7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.

Дата: 2025-06-02; Просмотры: 17

Оценка:

0.00 из 5.00 — оценок

Скачиваний: 0

Скачать

8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме – «медовые соты»).

9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.

10. Наличие специфических антинуклеарных антител.

11. Капилляроскопические признаки.

Дополнительные (малые) признаки:

1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиоэктазия, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.

2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.

3. Общие: потеря массы (более 10 кг).

4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергамаглобулинемия (более 23%), антитела к ДНК или АНФ, РФ.

Наличие любых 3 основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерные поражения пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.

Дерматомиозит (полимиозит)

(А.Матулис, Л.Гаргасас, 1985 г.)

Основные:

1) поражение проксимальных мышц конечностей, шеи;

2) характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема - синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела;

3) гиперферментемия (повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы);

4) электромиографические данные;

5) характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

Дополнительные:

1) кальциноз;

2) дисфагия.

Диагноз достоверен:

ü при наличии 3 основных критериев;

ü при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев.

Диагноз вероятен:

ü при наличии 1 основного критерия;

ü при наличии 2 основных критериев;

ü при наличии 1 основного и 2 дополнительных критериев.

Болезнь Шегрена

(Ревматические болезни, 1997)

1) Сухой кератоконьюнктивит:

ü снижение слезовыделения после стимуляции - тест Ширмера (10 мм/5 мин);

ü окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией;

2) Паренхиматозный паротит:

ü обнаружение полостей более 1 мм при сиалографии;

ü снижение секреции слюны после стимуляции аскорбиновой кислотой (или другими стимуляторами) менее 2,5 мл/5 мин;

ü очагово-диффузная, диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез нижней губы;

3) Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания:

ü положительный ревматоидный (антинуклеарный) фактор;

ü обнаружение Ro/La антиядерных антител.

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев и исключении диффузных болезней соединительной ткани, ревматоидного артрита и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии 3-го критерия и одного из первых двух критериев.

Антифосфолипидный синдром

(D. Alarson-Segovia и соавт ., 1992)

Определенный АФС

Два (или более) клинических проявления:

ü Рецидивирующие спонтанные аборты;

ü Венозный тромбоз;

ü Артериальная окклюзия;

ü Язвы ног;

ü Сетчатое ливедо;

ü Гемолитическая анемия;

ü Тромбоцитопения;

ü Высокий уровень АФЛ IgG или IgM (> 5 стандартных отклонений от нормы);

Вероятный АФС

Одно клиническое проявление и высокий уровень АФЛ или два (и более) клинических проявлений и умеренное увеличение уровня АФЛ.

Узелковый периартериит

(Lightfoot R.W. et al., 1990)

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового полиартериита.

Синдром Черджа-стросса

(Американская ревматологическая ассоциация, 1990 г.)

1) Астма: удушье или диффузные сухие хрипы на выдохе в анамнезе; эозинофилия более 10%.

2) Моно- или полиневропатия: развитие мононевропатии, множественной мононевропатии или полиневропатии (т.е. нарушения по типу перчаток и носков).

3) Лёгочные инфильтраты непостоянные: мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, зарегистрированные на рентгенограмме.

4) Патология околоносовых пазух: острая или хроническая боль в области околоносовых синусов или их непрозрачность на рентгенограмме.

5) Экстравазально расположенные эозинофилы: скопление эозинофилов в околососудистых зонах в микропрепарате.

Наличие у больного 4 критериев позволяет поставить диагноз.

Гранулематоз Вегенера

(Leavitt R.Y. et al., 1990)

Два критерия и более обладают чувствительностью 88% и специфичностью 92%. При отсутствии данных биопсии к критериям относят дополнительный клинический признак - кровохарканье.