Л екция 1. Введение в нозологию.
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
ВВЕДЕНИЕ В НОЗОЛОГИЮ
Нозология − учение о болезнях (от лат nosos − болезнь, logos − учение), предусматривает знание этиологии, патогенеза, клинико-морфологических проявлений, исходов болезни, классификации и изменчивости болезней, а также принципов построения диагноза.
Под болезнью понимают нарушение жизнедеятельности организма под влиянием той или иной причины. Р. Вирхов дал такое определение: «болезнь − это жизнь при ненормальных условиях». Будучи понятием комплексным и динамическим, болезнь не является простой суммой симптомов или синдромов, она, соединяя различные патологические процессы, образует нечто своеобразное.
Нозология интегрирует заболевания отдельных индивидуумов, синтезирует частные клинико-анатомические наблюдения, которые лежат в основе классификации болезней. Медицинская классификация − это группировка нозологических единиц. Она постоянно дополняется, модернизируется. С 1997 г. принята МКБ-X (Международная Классификация Болезней 10-го пересмотра). Эта классификация построена по алфавитно-цифровому принципу, содержит 21 класс болезней.
Так, 1-й класс – инфекционные и паразитарные болезни, шифруются по коду А.00-В.99, например: скарлатина – А.38.
2-й класс – новообразования, шифруются по коду от С.00 – Д.48. Например: злокачественные новообразования желудка – С.16 и т.д.
Диагноз – краткое врачебное заключение о состоянии здоровья обследуемого, об имеющихся у него заболеваниях (в том числе травмах), а также о причинах смерти, выражаемое в терминах, предусмотренных МКБ.
Установление диагноза − одна из первых и основных задач врача. Сравнивая клинический и патологоанатомический диагнозы, устанавливают их совпадение или расхождение, и это отражает уровень диагностической и лечебной работы медицинского учреждения и отдельных врачей. Чтобы сравнить диагнозы, они должны быть составлены по одинаковым принципам.
В России принят патогенетический принцип построения диагноза, т.е. принцип расположения патологических процессов по степени их выраженности, причинной взаимосвязи, механизмов и последовательности развития. Диагноз формируется строго в соответствии с требованиями МКБ.
Диагноз включает три рубрики:
- основное(-ые) заболевание(-ия);
- его осложнения;
- сопутствующее(-ие) заболевание (-ия).
Учитываются также локализация, давность процесса и прочие характеристики.
Основное заболевание – это заболевание, которое само по себе или через осложнения, патогенетически тесно с ним связанные, привело к функциональным расстройствам, обусловившим клинику болезни или послужившим причиной смерти (М.К. Даль).
Осложнения основного заболевания – это патологические процессы, которые патогенетически связаны с основным заболеванием, реже − с лечебными воздействиями, отягощающими течение основного заболевания.
Сопутствующие заболевания – это нозологические единицы, которые этиологически и патогенетически не связаны с основным заболеванием или его осложнениями, не послужили причиной ухудшения состояния больного и причиной смерти.
Основное заболевание может быть:
- монокаузальным (однопричинным) −в 40−50% случаев,
-бикаузальным (сочетание 2 нозологических единиц) – в 35−40% случаев, т.е. комбинированным,
- мультикаузальным (сочетание трех и более нозологических единиц) − в 10−15% случаев.
Коморбидность (лат. morbus − болезнь) − сочетание двух или нескольких самостоятельных заболеваний или синдромов, ни один из которых не является осложнением другого. Коморбидные заболевания (состояния) определяются как прочие важные заболевания (состояния), способствовавшие наступлению смерти.
Конкурирующими называются заболевания, каждое из которых в отдельности могло быть причиной смерти.
Сочетанными являются заболевания, каждое из которых в отдельности несмертельно, но, развиваясь одновременно, привели к смерти.
Фоновое – заболевание, которое имело важное значение в патогенезе основного заболевания или обусловило особую его тяжесть и сыграло роль в возникновении и неблагоприятном течении осложнений.
Патоморфоз – стойкое и существенное изменение характера определенной болезни, т.е. ее клинических и морфологических проявлений под влиянием различных факторов среды, проведенного лечения, изменения свойств возбудителей при инфекционной патологии.
Причины: меняющиеся экологические факторы и социально-бытовые условия, «постарение» населения, профилактические и лечебные мероприятия.
Термин впервые введен в медицинскую практику в 1929 г. W. Hellpach.
В 1956 г.W. Doerr попытался установить границы и формы патоморфоза:
1. Естественный (спонтанный).
2. Индуцированный (терапевтический).
В отечественную литературу термин «патоморфоз» введен в 1962 г. Я.Л. Раппопортом, который отметил его двоякий смысл. В широком смысле патоморфоз – это изменение «панорамы» болезней, в узком смысле − изменения в клинике и морфологии определенных болезней.
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Это группа включает заболевания с системным поражением соединительной ткани и прогрессирующими иммунными нарушениями: ревматизм, узелковый периартериит, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, системную склеродермию, дерматомиозит, болезнь Шегрена.
Ревматические болезни объединены общими клиническими, морфологическими и иммунологическими признаками:
− имеют хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии;
− обусловлены аутоиммунными механизмами и повреждениями (реакции ГНТ проявляются экссудативно-некротическими изменениями, реакции ГЗТ − образованием клеточных инфильтратов);
− в основе их лежит системная дезорганизация соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидные изменения) с последующим гранулематозом и склерозом;
− наблюдаются генерализованные васкулиты вследствие повреждения циркулирующими иммунными комплексами;
− наличие хронического очага инфекции.
Ревматизм (болезнь СоколЬского−Буйо)
Это инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением.
Этиология связана с инфицированием β-гемолитическим стрептококком группы А. Имеет значение не острая инфекция, а длительный хронический инфекционный процесс, преимущественно в виде хронического тонзиллита, в результате которого возникает иммунная перестройка, являющаяся причиной повреждений тканей сердца. Стрептококк обладает М-субстанцией, определяющей его вирулентность, и ферментами, которые повреждают соединительную ткань.
Патогенез полностью не изучен. Расщепление ферментами стрептококка основного вещества соединительной ткани приводит к высвобождению аутоантигенов, которые способны вызвать аутоиммунный ответ. Большую роль играет перекрестная иммунная реакция из-за общности структуры антигенов стрептококка и антигенов тканей сердца (теория молекулярной мимикрии). Это приводит к циркуляции в крови иммунных комплексов с осаждением их в миокарде, микроциркуляторном русле, что вызывает развитие острой фазы процесса в виде реакций ГНТ, появление сенсибилизированных клонов лимфоцитов и сопровождается в последующем реакциями ГЗТ, поддерживая хроническое течение заболевания. Развивается дезорганизация соединительной ткани, прежде всего сердца и сосудов. С развитием иммунных реакций связаны плазмоклеточная трансформация, гиперплазия лимфоидной ткани и полисерозиты. Заболевание принимает непрерывно рецидивирующий характер.
Морфогенез. Структурной основой ревматизма являются системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани и иммунопатологические процессы. Изменения соединительной ткани носят фазовый характер и включают мукоидное набухание (обратимые изменения с накоплением гликозаминогликанов, гидратацией основного вещества, метахромазией); фибриноидные изменения (необратимые изменения с деструкцией волокон и основного вещества, выходом грубодисперсных белков, в т. ч. фибриногена, фибриноидным некрозом); образование гранулем в ответ на фибриноидный некроз в интерстиции, пристеночном, клапанном эндокарде, эпикарде; склероз, который носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, серозных оболочках, стенках сосудов.
В клинике ревматизма особое место занимают обострения (атаки) этого хронического заболевания, которые чередуются с ремиссиями. Ревматизм в активной фазе (атаке), обозначаемый как острая ревматическая лихорадка, характеризуется артралгией (боли в суставах), мигрирующим полиартритом крупных суставов, кардитом, лихорадкой, эритемой кожи, неврологическими расстройствами (малая хорея). Исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для диагностики ревматизма пять основных больших критериев: кардит, мигрирующий полиартрит, хорею Сиденгама, подкожные узлы, кольцевидную эритему.
Ревматизм в неактивной фазе включает группу хронических ревматических болезней сердца. В зависимости от преимущественного поражения той или иной системы различают четыре клинико-анатомические формы: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную, церебральную.
Это подразделение является условным, так как основным органом, который тяжело поражается при ревматизме, является сердце.
Кардиоваскулярная форма. Сердце при этом увеличено в объеме, миокард дряблый, тусклый, полости расширены. Как правило, поражается только митральный клапан, у 25% больных – одновременно митральный и аортальный клапаны, редко поражается трехстворчатый клапан или клапан легочной артерии. Поражение всех трех оболочек называется панкардитом, поражение эндокарда и миокарда − кардитом. В эндокарде поражения могут локализоваться в хордальных, пристеночных, клапанных участках. А.И. Абрикосов выделил 4 вида клапанных эндокардитов:
1. Диффузный (вальвулит) – без повреждения эндотелия, но с мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани клапанов.
2. Острый бородавчатый −с повреждением эндотелия, выраженными фибриноидными изменениями, с последующими тромботическими наложениями, имеющими вид бородавок по краю створок клапана.
3. Фибропластический − является следствием предыдущих форм, характеризуется выраженным фиброзом клапана, образованием фиброзных спаек между створками, срастанием хордальных нитей.
4. Возвратно-бородавчатый – возникает при повторных атаках ревматизма, на фоне фибропластических изменений, дезорганизации соединительной ткани, развивается как в предсуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических массах, при этом повреждается эндотелий и вновь образуются бородавчатые тромботические наложения.
Впоследствии развиваются склероз и гиалиноз, формируется порок сердца либо с недостаточностью клапанов, либо со стенозом, что ведет к тяжелым расстройствам кровообращения с развитием сердечно-сосудистой недостаточности. Развиваются хроническое общее венозное полнокровие, следствием которого является гипоксия, а затем и тяжелые, нередко необратимые изменения органов и тканей. Возникают отеки, кровоизлияния, дистрофические, некротические, склеротические изменения.
Миокардит при ревматизме может быть межуточным экссудативным диффузным (чаще всего у детей) или очаговым продуктивным гранулематозным (у взрослых). Для продуктивного миокардита характерно образование гранулем Ашоффа – Талалаева. Гранулемы проходят ряд стадий развития. В зрелой стадии в центре гранулемы видна зона фибриноидного некроза, которая окружена лимфоцитами, гистиоцитами (макрофагами), клетками Аничкова, плазматическими клетками. Иногда встречаются крупные гистиоциты с несколькими ядрами – многоядерные клетки Ашоффа («цветущая» гранулема). В «увядающей» гранулеме наблюдается резорбция фибриноида, выявляются фибробласты, которые в итоге вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем и коллагеновые волокна – рубцующаяся гранулема (эволюция стадий занимает 3−4 месяца). Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется формированием серозного экссудата в интерстиции, инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, единичными лейкоцитами. Кардиомиоциты с признаками белковой или жировой дистрофии, вплоть до микронекрозов. Миокардит может привести к острой сердечной недостаточности, фибрилляции предсердий, в исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.
Перикардит может быть серозным, фибринозным («волосатое сердце»), серозно-фибринозным. В исходе образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением – «панцирное» сердце.
Активность процесса при ревматизме определяет не столько стадия развития гранулемы, сколько неспецифическая экссудативно-продуктивная реакция, которая обнаруживается и в сердце, и в сосудах, и в интерстиции различных органов. К ним относят и васкулиты.
Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер, обнаруживаются очень часто. Характерно поражение в системе микроциркуляции с фибриноидным некрозом, тромбозом, пролиферацией эндотелиальных и адвентициальных клеток. В исходе развивается склероз.
Полиартритическая форма. Поражаются преимущественно крупные суставы. В полости суставов возникает серозное или серозно-фибринозное воспаление. В синовиальной оболочке – мукоидное набухание, пролиферация синовиоцитов, отек. Суставной хрящ не вовлекается в процесс, деформации суставов не характерны. Поражение суставов встречается у 10–15% больных, но с возрастом вероятность их вовлечения в процесс достигает 90%.
Нодозная (узловатая) форма характеризуется появлением под кожей в периартикулярной ткани крупных апоневрозах безболезненных узелков от 1 мм до 1 см (узелки Ашоффа–Талалаева). На их месте позднее формируются небольшие рубчики.
Церебральная форма обусловлена развитием ревматического васкулита сосудов головного мозга, микроглиальными узелками, дистрофическими изменениями нервных клеток. Встречается у детей и называется малой хореей (проявляется непроизвольными мышечными движениями).
Осложнения ревматизма. Возможно развитие инфекционного эндокардита, пневмонии, гломерулонефрита, полисерозитов со спаечными процессами в полости перикарда, плевры, брюшины, дистрофическими изменениями эндокринных желез. Это чаще всего связано с развитием тромбоэмболического синдрома, сердечно-сосудистой недостаточности. При сформировавшихся пороках сердца (стенозе или недостаточности клапанов) говорят о хронических ревматических болезнях сердца.
Проявления патоморфоза ревматизма:
− Снижение заболеваемости и смертности, «постарение» болезни.
− Уменьшение заболеваемости нодозной и церебральной формами.
− Редкое развитие экссудативных и некротических реакций.
− Снижение смертности от острой сердечной недостаточности.
− Повышение частоты латентных форм течения заболеваний.
− Раннее и скрытое формирование порока сердца.
− Повышение смертности от хронической сердечной недостаточности и тромбоэмболического синдрома.
Смерть при ревматизме может наступить во время очередной атаки от тромбоэмболических осложнений, но наиболее часто больные умирают от хронической прогрессирующей недостаточности кровообращения на фоне декомпенсированного порока сердца.
Особенности ревматизма у детей
1. Ведущим признаком является кардит (чаще миокардит и эндокардит).
2. Чаще, чем у взрослых формируются пороки сердца.
3. Реже, чем у взрослых, диагностируется полиартрит.
4. Чаще, чем у взрослых наблюдаются хорея, сыпь, ревматические узелки и другие проявления ревматизма.
5. В целом характерно более тяжелое, чем у взрослых, течение заболевания, склонность к рецидивированию.
6. Эффективность своевременной рациональной терапии выше, чем у взрослых.
7. Протекает более благоприятно, чем в прежние годы (значительное снижение частоты подострого, непрерывно рецидивирующего и латентного течения заболевания, снижение удельного веса возвратного ревматизма).