Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Частота встречаемости среди ВПС составляет 15-20%. В зависимости от локализации
дефекта выделяют перимембранозные (в мембранозной части перегородки)и мышечные дефекты. По величине: большие и малые.
При больших дефектах, всегда расположенных в мембранозной частиперегородки,размерами более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови.Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо,напрямую зависит от выраженности легочной гипертензии. В свою очередьвыраженность легочной гипертензии определяется двумя факторами: гиперволемией малого круга кровообращения (МКК) и передаточным давлением саорты на легочную артерию по закону сообщающихся сосудов, так как большиедефекты чаще расположены подаортально. Сброс крови в правый желудочек, азатем в систему легочной артерии (ЛА) происходит под высоким давлением(до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие легочной гипертензии впоследствии можетпривести к перекрестному, а затем обратному сбросу через дефект.Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В 1/3 случаев данныйпорок является причиной развития тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных.Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляютв весе. Причиной гипотрофии 1-2 степени являются постоянное недоедание(алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-правогосброса развивается гиповолемия МКК). Характерна потливость за счетвыделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (вответ на сердечную недостаточность). Кожные покровы бледные с небольшимпериферическим цианозом. Ранним симптомом сердечной недостаточностиявляется одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры.Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положениятела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойнымихрипами, часто - повторными пневмониями. При физикальном обследованиисердечно-сосудистой системы визуально определяется бистернальный килевидный сердечный "горб" за счетувеличения правого желудочка (грудьДэвиса). Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологическийсердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствиедрожания признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокойлегочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширеныв обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый скребущеготембра систолический шум, связанный с 1 тоном, с максимальной точкой выслушиванияв 3-4 межреберье (реже - во 2-3 межреберье) слева от грудины, 2тон над легочной артерией акцентирован, часто расщеплен.В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клиническойкартине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличениепечени и селезенки (у детей первых лет жизни она увеличивается содружественнос печенью).
Электрокардиография. Определяется отклонение электрической оси сердцавправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков, причем появлениепризнаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях частокоррелирует с высокой легочной гипертензией, превышающей 50 мм рт.ст.
Рентгенологическое обследование позволяет выявить гиперволемию помалому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочкови предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии полевомуконтуру сердца.
Эхокардиография дает исчерпывающую информацию о положении дефектов.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить со всеми пороками,которые могут осложняться высокой легочной гипертензией.
Лечение. При больших дефектах необходима как можно более ранняя операцияна открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в периодмладенчества или в раннем детстве. Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда, которая в последние годы осуществляется транспредсерднымдоступом, без вентрикулотомии, то есть с минимальной травмой миокарда.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Частота встречаемости - 10-12%. ДМПП - врожденный порок сердца с наличиемсообщения между предсердиями, через которое происходит сброс кровииз левого в правое предсердие, в отличие от межжелудочкового дефекта – подзначительно меньшим градиентом давления. Давление в левом предсердии превышаеттаковое в правом на 8-10 мм рт. ст. ДМПП встречаются в 2-3 раза чаще уженщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации ДМПП делятсяна первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями)и вторичные (чаще - центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до 66% всех ДМПП. В результате сброса возрастает перегрузкаправых отделов, постепенно (медленнее, чем при ДМЖП) прогрессируетсердечная недостаточность. Длительному отсутствию легочной гипертензии приДМПП способствует присутствие нескольких факторов: нет непосредственноговлияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при ДМЖП иОАП последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения),имеется значительная растяжимость правых отделов сердца, проявляетсярезервная емкость сосудов МКК и их низкое сопротивление.Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторыедаже занимаются спортом, с возрастом выявляется большая утомляемость,одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками.Цианоза не бывает. При его наличии следует думать, что ДМПП являетсячастью сочетанного сложного порока, например - тотального аномальногодренажа легочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эбштейна.В анамнезе у больных с ДМПП - повторные бронхиты, редко - пневмонии.Нередко у детей первых месяцев и лет жизни отмечается тяжелое течениепорока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. После 2-3 лет самочувствие может улучшаться, признаки сердечнойнедостаточности исчезают.При клиническом осмотре: сердечный горб встречается в более старшемвозрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляется редко,его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стенозлегочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границыотносительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны,но за счет правых отделов: левая - из-за смещения влево увеличенным правымжелудочком левого, вправо - за счет правого предсердия.Аускультация: основным признаком, позволяющим заподозрить ДМПП, являетсясистолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости,с локализацией во 2-3 межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемыйв ортостазе. О происхождении систолического шума существует единое мнение,что он связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим из-заувеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочного клапана.
Электрокардиография. С развитием относительной недостаточности трикуспидального
клапана нарастает перегрузка предсердий, возникают нарушениясердечного ритма. Характерно отклонение электрической оси сердца вправодо +90- +120 град. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифическийхарактер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rsR1 вотведении V1. По мере увеличения давления в легочной артерии и перегрузкиправого желудочка амплитуда зубца R1 нарастает. Также имеются признаки перегрузкиправого предсердия.
Рентгенологическое обследование. Не имеет специфических признаковпорока. Выявляется усиление легочного рисунка. Изменение размеров сердцана рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно,что сердце увеличено за счет правых камер.
Эхокардиографический метод позволяет достоверно подтвердить диагноз.
Дифференциальный диагноз при вторичном ДМПП прежде всего проводитсяс функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца; последний ослабевает в положении стоя, нет увеличения правых отделов,неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Достаточно часто ДМППприходится дифференцировать с изолированным стенозом легочной артерии,триадой Фалло, аномальным дренажом легочных вен, ДМЖП, аномалией развитиятрехстворчатого клапана Эбштейна.