Цианоз у новорожденных
Цианоз- важнейший дифференциально-диагностический признак, является одним из симптомов синдрома артериальной гипоксемии
Артериальная гипоксемия характеризуется снижением парциального давления кислорода (PaO2) менее 60 мм рт. ст. в артериальной крови ( у новорожденных PaO2 40-45 мм рт ст) и насыщения гемоглобина кислородом (сатурации) менее 85% (у новорожденных менее 75%). Длительной или резко выраженная гипоксемия приводит к развитию метаболического ацидоза, изменению электролитного состава крови, оксидативному стрессу, что сопровождается повреждениями органов на уровне клеточных мембран.
Причины цианоза у новорожденных
Физиологические (вазомоторная нестабильность):
• преходящий право-левый шунт;
• тугое обвитие пуповины вокруг шеи.
Метаболические (охлаждение):
• гипогликемия;
• гипокальциемия;
• ацидоз;
• полицитемия.
Респираторные (внелегочные):
• апноэ недоношенных;
• фармакологическое угнетение ЦНС;
• постасфиксический синдром;
• ЧМСТ (черепно-мозговая спинальная травма);
• перераздутые желудок, кишечник;
• пороки развития диафрагмы;
• пневмоторакс, пневмомедиастинум;
• опухоли средостения.
Респираторные (легочные):
• СДР недоношенных;
• «шоковое» легкое новорожденных;
• пневмония.
Циркуляторные (патология переходного кровообращения):
• ПФК (персистирующее фетальное кровообращение);
• ОАП (открытый артериальный проток);
• с преобладанием недостаточности периферического кровообращения и малого сердечного выброса;
• шок;
• аритмии;
• синдром гипоплазии левых отделов сердца с преобладанием ЗСН (застойной сер- дечной недостаточности);
• постасфиксическая недостаточность коронарного кровообращения;
• миокардиопатии;
• миокардит.
ВПС с преобладанием цианоза:
• с право-левым шунтом;
• с обеднением малого круга
Клинические варианты цианоза
Центральный цианоз возникает вследствие интракардиального или интрапульмонального право-левого сброса (смешивание венозной и артериальной крови)
Периферический цианоз (акроцианоз)— возникает при снижении сердечного выброса даже без снижения насышения кислородом гемоглобина артериальной крови («цианоз исчерпывания»), полицитемии или септическом шоке
Дифференцированный цианоз - цианоз, ограниченный половиной тела
• верхняя половина тела (возникает, когда на постдуктальном уровне насышение гемоглобина кислородом выше, чем на предуктальном, сброс крови справа налево) : ПЛГН, ОАП, коарктация аорты, D-транспозиция магистральных сосудов
• нижняя половина тела (нормальное отхождение магистральных артерий, поступление неоксигенированной крови из ЛА в аорту) : ОАП с лево-правым сбросом, стойкая ЛГ, обструкция пути оттока из левого желудочка (гипоплазия дуги аорты, прерывистая дуга аорты, критическая коарктация аорты, критический аортальный стеноз)
Интермиттирующий цианоз:
• неврологическая патология: судороги, апноэ
• ВПР: атрезия пищевода: цианоз при сосании, крике
• ВПС: тетрада Фалло (сброс справа налево)
• атрезия хоан: цианоз исчезает при крике
• превмоторакс: внезапно возникающий цианоз, кислородозависимость
Клинические формы врожденных пороков сердца
1. Врожденные пороки сердца бледного типа
К ВПС бледного типа относятся: дефект межжелудочковой перегородки(ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальныйпроток (ОАП). Общей гемодинамической характеристикой этих пороковявляется артериовенозное (лево-правое) направление сброса крови. Величинасброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделамисердца. У здоровых детей давление в левом и правом желудочках составляет90-120 и 30 мм рт. ст. соответственно. Давление в левом и правом предсердияхсоответственно составляет 8 - 1 0 и 0 - 2 мм рт. ст. Соответствующее давлениеимеет место и в отходящих крупных сосудах: в аорте - 90-120 мм рт. ст.и в легочной артерии - 30 мм рт. ст.