Бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктатическая болезнь – это устойчивое патологическое расширение просвета бронхов и бронхиол вследствие разрушения мышечного и эластического каркаса их стенок, связанное с хроническим некротизирующим воспалением, как правило инфекционной этиологии, и приводящее к развитию легочных и внелегочных осложнений. Классификация основана на этиологическом факторе, приводящем к развитию заболевания. Принято выделять следующие виды бронхоэктазов:
1. Постинфекционные (после перенесенного коревого панбронхита, туберкулеза бронхов, и др.).
2. Обструктивные (при инородных телах и опухолях бронхов; в случае очень густого экссудата, обтурирующего просвет бронхов при хроническом обструктивном бронхите).
3. Аспирационные.
4. Врожденные – при пороках развития бронхиальго дерева.
5. Бронхоэктазы при системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.).
6. Идиопатические.
Морфологически принято различать цилиндрические, мешотчатые (кистозные) и варикозные (веретенообразные) бронхоэктазы.
Патогенез. Ведущим звеном в формировании бронхоэктазов является нарушение выделение секрета из бронхиального дерева, т.е. механизм обструкции бронхов. Происходит колонизация бронхов бактериальной флорой с развитием некротизирующего воспаления, приводящего к деструкции эластических и мышечных элементов стенок бронхов с последующим заместительным фиброзом, деформацией и расширением просвета бронхов.
Внелегочные признаки бронхоэктатической болезни обусловлены гипоксией и гипертензией малого круга кровообращения, а также развитием системного воспаления, септикопиемии в период обострения заболевания.
Патологическая анатомия. Просветы бронхов расширены, в полостях бронхоэктазов содержится гнойный либо слизисто-гнойный экссудат, вокруг в легочной паренхиме разрастание соединительной ткани, абсцессы, эмфизема. При гистологическом исследовании в покровном эпителии выражена десквамация, обнажение базальной мембраны, ее гиалиноз, метаплазия мерцательного эпителия в многослойный плоский. В слизистой оболочке выявляется лимфогистиоцитарная воспалительная инфильтрация со значительной примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов при обострении заболевания. В хрящевых пластинках стенок бронхоэктазов выражены дистрофические изменения, их разрушение и лизис, дистрофические и атрофические изменения эластических и мышечных волокон. В окружающей паренхиме легкого выявляются поля фиброза нередко с отложением угольной пыли, «пигментированными» макрофагами, эмфизема, а также полиморфно-клеточная воспалительная инфильтрация.
К осложнениям бронхоэктатической болезни относятся:
1. Диффузный пневмофиброз с формированием легочного сердца.
2. Бронхопневмония и абсцессы легкого.
3. Легочное кровотечение.
4. Формирование гнойных метастазов во внутренних органах (головном мозге, почках и др.).
5. Вторичный (АА) амилоидоз.
БРОНХИОЛИТЫ
Бронхиолиты занимают одно из ведущих мест среди хронических обструктивных болезней легких, они проявляются развитием экссудативного, продуктивного воспаления бронхиол с исходом в склероз и приводят к их полной или частичной непроходимости.
Бронхиолы представляют собой мелкие ветви бронхиального дерева, которые входят в конечную структурную единицу – дольку, диаметр их до 2 мм. В дольке находится от 3 до 7 бронхиол, а всего в легком их около 30 000. В слизистой оболочке бронхиол нет желез; в эпителиальной выстилке 2 типа клеток: реснитчатые и секреторные (клетки Клара). Хрящевые пластинки отсутствуют. Опорную функцию выполняют мышечная и соединительнотканная оболочки, прикрепленные к эластической ткани альвеол, и на вдохе бронхиолы не спадаются. Бронхиолиты возникают при действии газов, пылей, вирусов, в отдельных случаях причина остается не ясной (идиопатические бронхиолиты). По течению выделяют острые и хронические бронхиолиты. После завершения экссудативного воспаления нередко происходит трансформация острого бронхиолита в хронический. Их разделяют на пролиферативные: облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (БООП) и констриктивные: облитерирующий бронхиолит (ОБ), констриктивный бронхиолит (КБ), фолликулярный бронхиолит (ФБ), респираторный бронхиолит (РБ).
В основе патогенеза хронических бронхиолитов лежит повреждение эпителиальной выстилки бронхиол вирусами, газами, бактериями и т.д. с последующей клеточной пролиферацией, развитием фиброза и сужение, обструкция просветов бронхиол. Формируются обструктивные нарушения функции внешнего дыхания. Перифокально в легочной паренхиме появляются фокусы эмфиземы. При обострении воспалительного процесса в стенках бронхиол и их просветах выявляется значительная примесь лейкоцитов, макрофагов, у курильщиков в просветах бронхиол и альвеолах значительное количество «пигментированных» макрофагов. В исходе хронического бронхиолита в клинике отмечается выявление и нарастание признаков основного клинического симптома − одышки. Патоморфологические исследования при бронхиолитах показывают различия их проявлений при различных формах, в отдельных случаях их течение может быть последовательной сменой экссудативных, пролиферативных фаз воспалительного процесса с исходом в склероз.
БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА
Это хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, характеризующееся вариабельной обратимой обструкцией бронхиального дерева, разрешающейся спонтанно или под влиянием лечения, и проявляющейся эпизодами одышки и кашля в ночное и утреннее время. Принято выделять атопическую и неатопическую бронхиальную астму.
Атопическая астма, как правило, манифестирует в детском возрасте; у пациентов отягощен семейный анамнез. Этиологическим фактором выступает определенный аллерген (чаще пыль, пыльца растений, определенные продукты питания и др.), к которому имеется предшествующая сенсибилизация. Патогенетически атопическая астма – это классическая реакция гиперчувствительности I типа с участием характерных клеточных и гуморальных компонентов. Попадение в организм антигена приводит к синтезу плазмоцитами IgE, с последующей фиксацией комплексов «антиген-антитело» на поверхности тучных клеток. Дегрануляция тучных клеток в стенке бронхов с выделением биологически активных аминов (гистамин, серотонин и др.) приводит к отеку, гиперсекреции слизи в просвете бронхов, бронхоспазму.
При неатопической астме отчетливый аллерген, как правило, выявить не удается; семейный анамнез не отягощен. Считается, что основным фактором развития заболевания является хроническая вирусная инфекция дыхательных путей в сочетании с воздействием поллютантов (пыль, дымы) и бронхиальной гиперреактивностью.
Патологическая анатомия. Макроскопически легкие с повышенной воздушностью, в сочетании с участками ателектазов. В крупных и средних бронхах выявляется густая вязкая слизь, обтурирующая их просвет. Микроскопически просветы бронхов сужены за счет обилия густой слизи и спазма. Слизистая оболочка бронхов инфильтрирована лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Базальная мембрана покровного эпителия утолщена. Мышечный слой стенок бронхов гипертрофирован; железы подслизистого слоя гиперплазированы.
ПНЕВМОКОНИОЗЫ
Пневмокониозы − пылевые болезни легких (лат. pneumon − легкое, conia − пыль), развиваются при длительном вдыхании пыли и повышенной ее концентрации в воздухе. В легких развиваются склеротические процессы и вторичные изменения, нередко ведущие к инвалидности и формированию хронического легочного сердца.
Различают пневмокониозы:
1. Пневмокониозы от высоко- и умеренно фиброгенной пыли: силикоз, силикосидероз, антракосиликоз, часто в сочетании с туберкулезом.
2. Пневмокониозы от слабофиброгенной пыли: антракоз, силикатозы (двуокиси кремния менее 10% или отсутствует).
3. Действие аэрозолей токсико-аллергического характера (бериллиоз, алюминоз, легкое фермера и т.д.).
Воздействие на организм человека определяется продолжительностью аспирации пыли и эффективностью мукоцилиарного клиренса.
В норме в легких есть пул макрофагов, фагоцитирующих пыль, пылевые частицы повреждают фаголизосомы макрофагов. При гибели клеток высвобождающиеся ФНО и IL-1 вызывают воспалительный ответ, что ведет к пролиферации фибробластов и синтезу коллагена. Частицы пыли с макрофагами или лимфой проникают в лимфоузлы с развитием иммунного воспалительного ответа. Течение пневмокониоза утяжеляет курение, особенно вредно сочетание курения и асбестоза.
В патогенезе пневмокониоза патоморфологически выделяют 4 стадии:
1. Взаимодействие пылевых частиц и макрофагов с повреждением сурфактанта и появления пенистых макрофагов.