Професійний алгоритм виконання курації хворого (орієнтовна карта) для формування практичних навичок та вмінь
Диференційна діагностика неонатальних гіпербілірубінемій
Діагностичний алгоритм некон’югованої гіпербілірубінемії
![]() | |||||||
|
| ||||||
Діагностичний алгоритм кон’югованої гіпербілірубінемії
Діагностичний алгоритм геморагічної хвороби новонароджених
№ | Завдання | Послідовність виконання | Зауваження, попередження щодо самоконтролю |
1 | 2 | 3 | 4 |
1 | Провести об’єктивне обстеження хворого на геморагічну хворобу новонароджених | 1.Провести збір скарг, анамнезу захворювання, акушерського анамнезу 2.Провести огляд хворого. 3. Дослідити серцево-судинну систему пацієнта 5.Провести аускультацію серця та магістральних судин 6.Дослідити систему органів дихання 7.Провести аускультацію легень. 8.Дослідити систему органів травлення. | Звернути увагу на особливості перебігу захворювання, фон, на якому воно виникло, час початку захворювання, перебіг антенатального та інтранатального періодів тощо. Встановити наявність факторів ризику,які сприяли виникнення захворювання . Оцінити загальний стан хворого, колір шкіри та слизових оболонок, наявність екхімозів та петехій на шкірі. Звернути увагу на наявність чи відсутність кровотеч з пупкової ранки, носових кровотеч, мелени, кефалогематоми, внутрішньочерепних крововиливі, внутрішніх гематом, легеневих кровотеч, тощо. |
2 | Сформулювати попередній діагноз | 1.Сформулювати попередній діагноз. 2.Обгрунтувати всі складові попереднього діагнозу на піставі даних, анамнезу хвороби та об’єктивного обстеження | Базуючись на сучасній класифікаціі ГрХН сформулювати попередній діагноз та обгрунтувати кожну його складову. |
1 | 2 | 3 | 4 |
3 | Оцінити показники додаткових лабораторних та інструментальних досліджень | 1.Оцінити дані загального аналізу крові. 2. При наявності мелени провести тест Апта 3.Інтерпретувати дані коагулограми 4. Інтерпретувати дані інструментальних методів дослідження | Звернути увагу на рівень тромбоцитів Звернути увагу на рівень еритроцитів, лейкоцитів та лейкоцитарну формулу. Звернути увагу на парциальний тромбопластиновий час, протромбіновий час та протромбіновий індекс, час згортання, аутокоагуляційний тест, споживання протромбіну, час фібрінолізу. Звернути увагу на дані УЗД внутрішніх органів, нейросонограми, рентгенографії органів грудної клітки |
5. | Провести диференційну діагностику. | 1. Послідовно знайти спільні риси в даних анамнезу хвороби, об’єктивному статусі, даних лабораторних та інструментальних методів дослідження хворого та при схожій нозології. 3. Провести диференційну діагностику за вище означеним алгоритмом з усіма нозологіями, які мають схожу клінічну картину з пацієнтом. 2. Знайти відмінності між даними анамнезу хвороби, об’єктивного статусі, даними лабораторних методів дослідження хворого та при схожій нозології та на підставі виявлених відмінностей виключити схожі хвороби зі списку ймовірних діагнозів. 5. Враховуючи неможливість виключити ГрХН зі списку імовірних діагнозів, зробити висновок про найбільшу імовірність такого діагнозу. | Особливу увагу треба приділити проведенню диференційної діагностики з синдромом «материнській крові, що заковтнута», синдромом дисеменованого внутрішньосудинного згортання, внутрішньоутробними інфекціями, сепсисом, респіраторним дистрес-синдромом у недоношених, тромбоцитопеніями, спадковими коагулопатіями. |
6 | Сформулювати остаточний клінічний діагноз | 4. Сформулювати остаточний клінічний діагноз. 5. На підставі попереднього діагнозу, аналізу даних додаткових лабораторних та інструментальних методів дослідження, проведеного диференційного діагнозу обгрунтувати всі елементи остаточного клінічного діагнозу. | Базуючись на сучасній класифікації ГрХН сформулювати остаточний діагноз. |
7. | Призначити лікування пацієнту | 1.Призначити не медикаментозне лікування. 2.Призначити медикаментозне лікування | Чітко вказати режим та деталізувати методи вигодовування хворого відповідно клінічним проявам захворювання та стану новонародженого. Враховуючи гестаційний вік, важкість стану пацієнта, клінічних проявів захворювання призначити сучасне медикаментозне лікування відповідно до стандартів терапії ГрХН. |
VII.3.Матеріали контролю для заключного етапу:
Тести для визначення вихідного рівня знань
1. Доповнити:
Замінне переливання крові при гіпербілірубінемії новонародженого визначається не причиною гіпербілірубінемії, а рівнем _________________.
2. Встановіть відповідність:
Гіпербілірубінемія | Ознаки |
I. кон’югаційна; II. при ГХН III. при фетальному гепатиті | а) підвищення рівня непрямого білірубіну, активність трансаміназ не підвищена, анемії немає; б) підвищення рівня непрямого та прямого білірубіну, анемії немає, активність трансаміназ не підвищена; в) підвищення рівня непрямого білірубіну, анемія, ретикулоцитоз; г) підвищення рівня прямого білірубіну, активність трансаміназ не підвищена, анемії немає; д) підвищення рівня прямого білірубіну, активність трансаміназ підвищена. |
Відповіді: 1_____, 2_____, 3_____ .
3. Причиною гіпербілірубінемії недоношених є:
A. Незрілість ферментів печінки.
B. Холестаз
C. Підвищений вміст фетального гемоглобіну в еритроцитах
D. Незрілість шлунково-кишкового тракту
E. Гіпоальбумінемія
4. ГХН за системою АВ0 може розвинутися, якщо група крові:
A. Матері 0(І), дитини А(ІІ);
B. Матері 0(І), дитини В(ІІІ)
C. Матері А(ІІ), дитини 0(І)
D. Матері В(ІІІ), дитини 0(І)
Матері 0(І), дитини АВ(IV) 1. непрямого білірубіну; 2. І – а; ІІ – в; ІІІ – д; 3. A, C, E; 4. А, В. 5. В, С, F; 6. А, В, С, D; 7. В, D, E; 8. І – а; ІІ – в; ІІІ – д; 9. D, 10. А, 11. А; 12. Е; 13. А; 14. Е; 15. В; 16. А; 17. В, 18. D, 19. С.
E.
F. Матері А(ІІ), дитини В(ІІІ)
5. Характерними клінічними симптомами жовтушної форми ГХН є:
A. Знебарвлений кал
B. Анемія
C. Збільшення печінки
D. Геморагічна висипка на шкірі
E. Гіпотрофія
F. Жовтяниця
6. Характерними клінічними симптомами набрякової форми ГХН є:
A. Анемія
B. Еритробластоз
C. Гепатоспленомегалія
D. Набряки
E. Жовтяниця
7. Клінічними симптомами ядерної жовтяниці є:
A. Симптом Грефе
B. Симптом «сонця, що заходить»
C. М’язова гіпотонія
D. М’язова гіпертонія
E. Вибухання великого джерельця
8. Встановіть відповідність:
Форма ГХН | Клінічна ознака |
І. Набрякова ІІ. Жовтушна ІІІ. Анемічна | а) набряки, гепатоспленомегалія, анемія, еритробластоз; б) анемія, гепатоспленомегалія, тромбоцитопенія, геморагічна висипка на шкірі, жовтяниця; в) жовтяниця, анемія, ретикулоцитоз, розміри печінки збільшені; г) жовтяниця, розміри печінки збільшені, темна сеча, знебарвлений кал; д) анемія, ретикулоцитоз, гепатоспленомегалія, є) гепатоспленомегалія, піодермія, омфаліт, жовтяниця |
Відповіді: 1 ____, 2 _____, 3 _____.
9. У дитини група крові В(ІІІ) RH -негативна, у матері А(ІІ) RH -позитивна. На 12 добу рівень загального білірубіну - 150 мкмоль/л, прямого - 7,8 мкмоль/л, непрямого -142,2 мкмоль/л. Стан не порушений. Укажіть найбільш імовірний діагноз у дитини.
А. Механічна жовтяниця
В. Гемолітична хвороба немовлят, жовтянична форма, резус-конфлікт
С. Гемолітична хвороба немовлят, жовтянична форма, групова несумісність
D. Кон'югаційна жовтяниця
Е. Фізіологічна жовтяниця
10. У 2-тижневого новонародженого із слів матері відмічаються закрепи, жовтяниця, млявість, сонливість. При фізикальному обстеженні: жовтяниця середнього ступеня, здуття живота, збільшення печінки і селезінки, сопіння при диханні. Найвірогідніший діагноз?
А. Гіпотиреоз.
В. Хвороба Дауна.
С. Риніт.
D. Гепатит.
Е. Рахіт.
11. Новонароджений хлопчик поступив у реанімаційне відділення із геморагічним синдромом (відмічалися мелена, виділення шлункового вмісту у вигляді кавової гущі). З приводу шлунково-кишкової кровотечі дитині розпочали проводити гемотрансфузію, під час якої з’явилися тахікардія, почервоніння шкіри, неспокій. Якою повинна бути лікарська тактика?
A Припинення гемотрансфузії та протишокові заходи.
B Продовження гемотрансфузії та протишокові заходи.
C Продовження гемотрансфузії та введення преднізолону.
D Продовження трансфузії та кровозупинні засоби.
E Припинення гемотрансфузії та контроль за вітальними функціями.
12. У 3-денної дитини на основі клініко-лабораторних даних: блювота з домішками крові, кал чорного кольору, подовжений час згортання крові, гіпопротромбінемія, нормативна кількість тромбоцитів – діагностовано геморагічну хворобу новонароджених. Який препарат найоптимальніше використати в цій ситуації?
А. Глюконат кальцію
В. Фібриноген
С. Аскорбінову кислоту
D. Етамзилат натрію
Е. Вікасол
13. У новонародженої, на вигляд здорової дівчинки, на 2 добу життя спостерігаються блювання з домішками крові, мелена. Най вірогідніший діагноз?
А. Геморагічна хвороба новонародженого
В. Пологова травма
С. Синдром аспірації меконію
D.ДВЗ-синдром
Е. Гепатит
14. У недоношеного немовляти з назофарінгеальним зондом на першу добу життя виникла блювота червоною кров'ю. Тест Апта позитивний. Згортуваність крові за Лі - Уайтом - 6 хв. Яка найбільш імовірна причина кровотечі?
А. Коагулопатія
В. Травма при введенні зонда
С. Геморагічна хвороба немовлят
D. ДВС-синдром
Е. Заковтування материнської крові
15. У пологовому будинку в дитини на 3-й день життя з'явилася геморагічна шкілка, блювота з кров'ю, випорожнення чорного кольору. Обстеження виявило анемію, подовження часу згортання крові, гіпопротром-бінемію, нормальну кількість тромбоцитів. Яка оптимальна терапевтична тактика лікування цього хворого?
А. Етамзилат натрію
В. Вітамін К
С. Е-амінокапронова кислота
D. Фібриноген
Е. Глюконат кальцію
16. У доношеної новонародженої дитини на третій день життя з’явився петехіальний висип на шкірі обличчя, блювота з залишками крові, мелена. Який препарат необхідно ввести для лікування геморагічного синдрому?
A. Вікасол.
B. Ретинол.
Токоферол.
C. Убіхінон.
D. Піридоксин.
17. При огляді триденної дитини виявлена кривава блювота, петехіаль-но-плямиста висипка, часті рідкі випорожнення чорного кольору. У крові: Ер - 4,2х1012/л, НЬ- 128 г/л, тромбоцити - 200х109/л, протромбіновий індекс - 40 %, тест Апта: після додавання лугу колір розчину не змінився. Назвіть провідний механізм геморагічного синдрому у дитини:
А. Низький рівень VIII і IX факторів згортання крові
В. Низький рівень вітамін-К-залежних факторів
С. Коагулопатія споживання
D. Наявність материнських антитіл до тромбоцитів дитини
Е. Інфекційний вплив на кістково-мозкове кровотворення
18. У немовляти, що перенесло асфіксію в родах, на 3-ю добу життя з'явилася кровотеча з пупкової ранки. У лабораторних даних - гіпокоагуляція, тромбоцитопенія, гіпопротромбінемія. Чим обумовлені клініко-лабораторні зміни?
А. Тромбоцитопенічною пурпурою
В. Геморагічною хворобою немовлят
С. Природженою ангіопатією
D. ДВЗ-синдромом
Е. Травмою пупкової судини
19. Доношена дівчинка 10 днів у відділенні патології новонароджених з приводу внутрішньоутробної генералізованої інфекції: пневмонія, ентероколіт, пієлонефрит, менінгоенцефаліт. З 8-ї доби відмічаються кровотечі з місць ін'єкцій, на 10 добу -кровотеча із слизистих оболонок, крововилив до внутрішніх органів, ознаки шоку. Час згортання крові - 30 хв., фібриноген - 0,5 г/л, продукти деградації фібрину ++++. Розвиток якого синдрому найбільш ймовірно?
А. ДВЗ I ст
B. ДВЗ II ст.
С. ДВЗ III ст. .
D. Геморагічна хвороба новонароджених.
E. Трансімунна тромбоцитопенія.
20. Провести диференційний діагноз
Показники | ГХН | Патологія печінки (печінкова коагулопатія) | ДВЗ-синдром (II, III стадія) | Тромбоцитопенія без ДВЗ | Гемофілія |
1. Кількість тромбоцитів | |||||
2. Протромбіновий час, | |||||
3. Тромбіновий час, | |||||
4. Парціальний тромбопластиновий час, | |||||
5. Фібриноген, | |||||
6. Продукти деградації фібриногену (ПДФ), |
Коди правильних відповідей: 1. непрямого білірубіну; 2. І – а; ІІ – в; ІІІ – д; 3. A, C, E; 4. А, В. 5. В, С, F; 6. А, В, С, D; 7. В, D, E; 8. І – а; ІІ – в; ІІІ – д; 9. D, 10. А, 11. А; 12. Е; 13. А; 14. Е; 15. В; 16. А; 17. В, 18. D, 19. С.
20.
Показники | ГХН | Патологія печінки (печінкова коагулопатія) | ДВЗ-синдром (II, III стадія) | Тромбоцитопенія без ДВЗ | Гемофілія |
1. Кількість тромбоцитів | N | N | ↓ | ↓ | N |
2. Протромбіновий час, | ↑ | ↑ | ↑ | N | N |
3. Тромбіновий час, | N | ↑ | ↑ | N | N |
4. Парціальний тромбопластиновий час, | ↑ | ↑ | ↑ | N | ↑ |
5. Фібриноген, | N | N або ↓ | ↓ | N | N |
6. Продукти деградації фібриногену (ПДФ), | N | N або ↑ | ↑ | N | N |
VII.4. Матеріали методичного забезпечення самопідготовки студентів :
Орієнтовна карта для організації самостійної роботи студентів з навчальною літературою.
Завдання | Вказівки |
1 | 2 |
Вивчити етіологію ГХН та ГрХН | Перерахувати основні причини та фактори ризику розвитку ГХН та ГрХН |
Вивчити патогенез ГХН та ГрХН | Виділити ключові ланки патогенезу ГХН та ГрХН |
Вивчити клінічну картину ГХН та ГрХН | Встановити клінічні симптоми,що дають змогу поставити імовірний діагноз ГХН та ГрХН |
Вивчити діагностичні критерії ГХН та ГрХН | Скласти структурну схему захворювання |
Вивчити додаткові методи дослідження (лабораторні,інструментальні) | Скласти план обстеження хворого на ГХН та ГрХН |
Вивчити патогномонічні для ГХН та ГрХН зміни даних додаткових методів дослідження | Перерахувати основні діагностичні критерії ГХН та ГрХН за даними додаткових методів дослідження |
Провести диференційну діагностику, встановити заключний діагноз | Обгрунтувати основні компоненти діагнозу відповідно до сучасної класифікації,та провести диференційний діагноз |
Призначити індивідуальне комплексне лікування хворого на ГХН та ГрХН | Скласти лист призначень із зазначенням режиму, методу вигодовування, медикаментозного лікування, враховуючи термін гестації, важкість стану хворого, форму захворювання, наявність ускладнень |
VI. ЛІТЕРАТУРА
Основна література
1. Дитячі хвороби. За ред. В.М. Сідельникова, В.В.Бережного. К.:Здоров'я, 1999.-734 с.
2. Медицина дитинства. За редакцією П.С. Мощича. - К.Здоров'я, 1994. -Т. 1 с.
3. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.).-Харьков: Фолио, 2002. - 1125 с.