Клинико-морфологическая классификация
Острые лейкемии начинаются остро, быстро прогрессируют, при отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев. В крови обычно определяется большое количество бластных клеток. Хронические лейкемии начинаются постепенно и медленно прогрессируют, даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет. В крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки. Надо заметить, что хронические формы переходят в острые, а не наоборот (феномен бластного криза).
В зависимости от гистогенеза опухолевых клеток выделяют миелоидные и лимфоидные лейкемии, однако в силу ограничености объёма издания представить полноценную классификацию лейкемий невозможно.
Патологическая анатомия при лейкемиях включает несколько клинико-морфологических синдромов. Гиперпластический синдром − вытеснение нормальной миелоидной ткани опухолевыми клетками и появлением их в крови и лейкемической инфильтрацией печени, селезёнки, лимфоузлов, почек и других органов с развитием полоорганной недостаточности. Для лейкемий возможно даже поражение центральной нервной системы и оболочек мозга (нейролейкемия). Геморрагический синдром чаще проявляется в виде кровотечений, мелкоточечных кровоизлияний на коже и слизистых (тромбоцитопения), возможно развитие тромбоэмболических осложнений, а при терапии – иммунодефицитный синдром.
Злокачественные лимфомы – гемобластозы с первичным поражением лимфоидной ткани (чаще − лимфоузлов и селезёнки, реже − тимуса и MALT-структур). Для лимфом характерны нарушение структуры лимфатических узлов, потеря нормальных взаимоотношений клеток различных типов, пролиферация одного клона клеток, иногда − продукция необычных иммуноглобулинов.
Выделяют четыре группы этих опухолей: 1. Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы). 2. Опухоли из зрелых В-лимфоцитов. 3. Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток. 4. Отдельная форма − лимфома Ходжкина (устаревший термин – лимфогранулематоз).
Опухоли из зрелых В-лимфоцитов разделяют на фолликулярные и диффузные лимфомы, которые, в свою очередь, в зависимости от размера опухолевых клеток делят на мелкоклеточные лимфомы, лимфомы из клеток среднего размера (плазмоцитома, лимфоматоидный гранулематоз и лимфома Беркитта) и чрезвычайно злокачественные крупноклеточные лимфомы. Т-клеточные лимфомы составляют 10−15% лимфом, они клинически и морфологически очень разнообразны (разные типы Т-лимфоцитов), и среди них преобладают экстранодальные формы с поражением кожи и слизистых, реже − внутренних органов.
Плазмоклеточная миелома (плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калера) – опухоль из плазматических клеток, но с поражением плоских костей и позвонков. Для неё характерны:
1. Моноклоновая гаммапатия: а) IgG-миелома; б) IgМ-миелома; в) миелома Бенс-Джонса («болезнь лёгких цепей»).
2. Костный синдром: а) деструкция костей; б) известковые метастазы в почках.
3. Миеломная нефропатия: а) без амилоидоза (85–90% − нефролитиаз); б) с амилоидозом (10–15%).
Лимфома Ходжкина – уникальная В-клеточная лимфома, которая никогда не лейкемизируется и не имеет аналогов среди лейкемий со специфическим гено- и фенотипом. В 1832 г. врач лондонской клиники T. Hodgkin описал 6 случаев своеобразного заболевания с лимфаденопатией и спленомегалией (лимфогранулематоз). В 1926 г. H. Fox описал гистологические изменения и доказал, что это лимфома с частым поражением селезёнки (порфирная селезёнка). Предполагается, что эта опухоль вызывается вирусом Эпштейна−Барра. Выделяют нодулярную лимфому (дебют процесса) и классическую лимфому Ходжкина с делением на четыре типа: 1) с гистологическим преобладанием лимфоцитов, 2) нодулярный склероз с синцитиальным подвариантом, 3) смешанно-клеточный вариант и 4) финальная стадия с лимфоидным истощением. Гистологическим маркером этой опухоли являются клетки Березовского–Штернберга−Рида: крупные, двуядерные с крупными ацидофильными ядрышками, и их «попкорн»-клетки.