Тема 11. Патология эндокринных желез
Эндокринная система − совокупность органов, клеточных популяций и отдельных клеток, вырабатывающих гормоны. Эндокринная система состоит из желез внутренней секреции и одиночных гормонпродуцирующих клеток т.н. диффузной эндокринной системы (APUD- системы).
Ведущее значение среди заболеваний эндокринных желёз имеют изменения аденогипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Особое место в эндокринной патологии занимает сахарный диабет.
ПАТОЛОГИЯ ГИПОФИЗА
Гормоны аденогипофиза: СТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, ТТГ, пролактин. Поражение нейрогипофиза проявляется несахарным диабетом или неадекватной продукцией антидиуретического гормона (АДГ).
ПАТОЛОГИЯ АДЕНОГИПОФИЗА
Гипопитуитаризм (недостаточность гипофиза) проявляется после гибели более 75% клеток в виде пангипопитуитаризма (дефицит всех гормонов аденогипофиза) либо парциального (частичного) гипопитуитаризма. Выделяют центральный и периферический гипопитуитаризм.
При центральном гипопитуитаризме выделяют первичный (первичное поражение гипофиза), вторичный (нарушение регуляции синтеза гормонов) и идиопатический процессы.
Этиологическими факторами первичного гипопитуитаризма являются послеродовые кровотечения, тромбоз сосудов гипофиза, кровоизлияния в гипофиз, гормонально-неактивные опухоли гипофиза, нейроинфекции, интоксикации, облучение и травмы. Причинами вторичного гипопитуитаризма наиболее часто являются нейроинфекции, интоксикации, кровоизлияния, оперативные вмешательства, опухоли, травмы гипоталамуса.
Синдром Симмондса (гипоталамо-гипофизарная кахексия). Заболевание обусловлено некрозом гипофиза или атрофией его паренхиматозных элементов, вследствие чего резко снижается или полностью прекращается продукция гипофизарных гормонов. Наиболее характерные для синдрома Симмондса атрофические процессы в различных органах, тканях и преждевременное старение во многом связаны с недостаточностью СТГ. В типичных случаях у больных формируется истощение (кахексия).
Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм) является вариантом синдрома Симмондса, развивающимся после родов. Некроз ткани гипофиза при этом возникает вследствие ишемии на фоне кровопотери в родах.
Проявлениями частичного гипопитуитаризма являются гипофизарная микросомия (гипофизарный нанизм) и адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха). Термин «нанизм» происходит от греч. nanos – карлик. Синдром характеризуется недостаточностью эффектов СТГ. Все органы при этом заболевании недоразвиты (врождённая гипоплазия).
Адипозогенитальная дистрофия (синдром Фрёлиха). В основе болезни лежит недостаточность гонадотропинов гипофиза. Их дефицит приводит к недостаточности синтеза и секреции половых гормонов (вторичный гипогонадизм). Заболевание проявляется в препубертатном или пубертатном возрасте и характеризуется двумя основными синдромами, обусловленными гипогонадизмом: гипогенитализмом (недоразвитием половых органов и вторичных половых признаков) и ожирением. Болезнь Лоуренса–Муна–Бидля – врождённый вариант адипозогенитальной дистрофии.
Гиперпитуитаризм (гиперфункция гипофиза). Характеризуется избыточным образованием СТГ, обусловлен гиперплазией или аденомой гипофиза. Изредка повышенный синтез СТГ происходит в опухолях других локализаций («эктопический СТГ-синдром»). При этом формируется гипертрофия всех органов, больные высокого роста (обычно выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин).
Синдром может развиться в детском возрасте (гигантизм) или у взрослого (акромегалия). Гигантизм характеризуется пропорциональной гипертрофией частей скелета и внутренних органов, при акромегалии органы увеличены в различной степени (диспропорциональная гипертрофия). Изменение внешности при акромегалии связано с огрубением черт лица, увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Гигантизм при взрослении больного трансформируется в акромегалию.
Синдромы гиперпродукции СТГ у 20% больных проявляются развитием вторичного сахарного диабета, так как СТГ является контринсулярным гормоном. При гиперплазии соматотропоцитов заболевание протекает, как правило, доброкачественно, больные даже без лечения живут несколько десятилетий; при наличии опухоли гипофиза продолжительность жизни больных без адекватной терапии составляет 3−4 года.
Акромегалия, возникшая на фоне опухоли гипофиза, завершается кахексией. Следует обратить внимание на то, что гигантизм и акромегалия в 5−10% случаев формируются без гиперпродукции СТГ: при чрезмерной чувствительности периферических тканей к нормальной концентрации СТГ или при усилении синтеза негормональных факторов роста (соматомединов).
Болезнь Кушинга – результат усиленного синтеза АКТГ, вследствие чего развивается гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников (вторичный гиперкортицизм). Гиперпродукция гормона связана с аденомой или гиперплазией кортикотропоцитов.
Заболевание проявляется следующими признаками: вторичным иммунодефицитом (глюкокортикоиды обладают иммунодепрессивным эффектом); вторичным сахарным диабетом (на фоне высокого уровня глюкокортикоидов); вторичной артериальной гипертензией (вследствие высокого уровня глюкокортикоидов); стероидным остеопорозом (снижение степени минерализации костной ткани, приводящее к патологическим переломам); ожирением типа Кушинга (с отложением жира преимущественно на лице («лунообразное лицо») и туловище, конечности при этом остаются худыми.
Смерть больных наступает чаще всего от инфекционных осложнений или диабетической нефропатии.
Диспитуитаризм юношеский – нейроэндокринный синдром, это дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы с повышенной секрецией АКТГ и СТГ, нарушением секреции тиреотропного и гонадотропных гормонов, проявляющейся аномальным увеличением массы тела, повышенной физической и умственной утомляемостью, гинекомастией у юношей и нарушениями менструального цикла у девушек.