Псориатическая эритродермия
Псориатическая эритродермия развивается под влиянием нерациональной наружной терапии, избыточной инсоляции и других факторов, постепенно занимая весь кожный покров. Кожа ярко-красного цвета, покрыта крупными и мелкими белыми легко отделяющимися чешуйками (рис. 6-10). Кожа лица, ушных раковин и волоситой части головы создает впечатление посыпанной мукой. Кожа инфильтрирована, отечна, горяча на ощупь. Больные испытывают выраженный зуд и чувство стягивания кожи.
В начале развития эритродермии общее состояние больного нарушено: температура тела повышается до 38-39 °С, озноб, нередко увеличиваются лимфатические узлы (паховые, бедренные и др.).
Пустулезный псориаз
Пустулезный псориаз характеризуется появлением на фоне яркой эритемы и отечности кожи туловища и конечностей мелких поверхностных пустул, сопровождающихся жжением и болезненностью Характерны повышение температуры тела, озноб, недомогание, разбитость, лимфоаденопатия.
Экссудативная форма
При экссудативной форме псориатические элементы покрываются серовато-желтыми рыхлыми чешуйкокорками
Особенности течения псориаза у маленьких детей
• У детей грудного возраста в клинической картине заболевания преобладают не папулезные, а эритематозно-пятнистые эффлоресценции, сопровождаемые мацерацией.Инфильтрация выражена слабо.
Диагностика псориаза. Диагноз псориаза обычно несложен и основывается на характерном внешнем виде кожи. Не существует каких-либо специфичных для псориаза диагностических процедур или анализов крови. Тем не менее, при активном, прогрессирующем псориазе или тяжёлом его течении могут быть обнаружены отклонения в анализах крови. Иногда бывает необходима биопсия кожи для исключения других заболеваний кожи и гистологического подтверждения (верификации) диагноза псориаза. Другим характерным признаком псориаза являются точечные кровоизлияния и легкость возникновения кровотечения из кожи под бляшкой при её соскабливании, что связано как с ускорением ангиогенеза, так и с патологически повышенной проницаемостью и ломкостью сосудов кожи в местах поражения.
Причины псориаза
Существует несколько теорий, каждая из которых имеет научное подтверждение:
Иммунная теория, согласно которой заболевание является следствием ряда дисфункций в работе иммунной системы. Предполагается развитие аутоиммунного ответа, в результате которого в толще кожи скапливается большое количество Т-лимфоцитов. Это приводит к хроническому воспалению и утолщению пораженного участка. Подтверждается теория тем фактом, что при биопсии псориатической бляшки можно обнаружить высокую концентрацию иммунных клеток, а также тем, что на течение заболевания в значительной степени влияет использование иммунных препаратов.
Наследственный фактор связан с врожденной патологией генетического материала. Ученые уже установили несколько участков ДНК, мутация которых наблюдается у пациентов с чешуйчатым лишаем. Эти гены в основном отвечают за созревание иммунных клеток (Т-лимфоцитов). Поэтому при их поломке вероятность псориаза значительно повышается.
Генетическая теория схожа с наследственной, однако в данном случае рассматриваются гены, мутация в которых может возникнуть в любом возрасте.
Эндокринный фактор подтверждается тем фактом, что у большинства пациентов с псориазом имеются какие-либо изменения со стороны эндокринных органов (гипофиз, поджелудочная и щитовидная железа). Также на течение заболевания может оказывать уровень половых гормонов. Стресс и сильное потрясение способны привести к манифестации заболевания или к обострению его симптомовОбменная теория основа на том, что ученые выявили повышенный уровень липидов у пациентов с псориазом.
По сути, все причины псориаза можно объединить в две группы: нарушение деления клеток кожного покрова; изменение работы иммунной системы. Все внешние факторы (экология, стресс, травмы) лишь усугубляют течение заболевания, но не могут выступать в качестве одной единственной причины.
Склеродермия.
Системная склеродермия (греч. σκληρός — «твёрдый» и δέρμα — «кожа») — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.
Характерным является поражение кожи, что встречается у большинства больных склеродермией. Диагностическими симптомами являются маскообразность лица (крайне сниженная мимика, производящая впечатление как бы натянутости кожи лица) и изменение кистей рук (худые и малоподвижные пальцы, с крупными ногтями и утолщением концевых фаланг).
Диагноз системной склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев:
1. «Большой» критерий:
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шее, грудной клетке, животе.
2. «Малые» критерии:
- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
- Дигитальные рубчики — участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.
- Двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого.
Клиника.
Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности её капсулы.
Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.
Большинство изменений при склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.
Причины:
В основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:
· Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
· Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
· Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.
Диагностика
Приблизительно в половине случаев наблюдается повышение СОЭ более 20 мм/ч. С такой же частотой выявляются признаки воспалительной активности при склеродермии: повышение содержания фибриногена и серомукоида; реже наблюдается повышение показателей С-реактивного белка.
У 10–20% больных выявляется анемия, причиной которой могут быть дефицит железа и витамина В12, поражение почек или непосредственно костного мозга. Большое значение имеет выявление специфичных для склеродермии аутоантител.
Среди множества инструментальных методов исследования важную роль играет капилляроскопия ногтевого ложа. Методы исследования микроциркуляции, такие, как лазер-допплер-флоуметрия, плетизмография и другие, имеют второстепенное значение в диагностике склеродермии ввиду значительной вариабельности результатов.