Механизм возникновения сердечных шумов
Шумы сердца (а также шумы над областью сосудов) – это относительно продолжительные звуки, которые возникают при турбулентном движении крови (лат. turbulentia – беспокойство, бурление; turbulеntus – беспорядочный, хаотичный, вихревой). Турбулентное движение – это движение, при котором происходит интенсивное перемешивание различных слоев текущей жидкости. Турбулентное движение противоположно (является антиподом) ламинарному движению (лат. lamina – полоска, пластина), при котором слои жидкости текут параллельно, не перемешиваясь. Турбулентность возникает вследствие нарушения нормального соотношения 3-х гемодинамических параметров: 1) скорости кровотока (линейной и/или объемной); 2) вязкости крови; 3) диаметра (размера) отверстия клапана или просвета сосуда. Сейчас считается доказанным, что универсальным, часто решающим фактором возникновения шума является увеличение скорости кровотока. При нормальной скорости кровотока движение крови происходит бесшумно, причем у стенки сосуда тонкий слой крови относительно малоподвижен, а в центре течение более быстрое. С увеличением скорости выше определенного критического уровня в протекающем потоке крови возникают вихреобразные движения – турбуленции, которые и создают условия для возникновения шума. При этом образуются также микропузырьки (по механизму кавитации) и возникает вибрация окружающих тканей сердца и крупных сосудов. Влияние скорости кровотока на громкость шума убедительно прослеживается на примере шунтов слева- направо при врожденных перегородочных дефектах. Так, большáя скорость тока крови слева-направо через небольшой межжелудочковый дефект (ДМЖП) способствует появлению чрезвычайно громкого систолического шума. По отношению к нему можно применить английское выражение «Much noise about nothing» («Много шума из ничего»). В то же время скорость кровотока слева- направо через межпредсердный дефект (ДМПП) незначительна из-за небольшой разницы давления между левым и правым предсердиями, и шум в области этого шунта не возникает. Точнее шум при ДМПП все же возникает, норегистрируется он не в области шунта, а во II-м межреберье слева от грудины, т.к. он возникает в устье лѐгочной артерии в связи с увеличенным кровотоком через лѐгочную артерию (в связи с развитием относительного стеноза лѐгочной артерии). Скорость же кровотока обусловлена, в свою очередь, градиентом давления: чем он выше, тем интенсивнее шум; поэтому, например, при ДМЖП по мере нарастания лѐгочной гипертензии, увеличения давления в правом желудочке и возникновении так называемого уравновешенного сброса (т.е. при ухудшении состояния больного) межжелудочковый гра- диент давления снижается, скорость движения крови уменьшается и интенсивность шума уменьшается. Считается, что скорость кровотока имеет отношение не только к механизму возникновения шума, но и определяет: 1) характер шума, 2) его частотность, 3) длительность и 4) форму шума. Так, шумы, возникающие при небольшой скорости кровотока (диастолический шум митрального стеноза), – низкочастотные, а при высокой скорости (диастолический шум аортальной регургитации), – высокочастотные. В настоящее время для объяснения сердечных шумов предложена единая теория возникновения шумов по принципу «арфы Эола». Согласно этой теории, при увеличении скорости движения крови через нормальный или измененный клапан (отверстие) возникают вихреобразные движения – упоминавшиеся выше турбуленции. При встрече такой турбулентной струи (таких «вихрей») крови (аналогично ветру в арфе Эола) с окружающим замедленным или инертным током крови вихри (турбуленции) усиливаются и вызывают вибрацию всех окружающих структур: 1) клапанов, 2) хорд, 3) стенок сердца, 4) сосудов, т.е. фактически от турбулентной струи крови в сердце происходит то же, что происходит от ветра в арфе Эола. Максимальные турбуленции возникают в «получающих» полостях или сосудах, например, в левом предсердии при митральной регургитации, в левом желудочке при аортальной регургитации, в корне аорты при аортальном стенозе. Совокупность всех вибраций передается на грудную стенку и воспринимается при аускультации как шум. Увеличение скорости кровотока определяет появление шума, независимо от фазы сердечного цикла. Поэтому, поскольку наибольшее ускорение кровотока происходит во время систолы, то все так называемые функциональные акцидентальные, т.е. несущественные, или невинные, шумы, в возникновении которых играет роль только ускорение кровотока (и нет органических изменений клапанов сердца), – всегда систолические. В диастолу же (в силу того, что это именно диастола) простое ускорение кровотока не может достигать такой величины, чтобы возникал шум (без органических изменений кла- панов сердца), поэтому в диастолу функциональных акцидентальных (т.е. невинных) шумов не бывает. Любой диастолический шум должен рассматриваться как патологический, пока не доказано обратное. Диастолические же градиенты давления обычно так малы, что само присутствие шума в диастолу говорит о ненормально высоком градиенте. Так называемые «доброкачественные» (функциональные невинные) систолические шумы это шумы, порождаемые потоком крови (и больше ничем, т.е. в отсутствии какого- либо органического дефекта). Поскольку градиент систолического давления достигает максимального значения в ранней части систолы и поток максимален в раннюю фазу систолы желудочков, то все «доброкачественные» функциональные шумы, то есть шумы, порождаемые потоком и только потом крови, в типичном случае находятся в первой половине ранней систолы, имеют малую продолжительность и не переходят во II тон. К основной причине шума – увеличению скорости тока крови – могут присоединяться другие факторы, а именно: 1) изменение вязкости крови; 2) увеличение массы выбрасываемой крови; 3) неровности сосудистой стенки или отверстия, через которые протекает кровь; 4) изменение радиуса клапанного отверстия или сосуда по току крови (т.е. его сужение или расширение).
Следовательно, для правильной оценки клинической значимости выслушиваемого шума необходимым условием является понимание его причины. Совершенно иной механизм имеют экстракардиальные шумы, которые возникают при трении тканей, окружающих сердце (перикард, плевра).
Характеристика шумов.
Шуму даются следующие характеристики:
а) отношение к фазам деятельности сердца (систолические, диастолические, непрерывные);
б) продолжительность шума:
В систолу выделяют три группы: протосистолический, или ранний систолический (начинается сразу после I тона), мезосистолический и поздний систолический. В диастолу выделяют протодиастолические шумы (ранний и задержанный) и пресистолический шум, или поздний диастолический шум, который выслушивается в самом конце диастолы, перед I тоном.Диастолические шумы всегда патологические!
в) громкость (интенсивность) шума;
г) локализация – место наилучшего выслушивания шума (punctum maximum);
д) характер (тембр) шума;
е) проведение (иррадиация) шума;
ж) форма (конфигурация) шума.
Характеристика отдельных видов шумов.
Физиологические (невинные шумы) – это шумы у практически здоровых детей, обусловленные возрастными анатомо-физиологическими особенностями. Функциональные (акцедентальные) шумы – это вторичные шумы, возникающие у детей при различных заболеваниях. В эту группу относятся прежде всего дети с хронической очаговой инфекцией в носоглотке (тонзиллит, назофарингит, синусит). Часто встречаются шумы в сердце при таких заболеваниях, как хронический гепатит, гломерулонефрит, туберкулез, хронических инфекционных заболеваниях, сопровождающихся интоксикацией. К этой группе относятся функциональные шумы сердца у детей, длительно страдающих глистной инвазией (аскаридоз, трихоцефалез, гименолипедоз и др.). Функциональный систолический шум у детей раннего возраста встречается при рахите, гипохромной анемии, после перенесенных инфекций.
Большинство детских кардиологов считают функциональные шумы кратковременными, и главной задачей педиатра является устранение причины, вызвавшей шум – интенсивное лечение основного заболевания. При устранении причины, правильном режиме дня, достаточном пребывании детей на свежем воздухе, курсе ЛФК и разумных закаливающих процедурах, деятельность сердца восстанавливается и шум исчезает.
Характеристика функционального систолического шума. Он короткий или средней продолжительности, может иметь малый радиус проведения, не проводится за область сердца, лабильный, меняется или исчезает при перемене положения, при этом границы сердца в пределах нормы, лабораторные показатели, данные рентгенологического, ультразвукового обследования, ЭКГ и другие методы обследования не выявляют отклонений от нормы. На ФКГ функциональный шум низкоамплитудный, не спаян с первым тоном, занимает 1/3 или ½ систолы.
Музыкальные систолические шумы (хордальный шум или писк). Долгие годы их считали бесспорным доказательством органического поражения сердца (ревмокардит, септический эндокардит, ревматические пороки сердца). В настоящее время доказано, что причиной музыкальных шумов может быть дисфункция папиллярных мышц, обусловленная функциональными изменениями вегетативной нервной системы. Папиллярные мышцы иннервируются симпатической и парасимпатической нервной системами, однако, преобладают симпатические волокна. При повышении тонуса симпатического отдела ВНС, тонус папиллярных мышц увеличен, хорды напряжены, натянуты и во время систолы вокруг них создается завихрение крови, создавая хордальный шум. В других случаях при малой аномалии сердца – аномалии развития хорд, когда хорда имеет добавочную сухожильную нить (фальш-хорда), во время систолы они натягиваются наподобие струны, издавая музыкальный звук от колебаний, в которое ее приводит турбулентное течение крови. Музыкальный шум может возникнуть от неправильного прикрепления хорд к передней или задней створке митрального клапана. Все указанное может быть временной возрастной особенностью. С возрастом, когда строение эндокарда становится зрелым, присущим взрослому человеку, количество, расположение и прикрепление хорд, их толщина нормализуются и музыкальный шум исчезает. В других случаях исчезновение шума связано с становлением нормотонии со стороны ВНС – нормализуется тонус папиллярных мышц, хорд. Среди изменений ЭКГ, которые могут свидетельствовать о дисфункции папиллярных мышц («папиллярный синдром») у практически здоровых детей чаще встречаются: 1) появление зубца U, 2) депрессия интервала TU с одновременным смещением вверх интервала ST, заостренность зубца T.
АРИТМИИ НОВОРОЖДЕННЫХ
Нарушения ритма сердца — частая клиническая ситуация у детей периода новорожденности (1-2% всех беременностей), возникающая, как правило, в первые три дня жизни и отражающая как кардиальные, так и внесердечные патологические процессы. Нельзя забывать, что даже небольшие отклонения в ритме сердца у новорожденного ребенка могут быть симптомом тяжелого органического поражения сердца. Нарушения ритма сердца могут протекать без клинических симптомов и манифестировать тяжелой сердечной недостаточностью или оканчиваются внезапной сердечной смертью. В связи с этим большое значение имеет скрининговое электрокардиографическое обследование.
Основные причины, приводящие к нарушению ритма сердца у новорожденного ребенка:
органическое поражение сердца (врожденные пороки развития (ВПС), воспалительные и дегенеративные заболевания миокарда, опухоли сердца);
метаболические сдвиги (нарушения водно-электролитного обмена — гипо-/гиперкальциемия, магниемия, калиемия; тиреотоксикоз; действие лекарственных препаратов; гипо- или гипертермия);
системные заболевания матери и плода (аутоиммунные заболевания соединительной ткани матери, сахарный диабет, патология щитовидной железы);
заболевания центральной и вегетативной нервной систем на фоне родовой травмы, внутриутробной гипоксии
Согласно классификации, основанной на нарушении той или иной функции сердца, выделяют следующие виды аритмий:
Нарушения автоматизма
— Номотопные (водитель ритма — в синусовом узле) — синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая аритмия, синдром слабости синусового узла (СССУ).
— Гетеротопные (водитель ритма — вне синусового узла) — нижнепредсердный, атриовентрикулярный и идиовентрикулярный ритм.
Нарушения возбудимости
1. Экстрасистолии:
По источнику: предсердные, атриовентрикулярные, желудочковые
По количеству источников: монотопные, политопные
По времени возникновения: ранние, интерполированные, поздние
По частоте: единичные (до 5 в минуту), множественные (более 5 в минуту), парные, групповые
По упорядоченности: неупорядоченные, аллоаритмии (бигеминия, тригеминия, квадригеминия)
2. Пароксизмальные тахикардии (предсердная, атриовентрикулярная, желудочковая)
Нарушения проводимости
1. Ускорение проводимости (WPW синдром).
2. Замедление проводимости (блокады: синоаурикулярная, внутрипредсердная, атриовентрикулярная, блокада ножек пучка Гиса).
Смешанные (трепетание/мерцание предсердий/желудочков).
Факторы риска развития нарушений ритма у новорожденных:
1. Изменения гемодинамики при переходе на≪внеутробный≫ тип циркуляции. Так, у 25–27%новорожденных неполная блокада правой ножкипучка Гиса встречается в норме, что отражает особенности внутриутробной гемодинамики. Нарушения проводимости, по данным отечественныхисследователей, чаще возникают у детей с внутриутробной задержкой развития, недоношенных (менее 37 недель гестации), с низким весом (менее2500 г), а также с низкой оценкой по шкале Апгар.
2. Особенности вегетативной регуляции, большая активность парасимпатическойиннервациипо сравнению с симпатической. Так, эфферентные вагусные и симпатические волокна влияют наэлектрофизиологические свойства миокарда ипроводящей системы сердца.
3. Различная степень зрелости структур проводящей системы, так как ее развитиепродолжаетсяи после рождения.
С электрофизиологических позиций выделяют три механизма развития аритмий:
1. Триггерная (пусковая, наведенная) активность - дизритмии возникают при активации латентных водителей ритма из-за повышения их автоматизма или угнетения функции синусового узла. Триггерную природу имеют желудочковые тахикардии, вызываемые физической нагрузкой у больных без органических заболеваний сердца, синусовые тахикардии у больных с гипертрофией левого желудочка и триггерные ритмы связанные с дигиталисной интоксикацией.
2. Аномальный автоматизм - эктопический ритм формируется в клетках, которые в нормальных условиях не обладают функцией автоматизма, т.е. не могут быть источником ритма, или когда клетки, способные к автоматической деятельности, становятся очагами повышенной активности. Аномальный автоматизм может быть причиной возникновения парасистолии, очаговых предсердных тахикардий и некоторых форм желудочковых тахикардий.
3. Механизм «ри-ентри» (от английского слова «reentry», что в переводе означает «повторный вход волны») - феномен, при котором импульс совершает движение по замкнутому кругу (петле, кругу, кольцу), возвращается к месту своего возникновения и повторяет движение. В предсердиях может быть несколько таких кругов, и самый меньший из них оказывается ведущим. По-видимому, механизм ри-ентри лежит в основе многих сложных тахиаритмий, в частности фибрилляции и трепетании предсердий и желудочков, тахикардии при WPW синдроме.
Основной метод диагностики аритмий — электрокардиограмма (ЭКГ), в т.ч. ЭКГ плода, регистрируемая с живота матери.Помимо этого, для диагностики аритмий используется суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводное электрофизиологическое исследование. Более пролонгированным методом длительной регистрации сердечного ритма является ревил — имплантируемый регистратор, который может фиксировать ЭКГ до нескольких лет (до развития эпизода аритмии). Вспомогательное значение имеют ультразвуковые методы обследования новорожденного ребенка.
Фетальная эхокардиография позволяет выявить наличие атриовентрикулярных блокад (АV-блокад), оценить тип тахикардии (синусовый, суправентрикулярный, желудочковый) и установить локализацию эктопического очага. Для этого используется верхушечная четырехкамерная позиция в М-режиме.
Некоторые наиболее частые варианты аритмий у детей периода новорожденности.
1. Синусовая тахикардия — аномально повышенная частота сердечных сокращений (ЧСС) синусового происхождения. Тахикардией у новорожденных считается увеличение ЧСС более 170 в минуту более 10 секунд. Синусовая тахикардия может отмечаться более чем у 40% здоровых новорожденных и быть связанной с повышением автоматизма синусового узла.
Причины синусовой тахикардии у новорожденных:
Физиологические: осмотр, пеленание, беспокойство, перегрев, реакция на боль.
Патологические: перинатальное поражение ЦНС, миокардиты, сердечная недостаточность, тиреотоксикоз, анемия, гипогликемия, ацидоз.
Важным признаком физиологической тахикардии на ЭКГ является его аритмичность, на 10-15% связанная с дыхательным циклом, в то время как патологическая тахикардия (например, при миокардите, сердечной недостаточности и др.) характеризуется ригидностью ритма. При очень частом ритме зубец Р сливается с зубцом Т («Р на Т»); в таких случаях синусовый характер тахикардии может быть сомнителен. Длительная (более 3 часов, в течение нескольких суток) синусовая тахикардия более 180 ударов в минуту может стать причиной нарушения метаболизма миокарда за счет укорочения диастолы и снижения коронарного кровотока. В таком случае на ЭКГ регистрируются изменения зубца Т и сегмента ST.
Хотя в целом синусовая тахикардия у новорожденных состояние доброкачественное, однако, если она длительно не купируется (в течение суток и более), это может привести к развитию сердечной недостаточности. Поэтому в подобных случаях синусовую тахикардию необходимо купировать:
В первую очередь используются вагусные пробы. Необходимо знать, что вагусные пробы, эффективные у более взрослых детей (проба Ашнера, Вальсалвы, раздражение корня языка, давление на область солнечного сплетения), у новорожденных неэффективны и целесообразно использовать только аппликацию льда на губы и подбородок или погружение головы в резервуар с ледяной водой на 4-6 секунд. Вероятные осложнения этих процедур — апноэ, аспирация, холодовые некрозы.
При неэффективности вагусных проб назначается аденозин (АТФ) внутривенно, болюсно, максимально быстро (с целью создания высокой концентрации препарата одномоментно) в дозе 0,05-0,1 мг/кг. При неэффективности первого введения необходимо второе введение, причем доза может быть увеличена на 0,05 мг/кг до максимальной 0,25 мг/кг. Возможные осложнения от введения АТФ: бронхоспазм, брадикардия (вплоть до асистолии), головные боли, одышка, головокружение и тошнота.
2. Другим частым номотопным нарушением ритма является синусовая брадикардия — патологическое урежение ЧСС синусового происхождения. Критерием синусовой брадикардии у новорожденного считается ЧСС менее 100 в минуту более 10с. Явно патологическим характер брадикардии считается при ЧСС менее 90 — у недоношенных, и менее 80 — у доношенных детей.
Причинами синусовой брадикардии у новорожденных могут быть:
1. Физиологические причины: переохлаждение, голод, сон.
2. Внекардиальные причины: перинатальная гипоксия, внутричерепная гипертензия, предотек и отек мозга, внутричерепные и внутрижелудочковые кровоизлияния, синдром дыхательных расстройств, метаболические нарушения (гипогликемия, нарушения минерального обмена), побочный эффект лекарственный средств (гликозиды наперстянки, β-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов).
3. Кардиальные причины: кардит, синдром слабости синусового узла, прямое неблагоприятное воздействие на синусовый узел инфекции, токсинов, гипоксии.
Длительная синусовая брадикардия с ЧСС менее 80 ударов в минуту приводит к неадекватной перфузии, что клинически выражается в синкопальных состояниях (эквиваленты — резкая бледность, слабость, «застывание» ребенка, судороги), эпизодах апноэ.
В случае синусовой брадикардии у новорожденных врачу необходимо:
провести оценку ухода за ребенком (переохлаждение);
провести скрининговые исследования: электролиты (кальций, калий, магний), глюкоза, функция щитовидной железы;
оценить неврологический статус;
исключить заболевания сердца (врожденный порок сердца, кардит).
Дальнейшая тактика ведения новорожденного ребенка с синусовой брадикардией подразумевает:
ведение непрерывного мониторинга за больным;
наличие постоянного внутривенного доступа;
введение атропина в разовой дозе 40-240 мкг/кг — для купирования гемодинамически значимой брадикардии;
лечение основного заболевания для устранения причины брадикардии.
3. Наиболее частым вариантом нарушения возбудимости являются экстрасистолии — преждевременные по отношению к основному ритму внеочередные сокращения сердца, вызванные эктопическим импульсом, возникшим вне синусового узла. Экстрасистолы регистрируются у 7-25% детей и могут быть:
некардиогенной этиологии (патология ЦНС, синдром дыхательных расстройств, внутриутробное инфицирование, метаболические нарушения);
кардиогенной этиологии (хроническая внутриутробная гипоксия, с формированием очага пейсмейкерной активности в миокарде, врожденные пороки сердца, при этом происходит недоразвитие проводящей системы сердца).
Клиницисту необходимо знать критерии так называемых неблагоприятных экстрасистол у новорожденных, которые могут быть показателем либо органического процесса, либо служить триггерами пароксизмальной тахикардии:
ранние («R на T»);
частые;
полиморфные;
групповые;
симпатозависимые экстрасистолы;
левожелудочковые экстрасистолы;
экстрасистолы по типу аллоритмий.
4. Пароксизмальная тахикардия — это внезапно возникающий и прекращающийся приступ тахикардии эктопического происхождения. Механизм пароксизмальной тахикардии в общем виде тождественен с механизмом экстрасистолии, при этом исходная точка возникновения одинакова для экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. Пароксизмальная тахикардия — это всегда грозное состояние, которое может потенциально привести к острой сердечной недостаточности. Выделяют наджелудочковую и желудочковую пароксизмальную тахикардию.
4.1. Наиболее частыми причинами наджелудочковой пароксизмальной тахикардии (НЖПТ) являются:
синдром WPW;
органические изменения в проводящей системе сердца (ВПС, кардиты, кардиомиопатии);
функциональные изменения в миокарде на фоне некардиальных заболеваний: внутриутробная гипоксия, асфиксия плода — нейровегетативные нарушения.
Для новорожденных детей нехарактерна яркая клиническая картина, как у детей более старшего возраста, короткие пароксизмы, как правило, клинически «немые». Длительная пароксизмальная тахикардия (12-24-36 часов) может привести к формированию сердечной недостаточности: с появлением ранних признаков — легкая бледность/цианоз, серость кожных покровов, тахипноэ, слабость, беспокойство ребенка, и кончая формированием застойной сердечной недостаточности. При длительном приступе отмечаются признаки гипоперфузии — энцефалопатия, некротический энтероколит. В дальнейшем может формироваться органическое поражение сердца — кардиомиопатия с гипертрофией и фиброзированием миокарда.
НЖПТ может быть и у плода, внутриутробно. Диагноз выставляется по ультразвуковому исследованию плода. Длительные пароксизмы приводят к внутриутробной застойной сердечной недостаточности с формированием водянки плода, вероятным мертворождением и внутриутробной гибели. Высокий риск развития водянки плода отмечается при тахикардии более 220 в минуту более 12 часов на сроке гестации менее 35 недель. Оправданной тактикой в таких случаях считается:
мониторинг ритма (частое ЭхоКС);
назначение трансплацентарной терапии дигоксином, бета-блокаторами;
либо раннее кесарево сечение.
Купирование НЖПТ у ребенка периода новорожденности:
Начинается с вагусных проб с аппликацией льда и погружением лица в холодную воду.
При сохранение НЖПТ используется АТФ, как описано выше.
При неэффективности АТФ препаратом выбора при остром лечении НЖПТ является верапамил (блокатор кальциевых каналов), который также обладает АV-блокирующими свойствами. Хроническая терапия НЖПТ подразумевает назначение дигоксина в стандартных дозировках. Важно помнить, что у детей с синдромом WPW дигоксин не назначается, так как он облегчает работу дополнительных путей проведения. Следующим этапом хронической антиартимической терапии является назначение хронической антиаритмической терапии препаратами I и III классов. Помимо истинных антиаритмиков ряд исследователей предлагают использовать нейрометаболические препараты — финлепсин, фенибут, глутаминовая кислота.
4.2. Пароксизмальная желудочковая тахикардия (ПЖТ) — грозное нарушение ритма, свидетельствующее о тяжелой кардиальной или некардиальной патологии. Встречается гораздо реже НЖПТ и практически всегда (за исключением идиопатической ЖТ) является признаком тяжелого органического процесса. На ЭКГ морфология желудочковых комплексов аналогична таковым при желудочковых экстрасистолах, пароксизм имеет внезапное начало и конец. У новорожденных ПЖТ может не сопровождаться расширением QRS более 0,1 с., что затрудняет его диагностику. Часты также ишемические нарушения — подъем сегмента ST, деформация зубца Т. Зубец Р может визуализироваться в собственном ритме без связи с QRS.
Причины ПЖТ у детей периода новорожденности:
Кардиальные: кардит, миокардиопатии, ВПС, состояние после оперативной коррекции ВПС.
Некардиальные: патология ЦНС, гипертиреоз у матери.
Нередки случаи идиопатической ПЖТ (по сведениям некоторых авторов, до 50% всех случаев ПЖТ).
Купирование ПЖТ у новорожденных:
Начинается с использования лидокаина — болюс 1 мг/кг (возможна артериальная гипотензия!).
При неэффективности используется новокаинамид, который также назначается болюсно в дозе 15 мг/кг.
При неэффективности этих мер используются другие схемы: с использованием кордарона (10-20 мг/кг/сут.) или с использованием пропранолола 1-2 мг/кг/сут., пропафенона 13 мг/кг/сут.
Противопоказано использование сердечных гликозидов при желудочковой тахикардии (тахикардии с широким QRS)!
Прогноз ПЖТ зависит от основного заболевания, при идиопатических формах, как правило, благоприятен.
5. Наиболее частый вариант нарушения проводимости у новорожденных — атриовентрикулярные блокады (АВ-блокады).
АВ-блокады 1-й степени характеризуются удлинением интервала PQ более 0,08-0,14 сек, в возрасте 1 мес. 1 год — 0,09-0,16 сек.
АВ-блокады 2-й степени — помимо удлинения PQ характеризуются периодическим выпадением комплекса QRS. При этом возможно два варианта ритма:
ритм Мобитца I — постепенное нарастание длины интервала PQ с последующим выпадением желудочкового комплекса;
ритм Мобитца II — выпадение желудочкового комплекса без постепенного нарастания длины интервала PQ.
Ритм Мобитца I — как правило, функционального происхождения, в то время как ритм Мобитца II может иметь органическую природу, более неблагоприятен.
АВ-блокада 1-й и 2-й степени встречаются часто, до 10-13% детей могут иметь такие нарушения ритма. Они не приводят к нарушению гемодинамики, часто бывают транзиторными и после исключения заболеваний миокарда могут требовать только наблюдения.
АВ-блокада 3-й степени — поперечная блокада сердца, при которой желудочки и предсердия бьются в собственном ритме, зубцы Р и комплексы QRS не связаны между собой. Причины поперечной блокады сердца могут быть следующими:
— ВПС (коррегированная траспозиция магистральных сосудов, общий атриовентрикулярный канал)
— Состояния после операции на сердце
— Тяжелая асфиксия, родовая травма ЦНС— Инфекционно-токсические воздействия на АВ-узел.
— Аутоиммунные заболевания соединительной ткани у матери — системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит. Имеющиеся при этих заболеваниях аутоантитела атакуют проводящую систему сердца плода. Женщина может не иметь клинически манифестных признаков заболевания, кроме ускорения СОЭ и положительных серологических реакций.
Клинические нарушения при АВ-блокаде 3-й степени включают в себя:
Брадикардия: критическое значение ЧСС (крайне высока вероятность аритмогенной смерти) менее 55 в мин.
Синкопе: возникает при асистолии более 2 с.
Кардиомегалия — развивается как компенсаторный гемодинамический механизм.
Паузы ритма: критическое значение (крайне высока вероятность аритмогенной смерти) более 3 с.
Удлинение интервала QT более 50 мсек от нормы — независимый фактор риска внезапной смерти.
Тактика ведения при АВ-блокаде 3-й степени:
Для острого купирования АВ-блокады 3-й степени используется атропин.
Имплантация электрокардиостимулятора: возможна с самого раннего возраста (со 2-го дня жизни). Выделяют следующие показания к имплантации ЭКС:
— АВ-блокада с сердечной недостаточностью.
— АВ-блокада в сочетание с ВПС.
— АВ-блокада с кардиомегалией.
— Средняя дневная желудочковая ЧСС менее 55 в мин.
— Дистальная форма блокады — уширение QRS более 0,1 с.
— Удлинение интервала QT более 50 мс от нормы.
— Паузы ритма 2 с и более.
— Частые полиморфные желудочковые экстрасистолы.
Профилактика развития поперечной блокады сердца: при наличии у матери ребенка аутоиммунных заболеваний с доказанным титром антиядерных аутоантител (Ro (SSA) и La (SSB) рекомендуется профилактическое трансплацентарное лечение дексаметазоном начиная с 12-й недели гестации.
Врожденные пороки сердца — достаточно распространенная патология среди заболеваний сердечно-сосудистой системы, которая является одной из основных причин смерти детей первого года жизни. ВПС- это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям в тканях организма.
Классификация
Современная номенклатура ВПС, основанная на кодах МКБ содержит 150 нозологических единиц. Существует огромное количество классификаций ВПС, основанных на различных подходах и принципах.
Другие рабочие классификации:
Анатомо-физиологическая классификация ВПС:
1. ВПС с артериовенозным сбросом, бледного типа, сопровождающиеся перегрузкой малого круга кровообращения (ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВСД);
2. Пороки с веноартериальным сбросом – пороки синего типа (тетрада Фалло (ТФ), атрезия трикуспидального клапана (АТК));
3. ВПС, сопровождающий обструкцией кровотоку (стеноз аортального клапана (САК), стеноз легочной артерии (СЛА), коарктация аорты).