Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
Дата: 2025-06-02; Просмотры: 15
Оценка:
0.00 из 5.00 — оценок
Клинические критерии:
1) Васкулито-пурпурный тип кровоточивости: папулезно-геморрагическая сыпь, симметричная, чаще - на нижних конечностях и ягодицах, мономорфная, с четкой воспалительной основой, возвышающаяся над поверхностью кожи, не исчезающая при надавливании, оставляющая пигментацию:
2) Абдоминальные боли по типу колик, кишечные кровотечения;
3) Поражение почек (острый или хронический гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом);
4) Проявления синдрома Рейно, холодовая крапивница (при формах с криоглобулинемией).
Лабораторные критерии:
1) Повышение уровня фактора Виллебранда в 1,5-3 раза;
2) Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов;
3) Обнаружение в плазме криоглобулинов при соответствующих формах;
4) Гиперкоагуляционный сдвиг в гемостазиограмме (повышение агрегационной функции тромбоцитов, укорочение активированного парциального тромбопластинового времени, снижение уровня антитромбина III, повышение уровня фибриногена, наличие растворимых фибринмономерных комплексов и продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме).
8. ПРИЛОЖЕНИЯ
Приложение 1
ПОКАЗАТЕЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ В НОРМЕ
| ПОКАЗАТЕЛИ | |
| Эритроциты | Муж. 4,0-5,1×1012/л Жен. 3,7-4,7×1012/л |
| Гемоглобин | Муж. 130-160 г/л Жен. 120-140 г/л |
| Цветовой показатель | 0,82-1,05 |
| Ретикулоциты | 2-12 ‰ |
| Лейкоциты | 4,0-8,8×109/л |
| Лейкоцитарная формула: | |
| Нейтрофилы: ü Миелоциты ü Метамиелоциты ü Палочкоядерные ü Сегментоядерные | Отсутствуют Отсутствуют 1-6% (0,040-0,300×109/л) 45-70% (2,0-5,5×109/л) |
| Эозинофилы | 1-5% (0,02-0,3×109/л) |
| Базофилы | 0-1% (0-0,065×109/л) |
| Лимфоциты | 18-40% (1,2-3,0×109/л) |
| Моноциты | 2-9% (0,09-0,6×109/л) |
| Тромбоциты | 170-400×109/л |
| СОЭ | Муж. 1-10 мм/ч Жен. 2-15 мм/ч |
| Гематокрит | Муж. 40-48% Жен. 36-42% |
| Осмотическая резистентность эритроцитов ü Минимальная ü Максимальная ü В инкубированной крови (в течение суток) | 0,48-0,46% раствор хлорида натрия 0,34-0,32% раствор хлорида натрия 0,20-0,65% раствор хлорида натрия |
Приложение 2
ИССЛЕДОВАНИЕ МОЧИ У ВЗРОСЛЫХ
| ПОКАЗАТЕЛИ | |
| Суточное количество | Муж. 800-1800 мл Жен. 600-1600 мл |
| Относительная плотность в утренней порции | 1008-1026 |
| Цвет | Соломенно-жёлтый |
| Прозрачность | Прозрачная |
| Реакция (рН) | Нейтральная, слабо-кислая, слабо-щелочная |
| Белок | Отсутствует или следы |
| Сахар | Отсутствует |
| Ацетон | Отсутствует |
| Кетоновые тела | Отсутствуют |
| Уробилиновые тела | Отсутствуют |
| Гемоглобин | Отсутствует |
| Билирубин | Отсутствует |
| В осадке мочи: | |
| Плоский эпителий | Незначительное количество |
| Переходный эпителий | Незначительное количество |
| Почечный эпителий | Отсутствует |
| Лейкоциты | Муж. 0-3 в поле зрения Жен. 0-6 в поле зрения |
| Эритроциты | 0-2 в препарате |
| Цилиндры | Отсутствуют |
| Слизь | Незначительное количество |
| Бактерии | Отсутствуют или незначительное количество (не более 50 000 в 1 мл) |
| Исследование мочевого осадка по Нечипоренко ü Лейкоциты ü Эритроциты ü Цилиндры | До 4000 в 1 мл До 1000 в 1 мл 0-1 на 4 камеры подсчёта |
| Проба Зимницкого | Суточное количество мочи составляет 65-75% выпитой жидкости. Дневной диурез составляет 2/3-3/4 суточного. Относительная плотность 1004-1024. |
Приложение 3
БИОХИМИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ В НОРМЕ
| ПОКАЗАТЕЛИ | |
| Глюкоза цельной капиллярной крови | 3,3-5,5 ммоль/л |
| Глюкозотолерантный тест ü Цельная капиллярная кровь натощак ü Через 120 минут после приёма 75 г глюкозы | До 5,5 ммоль/л До 7,8 ммоль/л |
| Сиаловые кислоты | 2,0-2,33 ммоль/л (135-200 усл.ед.) |
| Общие липиды | 4-8 г/л |
| Общий холестерин | Менее 5,2 ммоль/л |
| Незначительная гиперхолестеринемия | 5,2-6,5 ммоль/л |
| Умеренная гиперхолестеринемия | 6,7-7,8 ммоль/л |
| Тяжелая гиперхолестеринемия | Более 7,8 ммоль/л |
| Для больных ИБС, атеросклерозом, сахарным диабетом | 4,5-5,0 ммоль/л |
| Липопротеины высокой плотности | 0,9-1,9 ммоль/л |
| Холестерин ЛПВП | Более 0,9 ммоль/л |
| Холестерин ЛПНП | Менее 4,9 ммоль/л |
| Коэффициент атерогенности | До 3,0 |
| Триглицериды | 0,5-2,1 ммоль/л |
| Общий белок | 65-85 г/л |
| Белковые фракции ü Альбумины ü Глобулины o α1-глобулины o α2-глобулины o β-глобулины o γ-глобулины | 56,5-66,5% 33,5-43,5% 2,5-5,0% 5,1-9,2% 8,1-12,2% 12,8-19,0% |
| Серомукоид | 0,13-0,2 ед. |
| Фибриноген | 2,0-4,0 г/л |
| Гаптоглобин | 0,9-1,4 г/л |
| Креатинин ü Кровь ü Моча | 50-115 мкмоль/л 4,42-17,6 ммоль/л |
| Мочевина ü Кровь ü Моча | 4,2-8,3 ммоль/л 330-580 ммоль/л |
| Клубочковая фильтрация | 80-120 мл/мин |
| Канальцевая реабсорбция | 97-99% |
| Мочевая кислота ü Кровь ü Моча | Муж. 214-458 мкмоль/л Жен. 149-404 мкмоль/л 2,4-6,0 ммоль/сут |
| Сулемовая проба | 1,6-2,2 дихлорида ртути |
| Тимоловая проба | 0-5 Ед. |
| Миоглобин | Муж. 19-92 мкг/л Жен. 12-76 мкг/л |
| Тропонин I | Отсутствие инфаркта миокарда: 0,4 нг/мл и менее Зона сомнительных результатов: 0,5 – 0,9 нг/мл Подтверждение инфаркта миокарда: 1,0 нг/мл и более |
| Тропонин Т | 0.06 - 0.2 нг/мл |
| Аспартатаминотрансфераза (АСТ) | 0,1-0,45 мкмоль/(ч·мл) |
| Аланинаминотрансфераза (АЛТ) | 0,1-0,68 мкмоль/(ч·мл) |
| Диастаза ü Кровь ü Моча | 3,3-8,9 мг/(с·л) до 44 мг/(с·л) |
| Диастаза мочи по Вогельмуту | До 54 г/(ч·л) |
| Креатинфосфокиназа | Муж. 38-174 Ед/л Жен. 26-140 Ед/л |
| МВ-фракция креатинфосфокиназы | Менее 4-6% |
| Лактатдегидрогеназа | 0,8-4,0 мкмоль/(ч·мл) |
| Щелочная фосфотаза | До 120 МЕ/л |
| Билирубин общий (по Иендрашику) | 8,5-20,5 мкмоль/л |
| Конъюгированный (прямой) билирубин | 0-5,1 мкмоль/л |
| Неконъюгированный (непрямой) билирубин | До 16,5 мкмоль/л |
| Натрий | 135-152 ммоль/л |
| Калий | 3,6-6,3 ммоль/л |
| Кальций | 2,2-2,75 ммоль/л |
| Кальций ионизированный | 1,0-1,15 ммоль/л |
| Магний | 95-110 мкмоль/л |
| Хлориды | 95-110 ммоль/л |
| Неорганический фосфор | 0,81-1,55 ммоль/л |
| Сывороточное железо с бетофенантролином | Муж. 13,0-30,0 мкмоль/л Жен. 11,5-25,0 мкмоль/л |
| Общая железосвязывающая способность сыворотки | 50-84 мкмоль/л |
| Ферритин сыворотки | Муж. 15-200 мкг/л Жен. 12-150 мкг/л |
| Трансферрин | 2,0-4,0 г/л |
| Процент насыщения трансферрина железом | 16-50% |
| 17-кетостероиды (моча) | Муж. 23-80 мкмоль/сут Жен. 22-60 мкмоль/сут |
| Адреналин (моча) | 30-80 нмоль/сут |
| Норадреналин (моча) | 20-240 нмоль/сут |
| Ванилил-миндальная кислота (моча) | 2,5-38 мкмоль/сут |
| Кортизол | 230-750 нмоль/л |
Приложение 4
ПАРАМЕТРЫ ЭКГ В НОРМЕ
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Виды положения электрической оси сердца (ЭОС)
| Нормальное | a = +70° +40° R II>R I>R III | R II наибольший R III>S III |
| Полувертикальное | a = +70° +90° R II=R III>R I | R II наибольший R I>S I |
| Вертикальное | a = +90° R II=R III>R I | R II и R III наибольшие R I=S I |
| Отклонение ЭОС вправо | a = +90° +120° R III>R II>R I | R III наибольший S I>R I |
| Резкое отклонение ЭОС вправо | a >> +120° R III>RII>R I | R III наибольший S I>R I, R aVR>>Q(S) aVR |
| Полугоризонтальное | a = +30° R I=R II>R III | R I и R I наибольшие R III=S III |
| Горизонтальное | a = +30-0° R I>R II>R III | R I наибольший S III>R III, R aVF>S aVF |
| Горизонтальное | a = 0° R I>R II>R III | R I наибольший S III>R III, R aVF>S aVF |
| Отклонение ЭОС влево | a = 0° - 30° R I>R II>R III | R I наибольший R II>S II, S III>R III,R aVF>S aVF |
| Резкое отклонение ЭОС влево | a = 0° - 30° R I>R II>R III | R I наибольший, r S III,S III>R III,R aVF>S aVF |
Приложение 5
ПОКАЗАТЕЛИ ЭХО-КАРДИОГРАММЫ В НОРМЕ
| Левое предсердие | 2,54-3,6 см |
| Левый желудочек | |
| Полость левого желудочка Ø КДР (конечный диастолический размер) Ø КСР (конечный систолический размер) | 4,8-5,5 см 3,6-3,7 см |
| Межжелудочковая перегородка (МЖП) | до 0,7-0,9 см |
| Экскурсия МЖП | 0,55 см (0,5-0,6 см) |
| Систолическое утолщение МЖП | 38-70% |
| Задняя стенка левого желудочка (ЗСЛЖ) | до 1,1 см (0,8-1,1 см) |
| Экскурсия ЗСЛЖ | 0,9-1,1 см |
| Систолическое утолщение ЗСЛЖ | 36-80% |
| Соотношение МЖП/ЗСЛЖ | не более 1 |
| Степень систолического укорочения передне-заднего размера левого желудочка (% LS)=КДР-КСР/КДР /основной индекс систолической функции левого желудочка/ | > 29% |
| Фракция выброса=УО/КДО´100% | >60% (55-60%) |
| Ударный объем (УО)=КДО-КСО | 70-85 мл (60-100 мл) |
| Конечный диастолический объём (КДО) левого желудочка | 115-130 мл |
| Конечный систолический объём (КСО) левого желудочка | 40-45 мл |
| Масса миокарда | Мужчины < 135 г (до 183 г) Женщины < 95 г (до 141 г) |
| Индекс массы миокарда =Масса миокарда/площадь поверхности тела | Мужчины – 71 г/м2 (до 94 г/м2) Женщины – 62 г/м2 (до 89 г/м2) |
| Минутный объём (МО)=УО´ЧСС | 3,5-4,5 л/мин |
| Сердечный индекс = МО/S поверхности тела (л/мин/М2) | 1,9-2,7 |
| Правый желудочек | |
| КДР | 3,1 см |
| КСР | 2,6 см |
| Толщина передней стенки в диастолу | 0,3-0,4 см |
| Фракция выброса | 55-70% |
| Степень укорочения передне-заднего размера в систолу | 30-43% |
| Аорта | |
| Диаметр аорты | 2,0-3,8 см |
| Амплитуда раскрытия створок аортального клапана(АК) | до 1,9 см |
| Толщина створок аортального клапана | до 2 мм |
| Митральный клапан | |
| Диаметр митрального кольца | 2,6-2 см |
| Диаметр митрального отверстия | 3-3,5 см |
| Площадь митрального отверстия | 4-6 см2 |
| Амплитуда открытия передней створки митрального клапана | 1,97±0,06 см |
| Диастолическое расхождение створок | 2,9±0,07 см |
| Общая амплитуда движения створок | 2,31±0,06 см |
| Лёгочная артерия | |
| Систолическое раскрытие клапана лёгочной артерии | > 1,8 см |
| Толщина створок клапана лёгочной артерии | до 2 мм |
| Площадь отверстия | 2-4 см2 |
| Трикуспидальный клапан | |
| Толщина створки трикуспидального клапана | до 2 мм |
| Площадь трикуспидального отверстия | 6-7 см2 |
| Перикард | |
| Объем жидкости в полости при патологии | Небольшой – до 100 мл Средний – до 500 мл Большой – более 500 мл |
| Линейная скорость кровотока (см/с) | |
| Общая сонная артерия | 21,9±5,01 |
| Внутренняя сонная артерия | 23,5±6,08 |
| Позвоночная артерия | 13,0±5,1 |
Приложение 6
ПОКАЗАТЕЛИ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ В НОРМЕ
Щитовидная железа
| Поперечный размер | 50 — 60 мм |
| Переднезадний размер в области боковых долей | 18 — 20 мм |
| Размер на уровне перешейка | 6 — 8 мм |
Печень
| Переднезадний размер правой доли по срединно-ключичной линии | 8,1 — 10,6 см |
| Толщина левой доли по срединной линии | 5,6—8,2 см |
| Краниокаудальный размер | |
| ü правой доли | 10,5±1,5 см (max = 12,6 см) |
| ü левой доли | 8,3±1,6 см (max = 10,9 см) |
| Диаметр v.portae | от 0,9 до 1,3 см |
| Диаметр v.lienalis | от 0,4 до 0,6 см (max = 1,0 см) |
Поджелудочная железа и вирсунгов проток
| Расположение поджелудочной железы | на 5 — 6 см ниже мечевидного отростка |
| Переднезадний размер головки | до 2,0 — 2 5 см |
| Толщина шейки | от 0,7 до 1,2 сч |
| Толщина тела | от 0,8 до 2,1 см |
| Краниокаудальный размер тела в сагиттальной плоскости | 3,0±0,6 см |
| Переднезадний размер хвоста | от 1,5 до 2,0 см |
| Краниокаудальный размер хвоста | 3,6±1,2 см |
| Визуализация вирсунгова протока у здоровых лиц | 50 — 86% |
| Передне-задний размер протока | от 0,8 до 2 0 мм |
Селезенка
| Продольный размер | от 8,5 до 11,0 см |
| Поперечный размер | от 3,5 до 5 0 см |
Почки
| Продольный размер | 7,5—12 см |
| Различие в длине между обеими почками не должно превышать | 1,5 — 2,0 см |
| Ширина | 4,5 — 6,5 см |
| Толщина | 3,5 — 5,0 см |
| Капсула | 0,9—1,5 см |
| Диаметр пирамид | 0,5 — 0,9 см |
| Внутренний диаметр чашечек: | 0,5 см |
| Величина лоханки | 1,0 — 2,5 см |
Надпочечники
| Длина правого | 1,8 — 2,8 см |
| Длина левого | 1,8 — 2,3 см |
| Толщина | 1,1 — 1,6 см |
| Возможность визуализации | |
| ü правого | 89% |
| ü левого | 76% |
Желчный пузырь
| Толщина стенки | 1—2 мм |
| при сокращении пузыря | от 2 до 5 мм |
| Толщина стенки в области шейки | 4 — 5 мм |
| Патологическое утолщение стенки | >4 — 5 мм |
| Длина в норме | от 7 до 10 см |
| Ширина | от 3 до 5 см |
| Объем желчного пузыря | от 8 до 42 мл |
Желчевыводящие протоки
| Правый и левый долевые протоки | 2 — 3 мм (max = 4 — 5 мм) |
| Главный желчный проток: | |
| ü норма | до 5 мм |
| ü возможное расширение | 6 — 7 мм |
| ü патологическое расширение | >7 мм |
| ü после приема желчегонных средств | уменьшение на 2 — 3 мм |
Желудок
| Толщина в париетальном отделе | 2 — 3 мм (max = 4 — 6 мм) |
| Толщина в антральном отделе | 3 — 4 мм (max = 6—8 мм) |
| Патологическое утолщение стенки | >8 мм |
Приложение 7