Современным клиническим термином, соответствующим геморрагическому и смешанному инфарктам, является «геморрагическая трансформация» очага ишемического поражения головного мозга.
Причины: тромбоз и атеросклеротические изменения сосудов (53%), тромбоэмболия сосудов головного мозга (31%), поражение сосудов мозга воспалительного или системного характера при узелковом периартериите, гигантоклеточным артериите и пр., разрыв аневризмы сосудов, при наркомании.
Ишемический инфаркт наиболее тесно связан с атеросклерозом, чаще поражаются область бифуркации общей сонной артерии и синус внутренней сонной артерии. Оно определяется через 6−12 часов. Это колликвационный некроз неправильной формы, исход − киста, редко − глиальный рубчик. Вокруг участка с необратимыми изменениями формируется зона, кровоснабжение которой ниже уровня, необходимого для нормального функционирования, но выше критического порога необратимых изменений − «ишемическая полутень» или «пенумбра». В этой зоне морфологические изменения отсутствуют. Ишемическому инфаркту более других подвержены люди старше 60 лет, а также переживающие постоянный стресс, и злоупотребляющие алкоголем.
Геморрагический инфаркт чаще возникает в связи с эмболиями артерий головного мозга. Первично развивается ишемия ткани мозга, вторично − кровоизлияние в ишемизированную ткань. Он чаще всего встречается в коре мозга, реже − подкорковых узлах. В исходе формируется киста с бурыми («ржавыми») стенками, реже на месте некроза небольших размеров − глиальный рубец с отложениями гемосидерина. Это наиболее опасный вид инсульта.
Смешанный инфаркт головного мозга отличается сочетанием очагов серого размягчения с участками вторичного геморрагического пропитывания. Он обычно возникает в сером веществе мозга.
Выделяют три стадии: 1) развитие некроза, 2) разжижение или резорбция (начало организации), 3) формирование глиомезодермального рубца с полостью или без неё.
Ишемическая энцефалопатия (дисциркуляторная энцефалопатия, «хроническая ишемия головного мозга»). Развивается при хронической ишемии (стенозирующий атеросклероз), чаще на границе бассейнов передней и среднемозговой артерий (слабое анастомозирование сосудов).
Характерны: коагуляция цитоплазмы, пикноз ядер, глиоз, при длительном процессе − атрофия коры.
Внутричерепные кровоизлияния: 1. Внутримозговые (гипертензионные, вследствие разрыва микроаневризм, реже при опухолях мозга, васкулитах), массивные и небольшие, одиночные и множественные. 2. Субарахноидальные (разрыв мешотчатой аневризмы − 65%, 5% − разрыв сосудистых мальформаций, 5% − заболевания крови и 25% − причина не определена). 3. Внутрижелудочковые. 4. Смешанные.
Внутримозговые кровоизлияния чаще локализуются в зонах базальных ядер и внутренней капсулы, моста мозга и мозжечка. Различают два их типа: кровоизлияния типа гематомы и типа геморрагического пропитывания. Макроскопически гематома представляет собой полость, заполненную кровью, без инфильтрации кровью окружающей ткани. В первые часы после кровоизлияния гематома состоит из жидкой крови, приобретая затем вид рыхлого свертка. Через 4 часа вокруг гематомы появляются точечные кровоизлияния и признаки отека мозга. Кровоизлияние типа геморрагического пропитывания представляет собой очаг геморрагического размягчения, в котором не наблюдается скопления крови.
Осложнения субарахноидального кровоизлияния: вторичная очаговая ишемия головного мозга вследствие вазоспазма, очаг склероза мягких мозговых оболочек бурого цвета, развитие спаек между оболочками головного мозга. Увеличивающаяся гематома приводит к внезапному повышению внутричерепного давления, быстрой деформации мозга. Мешотчатые аневризмы встречаются в артериях основания мозга у 1−2% здоровых людей. У 10−15% больных встречаются множественные аневризмы, чаще у женщин. В основе развития лежит дефект мышечной стенки артерии, предпосылкой служит дегенерация внутренней эластической мембраны диаметром в большинстве случаев − 5−10 мм. До 10% больных погибают при первом кровоизлиянии, у 35% лиц в течение года развивается повторное кровоизлияние.
Осложнения внутримозговых кровоизлияний: отек мозга, прорыв крови в желудочки мозга с развитием гемоцефалии и острой обструктивной гидроцефалии, прорыв крови в субарохноидальное пространство, ДВС-синдром с нарушениями микроциркуляции в мозге и в других органах, смерть мозга. Смертность при кровоизлияниях в мозг достигает 26−50%.
Гипертензионные цереброваскулярные заболевания развиваются у людей, страдающих гипертензией. Лакунарные изменения представлены множеством мелких ржавых кист в области подкорковых ядер.
Гипертензионная энцефалопатия возникает у больных со злокачественной формой гипертонической болезни и сопровождается развитием фибриноидного некроза стенок сосудов, петехиальных кровоизлияний и отека.
Причины смерти при ЦВБ: Отек мозга с вклиниванием ствола в большое затылочное отверстие, разрушение жизненно важных центров в связи с локализацией очага или его массивностью.
Л екция 4. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Анемия – гетерогенная группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина абсолютно, или в единице объема крови, и/или количества эритроцитов, по течению бывают острыми, хроническими, по степени тяжести − лёгкими (Hb от 120−140 г/л до 100 г/л), средней тяжести (Hb 70−100 г/л) и тяжёлыми (гемоглобин менее 70 г/л). По содержанию гемоглобина в эритроцитах (цветовой коэффициент) выделяют гипохромные (менее 28 пг), нормохромные (28−33 пг) и гиперхромные (выше 33 пг) анемии, иногда с феноменом анизохромии, а по размеру эритроцитов периферической крови выделяют микроцитоз (D < 7, 34 мкм, V < 80 мкм), нормоцитоз (D 7, 34 мкм, V 80−98 мкм) и макроцитоз (D > 7, 34 мкм, V > 98 мкм) с феноменом анизоцитоза и пойкилоцитоза. Характер кроветворения определяется по размеру ядерных эритроцитов в трепанобиоптате или пунктате костного мозга, при этом выявляют эритробласты, нормобласты, мегалобласты. Число ретикулоцитов в крови отражает регенеративные свойства костного мозга, при этом нормальное содержание ретикулоцитов – 0, 2−2%, и выделяют норморегенераторные, гипо(а)регенераторные и гиперрегенераторные анемии.
Общие проявления анемии клинически характеризуются бледностью кожных покровов и внутренних органов, одышкой и тахикардией с систолическими шумами, а морфологически – дистрофией и атрофией паренхимы, в строме определяются отек и фиброз, иногда − диапедезные кровоизлияния, гемосидероз и желтуха. При тяжёлых анемиях как проявление регенераторных возможностей кроветворной ткани выявляются гиперплазия красного костного мозга, очаги ЭМК в лимфатических узлах, селезенке, печени, воротах почек, слизистых и серозных оболочках.
Острая постгеморрагическая анемия возникает при потере более 10% ОЦК, причём при быстрой потере (250 мл/мин) 20% ОЦК развивается шок, а при потере 50% ОЦК − сердечная недостаточность с анемизацией. Характеристика острой постгеморрагической анемии: нормохромная, нормобластная, нормоцитарная, нормо(гипер)регенераторная.
Хроническая постгеморрагическая анемия является по сути железодефицитной, развивается при длительных, но малых кровопотерях, характерна для детей (27−40%) и женщин детородного возраста (20%). Основные причины: алиментарная (нутритивная), половое созревание у девушек, на фоне беременности, резорбционные и нозогенные (хронический гастрит, гельминтозы). Специфическим проявлением этой анемии является сидеропенический синдром, для которого характерны дряблость, сухость и шелушение кожи, изменения ногтей и волос, мышечная слабость, извращенный вкус, а в крови выявлеется этом гипохромия, анизо- и пойкилоцитоз.
Мегалобластная анемия развивается при хроническом аутоиммунном гастрите (пернициозная Аддисона − Бирмера) и иных поражениях желудка, гельминтозах (широкий лентец) и конкурентном расходе (тяжёлые инфекции). Гемматологическая характеристика этой анемии: мегалобластная, мегалоцитарная, гиперхромная с тельцами Жолли и кольцами Кебота, дисрегенераторная с гемолизом. Костный мозг принимает вид «малинового желе», характерна атрофия слизистых («лакированный язык Гюнтера» и демиелинизирующая нейропатия (фуникулярный миелоз).
Гипопластические и апластические анемии подразделяются на наследственные (семейная апластическая анемия Фалькони, гипопластическая анемия Эрлиха, Анемия Даймонда − Блекфена) и приобретённые, которые вызываются разными причинами. Экзогенные факторы: лучевая энергия, токсичные вещества, медикаменты (левомицетин), вирусные инфекции, а среди эндогенных факторов наибольшее значение имеют опухоли с поражением костного мозга (лейкемии, метастазы, тимома и миелодиспластический синдром), хронические гнойные инфекции, ревматизм, прогрессирующие болезни почек. Изменения костного мозга получили названия «панмиелофтиз» («костно-мозговая чахотка») поскольку характеризуются его аплазией, сопровождающейся анемией лейкопенией и агранулоцитозом, геморрагическим синдромом, некротический поражениеями слизистых («цитостатическая болезнь» по А.И. Воробьёву).
Гемолитические анемии разделяют на две группы: наследственные и приобретённые. Среди наследственных выделяют эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз), ферментопатии (недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) и гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия), для которых характерен экстраваскулярный гемолиз − распад эритроцитов в макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. Приобретённые гемолитические анемии характеризуются внутрисосудистым гемолизом и вызываются кровяными инфекциями (сепсис, малярия), токсинами (ацетат), также её могут вызывать обширные ожоги. Отдельно выделяют иммунные, в частности гетеро-, транс- и аутоиммунные формы анемий. Гематологически все гемолитические анемии − гиперхромные, макроцитарные, нормобластные с гиперплазией костного мозга, гемолитической желтухой.
Гемобластозы (гр. haima − кровь, blastoma − опухоль) – заболевания, характеризующиеся опухолевой трансформацией и пролиферацией клеток гематогенной и лимфоидной природы, их подразделят на лейкемии, лимфомы, миелосаркомы, гистиоциомы и мастоцитоз. Следует отметить, что лимфомы и лейкемии являются не формами, а стадиями заболевания, поскольку для большинства лимфом характерен феномен лейкемизации. Отдельно выделяют предопухолевую патологию в виде миелодиспластического синдрома (рефрактерная анемия, МДС с делецией 5q, мегалобластоз, микромегакариоцитоз и др.). Эти опухоли составляют 8% злокачественных новообразований у взрослых, у детей до 5 лет они составляют 30%.
Лейкемии − опухоли из кроветворных клеток, которые возникают вследствие мутации в одной из стволовых клеток или клетках-предшественников костного мозга, характеризуются «неограниченной» пролиферацией в ущерб дифференцировке.
Морфогенез лейкемий влючает следующие стадии:
1) малигнизация одной стволовой или полустволовой клетки,
2) возникновение пула опухолевых клеток с моноклоновостью и блоком дифференцировки в опухолевом пуле,
3) лейкемия,
4) метастазы (лейкемическая инфильтрация),
5) поликлоновость (бластный криз),
6) терминальная.