3.Перерахуйте захворювання, з якими треба проводити диференційний діагноз.
Задача 5
Скарги : інтенсивне жовтяничне забарвлення шкіри.
Анамнез: Дитина від 3 вагітності, 3 пологів. Кров матері резус позитивна, 0 (1) групи. У дитини кров резус- позитивна, А (П) групи. Пологи в строк.
Об’ є ктивно: Дитина народилася з масою тіла 3200,0. Спостерігалася родова пухлина в області тім'яних кісток. На 2 день життя з'явилося жовтяничне забарвлення шкіри. На 5 день жовтяниця різко посилилася, дитина стала млявою, тонус м'язів і сухожильні рефлекси знизилися, білірубін крові 342 мкмоль/л, реакція непряма. На 6 день дитина стала більш неспокійною, з'явився гипертонус нижніх і верхніх кінцівок, ригідність потиличних м'язів, симптом "сонця, що заходить", судоми.
1. Встановіть діагноз.
2. Призначте невідкладну терапію
Задача 6
Матері 28 років, вагітність друга, пологи перші. Попередня вагітність закінчилась самовільним викиднем. Перебіг цієї вагітності ускладнений -токсикоз І половини. В пологах проводилась стимуляція, дитина народилася з обвиттям пуповини кругом шиї, оцінкою за шкалою Апгар в 7 балів. Маса тіла дитини при народженні 2700 г, зріст - 48 см. На другу добу після народження на шкірі тулуба і кінцівок відмічено геморагічну петехіальну висипку, на третю добу - незначні кров'янисті виділення з пупкової ранки, зригування з періодичними домішками крові. Загальний стан дитини порушений мало, неврологічний статус без особливостей, зі сторони внутрішніх органів патології не виявлено. В аналізах крові: еритроцити 4,6x1012/л, НЬ 142 г/л, тромбоцити 200x109/л, тромбіновий час 14 с, протромбіновий індекс 40%, фібриноген 2 г/л.
1. Який попередній діагноз?
2. З якими захворюваннями необхідно проводити диференціальну діагностику з урахуванням проявів геморагічного синдрому?
3. Яка тактика ведення хворого?
Задача 7
Скарги: поява висипки на тулубі й кінцівках.
Анамнез: Дитина народилася від першої вагітності,1 пологів, з масою 3300 г, довжиною 54 см, у терміні 39 тижнів. Вагітність перебігала з гестозом 1 половини, анемією, Мати страждає на епілепсію, у зв'язку з чим під час вагітності продовжувала прийом протисудомних препаратів.
Об’єктивно: На 2 добу життя у дитини відзначалася поява на шкірі тулуба і кінцівок дрібних геморагічних елементів, загальний стан дитини не порушений.
Лабораторн і дан і : аналіз периферийної крові: Ер.-5,0х1012/л, Нв-120г/л, КП - 1,0, тромб. 190х109/л; лейк.-9х109/л, б-0%, э-1%, п-4%, с-48%, л-41%, м-6%, ШОЕ-8 мм/час.
1.Встановіть попередній діагноз
2.Призначте план обстеження та лікування
Задача 8
Дитина М., хлопчик 2 днів, народився від 5-й вагітності 2 пологів. Перша вагітність у матері закінчилася нормальними пологами, дитина здорова: 2 і 3-я вагітності закінчилися медичними абортами, 4-а вагітність - викиднем на 20-му тижні, 5-а вагітність протікала з токсикозом в першій і анемією в другій половині вагітності.
Пологи в строк, перебігали без патології, дитина народилася з масою 3200 г, завдовжки 51 см, з оцінкою по шкалі Апгар 8-8 балів. Через 14 годин після пологів з'явилося жовтяничне фарбування шкіри і склер. Білірубін в пуповинній крові 68,4 мкмоль/л, через 14 годин після народження білірубін в периферичній крові складав 290,57 мкмоль/л (непрямий), кількість гемоглобіну 150 г/л, еритроцитів 4,65 х 10 /л. Кров матері 0 (І) групи, Rh - негативна, титр антирезусантитіл 1:64. Кров дитини 0 (І) групи, Rh - позитивна. До кінця першої доби стан дитини погіршився. Новонароджений став млявим, погано смокче, зригує; шкірні покриви з вираженим жовтявим забарвленням. Фізіологічні рефлекси знижені. Тони серця приглушені, систолічний шум на верхівці. В легенях - дихання пуерильне. Печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги. Сеча інтенсивно забарвлена. Кал - меконій.
1. Ваш попередній діагноз.
2. Перерахуйте фактори, які сприяли розвитку захворювання.
3. Складіть план додаткового обстеження.
4. Чи показано дитині замінне переливання крові? Якщо так, то чому?. Яку кров і в якій кількості Ви будите використовувати?
Задача 9
Дівчинка К., народилася від молодих здорових батьків (матері 17 років, батькові - 22), 1-й вагітності, що перебігала з гестозом в 2-й половині. Пологи передчасні в терміні 34 тижні. Маса при народженні 1600 г, довжина 42 см, окружність голови 31 см, окружність грудей 27 см. Оцінка по шкалі Апгар на 1-й хвилині 5 балів, на 5-й - 6 балів. Дівчинка закричала через 2 хвилини після проведених реанімаційних заходів.
Дівчинка з пологового будинку переведена на 2-й етап виходжує на 5 добу життя з масою 1550,0 р. Рефлекси пригноблювані, тонус м'язів знижений, починає підсмоктувати зонд, шкірні покриви і видимі слизисті істеричні (жовтушність з'явилася з 3-ї доби життя). По органах і системам інших змін немає.
При обстеженні: загальний аналіз крові без особливостей, аналіз сечі в нормі, в крові білірубін 205 мкмоль/л, з них прямого - 76 мкмоль/л, АСТ - 0,3 мкмоль/л; АЛТ - 0,4 мкмоль/л; білок крові - 58,6 г/л. Кров матері резус-позитивна А (ІІ), дитини - резус-позитивна В (ІІІ).
1. Ваше припущення про характер жовтяниці у новонародженого.
2. Сформулюйте попередній діагноз.
3. Призначте лікування гіпербілірубінемії.
4.Перечислите основні стани в періоді новонародженості, які можуть супроводжуватися гіпербілірубінемією: а), б), в), г), д), е).
Задача 10
Дитина від другої вагітності і пологів, вагітность перебігала на тлі цукрового діабету у матері. Наприкінці другої доби життя стан дитини погіршився. Дитина в'яла, адинамічна, відмічається жовтушність шкіри, склер, зригування. Печінка виступає на 3 см з під реберної дуги, селезінка- на 1,5 см . В загальному аналізі крові - гемоглобін -200г/л, еритроцити - 6,1 Т/л, гематокрит - 68%. Біохімія крові - білірубін загальний-160 мкмоль/л, непрямий -148 мкмоль/л, прямий - 12 мкмоль/л.
1.Ваш діагноз.
2.Які додаткові методи обстеження необхідно призначити ?
3.Які принципи лікування?
Еталони правільних відповідей.
Задача 1
1. ГХН за резус-фактором, жовтянична форма, тяжкий перебіг.
2. Розпочати ОЗПК
Задача 2
2. Геморагічна хвороба новонароджених
3. Синдром «материнської крові, що заковнута», ДВЗ-синдром, сепсис, спадкові коагулопатії
Задача 3
1. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг.
2. Аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів; загальний рівень білірубіну та його фракції, погодинний приріст білірубіну, пряма та непряма проба Кумбса
3. Фототерапія, операзія замінного переливання крові.
Задача 4
4. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг.
5. Аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів; загальний рівень білірубіну та його фракції, погодинний приріст білірубіну, пряма та непряма проба Кумбса
6. Фетальний гепатит, сепсис, вроджені гемолітичні анемії
Задача 5
3. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг. Білірубінова енцефалопатія, період розгорнутої клінічної картини.
4. ОЗПК, фототерапія, протисудомна терапія, оксигенотерапія.
Задача 6
Геморагічна хвороба новонароджених.
Синдромом проковтнутої материнської крові, тромбоцитопенічною пурпурою, ДВЗ-синдромом, спадковими коалугопатіями.
Вводять 1% вікасол в/м у дозі 0,3 мл двічі на добу. Годування зцідженим, охолодженим до кімнатної температури молоком, внутрішньо призначають 0,5% розчин гідрокарбонату натрію по 1 чайній ложці 3 рази на день або розчин тромбіну і адроксону в ε-амінокапроновій кислоті по 1 чайній ложці 3-4 рази на день (ампулу сухого тромбіну розчиняють у 50 мл 5% ε-АКК і додають 1 мл адроксону). За варіанту прогресування геморагічного синдрому в/в крапельно ввести свіжозаморожену плазму в дозі 30 мл.
Задача 7
3. Геморагічна хвороба новонароджених.
4. Визначають лротромбіновий час; тромбіновий час, парціальний тромбопластиновий час, фібриноген, продукти деградації фібриногену. Лікування: вводять 1% вікасол в/м у дозі 0,3 мл двічі на добу. За варіанту прогресування геморагічного синдрому в/в крапельно ввести свіжозаморожену плазму в дозі 30 мл.
Задача 8.
1. ГХН за резус-фактором, жовтянична форма, тяжкий перебіг.
2. Резус-негативна кров матері, попередні вагітності, несприятливий перебіг даної вагітності.
3. Загальний аналіз крові та сечі, обстеження на внутрішньоутробні інфекції, НСГ, УЗД печінки
4. ОЗПК показано, тому що погодинний приріст білірубін склав більше, аніж 6 ммоль/л (15,8 ммоль/л). Переливати необхідно кров 0 (І) резус-негативну в об’ємі 170-180 мл/кг.
Задача 9.
1. Причиною жовтяниці найвірогідніше є порушення кон’югації білірубіну внаслідок зниженої активності глкуронілтрансферазу. Цьому сприяє недоношеність, асфіксія при народженні, проведення реанімаційни заходів дитині при народженні.
2. Неонатальна жовтяниця недоношених.
3. Фототерапія, інфузійна терапія, препарати, що поліпшують активність глюкуронілтрансферази, препарати, що адсорбують в кишечнику непрямий білірубін.
4. а) ГХН; б) поліцитемія; в) атрезія жовчних шляхів; г) гепатити; д) синдром згустіння жовчі, холестаз; е) жовтяниця від материнського молока.
Задача 10.
3. Діабетична фетопатія. Кон'югаційна жовтяниця.
4. Загальний аналіз крові з коагулограмою, рівень цукру в крові та сечі, рівень білірубіну і його фракцій в динаміці, рівень трансаміназ крові, ультразвукове дослідження органів брюшної порожнини, нейросонографія.
5.План лікування: А. Дезінтоксикаційна терапія Б. Мембраностабілізуючі препарати, гепатопротектори: В. Препарати, що підвищують кон'югаційну функцію печінки: - фенобарбітал 5-8мг/кг, 6-8 діб. Г. Жовчогінні препарати: -5% розчин сорбітолу - 1ч.л. чотири рази на добу, до 2-3 тижнів.
2. Матеріали методичного забезпечення основного етапу заняття: