8. Призначте лікування, профілактику і реабілітаційні заходи у новонароджених з ГХН.
9. Визначте поняття геморагічного синдрому у новонароджених.
10. Вкажіть на основні особливості гемостазу у новонароджених дітей, що можуть сприяти розвитку геморагічної хвороби новонароджених.
11. Які етіологія і патогенез ГрХН?
12. Які клінічні прояви ГрХН?
13. Які основні принципи діагностики ГрХН? Проведіть диференціальну діагностику геморагічного синдрому у новонароджених.
14. Яка невідкладна допомога новонародженим з ГрХН?
15. Призначте лікування, профілактику і реабілітаційні заходи у новонароджених з геморагічними розладами.
Тестові питання для визначення початкового рівня знань
1. У доношеної новонародженої дитини діагностована гемолітична хвороба новонароджених по резус-фактору. Цифри білірубіну критичні. Група крові дитини В (ІІІ), матері - А(ІІ). Показано замінне переливання крові. Який добір донорської крові необхідний для цього?
А. Група крові В(Ш), резус-фактор негативний
В. Група крові А(ІІ), резус-фактор негативний
С. Група крові В(ІІІ), резус-фактор позитивний
D. Група крові А(ІІ), резус-фактор позитивний
Е. Група крові 0(I). резус-фактор позитивний
2. Дитина народилася у термін 40 тижнів з вагою 3000 г, оцінкою по шкалі Апгар 7-8 балів. У матері група крові АВ (IV) Rh (-) негат. У дитини В(III) Rh (+) позит. Жовтяниця з'явилася в першу добу. Загальний білірубін - 200 мкмоль/л, непрямий - 190, прямий - 10 мкмоль/л, Нb - 160 г/л, ретикулоцити - 4,4 ‰. Печінка +4 см, селезінка + 1,5. Сеча світла, кал забарвлений. Проба Кумбса позитивна. Ваш діагноз:
А. Геморагічна хвороба немовлят
В. Гемолітична хвороба немовлят
С. Фетальний гепатит
D. Фізіологічна жовтяниця
Е. Синдром Криглера – Найяра
3. У новонародженого у віці одного дня виникла жовтяниця. Загальний білірубін сироватки крові -144 мкмоль/л, непрямий білірубін -130 мкмоль/л. Тест Кумбса позитивний. Дитина від першої вагітності. Мати має групу крові – 0 (І) Rh (-). Найімовірніша причина жовтяниці?
А. Фізіологічна жовтяниця
В. Атрезія жовчних шляхів
С. Кон'югаційна жовтяниця
D. АВО-несумісність
Е. Фетальний гепатит
4. У новонародженого з гемолітичною хворобою за Rh-фактором група крові 0 (І) Rh (+), у матері А (II) Rh (-). Яку кров необхідно переливати при операції замінного переливання?
А. 0(I) RH (+)
В. А(II) RH (-)
С. 0(1) RH (-)
D. A (II) RH (-)
Е. В(III) RH (-)
5. Новонароджена дитина, термін ґестації 36 тижнів, при народженні маса - 2400 г, ріст - 51 см. Дитина збуджена, тремор кінцівок, не смокче, виражене диспное, гепатоспленомегалія. Наприкінці першого дня з'явилася жовтяниця шкіри і слизових, на другий день - висипка на шкірі: пухирці в області грудної клітки. Який ваш попередній діагноз?
А. Внутрішньоутробна інфекція
В. Гемолітична хвороба новонародженого
С. Фізіологічна жовтяниця новонародженого
D. Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія
Е. Атрезія жовчовивідних шляхів
6. Дитина від II вагітності, пологи в строк у жінки з 0 (I) групою крові, RH (+). З перших днів життя у дитини мала місце жовтяниця, непрямий білірубін 328 ммоль/л. На 3 добу з'явились зригування, погане смоктання. Печінка та селезінка збільшені. Нb -140 г/л, Ер - 4х1012/л. Який найбільш імовірний діагноз?
А. Фетальний гепатит
В. Фізіологічна жовтяниця
С. Гемолітична хвороба новонароджених
D. Кон'югаційна жовтяниця
Е. Атрезія жовчних шляхів
7. У доношеного немовляти з 3-го по 10 день життя відзначалася жовтяниця. Загальний стан залишався задовільним. Максимальний рівень білірубіну в крові у цей період -102 мкмоль/л, з них 8,2 мкмоль/л за рахунок кон'югованого. Наявність якого стану найбільш імовірний у цієї дитини?
А. Атрезія жовчовивідних шляхів
В. Фізіологічна жовтяниця
С. Гемолітична хвороба немовлят
D. Спадкоємна гемолітична мікросфероцитарна анемія
Е. Фетальний гепатит
8. У доношеної дитини від 1-ї неускладненої вагітності, обтяжених пологів, мала місце кефалогематома. На 2 добу з'явилась жовтяниця, на 3-ю - зміни в неврологічному стані: ністагм, синдром Грефе. Сеча жовта, кал золотисто-жовтого кольору. Група крові матері - А(ІІ) Rh (-), дитини - А(ІІ) RH (+). На 3 добу Hb у дитини 200 г/л, Ер - 6,1х1012/л, білірубін у крові - 58 мкмоль/л за рахунок незв'язаної фракції, Нt - 0,57. Чим пояснити жовтяницю у дитини?
А. Черепно-мозковою пологовою травмою
В. Фізіологічною жовтяницею
С. Гемолітичною хворобою новонароджених
D. Атрезією жовчовивідних шляхів
Е. Фетальним гепатитом
9. Пологи завершилися живою, доношеною дівчинкою, без асфіксії. Об'єктивно: дитина млява, шкіра бліда, злегка жовтувата. Набряків немає. Живіт м'який, печінка і селезінка збільшені. Дослідження крові на резус-належність показали, що в матері група крові - А(ІІ), Rh (-), у дитини - А(ІІ), RH (+). Яку патологію немовляти можна припустити?
А. Порушення мозкового кровообігу
В. Гемолітична хвороба немовляти
С. Аномалії розвитку паренхіматозних органів
D. Фізіологічна жовтяниця
Е. Внутрішньочерепна мозкова травма
10. Доношена дитина масою 3150 г народилася від другої вагітності. Першу вагітність перервано штучним абортом. У матері - RH (-) негативна кров, у дитини - RH (+) позитивна. У новонародженого через 1 годину взята пуповинна кров на білірубін. Перший аналіз - 60 мкмоль/л, другий - 71 мкмоль/л. Який приріст білірубіну в сироватці крові є показанням для замінного переливання крові?
А. 2-4 мкмоль/л
В. 10-11 мкмоль/л
С. 6-7 мкмоль/л
D.7-10 мкмоль/л
Е. 12-15мкмоль/л
11. Геморагічна хвороба новонароджених (ГрХН) розвивається внаслідок дефіциту:
A. тромбоцитів
B. вітаміну К
C. вітаміну С, рутину
D. печінкових ферментів
E.ІІ–ІХ факторів згортальної системи
12. Рання форма ГрХН розвивається в такі терміни життя:
A. 1–а доба
B. 2–а доба
C. 1-й тиждень
D. 2–й тиждень
E. 3–й тиждень
13. Дитині 4 дні. В біохімічному аналізі крові: загальний білірубін 180 мкмоль/л, прямий — 48 мкмоль/л; непрямий — 132 мкмоль/л, АсТ — 0,28; АлТ — 0,32. Це характерно для:
A. ГХН
B. атрезії жовчних ходів
C. транзиторної жовтяниці
D. фетального гепатиту
E. синдром згущення жовчі
14. Які з методів не використовуються для лікування ГХН:
A. фототерапія
B. гормонотерапія
C. сорбентотерапія
D. операція ЗПК
E. альбумін
15. Ембріональне кровотворення проходить такі стадії:
A. зародковий
B. мезобластичний
C. екстрамедулярний
D. медулярний
E. гепатолієнальний
16. У новонародженої, на вигляд здорової дівчинки, на 2 добу життя спостерігаються блювання з домішками крові, мелена. Найвірогідніший діагноз?
А. Вада розвитку шлунково-кишкового тракту.
В. Пологова травма
С. Тромбоцитопатія
D.ДВЗ-синдром
Е. Геморагічна хвороба новонародженого
17. Дитина поступила у реанімаційне відділення на 4 добу життя з д-зом: Важка асфіксія в пологах, гіпоксично-ішемічне ураження ЦНС, геморагічний синдром. Самостійно не смокче, при спробі годування через зонд виділився шлунковий вміст у вигляді кавової гущі. Стілець – мелена. Який стан розвинувся у дитини?
A Шлунково-кишкова кровотеча.
B Кровотеча із нижніх відділів ШКТ.
C Кровотеча із прямої кишки.
D Легенева кровотеча.
E Стравохідна кровотеча.
18. У новонародженої дитини на третю добу життя з’явилися ознаки шлунково-кишкової кровотечі (блювота з домішками крові, мелена), постгеморагічної анемії. З якого розчину слід розпочати парентеральне лікування геморагічного синдрому у дитини?
A Свіжозаморожена плазма
B Глюкозо-сольовий розчин
C Реополіглюкін
D Тромбоцитарна маса
E Амінокапронова кислота
19. Дитина народилася від нормальної вагітності. Під час пологів відмічено передчасне відшарування плаценти. Через 10 годин після народження на фоні відносно задовільного стану дитини відмічено меконіальне кров'янисте випорожнення із кишечнику. Яке діагностичне обстеження необхідно провести першочергово?
А. Очисну клізму
B. Гастроскопію
С. Пробу Апта
D. Колоноскопію
Е. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини
20. У новонародженого хлопчика, який переніс асфіксію в пологах на 4-ту добу з'явилась кровотеча з пупкової ранки. Лабораторні дані: тромбоцити 80х 109/л, протромбіновий час 20 с, тромбіновий час 22 с, парціальний тромбопластиновий час 80 с, фібриноген 1 г/л, ПДФ 13 мг/мл. Чим обумовлені вищезазначені клініко-лабораторні зміни?
А. Геморагічною хворобою новонароджених
В. ДВЗ-синдромом
С. Омфалітом
D. Тромбоцитопенічною пурпурою
Е. Геморагічним васкулітом
Відповіді на тести: 1.А, 2.В, 3.D, 4.С, 5.А, 6.С, 7.В, 8.А, 9.В, 10.С, 11.В, 12.А, 13. С, 14. В, 15. В,D,Е, 16.Е, 17.А, 18.А, 19.С, 20.В.
Задачі II рівня (типові)
Задача 1 .
Дівчинка від 3-ої вагітності, 2-х пологів шляхом операції кесаревий перетин. 1-а вагітність – мимовільний викидень, 2-а вагітність закінчилася народженням дитини в набряклій формі гемолітичної хвороби, який загинув на 2-у добу із-за прогресуючої поліорганної недостатності. Справжня вагітність протікала під постійним контролем з боку акушер-гінекологів: неодноразово проводилися гемосорбція і плазмофорез з метою зниження зростаючого титру антитіл. Оперативне розродження при терміні гестації 36-37 тижнів було обумовлене різким наростанням титру антитіл. У матери група крові А (ІІ) Rh-. Дитина народилася з оцінкою за шкалою Апгар 6-7б. Група крові дівчинки А(ІІ) Rh(+). З народження наголошувався субіктеричний колір шкірних покривів, гепатоспленомегалія. Рівень білірубіну в пуповинній крові 56 ммоль/л, через 3-и години – 125 ммоль/л.
Ваш діагноз? Тактика ведення.
Задача 2
Дитина народилася від І–ї вагітності. Вагітність перебігала на тлі тромбофлебіту нижніх кінцівок. В останньому триместрі вагітності вживала антикоагулянти непрямої дії з приводу загострення даної патології. Пологи при терміні гестації 38–39 тижнів, маса при народженні 3000 г, довжина 50 см, оцінка за Апгар 8–9 балів. На 3–ій день життя у дитини з’явився чорний, дьогтеподібний кал, один раз блювання з домішками крові. При огляді шкірні покриви блідо–рожеві, чисті. Слизові чисті. В.Т. 2,0×2,0 см на рівні кісток черепа. Рефлекси новонароджених викликаються. В легенях дихання перильне. Діяльність серця ритмічна, тони гучні. ЧСС — 142 за 1 хв. Живіт м’який. Печінка нижче реберної дуги на 1,5 см. Селезінка не пальпується. Пупковий залишок в наявності.
Аналіз крові: ер. — 4,2×1012/л; Hb — 158 г/л; Л. —9,0×109/л; тромбоцити — 280×109/л, ШОЕ 2 мм/год. Протромбіновий час —28 с (при нормі - 13–20с).
1. Поставте попередній діагноз.
2. З якими захворюваннями слід провести диференціальну діагностику?
Задача 3
Доношена дитина від 4 вагітності 1 пологів, народилася в строк з масою 3600 г, довжиною 54 см. Оцінка за шкалою Апгар 8 балів. На 2 день у дитини з’явилася жовтяниця шкіри і слизових оболонок. Печінка збільшена на 4 см. Дитина квола, стала відмовлятися від їжі, швидко засинати. При обстеженні виявилося: група крові В(III), Rh-позитивна (у матері О (I), Rh –позитивна). Рівень білірубіну 170 мкмоль/л.
1. Який найбільш вірогідний діагноз?
2. Призначте обстеження, обов’язкове для уточнення природи захворювання дитини?
3. Вкажіть головні принципи терапії.
Задача 3
1. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг.
2. Аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів; загальний рівень білірубіну та його фракції, погодинний приріст білірубіну, пряма та непряма проба Кумбса
3. Фототерапія, операзія замінного переливання крові.
Задача 4
1. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг.
2. Аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів; загальний рівень білірубіну та його фракції, погодинний приріст білірубіну, пряма та непряма проба Кумбса
3. Фетальний гепатит, сепсис, вроджені гемолітичні анемії
Задача 5
1. ГХН за АВ0-системою, жовтушна форма, середньотяжкий перебіг. Білірубінова енцефалопатія, період розгорнутої клінічної картини.
2. ОЗПК, фототерапія, протисудомна терапія, оксигенотерапія.
Задача 6
Геморагічна хвороба новонароджених.
Синдромом проковтнутої материнської крові, тромбоцитопенічною пурпурою, ДВЗ-синдромом, спадковими коалугопатіями.
Вводять 1% вікасол в/м у дозі 0,3 мл двічі на добу. Годування зцідженим, охолодженим до кімнатної температури молоком, внутрішньо призначають 0,5% розчин гідрокарбонату натрію по 1 чайній ложці 3 рази на день або розчин тромбіну і адроксону в ε-амінокапроновій кислоті по 1 чайній ложці 3-4 рази на день (ампулу сухого тромбіну розчиняють у 50 мл 5% ε-АКК і додають 1 мл адроксону). За варіанту прогресування геморагічного синдрому в/в крапельно ввести свіжозаморожену плазму в дозі 30 мл.
Задача 7
1. Геморагічна хвороба новонароджених.
2. Визначають лротромбіновий час; тромбіновий час, парціальний тромбопластиновий час, фібриноген, продукти деградації фібриногену. Лікування: вводять 1% вікасол в/м у дозі 0,3 мл двічі на добу. За варіанту прогресування геморагічного синдрому в/в крапельно ввести свіжозаморожену плазму в дозі 30 мл.
Задача 8.