Персистирующее фетальное кровообращение (ПФК)
Персистирующее фетальное кровообращение- это симптомокомплекс, характеризующийся рефрактерной артериальной гипоксемией, возникающей вследствие сохраняющегося высокого легочного сосудистого сопротивления и шунтирования крови справа налево через ОАП (Открытый артериальный проток) и овальное окно.
Этиология
Существует ряд факторов, способствующих развитию ПФК
• Внутриутробная гипоксия.
• Острая перинатальная асфиксия.
• Внутриутробное закрытие артериального протока с направлением крови в легочное сосудистое русло.
• Недоразвитие легочных сосудов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей и другими формами легочной гипоплазии.
• Изменения уровня вазоактивных медиаторов при пневмонии или сепсисе, в частности угнетение выработки оксида азота и высвобождение тромбоксанов и лейкотриенов.
Патогенез
Причины легочной гипертензии новорожденных в зависимости от характера сосудистых изменений могут быть объединены в 3 группы:
1. Нарушения адаптации сосудов легких к становлению дыхания проявляются в том, что малые мышечные легочные артерии (менее 250 мкм), имея нормальное структурное развитие и анатомию, после рождения не расправляются из-за перинатального стресса: кровотечения, гипогликемии, гипокальциемии, полицитемии, аспирации мекония, гипоксии, бактериальной инфекции.
2. Задержка внутриутробного созревания сосудов легких проявляется в сохранении гипертрофии среднего слоя мышечных артерий ацинуса и в распространении гладкомышечных клеток на более дистальные легочные артериолы.
3. Одновременное недоразвитие легких и легочного сосудистого ложа с повышенной мускуляризацией артериол — типичная морфологическая картина при врожденной диафрагмальной грыже.
Диагностика
I. Лабораторные исследования.
1. Уровень общего и ионизированного кальция. Гипокальциемия (если она имеется) может вызвать снижение сердечного выброса и нарастание гипоксии.
2. Уровень глюкозы в сыворотке крови. Гипогликемия также усугубляет гипоксию за счет снижения сердечного выброса.
3. Газы артериальной крови.
II. Рентгенография. Изменения на рентгенограмме включают признаки пневмонии, синдрома утечки воздуха из легких (пневмоторакса, интерстициальной эмфиземы, пневмомедиастинума, пневмоперикарда) или отек легких.
III. Эхокардиография. Эхокардиография необходима для исключения врожденного порока сердца синего типа. К признакам ПФК, которые могут выявляться на эхокардиограмме, относятся правожелудочковая недостаточность со снижением сократимости миокарда и дилатацией правого желудочка.
IV. Дифференциальная оксиметрия. Оксиметрия помогает выявить праволевый шунт крови, свидетельствующий о наличии у ребенка персистирующего фетального кровообращения.
Лечение
- Медикаментозная терапия.
1. Жидкости и электролиты. Для поддержания адекватного сердечного выброса необходимо обеспечивать нормальный уровень глюкозы и кальция в сыворотке крови. Требуется частое введение щелочей с целью коррекции pH.
2. Седативные препараты. Седативная терапия часто используется у новорожденных с выраженным возбуждением ЦНС и «борющихся» с респиратором.
3. Миорелаксанты. Миорелаксанты применяют у новорожденных, не реагирующих на седативную терапию, остающихся возбужденными и не синхронизирующихся с респиратором.
4. Растворы для восполнения объема циркулирующей крови. Артериальное давление необходимо поддерживать частым введением коллоидов: свежезамороженной плазмы, белковой фракции плазмы (плаз-манат) или цельной крови в зависимости от уровня гематокрита.
5. Прессорные агенты. Когда не удается поддерживать нормальное артериальное давление и есть подозрение на снижение почечного кровотока, применяют допамин (интропин).
6. Легочные вазодилататоры. Толазолин (присколин), блокатор альфа-адренергических рецепторов, применяют только в тех случаях, когда трудно поддерживать адекватный уровень оксигенации.
.
Литература
а) основная литература:
1. Неонатология. Национальное руководство под ред. Н.Н. Володина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013
http://www.studmed.ru/volodin-nn-red-neonatologiya-nacionalnoe-rukovodstvo_f7d3170cce4.html
б) дополнительная литература:
1. Александрович Ю.С. Пшеничнов К.В. Интенсивная терапия новорожденных / Руководство для врачей. – СПб
https://lektsia.com/9x14f3.html
2. Клинический протокол диагностики и лечения открытого артериального протока Казахстан протокол №10 http://www.rcrz.kz/docs/clinic_protocol/2014/Педиатрия/Неонатология/Открытый%20артериальный%20проток.pdf
3. Карпова А.Л. и др. Опыт медикаментозного закрытия гемодинамически значимого открытого артериального протока у недоношенных новорожденных на региональном уровне / Неонатология, №2https://diseases.medelement.com/disease/открытый-артериальный-проток/13969
4. Буров А. А., Гребенников В. А., Крючко Д. С.Проект клинический протокол по диагностике и терапии персистирующей легочной гипертензии новорожденных Москва http://neonatal22.ru/Protocol/protokol_PPHN_2014_final.pdf
в) Интернет-ресурсы
1. https://vseoserdce.ru/
VIII семестр
ЗАНЯТИЕ 7