Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)
(Curaçao, 2000)
1. Носовые кровотечения.
2. Телеангиоэктазии на коже и/или слизистых оболочках:
a. Губы;
b. Ротовая полость;
c. Пальцы;
d. Лицо.
3. Висцеральные поражения:
a. Желудочно-кишечные телеангиоэктазии (с или без кровотечений);
b. Легочные артерио-венозные мальформации;
c. Печёночные артерио-венозные мальформации;
d. Мозговые артерио-венозные мальформации;
e. Спинномозговые артерио-венозные мальформации.
4. Семейный анамнез – наличие заболевания у родственника 1 степени родства, аутосомно-доминантный тип наследования.
Диагноз «определённый» при наличии трёх критериев, «возможный» при наличии двух критериев, «сомнительный» при наличии одного критерия.
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Клинические критерии:
1) Петехиально-пятнистый тип кровоточивости, ранние кровотечения после микротравм и при малых хирургических вмешательствах;
2) Отсутствие признаков болезни в раннем детстве;
3) Отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников;
4) Положительный эффект глюкокортикостероидов
5) Может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями.
Лабораторные критерии:
1) Повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);
2) Снижение количества тромбоцитов (вплоть до полного исчезновения) при нормальном или повышенном уровне плазменных факторов свертывания;
3) Наличие в сыворотке антитромбоцитарных антител.
Тромбоцитопатии
1) Петехиально-пятнистый тип кровоточивости;
2) Наличие в анамнезе: при наследственных формах -кровных родственников, страдающих кровоточивостью; при приобретенных формах - фоновых заболеваний, таких как онкологические, хронические гепатиты и циррозы, хроническая почечная недостаточность, дисгормонозы; приема лекарственных препаратов (нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, курантил, b-адреноблокаторы и другие), алкоголя.
Лабораторные критерии:
1) Повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);
2) Нарушение качественных характеристик тромбоцитов (агрегация, адгезия, ретракция) при нормальном их количестве и нормальном содержании плазменных факторов.