелей қатысты болмағанымен аурудың клиникалық сипатына өзіндік ерекшелік береді. Гуморалдық иммунитеттің осы көрсетілген ерекшеліктерімен қатар, ЖҚН патогенезінде эсіресезімталдыктың баяу түрінін де орны бар; ол лимфоциттердін ДНҚ-ға жоғары сенсибилизациясымен білінеді. Бүнымен бірге клеткалык иммуни-теттің біржақтытежелісі байқалады: шеткі қандаТ-лимфоцит-супрессорлардыңсаны аз, ал В-лимфоциттердің көп болуы соңғылардың қарсыденелерді аса көп мөлшерде шығаруына мүмкіндік туғызады.
Қазір іштен жэне жүре пайда болатын энзимдік бүзылыстар мен ацетилдеу жо-лының езгерісі, сонымен қатар, кеселдің түрлері мен НЬА жүйесі арасындағы анық сэйкестік болу мүмкіндігі зерттелуде.
Патоморфологиясы. Аутоиммунды жэне жүйелі бүзылыстар тіндерде көптеген гистологиялык өзгерістер береді. Оларды біріктіріп жэне беліп қарағанда тіндер мен ағзалардағы аурудың патоморфологиялық көрінісін 4 негізгі қүрамға белуге болады:
1)фибриноидты өзгерістер — дэнекер тініндегі қабыну процестері;
2)склероз-фиброздық өзгерістер (артериялар айналысындағы концентрленген қабықтар — «пияз қабығы» феномені);
3)гематоксилин денешіктері — ядро детриттерінің клеткадан сырт орналасқан ерекше керінісі (Гросс денешіктері);
4)қантамырлық езгерістер — тамыр санлауының тарылуы (эндотелийдің қалыңдауы, интиманың қабынулық ісінуі).
Жіктелуі. Балада болатын ЖҚН-ын, бөлек жіктеуі жоқ. Сондықтан В.А.Насоно-ва құрастырған жалпы жіктелу (1989) пайдаланылады.
Клиникалық корінісі. Ауру үдемелі ағыммен жүреді. Жедел ағымды ауруда дене қызуы бірнеше күн ішінде жоғары көтеріліп, гектикалык түрмен сипатталады, оны-мен бірге тоңу, калтырау, ағып терлеу шығады. Бала арыктап кетеді, тіпті кахексрія
Тіндерге қарсы антиденелер
Антинуклеарық антиденелер
Лимфоциттергекарсы антиденелер
Иммунды комплекстердің қүралуы, олардын тіндерге түнуы
Комплемент, инин,
Гемокоагуляция жүйелерінің
белсенісі, қабыну медиатор-
ларынық (ПГ, ЛТ, ж.б.) бөлінуіӘН симптомдар: эритема, нефрит, артрит, кардит, ОНЖ- люпус, анемия, тромбоцитопения, лейкопения дамиды, канда едэуір езгерістер табылады, ағзалар мен жүйелер жүмысының сан-алуан жэне ретсіз бүзылыстары басталады. Аурулардың 2/3 —де тері бұзылыстары айқын болады; теріде ісіну, инфильтра-гиперкератозбен білінетін экссудативтік эритема болады; оның күлдіреуік, не-кротикалық жараға ауысып, кейін орнында беткейлік атрофиялық із немесе ұялы шгментация қалдыруы мүмкін. Жедел экссудативтік не созылмалы дискоидтық өзгерістердің қатар жүруі сирек емес. Бетке эритема «көбелекке» ұқсас; оның «денесі» мұрын үстіне дәл келеді, алекі қанаты бетгің екі жағына (көз астында) орналасады; эритема тез өшіп, кейде қайта шығып, тұтас болмауы мүмкін. ЖҚН-мен ауыратын аурулардың терісі күн сэулесі әсеріне өзгерістер, иммуногенез бүзылыстарының калдығы; гамма-глобулиндер мен ' иммуноглобулиндердің жоғарылау мөлшері, АНФ мен ДНК-ға қарсы денелер, ком-племент деңгейінің төмендеуі т.б. табылады.
Асқынулары. Инсульт, парез-паралич дамуы, сепсис, флебитгер, трофикалық жаралар, тоқпан жілік басының асептикалык некрозы.
Диагаозы және ажырату диагнозы. Диагноз қоюға дерматитгің болуы, дистрофия дамуы, дене кызуының жөнсіз жоғарылығы, артропатия, лейкопения, анемия, жоғары ЭТЖ жэне айкын гапергаммаглобулинемия кемектеседі. Оларға қосыла-тын лимфоаденопатия, серозиттер, нефрит, эндокардит, пневмонит дамуы ЖҚН тэн. Егер нокталык «көбелек» ІГ бетте керінсе, кесел диагнозын кою оңайлайды (крите-рийлер тізімін 45-кестеде қараңыз).№ Бірақ балаларда ЖҚН біраз уақыт тек моносин-дроммен байкалып, аурудың басқа сипаттары кейін шығуы мүмкіндігін ескеру керек кесте