Megaloblastiline aneemia
B12 VITAMIINI JA/VÕI FOOLHAPPE VAEGUSANEEMIA
Megaloblastiline aneemia on B12-vitamiini- ja/või foolhappevaegus DNA-sünteesi häirega, tuumade küpsemise häirega vereloome käigus ja megaloblastide tekkimisega. Kõige sagedamini esineb B12-vitamiinivaegusest tingitud megaloblastiline aneemia. Esinemissagedus: 9 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas.
B12-vitamiini ainevahetus:
B12 vitamiin (kobalamiin) sisaldab koobaltit ja tal on 2 funktsiooni: ta on vajalik erütrotsüütide tuuma küpsemiseks ja normaalseks närvisüsteemi tegevuseks. Ka foolhape on vajalik erütrotsüütide küpsemiseks, aga ta ei etenda osa närvisüsteemi funktsioonis.
B12 puudusel tekib makrotsütaarne hüperkroomne aneemia, mille aluseks on erütropoeesi häirumine luuüdis ja megaloblastilise vereloome teke (luuüdis on tavalisest suuremad erütrotsüütide eelastmed, tuuma taandareng pidurdub).
B12 leidub vaid loomsetes toiduainetes: maks, neerud, liha, munad, piim, juust. Ööpäevane vajadus on ca 5 mg.
B12 etendab aneemia tekkimisel nn välise faktori osa. B12 imendumiseks on vajalik sisemine faktor, mida eritavad mao parietaalrakud. Sisemise ja välise faktori ühinemisel tekkinud kompleks imendub peensoole lõpuosas verre. Enamus transporditakse ja deponeeritakse maksas. Organismis on deponeeritud ca 4000 mg ja seda jätkub vähemalt 3 aastaks. Normaalne B12-vitamiini sisaldus plasmas on 200-900 pg/ml
Foolhappe ainevahetus:
Foolhape on toidus (juurviljad, maks) olemas polüglutamaadina. Foolhape imendub ülekaalukalt jejuunumis. Maksas salvestatud foolhappest (5 mg) jätkuks välise manustamise katkestamisel ca 3 kuuks. Päevane vajadus on 100 μg (rasedatel 400 μg). Normaalne foolhappe sisaldus plasmas on 3-11 ng/ml.
Megaloblastiliste aneemiate jaotus:
B12-VITAMIINIVAEGUS. Põhjused on:
Ø Kõige tüüpilisemaks esindajaks on pernitsioosne aneemia ehk hävitav kehvveresus. Selle haiguse põhjuseks on mao krooniline atroofiline gastriit ja sellest tingitud parietaalrakkude puudumine. Ei teki B12 ja sisemise faktori kompleksi ning seega toiduga saadav B12 ei imendu ja erütrotsüütide eelastmed valmivad aeglaselt, hemolüseeruvad kergesti.
Ø Suurenenud vajadus laiussi tõttu (mis vit. B12 ära tarbib)
Ø Väheldane manustamine rangel taimetoitlusel
Ø B12-vitamiini suurenenud vajadus raseduse ajal
Ø Bakterite liigvohamine
FOOLHAPPEVAEGUS. Põhjused on:
Ø Vaegtoitumine (alkohoolikud!), vanemate inimeste ühekülgne toitumine
Ø Suurenenud vajadus (hemolüüs, rasedus) jne.
Kliiniline pilt:
Ø Aneemia üldsümptomid: väsimus, vähenenud jõudlus, kahvatus. Väljendunud juhul on nahavärv õlgkollane, mis on põhjustatud aneemiast ja diskreetsest ikterusest.
Ø Keel siledapinnaline, läikiv, punetav – atroofiline glossiit
Ø Söömise ajal valulik
Ø Halveneb maitsetundlikkus
Ø Süvatundlikkuse häired, kannatavad õpitud liigutused
Ø Ei suuda kõndida pimedas ja kinnisilmi, ebakindel kõnnak
Ø Käte ja jalgade kihelemine, tuimenenud tunnetus kõndimisel.
Labor:
Ø Makrotsütaarsete erütrotsüütide maht suurenenud (MCV > 95fl) ja nad on hüperkroomsed (MCH > 34 pg).
Ø Sage leukopeenia ja trombotsütopeenia
Ø Hemoglobiini, erütrotsüütide vähenemine. Erütrotsüüte väheneb rohkem kui Hb (vastupidine rauavaegusaneemiale)
Ø Poikilotsütoos: ebaühtlase kujuga erütrotsüüdid
Ø Anisotsütoos: erineva suurusega erütrotsüüdid
Ø Luuüdis häiritud küpsemine ja ringlusesse pääsemine 3-s vererakkude reas: nö ebaefektiivne erütro-, granulo- ja trombopoees (tüvirakud on kahjustamata)
Ø Luuüdis megaloblastiline vereloome st suurenenud tsütoplasmaga rakke, suure difuusse kromatiinistruktuuriga tuumasid ja sageli tuumaküpsemishäirega eraldunud tuumafragmente.
Ø Mao limaskesta korpuse osas krooniline gastriit ja puuduvad parietaalrakud.
Ravi:
B12-VITAMIINIVAEGUS
Ø Põhjuslik ravi (nt laiussi eemaldamine, dieedi korrigeerimine)
Ø Pernitsioosse aneemia ravi on eluaegne. Pidevalt manustatakse i/m B12 preparaate.
Ø B12-vitamiini parenteraalne asendamine. Algdoos on 100 μg päevas i/m 3 nädala jooksul. Säilitusdoos on 100 mg i/m, igakuiselt terve elu. B12-vitamiini toime avaldub juba 2. päeval.
Ø Kiire taastumise juures juurde anda kaaliumi ja rauda (suurenenud vajadus suurenenud erütropoeesi tõttu).
FOOLHAPPEVAEGUS
Ø Põhjuslik ravi (nt alkoholist hoidumine, väärtoitumise vältimine)
Ø Foolhappe asendamine (5 mg/p suukaudselt)
HÜPO- JA APLASTILISED ANEEMIAD
Hüpo- ja aplastilised aneemiad on tõsise prognoosiga aneemiad, mis on tingitud luuüdi kahjustusest. Luuüdi ei ole suuteline asendama igapäevast erütrotsüütide kadu ja erütrotsüütide hulk väheneb märgatavalt.
Hüpo- ja aplastilise aneemia vahe on luuüdi kahjustuse raskuses. Hüpoplastilise aneemia puhul suudab luuüdi veel taastada oma rakulist koostist, aplastilise puhul aga on see vaevalt võimalik.
Põhjused:
Ø Bensool, arseeniühendid, etüleeritud bensiin
Ø Ioniseeriv kiirgus
Ø Tsütostaatilised ravimid
Ø Mitmed teised ravimid – klooramfenikool, amidopüriin, kullapreparaadid
Ø Haigused – reumatoidartriit, süsteemne luupus, ureemia
Ø Võib olla kaasasündinud (harva)
Ø Viiruslik genees: hepatiidiviirused, HIV
Ø Idiopaatiline aplastiline aneemia 65%.
Kliiniline pilt:
Spetsiifilised kliinilised sümptomid puuduvad. Domineerivad aneemia üldsümptomid.
Veres on iseloomulik normokroomne (võrdselt väheneb Hb ja erütrotsüütide arv veres) ja normotsütaarne aneemia tüüp. Vähe on retikulotsüüte. Luuüdi ulatuslikuma kahjustuse korral esineb granulotsütopeenia (agranulotsütoos) ja leukogrammis domineerivad lümfotsüüdid.
Kui lisandub agranulotsütoos, on organism vastuvõtlik infektsioonidele. Sagedamini tekib nekrootiline angiin, pneumoonia.
Trombotsüütide hulga vähenemisel tekivad täppverevalumid kuni ulatuslike verejooksudeni.
Rasketel vormidel eluiga lühike.
Ravi:
Ø Põhjuste kõrvaldamine – välja selgitada luuüdi kahjustav faktor
Ø Verekomponentide (erütrotsüüdid, trombotsüüdid) ülekanded
Ø Infektsioonide puhul antibiootikumid
Ø Ravi isoleeritud, steriilsetes poksides, suuhügieen
Ø Verejooksuvastased preparaadid
Ø Luuüdi siirdamine või perifeerse vere tüviraku siirdamine.
Ø Viirusliku geneesi puhul ravi immuunglobuliiniga.