Тема 5. Гемолітична та геморагічна хвороба новонароджених.
Етіологія. Патогенез. Класифікація. Клініка. Діагностика. Диференційна діагностика. Лікування. Профілактика. Прогноз.
Кількість навчальних годин – 4 академічні години
І. Актуальність теми.
Жовтяничне фарбування шкірних покривів і слизуватих оболонок зустрічається приблизно в 2/3 немовлят. У 90-95% випадків – це прояв фізіологічної гипербілірубінемії. Серед патологічних станів домінує гемолітична хвороба новонароджених. За відношенням до кількості пологів частота гемолітичної хвороби новонароджених складає від 1:150 до 1:400, що складає 0,3-0,6% всіх пологів. Маючи різні клінічні прояви, гемолітична хвороба новонароджених характеризується інтенсивним зростанням непрямого білірубіну, що призводить до пошкодження центральної нервової системи, органічного ураження, летальних випадків або стійкої інвалідизації. Також, усім новонародженим присуща фізіологічна депресія ланок системи гемостазу – зниження як гемокоагуляції, так і рівня в крові основних антикоагулянтів і компонентів системи фибринолиза. У цих умовах виявляється в 3-6% немовля кровоточивість може бути проявом як гіпокоагуляції, частіше – геморагічной хвороби новонароджених, так і гіперкоагуляції, тобто ДВС-синдрома. Спільність клінічних ознак цих протилежних по суті станів ускладнює встановлення правильного діагнозу і вибір тактики терапії, адекватність якої визначить кінцевий результат лікування: чи видужання смерть дитини.
ІІ. Навчальні цілі заняття (з вказівкою рівня засвоєння, що планується)
1. Студент повинен мати уявлення (ознайомитися):
- Про місце гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених в структурі захворювань неонатального періоду.
- Про статистичні дані щодо захворюваності, частоти виникнення ускладнень, летальності, найближчого та віддаленого прогнозу хворих;
- Про історію наукового вивчення та внесок відчизняних вчених;
2. Студент повинен знати (засвоїти):
- Анатомо-фізіологічні особливості системи кровотворення у плода і новонародженої дитини, та системи крові у ранньому дитячому віці.
- Основні етіологічні чинники розвитку гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених.
- Клініко-діагностичні критерії гемолітичної та геморагічної хвороби новонароджених.
- Принципи комплексного лікування гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого.
- Ускладнення фототерапії та ОЗПК;
- Методи профілактики гемолітичної, геморагічної хвороби новонародженого та реабілітаційні заходи після перенесеного захворювання.
3. Студент повинен оволодіти:
Навичками:
- Збирання скарг та анамнезу захворювання;
- Обстеження хворого з проявами гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого та виявлення основних симптомів і синдромів;
- Сформулювати та обгрунтувати попередній діагноз;
- Визначення плану лабораторного та інструментального обстеження хворого (згідно стандартам діагностики);
- Надання невідкладної допомоги при важкому перебігу гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого з подальшою оцінкою її ефективності
Вміннями:
- Визначити стан важкості хворої дитини
- Інтерпритувати результати лабораторних та інструментальних досліджень;
- Провести диференційну діагностику із захворюваннями, що мають подібну клінічну картину.
- Сформулювати клінічний діагноз згідно класифікації.
- визначити погодинний прирiст бiлiрубiну;
- вмiти замовити необхiдну кров для операцiї замiнного переливання кровi при гемолiтичнiй хворобi;
- провести визначення групи та Rh-фактору кровi;
- провести дiагностичні проби на сумісність при гемотрансфузiї.
- проведення фототерапії;
- проведення ОЗПК.
- Призначити комплексне лікування хворому на гемолітичну та геморагічну хворобу новонародженого
- Провести контроль за призначеною терапією
- Надати невідкладну допомогу при важкому перебігу гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого
- Розробити профілактичні заходи, план реабілітації та диспансерного спостереження після виписки дитини із стаціонару..
ІІІ. Цілі розвитку особистості (виховні цілі)
- Розвинути почуття професійної відповідальності за своєчасність та правильність прийняття рішення по оцінці загального стану, наявності ускладнень та надання кваліфікованої медичної допомоги хворій дитині.
- Сформувати деонтологічні уявлення щодо особливості відношення майбутнього фахівця до пацієнта та його батьків.
ІV. Міждисциплінарна інтеграція
| Дисципліна | Знати | Вміти |
| 1. Попередні (забезпечуючі) | ||
| Біологіїя | Основи генетики, медико-генетичні методи дослідження | Зібрати матеріал для дослідження, діагностувати основні генетичні захворювання |
| Біологічна хімія | Особливості обміну речовин у новонароджених дітей, в т.ч. недоношених та з перинатальною патологією | Провести інтерпритацію даних біохімічного, імунологічного досліджень, |
| Нормальна фізіологія | Обмін білірубіну, кровотворну систему та систему гемостаза, нормативні показники лабораторних та інструментальних методів дослідження, їхнє значення | Оцінити дані лабораторних та інструментальних методів обстеження пацієнта |
| Патофізіологія | Патогенез гіпербілірубінемій | Оцінювати біохімічні показники обміну білірубіну та гемограми |
| Пропедевтика дитячих хвороб | Анатомо-фізіологічні особливості гепатобіліарної системи та системи крові новонародженої дитини | Уміти зібрати перинатальний анамнез, провести об’єктивне обстеження новонародженого, інтерпретувати дані додаткових лабораторних та інструментальних досліджень |
| Акушерство та гінекологія | Особливості перебігу вагітності при несумісності крові матері та дитини та при порушеннях гемостазу у матері | Оцінити перебіг вагітності та пологів |
| Фармакологія | Фармакокінетику, фармакодинаміку, побічні ефекти медикаментозних препаратів, які застосовуються при лікуванні хворих на ГХН та ГрХН | Розрахувати дозу лікарської речовини для новонародженої дитини. Виписати рецепти. |
| Пропедевтика дитячих хвороб | Основні етапи та методи клінічного обстеження хворого | Зібрати скарги, анамнез захворювання, виявити основні фактори ризику ГХН та ГрХН, провести об’єктивне обстеження хворого по органам і системам, виявити клінічні ознаки ГХН та ГрХН, інтерпретувати дані додаткових лабораторних та інструментальних досліджень |
| Факультетська педіатрія | Основи курації хворих | Оформлювати історію хвороби дитини, оцінювати тяжкість стану дитини |
| 2. Наступні (забезпечувані) | ||
| Госпітальна педіатрія | Клінічні прояви ускладнень гемолітичної та геморагічної хвороби новонародженого, тактика лікування | - оцінити важкість стану хворої дитини - скласти план обстеження та лікування - провести діагностику - оцінити ефективність призначеної терапії |
| 3. Внутрішньопредметна інтеграція | ||
| Транзиторна гіпербілірубінемія | Клінічні прояви транзиторної гіпербілірубінемії | Встановлювати характерні клінічні ознаки транзиторної гіпербілірубінемії та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН |
| Атрезія жовчних шляхів | Клінічні прояви атрезії жовчних шляхів | Встановлювати характерні клінічні ознаки атрезії жовчних шляхів та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН |
| Внутрішньоутробні інфекції | Клінічні прояви внутрішньоутробних інфекцій | Встановлювати характерні клінічні ознаки внутрішньоутробних інфекцій та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН та ГрХН |
| сепсис | Клінічні прояви сесису | Встановлювати характерні клінічні ознаки сепсису та проводити диференційну діагностику з проявами ГХН та ГрХН |
| ДВЗ-синдром | Клінічні прояви ДВЗ-синдрому | Визначати клінічні ознаки ДВЗ-синдрому та проводити диференційну діагностику з проявами геморагічної хвороби новонародженого |
V. Зміст теми заняття може бути представленним:
Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН) - захворювання, в основі якого лежить гемоліз еритроцитів плоду і новонародженого, викликаного несумісністю крові матери і плоду по еритроцитарних антигенах.
В основі цього захворювання лежить посилений гемоліз еритроцитів дитини під впливом антитіл, що виробляються в організмі матері, відносно до різних антигенів системи резус (Rh) і групових антигенів. Кількість антитіл матері, що проникають у плід під час вагітності і пологів (особливо інтенсивно), ступінь гемолізу еритроцитів, тяжкість захворювання знаходяться в прямій залежності від попередньої сенсибілізації жінки (переливання крові в минулому, попередні вагітності й пологи, патологія перебігу вагітності). При цьому потрібно пам’ятати, що сенсибілізує організм жінки (збільшує потенційну можливість продукції антитіл на антигени еритроцитів плода) не пологи, а вагітність, зокрема, перервана штучно або самовільно.
Клінічні прояви ГХН залежать від ступеня гемолізу еритроцитів, а, отже, і від масивності надходження антитіл (ступінь сенсибілізації вагітної, проникності судин плаценти). У зв’язку з цим, розрізняють 3 прижиттєві варіанти ГХН: найбільш частий — жовтяничний, рідше — анемічний і набряковий.
Клінічні форми ГХН , характеристика
1. жовтянична (жовтяниця, анемія, гепатоспленомегалія),
2. анемічна (блідість шкіри, слизових, гепатоспленомегалія )
3. набрякова (анасрака (генералізований набряк), анемія, гіпоксія, порушення обміну речовин. гіпопротеїнемія ),
4. внутрішньоутробна смерть плоду з мацерацією.
Лабораторна діагностика ГХН
1. Визначення групи крові, резус-належність матері та дитини,
2. титр антитіл у крові матері,
3. Визначення рівня білірубіну в сироватці крові;
4. Визначення прямої проби Кумбса;
5. Визначення погодинного приросту рівня білірубіну за формулою:
В = (В2 – В1)/( n 2 – n 1 ), де
В – погодинний приріст білірубіну, В1 – рівень білірубіну при першому визначенні, В2 – рівень білірубіну при другому визначенні, n 1 – вік дитини в годинах при першому визначенні, n 2 – вік дитини при другому визначення.
6. Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, ретикулоцитів.
Критичні рівні вільного білірубіну – при народженні – 51-59,5 мкмоль/л, перша доба – 170-204 мкмоль/л, друга доба – 255-289 мкмоль/л, в третю – 306-340 мкмоль/л
Принципи консервативного лікування ГХН:
Доказано, що відстрочений початок грудного годування та неадекватне грудне вигодовування є причинами дегідратації та недостатнього отримання дитиною необхідної кількості їжі. Це приводить до підвищення кишково-печінкової циркуляції і, як наслідок, - підвищення рівня білірубіну в сироватці крові. Збільшення частоти годування як мінімум до 12 разів на добу достовірно знижує рівень білірубіну в сироватці крові. Тоді як пероральне призначення дитині рідини (води або 5% глюкози) не впливає на рівень гіпербілірубінемії і не попереджує її розвиток. Тому обмеження годування дитини грудним молоком, і тим паче виключення грудного годування при жовтяниці любого походження є необгрунтованим.
Критерії „небезпечної” жовтяниці новонародженого
(ВООЗ, 2003 ISBN 92 41546220)
| Вік дитини (години) | Локалізація жовтяниці | Висновок |
| 24 | Будь-яка | „Небезпечна” жовтяниця |
| 24-48 | Кінцівки | |
| >48 | Стопи, кисті |
При появі симптомів „небезпечної” жовтяниці необхідно терміново почати проведення фототерапії, не чекаючи отримання результату загального білірубіну сироватки крові.
Сеанси світлотерапії (фотоокислення). Фототерапія являє собою найбільш ефективний метод зниження рівня білірубіну при жовтяниці новонароджених. Фототерапія переводить некон’югований білірубін шкіри в водорозчинний ізомер, який є менш нейротоксичним та виводиться з сечою. Є різні види фототерапії: класична (з використанням ламп); інтенсивна (використання декількох джерел); оптововолоконна (покривала, листи).
Коли вказані методи не дають ефекту, проводять обмінну трансфузію (замінне переливання крові)