Коарктация аорты (КА)
Коарктация аорты представляет собой сужение или полный перерыв аортыв области перешейка ее дуги.
Возможные варианты КА:
1) изолированная КА (взрослый тип),
2) КА в сочетаниис ОАП, с расположением КА пре- или постдуктально (детский). Детскийтип КА является наиболее неблагоприятным, так как очень рано формируетсявысокая легочная гипертензия. Сужение аорты преграждает кровоток изсердца к органам нижней половины тела, следствием чего является возрастаниекровяного давления выше места сужения. Это приводит к особенностямформирования телосложения с хорошо развитым плечевым поясом, "атлетическое",и к жалобам, характерным для гипертронической болезни: головныеболи, носовые кровотечения и другие.
Клиническая диагностика КА не представляет больших сложностей уже припервом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительнойсердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолическийшум на основании сердца, точка максимального выслушивания – междулопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерииослаблен или не пальпируется. Артериальное давление на ногах значительноснижено или не определяется.
Электрокардиографические изменения включают признаки перегрузкилевого желудочка с явлениями его субэндокардиальной ишемии в виде смещенияконечной части желудочкового комплекса вниз. Возможно отклонение ЭОС влево.
Рентгенологические признаки могут включать узурацию нижних краев ребериз-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Сердцеможет иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой.
Эхокардиография подтверждает диагноз.
Дифференциальный диагноз проводится со всеми состояниями, сопровождающимися
повышением артериального давления. В пользу коарктации аортысвидетельствует значительное ослабление или отсутствие пульса на бедренныхартериях. Сходные клинические признаки могут быть при неспецифическомаорто-артериите - заболевании аутоиммунной природы, при котором имеетместо пролиферативный процесс на внутренней оболочке крупных сосудов,в результате чего происходит уменьшение просвета сосудов и повышение артериальногодавления. Из-за асимметричного поражения сосудов заболеваниеносит название - болезнь разного пульса.
Лечение оперативное. У детей первых месяцев и лет жизни порок бываеттяжелым из-за малого количества коллатералей, что делает необходимым проведениехирургического вмешательства рано. Если течение порока нетяжелое,то во избежание рекоарктации в месте коррекции операцию лучше отложитьдо 6-14 лет. Хирургическое лечение заключается в резекции суженого участкааорты и наложении синтетической заплаты на этот участок.
Стеноз аорты (СА)
Стеноз аорты – порок при котором имеется сужение клапанного, подклапанного или надклапанного отверстия. При СА происходит гипертрофия миокардалевого желудочка с уменьшением его полости, поскольку миокард левогожелудочка работает с повышенной нагрузкой из-за препятствия к выбросукрови в аорту.В раннем возрасте большинство детей не предъявляют жалоб, хорошо развиваются.После относительного "благополучия" появляются жалобы на ангинозныеболи в сердце, периодическую одышку, обморочные состояния. Обмороки(синкопальные состояния) - являются признаком тяжелого стеноза с градиентомдавления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт. ст. Причинойкратковременной потери сознания является сниженный сердечный выброс.Порок является угрожаемым по развитию внезапной сердечной смерти. При клиническом осмотре: сердечный горб отсутствует, перкуторно границыотносительной сердечной тупости не расширены, так как сердце остаетсянеувеличенным, развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочкауменьшает объем камеры долгое время без ее дилатации. Пальпаторно: систолическоедрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем - четвертом межреберье слева - при подклапанном стенозе. Аускультативно - грубый систолический шум во втором межреберьесправа при клапанном и надклапанном стенозе и - в третьем-четвертоммежреберье слева - подклапанном стенозе.
Электрокардиографические признаки: признаки перегрузки левого желудочкаи субэндокардиальная ишемия миокарда левого желудочка, смещениеконечной части желудочкового комплекса вниз в левых грудных отведениях.
Рентгенографические признаки: верхушка сердца закруглена, приподнятанад диафрагмой, образуя острый угол с диафрагмой.
Эхокардиографическое обследование подтверждает диагноз.
Дифференциальный диагноз проводится с дефектом межпредсердной,межжелудочковой перегородки из-за сходной локализации систолическогошума, с гипертрофической кардиомиопатией - идиопатическим гипертрофическимсубаортальным стенозом.
Лечение оперативное паллиативного характера заключается в вальвулотомии через трансаортальный доступ. Показаниями к операции являются синкопальныесостояния, градиент давления меду аортой и левым желудочком более50 мм рт. ст.