Вторичный гипокортицизм развивается на фоне недостаточности АКТГ, в частности при синдроме отмены длительно применявшихся препаратов глюкокортикоидных гормонов (ятрогенный вторичный гипокортицизм).
Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – выраженная форма хронической недостаточности коры надпочечников. Основой заболевания является двустороннее поражение надпочечников, чаще всего туберкулезной природы, реже − сифилисом, первичными негормоноактивными опухолями надпочечников, метастатическими опухолями, рубцовыми изменениями на почве бывших кровоизлияний, различными атрофическими процессами, гипоплазией и амилоидозом. Не исключено аутоиммунное поражение коры надпочечников (в 40% случаев выявляются антитела к тканям коры надпочечников).
К основным проявлениям болезни можно отнести вторичный иммунодефицит, развивающийся в результате недостаточности глюкокортикоидов, необходимых для созревания лимфоцитов (дисгормональная гиперплазия лимфоидной ткани), и проявляющийся различными инфекционными процессами вплоть до сепсиса. Характерны также вторичная артериальная гипотония; миопатия (атрофия скелетных мышц и миокарда, проявляющаяся быстрой утомляемостью); генерализованный гипермеланоз (пигментация кожи и слизистых оболочек в результате гиперпродукции гипофизом меланотропинов); диспепсический синдром; раздражительность, агрессивность; депрессивное состояние.
Вненадпочечниковые изменения складываются из атрофии и дистрофии паренхимы и склероза стромы паренхиматозных органов, склероза стенок сосудов среднего и мелкого калибра, аутоиммунного воспаления (в желудочно-кишечном тракте, щитовидной железе). Смерть наступает от острой надпочечниковой недостаточности, кахексии, недостаточности сердечно-сосудистой системы.
ПАТОЛОГИЯ ПАРАГАНГЛИЕВ
Катехоламин-продуцирующая ткань расположена в виде островков рядом с вегетативными ганглиями. Эти островки называются параганглиями. За исключением мозгового вещества надпочечников параганглии имеют шаровидную форму, поэтому их нередко называют гломусами. Наиболее крупными параганглиями являются мозговое вещество надпочечников, каротидный гломус и поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля).
Параганглиомы – опухоли параганглиев. Феохромоцитома – опухоль хромаффинных параганглиев (80% феохромоцитом локализуется в мозговом веществе надпочечников), сопровождается гиперпродукцией адреналина. Основными проявлениями болезни являются артериальная гипертензия и вторичный сахарный диабет (адреналин – контринсулярный гормон). Хемодектома (нехромаффинная, или парасимпатическая, параганглиома).
Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) – этот термин объединяет группу наследственных аутосомно-доминантных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией нескольких эндокринных желез. Возможны также смешанные типы этих синдромов. Различают три основных синдрома МЭН. Для МЭН I характерны опухоли околощитовидных желез, эндокринной части поджелудочной железы и гипофиза. Для МЭН IIА – медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ), феохромоцитома и гиперпаратиреоз. Для МЭН IIБ – МРЩЖ и феохромоцитома, но без гиперпаратиреоза.
Большинство опухолей при синдроме множественной эндокринной неоплазии происходит из нейроэктодермы, опухоли часто злокачественные и проявляются многообразием эндокринных и метаболических нарушений: присутствуют симптомы, обусловленные нарушением секреции одного или нескольких гормонов. Нередко синдромы МЭН сопровождаются дисплазией других органов и тканей.