Прионные медленные инфекции
Характеристика прионов
Медленные инфекции могут развиваться в результате действия не только обычных вирусов, таких, как вирусы кори, краснухи и другие, но и инфекционных белковых частиц - прионов. Прионы отличаются от обычных вирусов рядом свойств.
Прионы являются инфекционными белками с низкой молекулярной массой, не имеют нуклеиновых кислот, не вызывают воспаления и иммунного ответа, устойчивы к высокой температуре, формальдегиду, к различным видам излучений. Белок приона кодируется генами организма-хозяина, которые, как полагают, содержится в каждой клетке и находятся в репрессированном состоянии. Прионы имеют ряд свойств, характерных для обычных вирусов. Они имеют ультрамикроскопические размеры, не культивируются на искусственных питательных средах, репродуцируются только в клетках до высоких титров, имеют штаммовые различия и др.
Инфицирование прионами происходит в результате поступления в организм (с пищей, через кровь или при трансплантации некоторых тканей) изоформы белковой молекулы приона. Они попадают от больных сельскохозяйственных животных (крупный рогатый скот, овцы и др.) при употреблении недостаточно термически обработанного мяса, субпродуктов, или от людей при ритуальном каннибализме, когда поедается мозг умерших родственников (как дань уважения к погибшему члену клана) - у аборигенов Новой Гвинеи. Изоформы приона, попав в организм, депрессируют ген, кодирующий синтез приона, в результате чего происходит накопление прионов в клетке, ведущее к губкообразному перерождению, разрастанию глиальных клеток, накоплению мозгового амилоида. Поражение клеток центральной нервной системы вызывает характерные клинические проявления, так называемые подострые губкообразные энцефалопатии.
Прионные болезни
В настоящее время известно более 10 прионных болезней. Это болезни человека:
· болезнь Куру,
· болезнь Крейтцфельда-Якоба,
· амиотрофический лейкоспонгиоз,
· синдром Герстманна-Штруслера (семейная фатальная бессонница) и др.
Инкубационный период при прионных болезнях составляет несколько лет (до 15-30 лет).
Куру (хохочущая смерть) - эндемическая медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся тяжелыми поражениями центральной нервной системы, прогрессирующем нарушения координации движения, походке, ознобы, эйфория
· "хохочущая смерть"), всегда заканчивается летально. Регистрируется в восточной части острова Новая Гвинея.
Болезнь Крейтцфельда-Якоба - медленная инфекция человека прионовой природы, характеризующаяся прогрессирующей деменцией и симптомами поражения пирамидных и экстрапирамидных путей. Заболевание относится к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатий. Встречается во всех странах мира. Инфицирование возможно при употреблении недостаточно проваренного мяса, мозга овец и коров с губкообразной энцефалопатией (больных коровьим бешенством), а также сырых устриц и моллюсков.
Синдром Герстманна-Штруслера - медленная инфекция человека прионовой природы, относящаяся к группе подострых трансмиссивных губкообразных энцефалопатий, характеризующаяся дегенеративными поражениями центральной нервной системы, выражающаяся в формировании губкообразного состояния и образовании большого количества амилоидных бляжек во всех отделах мозга, и проявляющаяся в развитии медленно прогрессирующих атаксии и слабоумия с неизбежным смертельным исходом.
Амиотрофический лейкоспонгиоз - медленная инфекция, характеризующаяся прогрессирующим развитием атрофических парезов мышц конечностей и туловища, спинальным типом расстройства дыхания, неизбежным смертельным исходом.
Впервые это заболевание было обнаружено на территории Белоруссии в двух областях.
Известны случаи инфицирования прионами при пересадке роговицы глаз, при применении лекарственных препаратов (гормонов и др.) животного происхождения, при нейрохирургических операциях, так как стерилизация инструментов кипячением, различными видами излучения, формалином, спиртом не инактивирует полностью возбудителя. Поэтому стерилизацию инструментов рекомендуется проводить автоклавированием.
Диагностика
Основана на выявлении и клинической картины и эпидемиологических данных. Вирусологическая диагностика, специфическая профилактика и лечение не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к оздоровлению поголовья сельскохозяйственных животных и исключению опасных ритуальных обрядов.
Литература
· https://studfile.net/preview/5163912/page:86/
· https://infopedia.su/12x97f1.html
· https://www.vsavm.by/wp-content/uploads/2013/10/Priony-–vozbuditeli-medlennyh-infekcii.pdf
·