äge leukeemia ehk leucaemia acuta
Vereloomerakkude pahaloomulised klonaalsed kasvajad. Ägedate leukeemiate puhul vohavad luuüdis ebaküpsed, vähediferentseerunud rakud—nn. blastrakud.
Jaotus:
Ø Äge müeloidne (ka müeloblastiline) leukeemia – sagedamini täiskasvanutel
Ø Äge lümfoidne (ka lümfoblastiline) leukeemia – sagedamini lastel, noortel
Esinemissagedus:
Ø Ca 4 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas.
Põhjused:
Ø Viirused
Ø Luuüdi kahjustumine
¤ Keemiliste ainete mõjul: bensool, tsütostaatikumid
¤ Ioniseeriva kiirguse läbi (Hiroshima). Leukeemia risk kahekordistub kogu keha kiiritamisel doosiga 1 Gy täiskasvanutel (ja 30 mGy lootel).
Ø Geneetilised faktorid, nt äge müeloidne leukeemia esineb sagedamini Downi sündroomi ja Klinefelteri sündroomi (XXY jt variandid) korral.
Kliiniline pilt:
Ø Lühikese anamneesiga üldised sümptomid: loidus, palavik, öine higistamine.
Ø Algab sageli nekrootilise angiiniga.
Ø Kasvab vastuvõtlikkus bakteriaalsete nakkuste suhtes
Ø Aneemiast põhjustatud kaebused: kahvatus, hingeldus, väsimus
Ø Trombotsütopeeniast põhjustatud petehhiad, verejooksud
Ø Seletamatu palavik, mis ei reageeri tavaliselt ravile
Ø Võimalik lümfisõlmede suurenemine (30%), mõõdukas splenomegaalia, harvaesinev hepatomegaalia esineb sagedamini lastel kui täiskasvanutel
Ø Luude valu
Labor:
Ø Leukotsüütide arv pole diagnoosimisel otsustav. Leukotsüütide arv võib olla normaalne, kõrgenenud või langenud.
Ø Ainuüksi mitteküpsete elementide (blastrakkude) fikseerimine veres ja luuüdis annab kinnituse diagnoosile. Blastide osakaal luuüdis on > 30%. Teha sternaalpunktsioon.
Ø Sageli aneemia, trombotsütopeenia ja granulotsütopeenia.
Ø Kui leukotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide arv on normis, siis langeb leukeemiavõimalus 95%-lise tõenäosusega ära.
Ravi:
Ø Sümptomaatiline ravi on toetav ravi – hügieeninõuete järgimine, haigustekitajavaesed ruumid, infektsioonide profülaktika, neelu suumise osa valikuline puhastamine spooridest ja lokaalselt mao-sooletrakti toimivate antimükootikumide ja antibiootikumide abil. Vajaduse korral erütrotsüütide ja trombotsüütide asendamine.
Ø Kemoteraapia – eesmärk on täieliku remissiooni saavutamine = verepildi ja luuüdi (luuüdis alla 5% blastseid rakke) normaliseerumine. Kombineeritakse mitu preparaati kindlate skeemide alusel: Vinkristiin, Merkaptopuriin, Daunorubitsiin, Metotreksaat jne.
Ø Allogeenne luuüdi- või tüvirakusiirdamine
Ilma efektiivse ravita kulgeb haigus kiiresti, lõpeb surmaga poole aasta jooksul.Kaasaegne kemoteraapia ja allogeenne luuüdi siirdamine parandavad prognoosi. Parimad tulemused ÄLL puhul lapseeas, kus võimalik kestev remissioon ja isegi tervistumine kuni 50 % juhtudest.
KROONILINE LEUKEEMIA
KROONILINE MÜELOIDNE LEUKEEMIA
See on granulotsüütide ebanormaalne proliferatsioon. Tegemist on kroonilise müeloproliferatiivse haigusega. Esineb sagedamini vanuses 25-50 a.
Esinemissagedus:
Ø 1 haigusjuht 100 000 elaniku kohta aastas; kõige sagedamini keskmises elueas
Põhjused:
Ø Ioniseeriv kiirgus
Ø Bensool
Ø Tundmatud faktorid (enamikul juhtudest)
Kliiniline pilt:
Haiguse 3 faasi:
1. KROONILINE STABIILNE FAAS. Hiiliv algus! Juhtivad sümptomid on leukotsütoos + splenomegaalia. KML põhjustab reeglina edasiarenenud staadiumis väga väljendunud splenomegaaliat võimaliku rõhumistundega vasakul ülakõhus. Tüüpiline on ka valu rinnakule koputamisel või rõhumisel. Üldised sümptomid on väsimus, jõudluse langus, öine higistamine.
2. AKSELERATSIOONIFAAS. Üleminekufaas kroonilise faasi ja blastse kriisi vahel. Leiud: kasvav leukotsütoos, aneemia, trombotsütopeenia, kasvav põrnasuurenemine, võimalik palavik.
3. BLASTNE KRIIS. 2/3-l juhtudest tekib müeloidne blastide kriis koos müeloblastide ja promüelotsüütide tõusuga > 30% verevalemis. 1/3-l areneb lümfoidne blastide kriis. Haiguskulg on sarnane ägedale leukeemiale, reeglina kiire letaalse lõpuga. Kõik patsiendid, kes enne tüsistustesse ei sure, kannatavad haiguse lõppfaasis blastse kriisi all. Suitsetamine kiirendab blastse kriisi arengut.
Labor:
Ø Võimalik kusihappe ja LDH tõus
Ø Leukotsüütide üldarvu oluline suurenemine veres
Ø Verepildis esinevad promüelotsüüdid, müelotsüüdid, metamüelotsüüdid kõrvuti küpsete vormidega. Blastse kriisi puhul ilmuvad verre ka blastrakud >30%.
Ø Basofiilia
Ø Aneemia (60%-l juhtudest)
Ø Algselt trombotsütoos (50%-l juhtudest), hiljem trombotsütopeenia.
Ø Kõige kõrgemad leukotsüütide arvud kõikidest leukeemiatest esinevad KML-I korral (kuni > 500 x 109/l). seetõttu on võimalik leukeemiliste trombide tekkimine (põrnainfarkt).
Ravi:
Ø alfa-interferoon – alustada varakult maksimaalselt talutavate annustena.
Ø Hydroxyurea, efekti puudumisel-Glivec.
Ø Sümptomaatiline ravi
Ø Allogeenne luuüdisiirdamine või perifeerne tüviraku siirdamine (vanus < 50 a.)
Ø Toetav ravi. Vajadusel erütrotsüütide ja trombotsüütide asendamine. Infektsioonide korral laia toimespektriga antibiootikumid
Kulgeb aeglaselt. Remissiooniperioodid vahelduvad ägenemistega. Keskmine eluiga on 3-5 aastat. Prognoos on peaaegu alati ebasoodne. Tervenemisi kirjeldatud harva, ainult seoses allogeense luuüdi siirdamisega.
KROONILINE LÜMFOIDNE LEUKEEMIA
See on küpsete lümfotsüütide kontrollimatu proliferatsioon. Nad kogunevad luuüdis, lümfikoes, maksas, põrnas, veres. Tegemist on luuüdi lümfoidse hüperplaasiaga.
Oma kulult on kõige healoomulisem. Selle diagnoosiga on patsiendid elanud isegi üle 10 aasta. Haigestuvad eakad vanemad inimesed, põhiliselt prevaleeruvad mehed.
Kliiniline pilt:
Kulgeb aeglaselt. Iseloomulik on lümfisõlmede, maksa ja põrna suurenemine (viimased mitte alati). Haiguse algul säilub rahuldav enesetunne ja töövõime.
Lümfisõlmed suurenevad kaelal, submandibulaarselt, aksillaarselt, ingvinaalselt, kõhukoopas jm., on tihedat konsistentsi. Areneb kahheksia ja ja suureneb vastuvõtlikkus infektsioonide suhtes. Infektsioonid ongi sagedasim surmapõhjus.
Perifeerses veres esineb püsiv leukotsütoos, kusjuures suurima osa leukotsüütidest moodustavad verepildis lümfotsüüdid (70-95%). Vähe on segmenttuumalisi granulotsüüte. Võib esineda autoimmuunset tüüpi trombotsütopeenia ja hemolüütiline aneemia.
Ravi:
Ø Tsütostaatikumid – kasvajarakkude pidurdamine ja remissiooni esile kutsumine.
Ø Sümptomaatiline ravi (infektsioonide korral antibiootikumid)
Ø Vajadusel erütrotsüütide, trombotsüütide ülekanded
Ø Suurte lümfoomide või suure põrna kiiritamine
Ø Küllaldase puhkuse tagamine
Ø Toit ja vedelike saamise kontroll
Ø Psühholoogiline toetus jne.
Kulgeb aeglaselt, progresseeruvalt. Eluiga sõltuvalt staadiumist 4-6-10 aastat. Prognoosi halvendavad kaasnevad viirusinfektsioonid.
SISESEKRETSIOONINÄÄRMETE HAIGUSED